Sarkoidóza

Sarkoidóza je onemocnění charakterizované růstem drobných shluků zánětlivých buněk (granulomů) v jakékoli části těla – nejčastěji v plicích a lymfatických uzlinách. Může však postihnout i oči, kůži, srdce a další orgány.

Příčina sarkoidózy není známa, ale odborníci se domnívají, že je výsledkem reakce imunitního systému těla na neznámou látku. Některé výzkumy naznačují, že za tvorbu granulomů u geneticky predisponovaných osob by mohly být zodpovědné infekční agens, chemikálie, prach a potenciálně abnormální reakce na vlastní proteiny těla (autoproteiny).

Na sarkoidózu neexistuje lék, ale většině lidí se daří velmi dobře bez léčby nebo jen s mírnou léčbou. V některých případech sarkoidóza sama odezní. Sarkoidóza však může trvat roky a může způsobit poškození orgánů.

Známky a příznaky sarkoidózy se liší v závislosti na tom, které orgány jsou postiženy. Sarkoidóza se někdy vyvíjí postupně a způsobuje příznaky, které trvají roky. Jindy se příznaky objeví náhle a stejně rychle zase zmizí. Mnoho lidí se sarkoidózou nemá žádné příznaky, takže se nemoc může objevit až při rentgenovém vyšetření hrudníku z jiného důvodu.

Sarkoidóza může začínat těmito známkami a příznaky:

• Únava
• Oteklé lymfatické uzliny
• Úbytek hmotnosti
• Bolest a otok kloubů, například kotníků

Sarkoidóza nejčastěji postihuje plíce a může způsobovat plicní problémy, jako jsou:

• Perzistentní suchý kašel
• Dušnost
• Sípání
• Bolest na hrudi

Sarkoidóza může způsobovat kožní problémy, mezi které mohou patřit:

• Výsev červených nebo červenofialových pupínků, obvykle umístěných na lýtkách nebo kotnících, které mohou být teplé a citlivé na dotek
• Deformující vředy (léze) na nose, tvářích a uších
• Plochy kůže, které jsou tmavší nebo světlejší barvy
• Výrůstky pod kůží (noduly), zejména kolem jizev nebo tetování

Sarkoidóza může postihnout oči, aniž by způsobovala jakékoli příznaky, proto je důležité pravidelně si nechat kontrolovat oči. Pokud se objeví oční známky a příznaky, mohou zahrnovat:

• Rozmazané vidění
• Bolest očí
• Pálení, svědění nebo suché oči
• Silné zarudnutí
• Přecitlivělost na světlo

Známky a příznaky související se srdeční sarkoidózou mohou zahrnovat:

• Bolest na hrudi
• Dušnost (dyspnoe)
• Ztráta vědomí (synkopa)
• Únava
• Nepravidelný srdeční tep (arytmie)
• Rychlý nebo třepotání srdce (palpitace)
• Otok způsobený nadbytkem tekutin (edém)

Sarkoidóza může také postihnout metabolismus vápníku, nervový systém, játra a slezinu, svaly, kosti a klouby, ledviny, lymfatické uzliny nebo jakýkoli jiný orgán.

Navštivte svého lékaře, pokud máte příznaky sarkoidózy. — Jim, pacient, sarkoidóza Jim, pacient: Krátce po odchodu do důchodu jsme se dočkali dvou krásných vnoučat. Jsou to dvě úžasné holčičky a to nám opravdu zpříjemňuje život. Nikdy jsem neměl žádný příznak, dokud ten první den infarktu. Byl jsem zablokovaný na 100 procent. Diana, manželka: Vložili mu 2 nebo 3 stenty – doktoři – a pak během několika měsíců měl Jim zase stejné příznaky. Jim: Byl jsem znovu v nemocnici a tentokrát to byla operace na otevřeném srdci. Diana: Ach můj bože, když mu Jim otevřel, řekl, že dnes viděl něco, co nikdy u nikoho neviděl. Jim: Tehdy se zjistilo, že mám sarkoidózu. Diana: Léčba, lékaři, týmová práce byla neuvěřitelná. Leslie Cooper, M.D.: Vzali jsme zavedený lék z jiné oblasti a poprvé jsme ho použili u srdeční sarkoidózy. Diana: Bylo to experimentální, ale uvedlo sarkoid do remise a Jimu to vrátilo život. Ukázalo se, že to bylo opravdu dobré riziko.

Lékaři přesně neznají příčinu sarkoidózy. Zdá se, že někteří lidé mají genetickou predispozici k rozvoji tohoto onemocnění, které může být vyvoláno bakteriemi, viry, prachem nebo chemikáliemi.

To vyvolá nadměrnou reakci imunitního systému a imunitní buňky se začínají shlukovat v zánětlivém vzorci zvaném granulomy. Jak se granulomy hromadí v orgánu, může být ovlivněna funkce tohoto orgánu.

I když se sarkoidóza může rozvinout u kohokoli, faktory, které mohou zvýšit vaše riziko, zahrnují:

• Věk a pohlaví. Sarkoidóza se může objevit v jakémkoli věku, ale často se vyskytuje mezi 20 a 60 lety. Ženy mají o něco vyšší pravděpodobnost, že se u nich toto onemocnění rozvine.
• Rasa. Lidé afrického původu a lidé severského evropského původu mají vyšší výskyt sarkoidózy. Afroameričané mají vyšší pravděpodobnost postižení dalších orgánů spolu s plícemi.
• Rodinná anamnéza. Pokud někdo z vaší rodiny onemocněl sarkoidózou, je pravděpodobnější, že se u vás toto onemocnění rozvine.

Někdy sarkoidóza způsobuje dlouhodobé problémy.

• Plíce. Neřešená plicní sarkoidóza může vést k trvalému zjizvení plic (plicní fibróza), což ztěžuje dýchání a někdy způsobuje plicní hypertenzi.
• Oči. Zánět může postihnout téměř jakoukoli část oka a může poškodit sítnici, což může nakonec vést k slepotě. Vzácně může sarkoidóza také způsobit kataraktu a glaukom.
• Ledviny. Sarkoidóza může ovlivnit to, jak vaše tělo zpracovává vápník, což může vést k ledvinovým kamenům a snížení funkce ledvin. Vzácně to může vést k selhání ledvin.
• Srdce. Kardiologická sarkoidóza vede k granulomům v srdci, které mohou narušit srdeční rytmus, průtok krve a normální funkci srdce. Ve vzácných případech to může vést k smrti.
• Nervový systém. Malý počet lidí se sarkoidózou vyvine problémy související s centrálním nervovým systémem, když se granulomy vytvoří v mozku a míše. Zánět obličejových nervů například může způsobit obrnu obličeje.

Sarkoidózu může být obtížné diagnostikovat, protože toto onemocnění v počátečních stádiích často vykazuje málo příznaků a symptomů. Pokud se příznaky objeví, mohou napodobovat příznaky jiných poruch.

Váš lékař pravděpodobně začne fyzikálním vyšetřením a prodiskutuje vaše příznaky. Také si pozorně poslechne vaše srdce a plíce, zkontroluje vaše lymfatické uzliny na otoky a vyšetří případné kožní léze.

Diagnostické testy mohou pomoci vyloučit jiné poruchy a určit, které tělesné systémy mohou být sarkoidózou postiženy. Váš lékař může doporučit testy, jako jsou:

• Krevní a močové testy k posouzení vašeho celkového zdraví a funkce ledvin a jater
• Rentgen hrudníku ke kontrole plic a srdce
• Počítačová tomografie (CT) hrudníku ke kontrole plic
• Funkční testy plic (pulmonální) k měření objemu plic a množství kyslíku, které vaše plíce dodávají do krve
• Elektrokardiogram (EKG) k detekci srdečních problémů a sledování stavu srdce
• Oční vyšetření ke kontrole zrakových problémů, které mohou být způsobeny sarkoidózou
• Pozitronová emisní tomografie (PET) nebo magnetická rezonance (MRI), pokud se zdá, že sarkoidóza postihuje vaše srdce nebo centrální nervový systém

V případě potřeby mohou být přidány další testy.

Váš lékař může nařídit odběr malého vzorku tkáně (biopsie) z části těla, o které se předpokládá, že je postižena sarkoidózou, aby se hledaly granulomy, které se běžně vyskytují u tohoto onemocnění. Biopsie se například mohou odebrat z kůže, pokud máte kožní léze, a z plic a lymfatických uzlin, pokud je to nutné.

Na sarkoidózu neexistuje lék, ale v mnoha případech sama odezní. Pokud nemáte žádné příznaky nebo jen mírné příznaky onemocnění, nemusíte se ani léčit. Zda a jaký typ léčby je potřeba, závisí na závažnosti a rozsahu vašeho onemocnění. Léky Pokud jsou vaše příznaky závažné nebo je ohrožena funkce orgánů, budete pravděpodobně léčeni léky. Mezi ně mohou patřit: Kortikosteroidy. Tyto silné protizánětlivé léky jsou obvykle první volbou léčby sarkoidózy. V některých případech lze kortikosteroidy aplikovat přímo na postiženou oblast – krémem na kožní lézi nebo kapkami do očí. Léky potlačující imunitní systém. Léky, jako je methotrexát (Trexall) a azathioprin (Azasan, Imuran), snižují zánět potlačováním imunitního systému. Hydroxychlorochin. Hydroxychlorochin (Plaquenil) může být užitečný při kožních lézích a zvýšené hladině vápníku v krvi. Inhibitory tumor nekróza faktoru alfa (TNF-alfa). Tyto léky se běžně používají k léčbě zánětu spojeného s revmatoidní artritidou. Mohou být také užitečné při léčbě sarkoidózy, která nereagovala na jinou léčbu. K léčbě specifických příznaků nebo komplikací se mohou použít i jiné léky. Další léčba V závislosti na vašich příznacích nebo komplikacích se mohou doporučit další léčby. Například můžete podstoupit fyzioterapii ke snížení únavy a zlepšení svalové síly, plicní rehabilitaci ke snížení respiračních příznaků nebo implantaci srdečního kardiostimulátoru nebo defibrilátoru pro srdeční arytmie. Pravidelné sledování Jak často budete navštěvovat lékaře, se může lišit v závislosti na vašich příznacích a léčbě. Pravidelné návštěvy lékaře jsou důležité – i když nepotřebujete léčbu. Váš lékař bude sledovat vaše příznaky, zhodnotí účinnost léčby a zkontroluje komplikace. Sledování může zahrnovat pravidelné testy v závislosti na vašem stavu. Například můžete podstoupit pravidelné rentgenové snímky hrudníku, laboratorní a močové testy, EKG a vyšetření plic, očí, kůže a jakéhokoli jiného postiženého orgánu. Doplňková péče může být celoživotní. Operace Transplantace orgánů se může zvážit, pokud sarkoidóza těžce poškodila vaše plíce, srdce nebo játra. Další informace Transplantace jater Transplantace plic Domluvit si schůzku

I když sarkoidóza může sama odeznít, život některých lidí je touto nemocí navždy poznamenán. Pokud se potýkáte s problémy s vyrovnáním se s nemocí, zvažte rozhovor s poradcem. Účast na skupině vzájemné podpory pro pacienty se sarkoidózou může být také užitečná.