Sjs

Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) je vzácné, závažné onemocnění kůže a sliznic. Obvykle se jedná o reakci na léky, která začíná příznaky podobnými chřipce, po nichž následuje bolestivá vyrážka, která se šíří a tvoří puchýře. Poté odumírá svrchní vrstva postižené kůže, olupuje se a začíná se hojit po několika dnech.

Stevens-Johnsonův syndrom je lékařská pohotovost, která obvykle vyžaduje hospitalizaci. Léčba se zaměřuje na odstranění příčiny, ošetření ran, kontrolu bolesti a minimalizaci komplikací při dorůstání kůže. Zotavení může trvat týdny až měsíce.

Závažnější forma onemocnění se nazývá toxická epidermální nekrolýza (TEN). Zahrnuje více než 30 % povrchu kůže a rozsáhlé poškození sliznic.

Pokud byl váš stav způsoben lékem, budete se muset tomuto léku a dalším podobným lékům trvale vyhýbat.

Jeden až tři dny před rozvojem vyrážky se mohou objevit časné příznaky Stevensova-Johnsonovho syndromu, včetně:

• Horečka
• Bolest v ústech a v krku
• Únava
• Pálení očí

Jak se stav vyvíjí, další příznaky a symptomy zahrnují:

• Nevysvětlitelná rozsáhlá bolest kůže
• Červená nebo fialová vyrážka, která se šíří
• Puzyříky na kůži a sliznicích úst, nosu, očí a genitálií
• Olupování kůže do několika dnů po vzniku puzyříků

Stevens-Johnsonův syndrom vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. Pokud se u vás objeví příznaky a symptomy tohoto onemocnění, vyhledejte neodkladnou lékařskou pomoc. Reakce vyvolané léky se mohou objevit během užívání léku nebo až dva týdny po jeho vysazení.

Stevens-Johnsonův syndrom je vzácné a nepředvídatelné onemocnění. Váš poskytovatel zdravotní péče nemusí být schopen identifikovat jeho přesnou příčinu, ale obvykle je stav vyvolán léky, infekcí nebo obojím. Na lék můžete reagovat během jeho užívání nebo až dva týdny poté, co jste s jeho užíváním přestali.

Léky, které mohou způsobit Stevens-Johnsonův syndrom, zahrnují:

• Léky proti dně, jako je allopurinol
• Léky na léčbu záchvatů a duševních chorob (antikonvulziva a antipsychotika)
• Antibakteriální sulfonamidy (včetně sulfasalazinu)
• Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
• Léky proti bolesti, jako je acetaminophen (Tylenol a další), ibuprofen (Advil, Motrin IB a další) a naproxen sodný (Aleve)

Infekce, které mohou způsobit Stevens-Johnsonův syndrom, zahrnují pneumonii a HIV.

Faktory, které zvyšují vaše riziko vzniku Stevensova-Johnsonova syndromu, zahrnují:

• Infekci HIV. U lidí s HIV je výskyt Stevensova-Johnsonova syndromu přibližně 100krát vyšší než u běžné populace.
• Oslabený imunitní systém. Imunitní systém může být ovlivněn transplantací orgánů, HIV/AIDS a autoimunitními chorobami.
• Rakovina. Lidé s rakovinou, zejména s rakovinou krve, mají zvýšené riziko vzniku Stevensova-Johnsonova syndromu.
• Anamnéza Stevensova-Johnsonova syndromu. Pokud jste prodělali lékem vyvolanou formu tohoto onemocnění, riskujete jeho opětovný výskyt, pokud daný lék znovu použijete.
• Rodinná anamnéza Stevensova-Johnsonova syndromu. Pokud měl váš blízký příbuzný Stevensův-Johnsonův syndrom, můžete mít také zvýšené riziko jeho vzniku.
• Genetické faktory. Určité genetické variace zvyšují vaše riziko vzniku Stevensova-Johnsonova syndromu, zejména pokud zároveň užíváte léky na záchvaty, dnu nebo duševní onemocnění.

Komplikace Stevensova-Johnsonovho syndromu zahrnují:

• Dehydratace. Oblasti, kde se kůže olupovala, ztrácejí tekutiny. A vředy v ústech a v krku mohou ztěžovat příjem tekutin, což vede k dehydrataci.
• Infekce krve (sepse). Sepse nastává, když bakterie z infekce vstoupí do krevního oběhu a rozšíří se po celém těle. Sepse je rychle postupující, život ohrožující stav, který může způsobit šok a selhání orgánů.
• Problémy s očima. vyrážka způsobená Stevenso-Johnsonovým syndromem může vést k zánětu očí, suchým očím a citlivosti na světlo. V závažných případech to může vést k poruše zraku a vzácně k slepotě.
• Zasažení plic. Tento stav může vést k nouzové situaci, kdy plíce nemohou dostat dostatek kyslíku do krve (akutní respirační selhání).
• Trvalé poškození kůže. Když vám kůže doroste po Stevensově-Johnsonově syndromu, může mít boule a neobvyklé zbarvení (dyspigmentace). A můžete mít jizvy. Trvalé kožní problémy mohou způsobit vypadávání vlasů a vaše nehty na rukou a nohou nemusí růst tak dobře jako předtím.

• Zvažte genetické testování před užíváním některých léků. Americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv doporučuje screening lidí asijského a jihoasijského původu na genetickou variaci nazvanou HLA-B*1502 před zahájením léčby.
• Pokud jste měli tento stav, vyhněte se léku, který jej vyvolal. Pokud jste měli Stevens-Johnsonův syndrom a váš poskytovatel zdravotní péče vám řekl, že byl způsoben lékem, vyhněte se tomuto léku a podobným lékům. To je klíčové pro prevenci recidivy, která je obvykle závažnější než první epizoda a může být smrtelná. Vaši přímí pokrevní příbuzní by se také mohli chtít tomuto léku vyhnout, protože někdy se tento stav vyskytuje v rodinách.

Vyšetření a postupy používané k diagnostice Stevensova-Johnsonovho syndromu zahrnují:

• Přehled vaší anamnézy a fyzikální vyšetření. Zdravotničtí pracovníci často dokáží identifikovat Stevensova-Johnsonův syndrom na základě vaší anamnézy, včetně přehledu vašich současných a nedávno ukončených léků, a fyzikálního vyšetření.
• Kožní biopsie. Pro potvrzení diagnózy a vyloučení dalších možných příčin odebere váš poskytovatel zdravotní péče vzorek kůže pro laboratorní vyšetření (biopsie).
• Kultura. Pro vyloučení infekce odebere váš poskytovatel zdravotní péče vzorek kůže, tkáně nebo tekutiny pro laboratorní vyšetření (kultura).
• Zobrazování. V závislosti na vašich příznacích vám váš poskytovatel zdravotní péče může nařídit zobrazovací vyšetření, jako je rentgen hrudníku, ke kontrole pneumonie.
• Krevní testy. Tyto se používají k potvrzení infekce nebo jiných možných příčin.

Léčba Stevensova-Johnsonovho syndromu vyžaduje hospitalizaci, případně na jednotce intenzivní péče nebo na popáleninovém oddělení.

Prvním a nejdůležitějším krokem v léčbě Stevensova-Johnsonovho syndromu je přestat užívat jakékoli léky, které by ho mohly způsobovat. Pokud užíváte více než jeden lék, může být obtížné určit, který lék způsobuje problém. Váš poskytovatel zdravotní péče vám proto může nařídit, abyste přestali užívat všechny nepodstatné léky.

Podpůrná péče, kterou pravděpodobně obdržíte během hospitalizace, zahrnuje:

Léky používané k léčbě Stevensova-Johnsonovho syndromu zahrnují:

Pokud lze odstranit základní příčinu Stevensova-Johnsonovho syndromu a zastavit kožní reakci, může začít růst nová kůže během několika dnů. V těžkých případech může úplné zotavení trvat několik měsíců.

• Doplnění tekutin a výživa. Vzhledem k tomu, že ztráta kůže může vést k významné ztrátě tekutin z těla, je doplňování tekutin důležitou součástí léčby. Tekutiny a živiny můžete dostávat pomocí hadičky zavedené do nosu a vedené do žaludku (nosohltaná sonda).

• Péče o rány. Chladné, vlhké obklady mohou pomoci zmírnit puchýře během hojení. Váš zdravotnický tým může jemně odstranit odumřelou kůži a nanést vazelínu (Vaseline) nebo léčenou obvaz na postižené oblasti.

• Péče o oči. Můžete také potřebovat péči od očního specialisty (oftalmologa).

• Léky proti bolesti ke snížení nepohodlí.

• Léky ke snížení zánětu očí a sliznic (lokální kortikosteroidy).

• Antibiotika k potlačení infekce, v případě potřeby.

• Další perorální nebo injekční (systémové) léky, jako jsou kortikosteroidy a intravenózní imunoglobulin. Studie ukazují, že léky cyklosporin (Neoral, Sandimmune) a etanercept (Enbrel) jsou užitečné při léčbě tohoto onemocnění.

Pokud jste prodělali Stevens-Johnsonův syndrom, dbejte na to, abyste:

• Věděli, co způsobilo vaši reakci. Pokud byl váš stav způsoben lékem, zjistěte jeho název a názvy podobných léků. Vyhýbejte se jim.
• Informovali své poskytovatele zdravotní péče. Řekněte všem svým poskytovatelům zdravotní péče, že máte v anamnéze Stevens-Johnsonův syndrom. Pokud byla reakce způsobena lékem, řekněte jim, který.
• Nosili lékařský identifikační náramek nebo náhrdelník. Nechte si na lékařský identifikační náramek nebo náhrdelník vyrýt informace o vašem stavu a o tom, co ho způsobilo. Vždy jej noste.