Takayasuova Arteritida

Takayasuova arteritida (tah-kah-JAH-soo-o-va ar-te-ri-ti-da) je vzácný typ vaskulitidy, skupiny poruch, které způsobují zánět krevních cév. U Takayasuova arteritidy poškozuje zánět velkou tepnu, která vede krev z vašeho srdce do zbytku těla (aorta) a jejích hlavních větví.

Toto onemocnění může vést k zúženým nebo ucpaným tepnám, nebo k oslabeným stěnám tepen, které se mohou vyklenout (aneurysma) a prasknout. Může také vést k bolestem paží nebo na hrudi, vysokému krevnímu tlaku a nakonec k srdečnímu selhání nebo mrtvici.

Pokud nemáte žádné příznaky, nemusíte se léčit. Většina lidí s touto nemocí však potřebuje léky k regulaci zánětu v tepnách a k prevenci komplikací. I při léčbě jsou recidivy časté a vaše příznaky se mohou objevovat a mizet.

Známky a příznaky Takayasuovi arteritidy se často objevují ve dvou fázích.

Vyhledejte okamžitou lékařskou pomoc při dušnosti, bolestech na hrudi nebo na paži, nebo při známkách mrtvice, jako je pokles obličeje, slabost paže nebo potíže s mluvením.

Domluvte si schůzku se svým lékařem, pokud máte jiné příznaky, které vás znepokojují. Včasné odhalení Takayasuovi arteritidy je klíčem k účinné léčbě.

Pokud vám již byla diagnostikována Takayasuova arteritida, mějte na paměti, že vaše příznaky se mohou objevovat a mizet i při účinné léčbě. Věnujte pozornost příznakům podobným těm, které se objevily původně, nebo jakýmkoli novým příznakům, a nezapomeňte ihned informovat svého lékaře o změnách.

Při Takayasuovi arteritidě se může aorta a další velké tepny, včetně těch, které vedou do hlavy a ledvin, zanítit. V průběhu času zánět způsobí změny v těchto tepnách, včetně ztluštění, zúžení a zjizvení.

Nikdo přesně neví, co způsobuje počáteční zánět při Takayasuovi arteritidě. Toto onemocnění je pravděpodobně autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém omylem napadá vlastní tepny. Onemocnění může být vyvoláno virem nebo jinou infekcí.

Takayasuova arteritida postihuje primárně dívky a ženy mladší 40 let. Porucha se vyskytuje po celém světě, ale nejčastěji v Asii. Někdy se onemocnění dědí v rodinách. Vědci identifikovali určité geny spojené s Takayasuova arteritidou.

Při Takayasuovi arteritidě mohou cykly zánětu a hojení v tepnách vést k jedné nebo více z následujících komplikací:

• Ztvrdnutí a zúžení krevních cév, což může způsobit snížený průtok krve do orgánů a tkání.
• Vysoký krevní tlak, obvykle v důsledku sníženého průtoku krve do ledvin.
• Zánět srdce, který může postihnout srdeční sval nebo srdeční chlopně.
• Srdeční selhání v důsledku vysokého krevního tlaku, zánětu srdce, aortální chlopně, která umožňuje zpětný průtok krve do srdce, nebo kombinace těchto faktorů.
• Cévní mozková příhoda, která vzniká v důsledku sníženého nebo zablokovaného průtoku krve v tepnách vedoucích do mozku.
• Tranzitorní ischemická ataka (TIA), která se také nazývá mini-mrtvice. Tranzitorní ischemická ataka (TIA) slouží jako varovný signál, protože vyvolává příznaky podobné cévní mozkové příhodě, ale nezpůsobuje trvalé poškození.
• Aneurysma aorty, které vzniká, když se stěny krevní cévy oslabí a roztáhnou, čímž se vytvoří výduť, která se může protrhnout.
• Infarkt myokardu, který může vzniknout v důsledku sníženého průtoku krve do srdce.

Váš lékař se vás zeptá na vaše příznaky a symptomy, provede fyzikální vyšetření a vezme si vaši anamnézu. Může vám také nařídit některé z následujících testů a procedur, které pomohou vyloučit další stavy podobné Takayasuovi arteritidě a potvrdit diagnózu. Některé z těchto testů se mohou také použít ke kontrole vašeho pokroku během léčby.

Rentgenové snímky vašich krevních cév (angiografie). Během angiogramu se do velké tepny nebo žíly zavede dlouhá, ohebná trubička (katétr). Poté se do katétru vstříkne speciální kontrastní látka a rentgenové snímky se pořizují, jak se barvivo plní do vašich tepen nebo žil.

Výsledné snímky umožňují lékaři zjistit, zda krev proudí normálně, nebo zda je zpomalena nebo přerušena kvůli zúžení (stenóze) krevní cévy. Osoba s Takayasuova arteritidou má obvykle několik oblastí stenózy.

• Krevní testy. Tyto testy se mohou použít k hledání známek zánětu. Váš lékař může také zkontrolovat anémii.
• Rentgenové snímky vašich krevních cév (angiografie). Během angiogramu se do velké tepny nebo žíly zavede dlouhá, ohebná trubička (katétr). Poté se do katétru vstříkne speciální kontrastní látka a rentgenové snímky se pořizují, jak se barvivo plní do vašich tepen nebo žil.

Výsledné snímky umožňují lékaři zjistit, zda krev proudí normálně, nebo zda je zpomalena nebo přerušena kvůli zúžení (stenóze) krevní cévy. Osoba s Takayasuova arteritidou má obvykle několik oblastí stenózy.

• Magnetická rezonanční angiografie (MRA). Tato méně invazivní forma angiografie vytváří detailní snímky vašich krevních cév bez použití katétrů nebo rentgenových paprsků. Magnetická rezonanční angiografie (MRA) funguje tak, že používá rádiové vlny ve silném magnetickém poli k vytvoření dat, která počítač převede na detailní snímky plátků tkáně. Během tohoto testu se do žíly nebo tepny vstříkne kontrastní látka, která lékaři pomůže lépe vidět a vyšetřit krevní cévy.
• Počítačová tomografická angiografie (CTA). Jedná se o další neinvazivní formu angiografie, která kombinuje počítačovou analýzu rentgenových snímků s použitím intravenózní kontrastní látky, která umožňuje lékaři zkontrolovat strukturu vaší aorty a jejích blízkých větví a sledovat průtok krve.
• Ultrasonografie. Dopplerův ultrazvuk, sofistikovanější verze běžného ultrazvuku, má schopnost vytvářet velmi vysoké rozlišení snímků stěn určitých tepen, jako jsou ty v krku a rameni. Může být schopen detekovat jemné změny v těchto tepnách dříve, než jiné zobrazovací techniky.
• Pozitronová emisní tomografie (PET). Tento zobrazovací test se často provádí v kombinaci s počítačovou tomografií nebo magnetickou rezonancí. Pozitronová emisní tomografie (PET) může měřit intenzitu zánětu v krevních cévách. Před vyšetřením se do žíly nebo tepny vstříkne radioaktivní lék, aby se lékaři usnadnilo vidění oblastí sníženého průtoku krve.

Léčba Takayasuova arteritidy se zaměřuje na kontrolu zánětu pomocí léků a prevenci dalšího poškození cév.

Takayasuova arteritida se může obtížně léčit, protože onemocnění může zůstat aktivní, i když se vaše příznaky zlepší. Je také možné, že k ireverzibilnímu poškození došlo již v době diagnózy.

Na druhou stranu, pokud nemáte žádné známky a příznaky nebo závažné komplikace, nemusíte potřebovat léčbu nebo můžete léčbu postupně vysadit, pokud to doporučí váš lékař.

Promluvte si se svým lékařem o léku nebo kombinaci léků, které jsou pro vás vhodné, a o jejich možných nežádoucích účincích. Váš lékař vám může předepsat:

Kortikosteroidy ke kontrole zánětu. První linií léčby je obvykle kortikosteroid, jako je prednison (Prednison Intensol, Rayos). I když se začnete cítit lépe, možná budete muset lék užívat dlouhodobě. Po několika měsících může váš lékař postupně začít snižovat dávku, dokud nedosáhnete nejnižší dávky potřebné ke kontrole zánětu. Nakonec vám lékař může říct, abyste s užíváním léku úplně přestali.

Možné nežádoucí účinky kortikosteroidů zahrnují přírůstek hmotnosti, zvýšené riziko infekce a řídnutí kostí. Aby se zabránilo úbytku kostní hmoty, může lékař doporučit doplněk vápníku a vitamínu D.

Pokud se vaše tepny silně zúží nebo ucpají, možná budete potřebovat operaci k otevření nebo obejití těchto tepen, aby se umožnil nepřerušovaný průtok krve. To často pomáhá zlepšit určité příznaky, jako je vysoký krevní tlak a bolest na hrudi. V některých případech se však zúžení nebo ucpání může opakovat, což vyžaduje druhý zákrok.

Také, pokud se u vás vyvinou velké aneurysmy, může být nutná operace, aby se zabránilo jejich prasknutí.

Chirurgické možnosti se nejlépe provádějí, když se zánět tepen snížil. Patří mezi ně:

• Kortikosteroidy ke kontrole zánětu. První linií léčby je obvykle kortikosteroid, jako je prednison (Prednison Intensol, Rayos). I když se začnete cítit lépe, možná budete muset lék užívat dlouhodobě. Po několika měsících může váš lékař postupně začít snižovat dávku, dokud nedosáhnete nejnižší dávky potřebné ke kontrole zánětu. Nakonec vám lékař může říct, abyste s užíváním léku úplně přestali.

Možné nežádoucí účinky kortikosteroidů zahrnují přírůstek hmotnosti, zvýšené riziko infekce a řídnutí kostí. Aby se zabránilo úbytku kostní hmoty, může lékař doporučit doplněk vápníku a vitamínu D.

• Další léky, které potlačují imunitní systém. Pokud váš stav dobře nereaguje na kortikosteroidy nebo máte problémy se snižováním dávky léků, může vám lékař předepsat léky, jako je methotrexát (Trexall, Xatmep, jiné), azathioprin (Azasan, Imuran) a leflunomid (Arava). Někteří lidé dobře reagují na léky vyvinuté pro osoby, které dostávají transplantaci orgánů, jako je mykofenolát mofetil (CellCept). Nejčastějším nežádoucím účinkem je zvýšené riziko infekce.

• Léky k regulaci imunitního systému. Pokud nereagujete na standardní léčbu, může vám lékař navrhnout léky, které korigují abnormality v imunitním systému (biologika), i když je zapotřebí dalšího výzkumu. Příklady biologik zahrnují etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) a tocilizumab (Actemra). Nejčastějším nežádoucím účinkem těchto léků je zvýšené riziko infekce.

• Bypassová operace. Při tomto zákroku se tepna nebo žíla odebere z jiné části těla a připojí se k ucpané tepně, čímž se vytvoří bypass pro průtok krve. Bypassová operace se obvykle provádí, když je zúžení tepen ireverzibilní nebo když existuje významná překážka průtoku krve.

• Rozšíření cév (perkutánní angioplastika). Tento postup může být indikován, pokud jsou tepny silně zablokovány. Během perkutánní angioplastiky se tenká hadička zavede do cévy a do postižené tepny. Jakmile je na místě, balon se nafoukne, aby se rozšířila zablokovaná oblast, poté se vyfoukne a odstraní.

• Operace aortální chlopně. Chirurgická oprava nebo výměna aortální chlopně může být nutná, pokud chlopeň významně netěsní.