Tapvr

Totální anomální pulmonální venózní návrat (TAPVR)

U totálního anomálního pulmonálního venózního návratu (TAPVR) plicní žíly nesprávně posílají krev do pravé horní komory srdce. Tato komora se nazývá pravá síň. Výsledkem je, že se okysličená krev mísí s odkysličenou krví, jak je znázorněno fialově. V typickém srdci, zobrazeném vlevo, proudí okysličená krev z plicních žil do levé horní komory, také nazývané levá síň.

Totální anomální pulmonální venózní návrat (TAPVR) je vzácný srdeční problém, který je přítomen při narození. To znamená, že se jedná o vrozenou srdeční vadu.

Další názvy pro tento stav jsou:

• Totální anomální pulmonální venózní spojení
• TAPVC

U tohoto srdečního onemocnění se plicní cévy, nazývané plicní žíly, připojují k nesprávnému místu v srdci.

V typickém srdci proudí okysličená krev z plic do levé horní srdeční komory, nazývané levá síň. Krev poté proudí tělem.

U TAPVR je spojení žil změněno. Krev proudí přes pravou horní srdeční komoru, nazývanou pravá síň. Tato změna průtoku krve způsobuje, že se odkysličená krev mísí s okysličenou krví. Výsledkem je, že krev proudící do těla nemá dostatek kyslíku.

Specifický typ TAPVR závisí na tom, kde se žíly spojují. Většina dětí narozených s TAPVR nemá rodinnou anamnézu vrozených srdečních chorob.

Miminko s TAPVR může mít problémy s dýcháním. Kůže miminka může vypadat šedě nebo modře kvůli nízké hladině kyslíku. Tomu se říká cyanóza.

Zdravotnický pracovník si může všimnout příznaků TAPVR krátce po porodu. Některé děti však nemají příznaky až později.

Zdravotnický pracovník vašeho dítěte provede fyzikální vyšetření a poslechne si srdce vašeho dítěte stetoskopem. Může být slyšet šum, tzv. srdeční šelest.

Echokardiogram je vyšetření používané k diagnostice totálního anomálního plicního žilního návratu. Toto vyšetření používá zvukové vlny k vytvoření obrazů srdce v pohybu. Echokardiogram může ukázat plicní žíly, případné otvory v srdci a velikost srdečních komor. Ukazuje také průtok krve srdcem a srdečními chlopněmi.

Pokud je potřeba více informací, mohou se provést další vyšetření, jako je elektrokardiogram, rentgen hrudníku nebo CT vyšetření.

Chirurgický zákrok pro TAPVR je obecně nutný, když je dítě miminko. Načasování operace závisí na tom, zda existuje blokáda. K opravě srdce chirurgové připojí plicní žíly k levé horní srdeční komoře. Také uzavřou otvor mezi horními srdečními komorami.

Osoba s totálním anomálním plicním žilním návratem potřebuje celoživotní pravidelné zdravotní kontroly, aby se zkontrolovala infekce, blokády nebo problémy se srdečním rytmem. Péči by měl poskytovat lékař specializovaný na vrozené srdeční vady. Tento typ poskytovatele se nazývá vrozený kardiolog.

Dětský kardiolog Jonathan Johnson, M.D., odpovídá na nejčastější otázky týkající se vrozených srdečních vad u dětí.

Některé velmi mírné formy vrozených srdečních vad, jako jsou velmi malé otvory v srdci nebo velmi mírná stenóza různých srdečních chlopní, mohou vyžadovat pouze sledování každých pár let pomocí zobrazovacího vyšetření, jako je echokardiografie. Jiné, závažnější formy vrozených srdečních vad mohou vyžadovat operaci, která může být provedena otevřenou operací srdce nebo v kardiologické katetrizační laboratoři pomocí různých zařízení nebo technik. V některých velmi závažných situacích, pokud nelze operaci provést, může být indikována transplantace.

Specifické příznaky, které dítě může mít, pokud má vrozenou srdeční vadu, skutečně závisí na věku dítěte. U kojenců je jejich největším zdrojem výdeje kalorií ve skutečnosti krmení. A proto se většina příznaků vrozené srdeční vady nebo srdečního selhání objevuje právě při krmení. To může zahrnovat dušnost, potíže s dýcháním nebo dokonce pocení během krmení. Mladší děti se často prezentují s příznaky souvisejícími s jejich trávicím systémem. Mohou mít nevolnost, zvracení při jídle a tyto příznaky se mohou objevit i při aktivitě. Starší teenageři se mezitím častěji prezentují s příznaky, jako je bolest na hrudi, mdloby nebo palpitace. Mohou se také objevit příznaky během cvičení nebo aktivity. A to je pro mě jako kardiologa skutečně velký varovný signál. Pokud slyším o dítěti, zejména o teenagerovi, který měl bolest na hrudi nebo omdlel při aktivitě nebo cvičení, musím toto dítě vidět a musím se ujistit, že podstoupí vhodné vyšetření.

Často, když je u vašeho dítěte právě diagnostikována vrozená srdeční vada, je těžké si zapamatovat vše, co vám bylo řečeno při první návštěvě. Můžete být v šoku, když jste právě slyšeli tuto zprávu. A často si možná nepamatujete všechno. Proto je důležité při následných návštěvách klást tyto typy otázek. Jak bude vypadat mých příštích pět let? Budou v těchto pěti letech potřeba nějaké zákroky? Nějaké operace? Jaký typ testování, jaký typ sledování, jaké typy klinických návštěv budou potřeba? Co to znamená pro aktivity mého dítěte, atletiku a různé věci, které chce dělat denně. A co je nejdůležitější, jak můžeme spolupracovat, aby toto dítě mohlo žít co nejnormálnější život, navzdory diagnóze vrozené srdeční vady.

Měli byste se zeptat svého lékaře, jaký typ zákroků může být v budoucnu potřeba pro tuto formu vrozené srdeční vady. Mohou být provedeny pomocí operace otevřeného srdce nebo pomocí srdeční katetrizace. U operace otevřeného srdce je důležité se zeptat svého lékaře na načasování této operace. U různých specifických typů vrozených srdečních vad existují určité časy, kdy je lepší operaci provést, než jiné, aby se dosáhlo nejlepšího možného výsledku, jak krátkodobého, tak dlouhodobého pro toto dítě. Zeptejte se proto svého lékaře, zda existuje konkrétní čas, který je pro danou chorobu a vaše dítě vhodnější.

Toto je ve skutečnosti nejčastější otázka, kterou dostávám od rodičů a dětí poté, co stanovíme diagnózu vrozené srdeční vady. Atletika je pro život mnoha z těchto dětí tak důležitá, pro jejich skupiny přátel a pro to, jak interagují se svými komunitami. U většiny forem vrozených srdečních vad se snažíme najít způsob, jak se mohou stále účastnit. Existují však některé formy vrozených srdečních vad, u kterých se některé sporty nedoporučují. Například u některých našich pacientů mohou mít určitý typ genetického syndromu, který způsobuje, že stěny jejich tepen jsou velmi slabé. A u těchto pacientů nechceme, aby zvedali činky nebo dělali jakýkoli druh silného tlačení, které by mohlo způsobit dilataci těchto tepen a potenciální rupturu. Ve většině případů se nám však podaří najít způsob, jak nechat děti hrát sporty, které milují, na denní bázi.

U našich pacientů s vrozenou srdeční vadou jim s přibývajícím věkem často radíme, že některé formy vrozených srdečních vad jsou dědičné. To znamená, že pokud má rodič vrozenou srdeční vadu, existuje určité malé riziko, že ji bude mít i jeho dítě. Může se jednat o stejný typ vrozené srdeční vady, jakou má jejich rodič, nebo může být jiný. Pokud tedy tyto pacientky otěhotní, musíme je během těhotenství pečlivě sledovat, včetně provádění dalších ultrazvukových vyšetření plodu pomocí echokardiografie během těhotenství. Naštěstí je v současné době drtivá většina našich pacientů s vrozenou srdeční vadou schopna mít vlastní děti.

Vztah mezi pacientem, jeho rodinou a kardiologem je nesmírně důležitý. Tyto pacienty často sledujeme po desetiletí, jak stárnou. Sledujeme je, jak se z miminek stávají dospělí. Pokud se objeví něco, čemu nerozumíte, ale co vám nedává smysl, ptejte se. Prosím, nebojte se oslovit. Měli byste se vždy cítit schopni kontaktovat svůj kardiologický tým a klást mu jakékoli otázky, které by se mohly objevit.

2D fetální ultrazvuk může pomoci vašemu zdravotnickému pracovníkovi vyhodnotit růst a vývoj vašeho dítěte.

Vrozená srdeční vada může být diagnostikována během těhotenství nebo po porodu. Známky určitých srdečních vad lze vidět na rutinním ultrazvukovém vyšetření během těhotenství (fetální ultrazvuk).

Po narození dítěte si zdravotnický pracovník může myslet, že existuje vrozená srdeční vada, pokud má dítě:

• Zpoždění růstu.
• Změny barvy rtů, jazyka nebo nehtů.

Zdravotnický pracovník může slyšet zvuk, tzv. šum, při poslechu srdce dítěte stetoskopem. Většina srdečních šumů je nevinná, což znamená, že neexistuje žádná srdeční vada a šum není nebezpečný pro zdraví vašeho dítěte. Některé šumy však mohou být způsobeny změnami průtoku krve do a ze srdce.

Vyšetření k diagnostice vrozené srdeční vady zahrnují:

• Pulzní oxymetrie. Senzor umístěný na konečku prstu zaznamenává množství kyslíku v krvi. Příliš málo kyslíku může být známkou problému se srdcem nebo plícemi.
• Elektrokardiogram (EKG). Tento rychlý test zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Ukazuje, jak srdce bije. Lepkavé náplasti se senzory, tzv. elektrody, se připevňují na hrudník a někdy na paže nebo nohy. Dráty spojují náplasti s počítačem, který tiskne nebo zobrazuje výsledky.
• Echokardiografie. Zvukové vlny se používají k vytvoření pohyblivých snímků srdce. Echokardiografie ukazuje, jak krev proudí srdcem a srdečními chlopněmi. Pokud se test provádí u dítěte před narozením, nazývá se fetální echokardiografie.
• Rentgen hrudníku. Rentgen hrudníku ukazuje stav srdce a plic. Může ukázat, zda je srdce zvětšené nebo zda plíce obsahují extra krev nebo jinou tekutinu. To by mohly být známky srdečního selhání.
• Srdeční katetrizace. Při tomto testu lékař zavede tenkou, ohebnou trubičku zvanou katétr do krevní cévy, obvykle v oblasti třísla, a vede ji k srdci. Tento test může poskytnout podrobné informace o průtoku krve a o tom, jak srdce funguje. Některé srdeční léčby lze provést během srdeční katetrizace.
• Magnetická rezonance srdce. Také nazývaná srdeční magnetická rezonance, tento test používá magnetická pole a rádiové vlny k vytvoření detailních snímků srdce. Srdeční magnetická rezonance se může provádět k diagnostice a vyhodnocení vrozených srdečních vad u dospívajících a dospělých. Srdeční magnetická rezonance vytváří 3D snímky srdce, což umožňuje přesné měření srdečních komor.

Léčba vrozených srdečních vad u dětí závisí na konkrétním problému se srdcem a na jeho závažnosti.

Některé vrozené srdeční vady nemají dlouhodobý vliv na zdraví dítěte. Mohou se bezpečně neléčit.

Jiné vrozené srdeční vady, jako je malá díra v srdci, se mohou s věkem dítěte uzavřít.

Závažné vrozené srdeční vady vyžadují léčbu krátce po jejich zjištění. Léčba může zahrnovat:

• Léky.
• Srdeční zákroky.
• Srdeční operaci.
• Transplantaci srdce.

Léky se mohou používat k léčbě příznaků nebo komplikací vrozené srdeční vady. Mohou se používat samostatně nebo s jinými léčbami. Léky na vrozené srdeční vady zahrnují:

• Tablety na odvodnění, také nazývané diuretika. Tento typ léku pomáhá odstraňovat tekutinu z těla. Pomáhají snižovat zátěž na srdce.
• Léky na srdeční rytmus, nazývané antiarytmika. Tyto léky pomáhají kontrolovat nepravidelný srdeční rytmus.

Má-li vaše dítě závažnou vrozenou srdeční vadu, může se doporučit srdeční zákrok nebo operace.

Srdeční zákroky a operace prováděné k léčbě vrozených srdečních vad zahrnují:

• Srdeční katetrizaci. Některé typy vrozených srdečních vad u dětí lze opravit pomocí tenkých, ohebných trubiček nazývaných katétry. Takové zákroky umožňují lékařům opravit srdce bez otevřené srdeční operace. Lékař zavede katétr do cévy, obvykle v třísle, a vede ho k srdci. Někdy se použije více než jeden katétr. Jakmile je na místě, lékař protáhne miniaturní nástroje katétrem, aby opravil srdeční stav. Například chirurg může opravit díry v srdci nebo místa zúžení. Některé katétrové zákroky se musí provádět postupně v průběhu několika let.
• Srdeční operaci. Dítě může potřebovat otevřenou srdeční operaci nebo minimálně invazivní srdeční operaci k opravě vrozené srdeční vady. Typ srdeční operace závisí na specifické změně v srdci.
• Transplantaci srdce. Pokud se závažná vrozená srdeční vada nedá opravit, může být nutná transplantace srdce.
• Fetální kardiologický zákrok. Jedná se o typ léčby pro dítě se srdečním problémem, který se provádí před narozením. Může se provádět k opravě závažné vrozené srdeční vady nebo k prevenci komplikací, jak dítě roste během těhotenství. Fetální kardiologický zákrok se provádí zřídka a je možný pouze ve velmi specifických situacích.

Některé děti narozené s vrozenou srdeční vadou potřebují mnoho zákroků a operací po celý život. Důležitá je celoživotní následná péče. Dítě potřebuje pravidelné zdravotní prohlídky u lékaře specializovaného na srdeční choroby, nazývaného kardiolog. Následná péče může zahrnovat krevní a zobrazovací testy ke kontrole komplikací.

[Hraje hudba]

Naděje a uzdravení pro malá srdíčka.

Dr. Dearani: Pokud se podívám na svou vlastní praxi, provádím mnoho minimálně invazivních srdečních operací. A to jsem se naučil v dospělé populaci, kde to všechno začalo. Provádění robotické srdeční chirurgie u teenagerů je něco, co nemůžete získat v dětské nemocnici, protože nemají k dispozici technologii, kterou bychom zde mohli používat.

Má-li vaše dítě vrozenou srdeční vadu, mohou se doporučit změny životního stylu, aby se udrželo srdce zdravé a předešlo se komplikacím.

• Omezení sportu a aktivity. Některé děti s vrozenou srdeční vadou možná budou muset omezit cvičení nebo sportovní aktivity. Mnoho dalších dětí s vrozenou srdeční vadou se však může těchto aktivit účastnit. Lékař vašeho dítěte vám může říci, které sporty a druhy cvičení jsou pro vaše dítě bezpečné.
• Preventivní antibiotika. Některé vrozené srdeční vady mohou zvýšit riziko infekce výstelky srdce nebo srdečních chlopní, tzv. infekční endokarditidy. Před zubními zákroky se mohou doporučit antibiotika k prevenci infekce, zejména u osob s mechanickou srdeční chlopní. Zeptejte se dětského kardiologa, zda vaše dítě potřebuje preventivní antibiotika.

Zjistíte, že rozhovor s dalšími lidmi, kteří prošli stejnou situací, vám přinese útěchu a povzbuzení. Zeptejte se svého zdravotnického týmu, zda existují ve vašem okolí nějaké podpůrné skupiny.

Život s vrozenou srdeční vadou může u některých dětí vyvolat stres nebo úzkost. Rozhovor s poradcem vám a vašemu dítěti může pomoci naučit se nové způsoby, jak zvládat stres a úzkost. Zeptejte se zdravotnického pracovníka na informace o poradcích ve vašem okolí.