Lipotrofie Střev

Whippleova nemoc je vzácné bakteriální onemocnění, které nejčastěji postihuje klouby a trávicí systém. Whippleova nemoc narušuje normální trávení tím, že zhoršuje rozklad potravy a brání schopnosti těla absorbovat živiny, jako jsou tuky a sacharidy.

Běžné příznaky a symptomy

Zažívací příznaky a symptomy jsou u Whippleovy choroby běžné a mohou zahrnovat:

• Průjem
• Křeče a bolesti žaludku, které se mohou po jídle zhoršit
• Úbytek hmotnosti spojený s malabsorpcí živin

Další časté příznaky a symptomy spojené s Whippleovou chorobou zahrnují:

• Zánět kloubů, zejména kotníků, kolen a zápěstí
• Únava
• Slabost
• Anémie

Whippleova nemoc je potenciálně život ohrožující, ale obvykle léčitelná. Kontaktujte svého lékaře, pokud zaznamenáte neobvyklé příznaky, jako je nevysvětlitelná ztráta hmotnosti nebo bolest kloubů. Váš lékař může provést testy k určení příčiny vašich příznaků.

I když je infekce diagnostikována a vy dostáváte léčbu, dejte svému lékaři vědět, pokud se vaše příznaky nezlepší. Někdy antibiotická terapie není účinná, protože bakterie jsou rezistentní na konkrétní lék, který užíváte. Nemoc se může opakovat, takže je důležité sledovat příznaky, které se znovu objeví.

Whippleova nemoc je způsobena typem bakterie zvané Tropheryma whipplei. Bakterie nejprve postihují slizniční výstelku tenkého střeva, kde vytvářejí malé vředy (léze) ve stěně střeva. Bakterie také poškozují jemné, vlasovité výstupky (klky), které lemují tenké střevo.

Není mnoho známo o těchto bakteriích. Ačkoli se zdají být snadno přítomny v životním prostředí, vědci nevědí, odkud pocházejí ani jak se šíří na člověka. Ne každý, kdo bakterie nese, onemocní. Někteří výzkumníci se domnívají, že lidé s touto nemocí mohou mít genetickou vadu v imunitní odpovědi, která je činí náchylnější k onemocnění při vystavení bakteriím.

Whippleova nemoc je extrémně vzácná a postihuje méně než 1 z 1 milionu lidí.

Protože je o bakteriích, které způsobují Whippleovu chorobu, známo tak málo, rizikové faktory této choroby nebyly jasně identifikovány. Na základě dostupných zpráv se zdá, že je pravděpodobnější, že postihne:

• Muže ve věku 40 až 60 let
• Bílé lidi v Severní Americe a Evropě
• Zemědělce a další osoby, které pracují venku a často přicházejí do styku s kanalizací a odpadními vodami

Výstelka vašeho tenkého střeva má jemné, vlasovité výběžky (klky), které pomáhají vašemu tělu vstřebávat živiny. Whippleova nemoc poškozuje klky, čímž se zhoršuje vstřebávání živin. U lidí s Whippleovou nemocí jsou časté nutriční deficity, které mohou vést k únavě, slabosti, úbytku hmotnosti a bolestem kloubů.

Whippleova nemoc je progresivní a potenciálně smrtelné onemocnění. Ačkoli je infekce vzácná, nadále se hlásí úmrtí s ní spojená. To je z velké části způsobeno pozdní diagnózou a zpožděnou léčbou. Smrt je často způsobena šířením infekce do centrálního nervového systému, což může způsobit nevratné poškození.

Proces diagnostikování Whippleovy choroby typicky zahrnuje následující testy:

Biopsie. Důležitým krokem při diagnostice Whippleovy choroby je odběr vzorku tkáně (biopsie), obvykle z výstelky tenkého střeva. K tomu lékař obvykle provádí horní endoskopii. Postup využívá tenkou, ohebnou trubičku (endoskop) s připojeným světlem a kamerou, která prochází ústy, krkem, průdušnicí a žaludkem do tenkého střeva. Endoskop umožňuje lékaři prohlédnout si trávicí ústrojí a odebrat vzorky tkáně.

Během zákroku lékaři odebírají vzorky tkáně z několika míst v tenkém střevě. Lékař vyšetřuje tuto tkáň pod mikroskopem v laboratoři. Hledá přítomnost bakterií způsobujících onemocnění a jejich vředy (léze) a konkrétně bakterie Tropheryma whipplei. Pokud tyto vzorky tkáně nepotvrdí diagnózu, lékař může odebrat vzorek tkáně z zvětšené lymfatické uzliny nebo provést další testy.

V některých případech může lékař požádat o spolknutí kapsle, která obsahuje malou kameru. Kamera může pořizovat snímky trávicího traktu, které si lékař může prohlédnout.

Test založený na DNA, známý jako polymerázová řetězová reakce (PCR), který je k dispozici v některých zdravotnických zařízeních, dokáže detekovat bakterie Tropheryma whipplei ve vzorcích biopsie nebo v likvoru.

• Fyzikální vyšetření. Váš lékař obvykle začíná fyzikálním vyšetřením. Bude hledat příznaky a symptomy, které naznačují přítomnost tohoto onemocnění. Například lékař může hledat bolest žaludku a ztmavnutí kůže, zejména na částech těla vystavených slunci.
• Biopsie. Důležitým krokem při diagnostice Whippleovy choroby je odběr vzorku tkáně (biopsie), obvykle z výstelky tenkého střeva. K tomu lékař obvykle provádí horní endoskopii. Postup využívá tenkou, ohebnou trubičku (endoskop) s připojeným světlem a kamerou, která prochází ústy, krkem, průdušnicí a žaludkem do tenkého střeva. Endoskop umožňuje lékaři prohlédnout si trávicí ústrojí a odebrat vzorky tkáně.

Během zákroku lékaři odebírají vzorky tkáně z několika míst v tenkém střevě. Lékař vyšetřuje tuto tkáň pod mikroskopem v laboratoři. Hledá přítomnost bakterií způsobujících onemocnění a jejich vředy (léze) a konkrétně bakterie Tropheryma whipplei. Pokud tyto vzorky tkáně nepotvrdí diagnózu, lékař může odebrat vzorek tkáně z zvětšené lymfatické uzliny nebo provést další testy.

V některých případech může lékař požádat o spolknutí kapsle, která obsahuje malou kameru. Kamera může pořizovat snímky trávicího traktu, které si lékař může prohlédnout.

A test založený na DNA, známý jako polymerázová řetězová reakce (PCR), který je k dispozici v některých zdravotnických zařízeních, dokáže detekovat bakterie Tropheryma whipplei ve vzorcích biopsie nebo v likvoru.

• Krevní testy. Lékař může také nařídit krevní testy, jako je kompletní krevní obraz. Krevní testy mohou odhalit určité stavy spojené s Whippleovou chorobou, zejména anémii, což je pokles počtu červených krvinek, a nízkou koncentraci albuminu, proteinu v krvi.

Léčba Whippleovy choroby spočívá v podávání antibiotik, samostatně nebo v kombinaci, která dokáží zničit bakterie způsobující infekci.

Léčba je dlouhodobá, obvykle trvá jeden až dva roky, s cílem zničit bakterie. Úleva od příznaků však obvykle nastává mnohem rychleji, často během prvního až druhého týdne. Většina lidí bez komplikací mozku nebo nervového systému se po úplném cyklu antibiotik zcela zotaví.

Při výběru antibiotik lékaři často volí taková, která ničí infekce v tenkém střevě a zároveň procházejí vrstvou tkáně kolem mozku (hematoencefalickou bariérou). To se dělá proto, aby se eliminovaly bakterie, které se mohly dostat do mozku a centrálního nervového systému.

Vzhledem k dlouhodobému užívání antibiotik bude lékař muset sledovat váš stav, zda se nevyvine rezistence na léky. Pokud se během léčby objeví recidiva, lékař může změnit antibiotika.

Ve většině případů se terapie Whippleovy choroby začíná dvou až čtyřtýdenním podáváním ceftriaxonu nebo penicilinu nitrožilně do žíly na paži. Po této počáteční terapii budete pravděpodobně užívat perorální sulfamethoxazol-trimethoprim (Bactrim, Septra) po dobu jednoho až dvou let.

Možné nežádoucí účinky ceftriaxonu a sulfamethoxazolu-trimethoprimu zahrnují alergické reakce, mírnou průjem, nebo nevolnost a zvracení.

Další léky, které byly v některých případech navrženy jako alternativa, zahrnují perorální doxycyklin (Vibramycin, Doryx, jiné) v kombinaci s antimalarikou hydroxychlorochinem (Plaquenil), který budete pravděpodobně muset užívat jeden až dva roky.

Možné nežádoucí účinky doxycyklinu zahrnují ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, zvracení a citlivost na sluneční světlo. Hydroxychlorochin může způsobit ztrátu chuti k jídlu, průjem, bolest hlavy, křeče v žaludku a závratě.

Vaše příznaky by se měly zlepšit během jednoho až dvou týdnů od zahájení antibiotické léčby a zcela vymizet přibližně do jednoho měsíce.

Ale i když se příznaky rychle zlepšují, další laboratorní testy mohou odhalit přítomnost bakterií dva nebo více let poté, co začnete užívat antibiotika. Kontrolní testy pomohou lékaři určit, kdy můžete přestat užívat antibiotika. Pravidelné monitorování může také odhalit vývoj rezistence na konkrétní lék, často indikovaný nedostatkem zlepšení příznaků.

I po úspěšné léčbě se může Whippleova choroba opakovat. Lékaři obvykle doporučují pravidelné kontroly. Pokud jste zaznamenali recidivu, budete muset opakovat antibiotickou terapii.

Vzhledem k obtížím s absorpcí živin spojeným s Whippleovou chorobou může lékař doporučit užívání vitamínových a minerálních doplňků, aby se zajistila dostatečná výživa. Vaše tělo může vyžadovat další vitamín D, kyselinu listovou, vápník, železo a hořčík.