Zollinger-Ellisonův Syndrom

Syndrom Zollinger-Ellison je stav, při kterém jeden nebo více nádorů roste v pankreatu nebo tenkém střevě. Tyto nádory, zvané gastrinomy, produkují velké množství hormonu gastrinu. Gastrin způsobuje, že žaludek produkuje příliš mnoho kyseliny, což vede k peptickým vředům. Vysoké hladiny gastrinu mohou také způsobit průjem, bolest břicha a další příznaky. Syndrom Zollinger-Ellison je vzácný. Ačkoli se může objevit kdykoli v životě, lidé obvykle zjistí, že jej mají někdy mezi 20 a 50 lety. Léky na snížení žaludeční kyseliny a vyléčení vředů jsou obvyklou léčbou. Někteří lidé mohou také potřebovat operaci k odstranění nádorů.

Příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu mohou zahrnovat: Bolest žaludku. Průjem. Pnutí, bolest nebo nepříjemné pocity v horní části břicha. Pálení žáhy a reflux kyseliny. Zvracení. Nevolnost a zvracení. Krvácení do trávicího traktu. Úbytek hmotnosti bez snahy. Ztráta chuti k jídlu. Pokud máte pálivou, tupou bolest v horní části břicha, která neustupuje – zejména pokud máte také nevolnost, zvracení a průjem – vyhledejte lékařskou pomoc. Informujte svého lékaře, pokud jste užívali volně prodejné léky na snížení žaludeční kyseliny. Mezi tyto léky patří omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) nebo famotidin (Pepcid AC). Tyto léky mohou maskovat vaše příznaky, což by mohlo zpozdit vaši diagnózu.

Vyhledejte lékařskou pomoc, pokud máte pálivou, bolestivou bolest v horní části břicha, která neustupuje – zvláště pokud máte také nevolnost, zvracení a průjem. Informujte svého lékaře, pokud jste užívali volně prodejné léky na snížení žaludeční kyseliny. Patří mezi ně omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) nebo famotidin (Pepcid AC). Tyto léky mohou maskovat vaše příznaky, což by mohlo zpozdit vaši diagnózu.

Přesná příčina Zollinger-Ellisonova syndromu není známa. Ale sled událostí, k nimž dochází u Zollinger-Ellisonova syndromu, obvykle sleduje stejnou posloupnost. Syndrom začíná, když se jeden nebo více nádorů vytvoří v pankreatu nebo v části tenkého střeva zvané dvanáctník. Dvanáctník je část připojená k žaludku. Někdy se nádory tvoří na jiných místech, například v lymfatických uzlinách vedle pankreatu. Pankreas leží za žaludkem. Tvoří enzymy, které jsou nezbytné pro trávení potravy. Pankreas také tvoří mnoho hormonů, včetně inzulinu. Inzulin je hormon, který pomáhá regulovat hladinu cukru v krvi, také zvaný glukóza. Trávicí šťávy z pankreatu, jater a žlučníku se mísí ve dvanáctníku. Zde probíhá většina trávení. Nádory, které se tvoří u Zollinger-Ellisonova syndromu, se skládají z buněk, které vylučují velké množství hormonu gastrinu. Z tohoto důvodu se jim někdy říká gastrinomy. Zvýšený gastrin způsobuje, že žaludek produkuje příliš mnoho kyseliny. Nadbytek kyseliny pak vede k peptickým vředům a někdy i k průjmu. Kromě toho, že způsobují nadměrnou produkci kyseliny, jsou nádory často rakovinné. Ačkoli nádory mají tendenci růst pomalu, rakovina se může rozšířit na jiná místa – nejčastěji do blízkých lymfatických uzlin nebo jater. Zollinger-Ellisonův syndrom může být způsoben dědičnou chorobou zvanou mnohočetná endokrinní neoplázie, typ 1 (MEN 1). Lidé s MEN 1 mají také nádory v příštítných tělískách. Mohou mít také nádory v hypofýze. Asi 25 % lidí, kteří mají gastrinomy, je má jako součást MEN 1. Mohou mít také nádory v pankreatu a dalších orgánech.

Máte-li příbuzného prvního stupně, například sourozence nebo rodiče, s MEN 1, je pravděpodobnější, že budete mít Zollinger-Ellisonův syndrom.

Základ diagnózy u zdravotnického pracovníka obvykle vychází z následujících faktorů: Anamnéza. Zdravotnický pracovník se typicky ptá na příznaky a prověřuje anamnézu. Krevní testy. Vzorek krve se vyšetřuje na vysokou hladinu gastrinu. Zatímco vysoká hladina gastrinu může naznačovat nádory v pankreatu nebo dvanáctníku, vysoká hladina gastrinu může být způsobena i jinými stavy. Například gastrin může být vyšší, pokud váš žaludek nevytváří kyselinu nebo pokud jste podstoupili gastrickou operaci. Užívání léků snižujících kyselost může také zvýšit hladinu gastrinu. Před tímto testem je nutné být nalačno. Možná budete muset také přestat užívat léky snižující kyselost. Protože hladiny gastrinu se mohou lišit, tento test se může opakovat několikrát. Můžete také podstoupit stimulační test se secretinem. Secretin je hormon, který reguluje žaludeční kyselinu. Při tomto testu zdravotnický pracovník nejprve změří hladinu gastrinu. Poté vám bude podána injekce secretinu. Vaše hladina gastrinu bude znovu změřena. Pokud máte Zollinger-Ellisonův syndrom, vaše hladina gastrinu dramaticky vzroste. Vaše krev může být také testována na protein zvaný chromogranin A, který je vysoký u většiny lidí s gastrinomy. Horní gastrointestinální endoskopie. Tento test vyžaduje sedaci. Endoskopie zahrnuje zavedení tenkého, ohebného nástroje do krku a do žaludku a dvanáctníku. Tento nástroj se nazývá endoskop. Na konci má světlo a kameru. Umožňuje zdravotnickému pracovníkovi hledat vředy. Během endoskopie mohou být odebrány vzorky tkáně. Tomuto se říká biopsie. Tkáň bude vyšetřena na nádory produkující gastrin. Endoskopie může také zjistit, zda žaludek produkuje kyselinu. Pokud žaludek produkuje kyselinu a hladina gastrinu je vysoká, pak může být stanovena diagnóza Zollinger-Ellisonova syndromu. Budete požádáni, abyste byli nalačno od půlnoci v noci před testem. Endoskopický ultrazvuk. Tento postup používá endoskop vybavený ultrazvukovou sondou. Sonda usnadňuje vyhledávání nádorů v žaludku, dvanáctníku a pankreatu. Váš zdravotnický pracovník může odebrat vzorek tkáně pomocí endoskopu. Tento test také vyžaduje nalačno od půlnoci a sedaci. Zobrazovací testy. Zobrazovací techniky se mohou použít k vyhledávání nádorů, jako je CT vyšetření, magnetická rezonance a Ga-DOTATATE PET-CT vyšetření. Více informací CT vyšetření Endoskopický ultrazvuk Magnetická rezonance Ultrazvuk Horní endoskopie Zobrazit více souvisejících informací

Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu se zaměřuje na léčbu hormonálně aktivních nádorů a vředů, které způsobují. Léčba nádorů Operace k odstranění gastrinomů vyžaduje zkušeného chirurga, protože nádory jsou často malé a obtížně zjistitelné. Pokud máte pouze jeden nádor, může ho lékařský odborník chirurgicky odstranit. Pokud však máte mnoho nádorů nebo nádory, které se rozšířily do jater, nemusí být operace možností. Na druhou stranu, i když máte mnoho nádorů, váš chirurg může stále doporučit odstranění jednoho velkého nádoru. V některých případech poskytovatelé doporučují další léčbu k regulaci růstu nádoru, včetně: Odstranění co největší části nádoru jater, postup známý jako debulking. Pokus o zničení nádoru přerušením přívodu krve, tzv. embolizace. Použití tepla k zničení rakovinných buněk postupem zvaným radiofrekvenční ablace. Injekce léků do nádoru ke zmírnění příznaků rakoviny. Použití chemoterapie k pokusu o zpomalení růstu nádoru. Transplantace jater. Léčba nadměrné kyselosti Nadměrná produkce kyselin se téměř vždy dá kontrolovat. Léky známé jako inhibitory protonové pumpy jsou první linií léčby. Jsou to účinné léky pro kontrolu produkce kyselin u Zollinger-Ellisonova syndromu. Inhibitory protonové pumpy jsou silné léky snižující kyselost. Fungují tak, že blokují činnost malých "pump" v buňkách produkujících kyseliny. Běžně předepisované léky zahrnují lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) a esomeprazol (Nexium). Promluvte si se svým lékařem o rizicích dlouhodobého užívání těchto léků. Oktreotid (Sandostatin), lék podobný hormonu somatostatin, může působit proti účinkům gastrinu a být užitečný pro některé lidi. Další informace Chemoterapie Transplantace jater Radiofrekvenční ablace rakoviny Domluvit si schůzku