Ectopia'R Bledren
Trosolwg
Mewn merched sy'n cael eu geni â'r bledren allanol, mae'r bledren ar ochr allanol y corff ac nid yw'r fagina wedi'i ffurfio'n llawn. Bydd llawfeddygon yn cau'r bledren (top dde) ac yna'n cau'r abdomen a'r croen (gwaelod dde).
Mewn bechgyn sy'n cael eu geni â'r bledren allanol, mae'r bledren ar ochr allanol y corff ac nid yw'r pidyn a'r tiwb wrinol (wrethra) wedi'u cau'n llawn. Bydd llawfeddygon yn cau'r pidyn a'r bledren (top dde) ac yna'n cau'r abdomen a'r croen (gwaelod dde).
Mae problemau a achosir gan y bledren allanol yn amrywio o ran difrifoldeb. Gall gynnwys diffygion yn y bledren, y genitalia a'r esgyrn pelfig, yn ogystal â diffygion yn y coluddion a'r organau atgenhedlu.
Gellir sylwi ar bledren allanol ar ultrasound rheolaidd yn ystod beichiogrwydd. Weithiau, serch hynny, nid yw'r diffyg yn weladwy tan i'r babi gael ei eni. Bydd angen llawdriniaeth ar fabanod sy'n cael eu geni â bledren allanol i gywiro'r diffygion.
Symptomau
Mae ecstrophy'r bledren yn fwyaf cyffredin yn y grŵp mwy o ddiffygion geni a elwir yn gymhleth ecstrophy-epispadias y bledren (BEEC). Mae gan blant â BEEC un o'r canlynol:
- Epispadias. Dyma'r ffurf leiaf ddifrifol o BEEC, lle nad yw'r tiwb i alldaflu wrin (wrethra) yn datblygu'n llawn.
- Ecstrophy'r bledren. Mae'r diffyg hwn yn achosi i'r bledren ffurfio ar ochr allanol y corff. Mae'r bledren hefyd wedi'i throi y tu allan. Fel arfer, bydd ecstrophy'r bledren yn cynnwys organau'r system wrinol, yn ogystal â'r systemau treulio ac atgenhedlu. Gall diffygion o wal yr abdomen, y bledren, y genitalia, yr esgyrn pelfig, yr adran olaf o'r coluddyn mawr (rectwm) a'r agoriad ar ddiwedd y rectwm (anws) ddigwydd.
Mae gan blant ag ecstrophy'r bledren hefyd reflws vesicoureteral. Mae'r cyflwr hwn yn achosi i wrin lifo'r ffordd anghywir — o'r bledren yn ôl i fyny i'r tiwbiau sy'n cysylltu â'r arennau (ureters). Mae gan blant ag ecstrophy'r bledren hefyd epispadias.
- Ecstrophy cloacal. Mae ecstrophy cloacal (kloe-A-kul EK-stroh-fee) yn ffurf fwyaf difrifol BEEC. Yn y cyflwr hwn, nid yw'r rectwm, y bledren a'r genitalia yn gwahanu'n llawn wrth i'r ffetws ddatblygu. Efallai na fydd y organau hyn wedi'u ffurfio'n gywir, ac mae'r esgyrn pelfig yn cael eu heffeithio hefyd.
Gall yr arennau, yr asgwrn cefn a'r llinyn asgwrn cefn gael eu heffeithio hefyd. Mae gan y rhan fwyaf o blant ag ecstrophy cloacal anomaleddau asgwrn cefn, gan gynnwys spina bifida. Mae plant sy'n cael eu geni ag organau abdomenol sy'n protrude yn debygol o gael ecstrophy cloacal neu ecstrophy'r bledren hefyd.
Ecstrophy'r bledren. Mae'r diffyg hwn yn achosi i'r bledren ffurfio ar ochr allanol y corff. Mae'r bledren hefyd wedi'i throi y tu allan. Fel arfer, bydd ecstrophy'r bledren yn cynnwys organau'r system wrinol, yn ogystal â'r systemau treulio ac atgenhedlu. Gall diffygion o wal yr abdomen, y bledren, y genitalia, yr esgyrn pelfig, yr adran olaf o'r coluddyn mawr (rectwm) a'r agoriad ar ddiwedd y rectwm (anws) ddigwydd.
Mae gan blant ag ecstrophy'r bledren hefyd reflws vesicoureteral. Mae'r cyflwr hwn yn achosi i wrin lifo'r ffordd anghywir — o'r bledren yn ôl i fyny i'r tiwbiau sy'n cysylltu â'r arennau (ureters). Mae gan blant ag ecstrophy'r bledren hefyd epispadias.
Ecstrophy cloacal. Mae ecstrophy cloacal (kloe-A-kul EK-stroh-fee) yn ffurf fwyaf difrifol BEEC. Yn y cyflwr hwn, nid yw'r rectwm, y bledren a'r genitalia yn gwahanu'n llawn wrth i'r ffetws ddatblygu. Efallai na fydd y organau hyn wedi'u ffurfio'n gywir, ac mae'r esgyrn pelfig yn cael eu heffeithio hefyd.
Gall yr arennau, yr asgwrn cefn a'r llinyn asgwrn cefn gael eu heffeithio hefyd. Mae gan y rhan fwyaf o blant ag ecstrophy cloacal anomaleddau asgwrn cefn, gan gynnwys spina bifida. Mae plant sy'n cael eu geni ag organau abdomenol sy'n protrude yn debygol o gael ecstrophy cloacal neu ecstrophy'r bledren hefyd.
Achosion
Nid yw achos ecstrophy'r bledren yn hysbys. Mae ymchwilwyr yn meddwl bod cyfuniad o ffactorau genetig ac amgylcheddol yn chwarae rhan yn debyg.
Yr hyn sy'n hysbys yw, wrth i'r ffetws dyfu, nid yw strwythur o'r enw'r cloaca (klo-A-kuh) — lle mae agoriadau atgenhedlu, wrinol a threuliadol i gyd yn dod at ei gilydd — yn datblygu'n iawn mewn babanod sy'n datblygu ecstrophy'r bledren. Gall diffygion yn y cloaca amrywio llawer iawn yn dibynnu ar oedran y ffetws pan fydd y gwall datblygiadol yn digwydd.
Ffactorau risg
Mae ffactorau sy'n cynyddu'r risg o ecstrophy bledren yn cynnwys:
- Hanes teuluol. Mae gan blant cyntaf-anedig, plant rhiant ag ecstrophy bledren neu frodyr a chwiorydd plentyn ag ecstrophy bledren gyfle cynyddol o gael eu geni gyda'r cyflwr.
- Hil. Mae ecstrophy bledren yn fwy cyffredin mewn gwynion nag mewn hiliau eraill.
- Rhyw. Mae mwy o fechgyn nag o ferched yn cael eu geni ag ecstrophy bledren.
- Defnyddio atgenhedlu â chymorth. Mae gan blant a anwyd trwy dechnoleg atgenhedlu â chymorth, fel IVF, risg uwch o ecstrophy bledren.
Cymhlethdodau
Heb driniaeth, ni fydd plant ag ecstrophy bledren yn gallu dal wrin (anghysonder wrinol). Maen nhw hefyd mewn perygl o ddisbydd rhywiol ac mae ganddyn nhw risg uwch o ganser y bledren.
Gall llawdriniaeth leihau cymhlethdodau. Mae llwyddiant llawdriniaeth yn dibynnu ar ba mor ddifrifol yw'r diffyg. Mae llawer o blant sydd wedi cael triniaeth lawfeddygol yn gallu dal wrin. Gall plant bach ag ecstrophy bledren gerdded gyda'u coesau wedi eu troi ychydig allan oherwydd gwahanu eu hesgyrn pelfig.
Gall pobl a anwyd ag ecstrophy bledren fynd ymlaen i gael swyddogaeth rywiol normal, gan gynnwys y gallu i gael plant. Fodd bynnag, bydd beichiogrwydd yn risg uchel i'r fam a'r babi, a gallai genedigaeth Cesarean wedi'i chynllunio fod ei angen.
Diagnosis
Mae ecstrophy'r bledren yn cael ei ganfod yn ddamweiniol yn ystod sgan uwchsain beichiogrwydd rheolaidd. Gellir ei ddiagnosio'n fwy pendant cyn geni gyda'r uwchsain neu MRI. Mae arwyddion o ecstrophy'r bledren a welwyd yn ystod profion delweddu yn cynnwys:
- Bledren nad yw'n llenwi na'n wagio'n gywir
- Llinyn umbilicig sydd wedi'i osod yn isel ar yr abdomen
- Esgyrn cyhoeddus — rhan o'r esgyrn clun sy'n ffurfio'r pelfis — sydd wedi'u gwahanu
- Genitalia llai na'r arfer
Weithiau ni ellir gweld yr amod tan ar ôl geni'r babi. Mewn newydd-anedig, mae meddygon yn chwilio am:
- Maint y rhan o'r bledren sydd agored ac yn agored i'r aer
- Safle'r tiwbiau
- Coluddyn yn chwyddo drwy wal yr abdomen (hernia inguinal)
- Anatomy'r ardal o amgylch y navel
- Safle agorfa ar ddiwedd y rectum (anus)
- Faint mae'r esgyrn cyhoeddus wedi'u gwahanu, a pha mor hawdd mae'r pelfis yn symud
Triniaeth
Ar ôl y genedigaeth, mae'r bledren yn cael ei gorchuddio â dresin plastig clir i'w hamddiffyn.
Mae plant sy'n cael eu geni â'r bledren allanol yn cael eu trin â llawdriniaeth adsefydlu ar ôl eu geni. Nodau cyffredinol yr adsefydlu yw:
- Darparu digon o le ar gyfer storio wrin
- Creu organau rhyw allanol (genitalia allanol) sy'n edrych ac yn gweithredu'n dderbyniol
- Sefydlu rheolaeth ar y bledren (cynnwys)
- Cadw swyddogaeth yr arennau
Mae dau brif ddull o lawdriniaeth, er nad yw'n glir a yw un dull yn sylweddol well na'r llall. Mae ymchwil yn mynd rhagddo i wella'r llawdriniaethau ac astudio eu canlyniadau hirdymor. Mae'r ddau fath o atgyweirio llawdriniaethol yn cynnwys:
- Atgyweirio cyflawn. Gelwir y weithdrefn hon yn atgyweirio cynradd cyflawn o'r bledren allanol. Cynhelir llawdriniaeth atgyweirio cyflawn mewn un weithdrefn sy'n cau'r bledren a'r abdomen ac yn atgyweirio'r wrethra a'r organau rhyw allanol. Gellir gwneud hyn yn fuan ar ôl genedigaeth, neu pan fydd y babi tua dau i dri mis oed.
Bydd y rhan fwyaf o lawdriniaeth ar gyfer babanod newydd yn cynnwys atgyweirio i'r esgyrn pelfig. Fodd bynnag, gall meddygon ddewis peidio â gwneud yr atgyweirio hwn os yw'r babi yn llai na 72 awr oed, os yw'r gwahanu pelfig yn fach ac os yw esgyrn y baban yn hyblyg.
- Atgyweirio mewn cyfnodau. Yr enw llawn ar y dull hwn yw atgyweirio mewn cyfnodau modern o'r bledren allanol. Mae atgyweirio mewn cyfnodau yn cynnwys tri llawdriniaeth. Mae un yn cael ei wneud o fewn 72 awr ar ôl genedigaeth, un arall yn 6 i 12 mis oed, a'r olaf yn 4 i 5 mlynedd.
Mae'r weithdrefn gyntaf yn cau'r bledren a'r abdomen, a'r ail yn atgyweirio'r wrethra a'r organau rhyw. Yna, pan fydd y plentyn yn ddigon hen i gymryd rhan mewn hyfforddiant ar y toiled, mae llawfeddygon yn perfformio adsefydlu gwddf y bledren.
Bydd y rhan fwyaf o lawdriniaeth ar gyfer babanod newydd yn cynnwys atgyweirio i'r esgyrn pelfig. Fodd bynnag, gall meddygon ddewis peidio â gwneud yr atgyweirio hwn os yw'r babi yn llai na 72 awr oed, os yw'r gwahanu pelfig yn fach ac os yw esgyrn y baban yn hyblyg.
Atgyweirio mewn cyfnodau. Yr enw llawn ar y dull hwn yw atgyweirio mewn cyfnodau modern o'r bledren allanol. Mae atgyweirio mewn cyfnodau yn cynnwys tri llawdriniaeth. Mae un yn cael ei wneud o fewn 72 awr ar ôl genedigaeth, un arall yn 6 i 12 mis oed, a'r olaf yn 4 i 5 mlynedd.
Mae'r weithdrefn gyntaf yn cau'r bledren a'r abdomen, a'r ail yn atgyweirio'r wrethra a'r organau rhyw. Yna, pan fydd y plentyn yn ddigon hen i gymryd rhan mewn hyfforddiant ar y toiled, mae llawfeddygon yn perfformio adsefydlu gwddf y bledren.
Mae gofal safonol ar ôl llawdriniaeth yn cynnwys:
- Anhyblygrwydd. Ar ôl llawdriniaeth, mae angen i fabanod aros mewn tynnu tra eu bod yn gwella. Mae faint o amser y mae angen i blentyn gael ei anhyblygu yn amrywio, ond fel arfer mae tua phedwar i chwe wythnos.
- Rheoli poen. Gall meddygon roi tiwb tenau i mewn i'r sianel asgwrn cefn yn ystod llawdriniaeth i gyflwyno meddyginiaethau poen yn uniongyrchol i'r ardal lle mae ei hangen. Mae hyn yn caniatáu ar gyfer rheolaeth poen mwy cyson a llai o ddefnyddio meddyginiaethau opioid.
Ar ôl llawdriniaeth, bydd y rhan fwyaf—ond nid pob un—o blant yn gallu cyflawni cydymffurfiaeth. Mae angen i blant weithiau gael tiwb wedi'i fewnosod i'w bledrennau i ddraenio wrin (catheterization). Efallai y bydd angen llawdriniaethau ychwanegol wrth i'ch plentyn dyfu.
Gall cael babi gydag anamffurfiad geni sylweddol ac anghyffredin fel y bledren allanol fod yn eithriadol o straeniol. Mae'n anodd i feddygon ragweld pa mor llwyddiannus fydd llawdriniaeth, felly rydych chi'n wynebu dyfodol anhysbys i'ch plentyn.
Yn dibynnu ar ganlyniad y llawdriniaeth a gradd y cydymffurfiaeth ar ôl llawdriniaeth, gall eich plentyn brofi heriau emosiynol a chymdeithasol. Gall gweithiwr cymdeithasol neu weithiwr iechyd ymddygiadol arall gynnig cefnogaeth i'ch plentyn a'ch teulu wrth wynebu'r heriau hyn.
Mae rhai meddygon yn argymell bod pob plentyn gydag BEEC yn derbyn cyngor cynnar a bod nhw a'u teuluoedd yn parhau i dderbyn cymorth seicolegol i oedolion.
Efallai y byddwch hefyd yn elwa o ddod o hyd i grŵp cymorth o riant eraill sy'n delio â'r cyflwr. Gall siarad ag eraill sydd wedi cael profiadau tebyg ac yn deall yr hyn rydych chi'n mynd drwyddo fod yn ddefnyddiol.
Efallai y bydd hefyd yn ddefnyddiol cadw mewn cof bod gan blant â bledren allanol disgwyliadau oes normal, a siawns dda o fyw bywydau llawn, cynhyrchiol gyda gwaith, perthnasoedd a phlant eu hunain.
Ymwadiad: Mae Awst yn blatfform gwybodaeth iechyd ac nid yw ei ymatebion yn gyngor meddygol. Ymgynghorwch â gweithiwr meddygol proffesiynol trwyddedig gerllaw bob amser cyn gwneud unrhyw newidiadau.
Gwneuthurwyd yn India, i'r byd