Dermatomyositis

Dermatomyositis (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) er en sjælden inflammatorisk sygdom, der er kendetegnet ved muskelsvaghed og et karakteristisk hududslæt.

Tilstanden kan ramme både voksne og børn. Hos voksne opstår dermatomyositis sædvanligvis i alderen 40-60 år. Hos børn ses den oftest mellem 5 og 15 års alderen. Dermatomyositis rammer flere kvinder end mænd.

Der findes ingen kur mod dermatomyositis, men der kan forekomme perioder med forbedring af symptomerne. Behandling kan bidrage til at fjerne hududslættet og hjælpe dig med at genvinde muskelstyrke og funktion.

Tegnene og symptomerne på dermatomyosit kan opstå pludseligt eller udvikle sig gradvist over tid. De mest almindelige tegn og symptomer omfatter:

• Hudforandringer. Et violet eller mørkerødt udslæt udvikler sig, oftest i ansigtet og på øjenlågene samt på knoerne, albuerne, knæene, brystet og ryggen. Udslættet, der kan være kløende og smertefuldt, er ofte det første tegn på dermatomyosit.
• Muskelsvaghed. Progressiv muskelsvaghed involverer musklerne tættest på kroppen, såsom dem i hofterne, lårene, skuldrene, overarmene og nakken. Svagheden påvirker både venstre og højre side af kroppen og har en tendens til at forværres gradvist.

Søg lægehjælp, hvis du udvikler muskelsvaghed eller et uforklarligt udslæt.

Årsagen til dermatomyositis er ukendt, men sygdommen har meget tilfælles med autoimmune sygdomme, hvor immunsystemet fejlagtigt angriber kroppens væv.

Genetiske og miljømæssige faktorer kan også spille en rolle. Miljømæssige faktorer kan omfatte virusinfektioner, soleksponering, visse medicin og rygning.

Selvom alle kan udvikle dermatomyosit, er det mere almindeligt hos personer, der er tildelt kvindekøn ved fødslen. Genetiske og miljømæssige faktorer, herunder virusinfektioner og soleksponering, kan også øge risikoen for at udvikle dermatomyosit.

Mulig komplikationer ved dermatomyositter omfatter:

• Synkebesvær. Hvis musklerne i spiserøret er påvirket, kan du få problemer med at synke, hvilket kan forårsage vægttab og underernæring.
• Aspirationspneumoni. Synkebesvær kan også føre til, at du indånder mad eller væsker, inklusive spyt, i lungerne.
• Åndedrætsbesvær. Hvis tilstanden påvirker brystmusklerne, kan du få åndedrætsbesvær, såsom åndenød.
• Calcium aflejringer. Disse kan forekomme i dine muskler, hud og bindevæv, efterhånden som sygdommen skrider frem. Disse aflejringer er mere almindelige hos børn med dermatomyositter og udvikler sig tidligere i sygdomsforløbet.

Hvis din læge mistænker, at du har dermatomyosit, kan han eller hun foreslå nogle af følgende tests:

• Blodanalyse. En blodprøve vil fortælle din læge, om du har forhøjede niveauer af muskelenzymer, der kan indikere muskelskade. En blodprøve kan også påvise autoantistoffer forbundet med forskellige symptomer på dermatomyosit, hvilket kan hjælpe med at bestemme den bedste medicin og behandling.
• Røntgen af brystkassen. Denne simple test kan kontrollere for tegn på den type lungeskade, der sommetider opstår ved dermatomyosit.
• Elektromyografi. En læge med specialtræning indsætter en tynd nåleelektrode gennem huden og ind i den muskel, der skal testes. Elektrisk aktivitet måles, mens du slapper af eller spænder musklen, og ændringer i mønsteret af elektrisk aktivitet kan bekræfte en muskelsygdom. Lægen kan bestemme, hvilke muskler der er påvirket.
• MR-scanning. En scanner skaber tværsnitsbilleder af dine muskler ud fra data genereret af et kraftigt magnetfelt og radiobølger. I modsætning til en muskelbiopsi kan en MR-scanning vurdere inflammation over et stort muskelområde.
• Hud- eller muskelbiopsi. En lille prøve af hud eller muskel fjernes til laboratorieanalyse. En hudprøve kan hjælpe med at bekræfte diagnosen dermatomyosit. En muskelbiopsi kan afsløre inflammation i dine muskler eller andre problemer, såsom skade eller infektion. Hvis hudbiopsien bekræfter diagnosen, er en muskelbiopsi muligvis ikke nødvendig.

Der findes ingen kur mod dermatomyosit, men behandling kan forbedre din hud og din muskelstyrke og -funktion.

Medicin, der bruges til at behandle dermatomyosit, omfatter:

Afhængigt af sværhedsgraden af dine symptomer kan din læge foreslå:

• Kortikosteroider. Lægemidler som prednison (Rayos) kan hurtigt kontrollere dermatomyositsymptomer. Men langvarig brug kan have alvorlige bivirkninger. Så din læge kan, efter at have ordineret en relativt høj dosis for at kontrollere dine symptomer, gradvist reducere dosis, når dine symptomer forbedres.

• Kortikosteroidbesparende midler. Når de bruges sammen med et kortikosteroid, kan disse lægemidler reducere dosis og bivirkningerne af kortikosteroiden. De to mest almindelige lægemidler mod dermatomyosit er azathioprin (Azasan, Imuran) og methotrexat (Trexall). Mycophenolatmofetil (Cellcept) er et andet lægemiddel, der bruges til at behandle dermatomyosit, især hvis lungerne er involveret.

• Rituximab (Rituxan). Rituximab, der oftere bruges til at behandle rheumatoid arthritis, er en mulighed, hvis den indledende behandling ikke kontrollerer dine symptomer.

• Malariamedicin. Ved et vedvarende udslæt kan din læge ordinere malariamedicin, såsom hydroxychloroquin (Plaquenil).

• Solcreme. Det er vigtigt at beskytte din hud mod solens stråler ved at bruge solcreme og bære beskyttende tøj og hatte for at håndtere udslættet ved dermatomyosit.

• Fysioterapi. En fysioterapeut kan vise dig øvelser, der hjælper med at opretholde og forbedre din styrke og fleksibilitet og rådgive dig om et passende aktivitetsniveau.

• Tale terapi. Hvis dine synkemuskler er påvirket, kan tale terapi hjælpe dig med at lære at kompensere for disse ændringer.

• Kostvejledning. Senere i forløbet af dermatomyosit kan tygning og synkning blive sværere. En registreret diætist kan lære dig, hvordan du tilbereder lette at spise fødevarer.

• Intravenøst immunglobulin (IVIg). IVIg er et renset blodprodukt, der indeholder sunde antistoffer fra tusindvis af bloddonorer. Disse antistoffer kan blokere de skadelige antistoffer, der angriber muskler og hud ved dermatomyosit. IVIg-behandlinger gives som infusion gennem en vene, er dyre og skal muligvis gentages regelmæssigt for at effekten fortsætter.

• Kirurgi. Kirurgi kan være en mulighed for at fjerne smertefulde calciumindskud og forhindre tilbagevendende hudinfektioner.