Pagets Knoglesygdom

Pagets (PAJ-ets) knoglesygdom forstyrrer kroppens normale genbrugsproces, hvor nyt knoglevæv gradvist erstatter gammelt knoglevæv. Over tid kan knoglerne blive skrøbelige og misdannede. Bekkenet, kraniet, rygsøjlen og benene er oftest påvirket.

Risikoen for Pagets knoglesygdom stiger med alderen og hvis familiemedlemmer har lidelsen. Men af årsager, som lægerne ikke kender, er sygdommen blevet mindre almindelig i de seneste år og er mindre alvorlig, når den opstår. Komplikationer kan omfatte knoglebrud, hørenedsættelse og afklemte nerver i rygsøjlen.

Bisfosfonater – de lægemidler, der bruges til at styrke knogler svækkede af osteoporose – er hovedsøjlen i behandlingen. Kirurgi kan være nødvendig, hvis der opstår komplikationer.

De fleste mennesker med Pagets knoglesygdom har ingen symptomer. Når symptomer opstår, er den mest almindelige klage knoglesmerter.

Fordi denne sygdom får din krop til at danne ny knogle hurtigere end normalt, producerer den hurtige remodellering knogle, der er mindre organiseret og svagere end normal knogle, hvilket kan føre til knoglesmerter, deformiteter og frakturer.

Sygdommen kan kun påvirke et eller to områder af din krop eller kan være udbredt. Dine tegn og symptomer, hvis nogen, afhænger af den berørte del af din krop.

• Bekken. Pagets knoglesygdom i bækkenet kan forårsage hoftesmerter.
• ** kraniet.** En overvækst af knogle i kraniet kan forårsage høretab eller hovedpine.
• Rygsøjlen. Hvis din rygsøjle er påvirket, kan nerverødder blive komprimeret. Dette kan forårsage smerter, prikken og følelsesløshed i en arm eller et ben.
• Ben. Når knoglerne svækkes, kan de bøje sig – hvilket får dig til at blive skævebenet. Forstørrede og misformede knogler i dine ben kan belaste nærliggende led, hvilket kan forårsage slidgigt i dit knæ eller hofte.

Tal med din læge, hvis du har:

• Smerter i dine knogler og led
• Kriblen og svaghed i en ekstremitet
• Knogledeformiteter
• Uforklarligt høretab, især hvis det kun er på den ene side

Årsagen til Pagets knoglesygdom er ukendt. Forskere mistænker, at en kombination af miljømæssige og genetiske faktorer bidrager til sygdommen. Flere gener ser ud til at være forbundet med at få sygdommen.

Nogle forskere mener, at Pagets knoglesygdom er relateret til en virusinfektion i dine knogleceller, men denne teori er kontroversiel.

Faktorer, der kan øge din risiko for Pagets knoglesygdom, omfatter:

• Alder. Personer over 50 år har størst sandsynlighed for at udvikle sygdommen.
• Køn. Mænd rammes oftere end kvinder.
• National oprindelse. Pagets knoglesygdom er mere almindelig i England, Skotland, Centraleuropa og Grækenland – samt i lande befolket af europæiske immigranter. Den er sjælden i Skandinavien og Asien.
• Familieanamnese. Hvis du har en slægtning, der har Pagets knoglesygdom, er du mere tilbøjelig til at udvikle sygdommen.

I de fleste tilfælde udvikler Pagets knoglesygdom sig langsomt. Sygdommen kan behandles effektivt hos næsten alle. Mulige komplikationer omfatter:

• Frakturer og deformiteter. Ramte knogler brækker lettere, og ekstra blodkar i disse deformerede knogler får dem til at bløde mere under reparationsoperationer. Benknogler kan bøje sig, hvilket kan påvirke din evne til at gå.
• Osteoarthritis. Misdannede knogler kan øge mængden af stress på nærliggende led, hvilket kan forårsage slidgigt.
• Neurologiske problemer. Når Pagets knoglesygdom opstår i et område, hvor nerver passerer gennem knoglen, såsom rygsøjlen og kraniet, kan overvæksten af knogle komprimere og beskadige nerven, hvilket forårsager smerter, svaghed eller prikken i en arm eller et ben eller høretab.
• Hjertesvigt. I svære tilfælde kan dit hjerte være nødt til at arbejde hårdere for at pumpe blod til de berørte områder af din krop. Nogle gange kan denne øgede arbejdsbyrde føre til hjertesvigt.
• Knoglekræft. Knoglekræft opstår hos op til 1% af personer med Pagets knoglesygdom.

Under den fysiske undersøgelse vil din læge undersøge de områder af din krop, der forårsager dig smerter. Han eller hun kan også bestille røntgenbilleder og blodprøver, der kan hjælpe med at bekræfte diagnosen Pagets knoglesygdom.

Knogleforandringer kan afsløres ved:

Personer, der har Pagets knoglesygdom, har sædvanligvis forhøjede niveauer af alkalisk phosphatase i blodet, hvilket kan afsløres ved en blodprøve.

• Røntgenbilleder. Det første tegn på Pagets knoglesygdom er ofte abnormiteter, der findes på røntgenbilleder taget af andre årsager. Røntgenbilleder af dine knogler kan vise områder med knogle nedbrydning, forstørrelse af knoglen og misdannelser, der er karakteristiske for sygdommen, såsom bøjning af dine lange knogler.
• Knoglescanning. Ved en knoglescanning injiceres radioaktivt materiale i din krop. Dette materiale bevæger sig til de mest berørte steder på dine knogler, og de lyser op på scanningsbillederne.

Hvis du ikke har symptomer, har du måske ikke brug for behandling. Men hvis sygdommen er aktiv — angivet ved et forhøjet alkalisk phosphatase-niveau — og påvirker højrisikosteder i din krop, såsom kraniet eller rygsøjlen, kan din læge anbefale behandling for at forhindre komplikationer, selvom du ikke har symptomer.

Osteoporosemedicin (bisfosfonater) er den mest almindelige behandling af Pagets knoglesygdom. Bisfosfonater gives typisk ved injektion i en vene, men de kan også tages oralt. Når de tages oralt, er bisfosfonater generelt veltolererede, men kan irritere maven.

Bisfosfonater, der gives intravenøst, omfatter:

• Zoledronsyre (Zometa, Reclast)
• Pamidronat (Aredia)
• Ibandronat (Boniva)

Orale bisfosfonater omfatter:

• Alendronat (Fosamax, Binosto)
• Risedronat (Actonel, Atelvia)

Bisfosfonatbehandling har sjældent været forbundet med svær muskel-, led- eller knoglesmerter, som muligvis ikke forsvinder, når medicinen seponeres. Bisfosfonater kan også øge risikoen for en sjælden tilstand, hvor en del af kæbebenet dør og forringes, sædvanligvis forbundet med aktiv tandsygdom eller oral kirurgi.

Hvis du ikke kan tolerere bisfosfonater, kan din læge ordinere calcitonin (Miacalcin), et naturligt forekommende hormon involveret i calciumregulering og knogleomsætning. Calcitonin er et lægemiddel, du selv administrerer ved injektion eller næsespray. Bivirkninger kan omfatte kvalme, rødmen i ansigtet og irritation på injektionsstedet.

I sjældne tilfælde kan kirurgi være nødvendig for at:

• Hjælpe frakturer med at hele
• Udskifte led beskadiget af svær gigt
• Genoprette deformerede knogler
• Mindske trykket på nerver

Pagets knoglesygdom får ofte kroppen til at producere for mange blodkar i de berørte knogler, hvilket øger risikoen for alvorligt blodtab under en operation.

Hvis du er planlagt til en operation, der involverer knogler påvirket af Pagets knoglesygdom, kan din læge ordinere medicin til at reducere sygdomsaktiviteten, hvilket kan hjælpe med at reducere blodtab under operationen.

For at mindske din risiko for komplikationer i forbindelse med Pagets knoglesygdom, kan du prøve disse tips:

• Forebyg fald. Pagets knoglesygdom øger din risiko for knoglebrud. Spørg din læge til råds om at forebygge fald. Han eller hun kan anbefale, at du bruger en stok eller en rollator.
• Gør dit hjem faldfrit. Fjern glatte gulvtæpper, brug skridsikre måtter i dit badekar eller din bruser, ryd kabler væk og monter håndlister på trapper og greb i dit badeværelse.
• Spis sundt. Sørg for, at din kost indeholder tilstrækkelige mængder af calcium og D-vitamin, som hjælper knoglerne med at absorbere calcium. Dette er især vigtigt, hvis du tager en bisfosfonat. Gennemgå din kost med din læge og spørg, om du skal tage vitamin- og calciumtilskud.
• Træn regelmæssigt. Regelmæssig motion er afgørende for at opretholde leddets bevægelighed og knoglestyrke. Tal med din læge, før du begynder et træningsprogram, for at bestemme den rigtige type, varighed og intensitet af træning for dig. Nogle aktiviteter kan belaste dine berørte knogler for meget.