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Akromegalie

Überblick

Symptome von Akromegalie umfassen ein vergrößertes Gesicht und vergrößerte Hände. Veränderungen im Gesicht können dazu führen, dass die Augenbrauen- und der Unterkieferknochen hervortreten und die Nase und die Lippen größer werden.

Akromegalie ist eine Hormonstörung, die entsteht, wenn Ihre Hirnanhangdrüse im Erwachsenenalter zu viel Wachstumshormon produziert.

Wenn Sie zu viel Wachstumshormon haben, vergrößern sich Ihre Knochen. In der Kindheit führt dies zu erhöhter Körpergröße und wird als Gigantismus bezeichnet. Im Erwachsenenalter tritt jedoch keine Veränderung der Körpergröße auf. Stattdessen ist die Vergrößerung der Knochen auf die Knochen Ihrer Hände, Füße und des Gesichts beschränkt und wird als Akromegalie bezeichnet.

Da Akromegalie selten ist und die körperlichen Veränderungen langsam über viele Jahre hinweg erfolgen, dauert es manchmal lange, bis die Erkrankung erkannt wird. Unbehandelt können hohe Wachstumshormonwerte neben Ihren Knochen auch andere Körperteile betreffen. Dies kann zu schwerwiegenden – manchmal sogar lebensbedrohlichen – Gesundheitsproblemen führen. Eine Behandlung kann jedoch Ihr Risiko für Komplikationen reduzieren und Ihre Symptome, einschließlich der Vergrößerung Ihrer Gesichtszüge, deutlich verbessern.

Symptome

Ein häufiges Anzeichen von Akromegalie sind vergrößerte Hände und Füße. Sie stellen beispielsweise möglicherweise fest, dass Sie Ringe nicht mehr tragen können, die früher passten, und dass Ihre Schuhgröße zunehmend größer geworden ist. Akromegalie kann auch allmähliche Veränderungen der Gesichtsform verursachen, wie z. B. einen vorstehenden Unterkiefer und Augenbrauenknochen, eine vergrößerte Nase, verdickte Lippen und einen größeren Zahnabstand. Da Akromegalie in der Regel langsam fortschreitet, sind frühe Anzeichen möglicherweise jahrelang nicht offensichtlich. Manchmal bemerken die Betroffenen die körperlichen Veränderungen erst durch den Vergleich alter mit neueren Fotos. Insgesamt variieren die Anzeichen und Symptome der Akromegalie von Person zu Person und können Folgendes umfassen: Vergrößerte Hände und Füße. Vergrößerte Gesichtszüge, einschließlich der Gesichtsknochen, Lippen, Nase und Zunge. Grobe, fettige, verdickte Haut. Übermäßiges Schwitzen und Körpergeruch. Kleine Wucherungen von Hautgewebe (Hautanhängsel). Müdigkeit und Gelenk- oder Muskelschwäche. Schmerzen und eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit. Eine tiefere, heisere Stimme aufgrund vergrößerter Stimmbänder und Nebenhöhlen. Starkes Schnarchen aufgrund einer Obstruktion der oberen Atemwege. Sehstörungen. Kopfschmerzen, die anhaltend oder stark sein können. Menstruationsstörungen bei Frauen. Erektile Dysfunktion bei Männern. Verlust des Interesses an Sex. Wenn Sie Anzeichen und Symptome haben, die mit Akromegalie in Verbindung gebracht werden, wenden Sie sich zur Untersuchung an Ihren Arzt. Akromegalie entwickelt sich in der Regel langsam. Selbst Ihre Familienmitglieder bemerken die allmählichen körperlichen Veränderungen, die bei dieser Erkrankung auftreten, zunächst möglicherweise nicht. Eine frühzeitige Diagnose ist jedoch wichtig, damit Sie die richtige Behandlung erhalten können. Akromegalie kann zu schweren gesundheitlichen Problemen führen, wenn sie nicht behandelt wird.

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenn Sie Anzeichen und Symptome haben, die mit Akromegalie verbunden sind, wenden Sie sich zur Untersuchung an Ihren Arzt.

Akromegalie entwickelt sich in der Regel langsam. Selbst Ihre Familienmitglieder bemerken die allmählichen körperlichen Veränderungen, die bei dieser Erkrankung auftreten, zunächst möglicherweise nicht. Eine frühzeitige Diagnose ist jedoch wichtig, damit Sie die richtige Behandlung erhalten können. Akromegalie kann zu ernsthaften Gesundheitsproblemen führen, wenn sie nicht behandelt wird.

Ursachen

Akromegalie tritt auf, wenn die Hypophyse über einen längeren Zeitraum zu viel Wachstumshormon (GH) produziert. Die Hypophyse ist eine kleine Drüse an der Basis Ihres Gehirns, hinter dem Nasenrücken. Sie produziert GH und eine Reihe anderer Hormone. GH spielt eine wichtige Rolle bei der Steuerung Ihres körperlichen Wachstums. Wenn die Hypophyse GH in Ihren Blutkreislauf freisetzt, löst dies in Ihrer Leber die Produktion eines Hormons namens insulinähnlicher Wachstumsfaktor-1 (IGF-1) aus – manchmal auch insulinähnlicher Wachstumsfaktor-I oder IGF-I genannt. IGF-1 ist dafür verantwortlich, dass Ihre Knochen und andere Gewebe wachsen. Zu viel GH führt zu zu viel IGF-1, was zu Anzeichen, Symptomen und Komplikationen einer Akromegalie führen kann. Bei Erwachsenen ist ein Tumor die häufigste Ursache für eine übermäßige GH-Produktion: Hypophysentumore. Die meisten Akromegaliefälle werden durch einen nicht krebsartigen (gutartigen) Tumor (Adenom) der Hypophyse verursacht. Der Tumor produziert übermäßige Mengen an Wachstumshormon, was viele der Anzeichen und Symptome einer Akromegalie verursacht. Einige der Symptome einer Akromegalie, wie Kopfschmerzen und Sehstörungen, sind darauf zurückzuführen, dass der Tumor auf benachbartes Gehirngewebe drückt. Nicht-Hypophysentumore. Bei einigen Menschen mit Akromegalie verursachen Tumore in anderen Körperteilen, wie Lunge oder Bauchspeicheldrüse, die Erkrankung. Manchmal sondern diese Tumore GH ab. In anderen Fällen produzieren die Tumore ein Hormon namens Wachstumshormon-freisetzendes Hormon (GH-RH), das die Hypophyse signalisiert, mehr GH zu produzieren.

Risikofaktoren

Menschen mit einer seltenen genetischen Erkrankung namens multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1) haben ein höheres Risiko, an Akromegalie zu erkranken. Bei MEN 1 bilden die endokrinen Drüsen – in der Regel die Nebenschilddrüsen, die Bauchspeicheldrüse und die Hirnanhangdrüse – Tumore und setzen zusätzliche Hormone frei. Diese Hormone können eine Akromegalie auslösen.

Komplikationen

Wird Akromegalie nicht behandelt, kann dies zu schweren gesundheitlichen Problemen führen. Zu den Komplikationen gehören:

  • Hoher Cholesterinspiegel.
  • Herzprobleme, insbesondere eine Vergrößerung des Herzens (Kardiomyopathie).
  • Arthrose.
  • Typ-2-Diabetes.
  • Vergrößerung der Schilddrüse (Struma).
  • Krebsvorstufen (Polypen) in der Darmschleimhaut.
  • Schlafapnoe, eine Erkrankung, bei der die Atmung im Schlaf wiederholt stoppt und wieder beginnt.
  • Karpaltunnelsyndrom.
  • Erhöhtes Risiko für Krebstumore.
  • Sehstörungen oder Sehverlust.

Eine frühzeitige Behandlung der Akromegalie kann verhindern, dass sich diese Komplikationen entwickeln oder verschlimmern. Unbehandelt kann Akromegalie mit ihren Komplikationen zu einem vorzeitigen Tod führen.

Diagnose

Ihr Arzt wird Sie nach Ihrer Krankengeschichte befragen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Anschließend kann er oder sie die folgenden Schritte empfehlen: IGF-1-Messung. Nachdem Sie über Nacht gefastet haben, wird Ihr Arzt eine Blutprobe entnehmen, um den IGF-1-Spiegel in Ihrem Blut zu messen. Ein erhöhter IGF-1-Spiegel deutet auf Akromegalie hin. Wachstumshormon-Suppressionstest. Dies ist die beste Methode zur Bestätigung einer Akromegalie-Diagnose. Während dieses Tests wird Ihr GH-Blutspiegel sowohl vor als auch nach dem Trinken einer Zuckerlösung (Glucose) gemessen. Bei Menschen ohne Akromegalie führt das Glucosedrink typischerweise zu einem Abfall des GH-Spiegels. Wenn Sie jedoch an Akromegalie leiden, bleibt Ihr GH-Spiegel tendenziell hoch. Bildgebung. Ihr Arzt kann eine bildgebende Untersuchung wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) empfehlen, um die Lage und Größe eines Tumors an Ihrer Hirnanhangsdrüse zu bestimmen. Wenn keine Hirnanhangstumoren sichtbar sind, kann Ihr Arzt andere bildgebende Untersuchungen anordnen, um nach nicht-hypophysären Tumoren zu suchen. Weitere Informationen CT-Scan MRT

Behandlung

Die Behandlung von Akromegalie ist von Person zu Person unterschiedlich. Ihr Behandlungsplan hängt wahrscheinlich von der Lage und Größe Ihres Tumors, dem Schweregrad Ihrer Symptome sowie Ihrem Alter und Ihrer allgemeinen Gesundheit ab. Um Ihre GH- und IGF-1-Spiegel zu senken, umfassen die Behandlungsoptionen in der Regel eine Operation oder Bestrahlung, um die Größe des Tumors, der Ihre Symptome verursacht, zu entfernen oder zu reduzieren, sowie Medikamente, um Ihre Hormonspiegel zu normalisieren. Wenn Sie aufgrund von Akromegalie gesundheitliche Probleme haben, kann Ihr Arzt zusätzliche Behandlungen empfehlen, um Ihre Komplikationen zu behandeln. Chirurgie Endoskopische transnasale transsphenoidale Chirurgie Bild vergrößern Schließen Endoskopische transnasale transsphenoidale Chirurgie Endoskopische transnasale transsphenoidale Chirurgie Bei der transnasalen transsphenoidalen endoskopischen Chirurgie wird ein chirurgisches Instrument durch das Nasenloch und entlang der Nasenscheidewand eingeführt, um an einen Hypophysentumor zu gelangen. Ärzte können die meisten Hypophysentumore mit einer Methode entfernen, die als transsphenoidale Chirurgie bezeichnet wird. Während dieses Eingriffs arbeitet Ihr Chirurg durch Ihre Nase, um den Tumor aus Ihrer Hypophyse zu entfernen. Wenn sich der Tumor, der Ihre Symptome verursacht, nicht in Ihrer Hypophyse befindet, wird Ihr Arzt eine andere Art von Operation empfehlen, um den Tumor zu entfernen. In vielen Fällen – besonders wenn Ihr Tumor klein ist – führt die Entfernung des Tumors dazu, dass Ihr GH-Spiegel wieder normal wird. Wenn der Tumor Druck auf das Gewebe um Ihre Hypophyse ausübte, hilft die Entfernung des Tumor auch, Kopfschmerzen und Sehstörungen zu lindern. In einigen Fällen kann Ihr Chirurg möglicherweise nicht den gesamten Tumor entfernen. Wenn dies der Fall ist, können Sie nach der Operation möglicherweise immer noch erhöhte GH-Spiegel haben. Ihr Arzt kann eine weitere Operation, Medikamente oder Strahlenbehandlungen empfehlen. Medikamente Ihr Arzt kann eines der folgenden Medikamente – oder eine Kombination von Medikamenten – empfehlen, damit Ihre Hormonspiegel wieder normal werden: Medikamente, die die Wachstumshormonproduktion reduzieren (Somatostatin-Analoga). Im Körper wirkt ein Gehirnhormon namens Somatostatin gegen (hemmt) die GH-Produktion. Die Medikamente Octreotid (Sandostatin) und Lanreotid (Somatuline Depot) sind künstliche (synthetische) Versionen von Somatostatin. Die Einnahme eines dieser Medikamente signalisiert der Hypophyse, weniger GH zu produzieren, und kann sogar die Größe eines Hypophysentumors reduzieren. In der Regel werden diese Medikamente einmal im Monat von einem medizinischen Fachpersonal in die Muskeln Ihres Gesäßes (Gesäßmuskeln) injiziert. Medikamente zur Senkung des Hormonspiegels (Dopaminagonisten). Die oralen Medikamente Cabergolin und Bromocriptin (Parlodel) können bei manchen Menschen helfen, die Spiegel von GH und IGF-1 zu senken. Diese Medikamente können auch dazu beitragen, die Tumorgröße zu verringern. Zur Behandlung von Akromegalie müssen diese Medikamente in der Regel in hohen Dosen eingenommen werden, was das Risiko von Nebenwirkungen erhöhen kann. Häufige Nebenwirkungen dieser Medikamente sind Übelkeit, Erbrechen, verstopfte Nase, Müdigkeit, Schwindel, Schlafstörungen und Stimmungsschwankungen. Medikament zur Blockierung der Wirkung von GH (Wachstumshormon-Antagonist). Das Medikament Pegvisomant (Somavert) blockiert die Wirkung von GH auf das Körpergewebe. Pegvisomant kann besonders hilfreich für Menschen sein, die mit anderen Behandlungen keinen guten Erfolg hatten. Dieses Medikament wird als tägliche Injektion verabreicht und kann helfen, die IGF-1-Spiegel zu senken und die Symptome zu lindern, aber es senkt nicht den GH-Spiegel oder reduziert die Tumorgröße. Strahlentherapie Wenn Ihr Chirurg den Tumor während der Operation nicht vollständig entfernen konnte, kann Ihr Arzt eine Strahlentherapie empfehlen. Die Strahlentherapie zerstört alle verbleibenden Tumorzellen und senkt langsam den GH-Spiegel. Es kann Jahre dauern, bis sich die Symptome der Akromegalie durch diese Behandlung merklich verbessern. Die Strahlentherapie senkt oft auch die Spiegel anderer Hypophysenhormone – nicht nur GH. Wenn Sie eine Strahlentherapie erhalten, benötigen Sie wahrscheinlich regelmäßige Nachuntersuchungen bei Ihrem Arzt, um sicherzustellen, dass Ihre Hypophyse richtig funktioniert und um Ihre Hormonspiegel zu überprüfen. Diese Nachsorge kann Ihr Leben lang dauern. Zu den Arten der Strahlentherapie gehören: Konventionelle Strahlentherapie. Diese Art der Strahlentherapie wird in der Regel an jedem Werktag über einen Zeitraum von vier bis sechs Wochen durchgeführt. Die volle Wirkung der konventionellen Strahlentherapie ist möglicherweise erst 10 Jahre oder länger nach der Behandlung zu sehen. Stereotaktische Radiochirurgie. Die stereotaktische Radiochirurgie verwendet 3D-Bildgebung, um eine hohe Strahlendosis an die Tumorzellen abzugeben und gleichzeitig die Strahlenmenge an das normale umgebende Gewebe zu begrenzen. Sie kann in der Regel in einer Einzeldosis verabreicht werden. Diese Art der Strahlentherapie kann den GH-Spiegel innerhalb von fünf bis zehn Jahren wieder normalisieren. Weitere Informationen Strahlentherapie Stereotaktische Radiochirurgie Termin vereinbaren

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zuerst Ihren Hausarzt oder einen Allgemeinmediziner aufsuchen. In einigen Fällen können Sie jedoch sofort an einen Arzt überwiesen werden, der auf hormonelle Störungen spezialisiert ist (Endokrinologe). Es ist gut, sich auf Ihren Termin vorzubereiten. Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten und zu wissen, was Sie von Ihrem Arzt erwarten können. Was Sie tun können Achten Sie auf etwaige Einschränkungen vor dem Termin. Fragen Sie bei der Terminvereinbarung, ob Sie etwas tun müssen, um sich auf diagnostische Tests vorzubereiten. Schreiben Sie die Symptome auf, die Sie erleben. Notieren Sie alles, was Ihnen Unbehagen oder Sorgen bereitet, wie z. B. Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Beschwerden in Ihren Händen, auch wenn diese Dinge scheinbar nichts mit dem Grund zu tun haben, aus dem Sie den Termin vereinbart haben. Notieren Sie wichtige persönliche Informationen, einschließlich etwaiger Veränderungen in Ihrem Sexualleben oder bei Frauen in Ihrem Menstruationszyklus. Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen. Nehmen Sie alte Fotos mit, die Ihr Arzt mit Ihrem heutigen Aussehen vergleichen kann. Ihr Arzt wird wahrscheinlich an Fotos von vor 10 Jahren bis heute interessiert sein. Nehmen Sie nach Möglichkeit ein Familienmitglied oder einen Freund mit. Die Person, die Sie begleitet, erinnert sich möglicherweise an etwas, das Sie übersehen oder vergessen haben. Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten. Die Vorbereitung einer Fragenliste hilft Ihnen, Ihre Zeit mit Ihrem Arzt optimal zu nutzen. Bei Akromegalie gehören einige grundlegende Fragen an Ihren Arzt dazu: Was ist die wahrscheinlichste Ursache meiner Symptome? Was sind neben der wahrscheinlichsten Ursache mögliche Ursachen für meine Symptome oder meinen Zustand? Welche Tests brauche ich? Welche Behandlungen gibt es für diesen Zustand? Welchen Ansatz empfehlen Sie? Wie lange muss ich behandelt werden, bevor sich meine Symptome bessern? Werde ich mit der Behandlung wieder so aussehen und mich so fühlen wie vor der Entwicklung von Akromegaliesymptomen? Werde ich langfristige Komplikationen durch diesen Zustand haben? Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich die Erkrankungen am besten gemeinsam behandeln? Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen? Gibt es eine generische Alternative zu dem Medikament, das Sie verschreiben? Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mitnehmen kann? Welche Websites empfehlen Sie? Zögern Sie nicht, andere Fragen zu stellen, die Sie haben. Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen, darunter: Welche Symptome haben Sie und wann sind sie aufgetreten? Haben Sie Veränderungen in Ihrem Befinden oder Aussehen bemerkt? Hat sich Ihr Sexualleben verändert? Wie schlafen Sie? Haben Sie Kopfschmerzen oder Gelenkschmerzen oder hat sich Ihr Sehvermögen verändert? Haben Sie übermäßiges Schwitzen bemerkt? Scheint etwas Ihre Symptome zu verbessern oder zu verschlimmern? Wie stark haben sich Ihre Gesichtszüge Ihrer Meinung nach im Laufe der Zeit verändert? Haben Sie alte Bilder, die ich zum Vergleich verwenden kann? Passen Ihre alten Schuhe und Ringe noch? Wenn nicht, wie stark hat sich ihre Passform im Laufe der Zeit verändert? Wurden Sie auf Darmkrebs untersucht? Von Mayo Clinic Staff

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Hergestellt in Indien, für die Welt