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Autoimmune Pankreatitis

Überblick

Autoimmun-Pankreatitis ist eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse. Sie kann durch eine Attacke des Immunsystems auf die Bauchspeicheldrüse verursacht werden. Autoimmun-Pankreatitis wird auch AIP genannt. Es werden mittlerweile zwei Subtypen von AIP unterschieden, Typ 1 und Typ 2.

Typ 1 AIP wird als IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) bezeichnet. Dieser Typ betrifft häufig mehrere Organe, darunter die Bauchspeicheldrüse, die Gallengänge in der Leber, die Speicheldrüsen, die Nieren und die Lymphknoten.

Typ 2 AIP scheint nur die Bauchspeicheldrüse zu betreffen, obwohl etwa ein Drittel der Menschen mit Typ 2 AIP eine assoziierte entzündliche Darmerkrankung haben.

Typ 1 AIP kann fälschlicherweise als Bauchspeicheldrüsenkrebs diagnostiziert werden. Die beiden Erkrankungen haben überlappende Symptome, aber sehr unterschiedliche Behandlungen, daher ist es sehr wichtig, sie voneinander zu unterscheiden.

Symptome

Autoimmun-Pankreatitis, auch AIP genannt, ist schwer zu diagnostizieren. Oft verursacht sie keine Symptome. Die Symptome von Typ-1-AIP ähneln denen von Bauchspeicheldrüsenkrebs. Zu den Symptomen von Bauchspeicheldrüsenkrebs gehören: Dunkler Urin. Blasser Stuhl oder Stuhl, der in der Toilette schwimmt. Gelbfärbung von Haut und Augen, Gelbsucht genannt. Schmerzen im Oberbauch oder im mittleren Rückenbereich. Übelkeit und Erbrechen. Schwäche oder extreme Müdigkeit. Appetitlosigkeit oder Völlegefühl. Gewichtsverlust ohne bekannten Grund. Das häufigste Anzeichen von Typ-1-AIP ist eine schmerzlose Gelbsucht. Etwa 80 % der Menschen mit Typ-1-AIP haben eine schmerzlose Gelbsucht. Dies wird durch verstopfte Gallengänge verursacht. Menschen mit Typ-2-AIP können wiederholte Episoden einer akuten Pankreatitis haben. Schmerzen im Oberbauch, ein häufiges Symptom von Bauchspeicheldrüsenkrebs, fehlen bei Autoimmun-Pankreatitis oft. Unterschiede zwischen Typ-1- und Typ-2-AIP sind: Bei Typ-1-AIP kann die Krankheit neben der Bauchspeicheldrüse auch andere Organe betreffen. Typ-2-AIP betrifft nur die Bauchspeicheldrüse. Typ-2-Erkrankung ist auch mit einer anderen Autoimmunerkrankung verbunden, der entzündlichen Darmerkrankung. Typ-1-AIP betrifft hauptsächlich Männer im sechsten bis siebten Lebensjahrzehnt. Typ-2-AIP betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und hat im Vergleich zu Typ-1-AIP ein jüngeres Erkrankungsalter. Typ-1-AIP hat nach Absetzen der Behandlung eine höhere Wahrscheinlichkeit für einen Rückfall. Autoimmun-Pankreatitis verursacht oft keine Symptome. Suchen Sie jedoch einen Arzt auf, wenn Sie unerklärlichen Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Gelbsucht oder andere Symptome haben, die Sie beunruhigen.

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Eine autoimmune Pankreatitis verursacht oft keine Symptome. Suchen Sie jedoch einen Arzt auf, wenn Sie unerklärlichen Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Gelbsucht oder andere Symptome haben, die Sie beunruhigen.

Ursachen

Experten wissen nicht, was die autoimmune Pankreatitis verursacht, aber man geht davon aus, dass sie durch eine Attacke des körpereigenen Immunsystems auf gesundes Körpergewebe verursacht wird. Dies wird als Autoimmunerkrankung bezeichnet.

Risikofaktoren

Die beiden Arten von AIP treten in verschiedenen Teilen der Welt mit unterschiedlicher Häufigkeit auf. In den Vereinigten Staaten haben etwa 80 % der Menschen mit Autoimmun-Pankreatitis, auch AIP genannt, Typ 1.

Menschen mit Typ-1-AIP sind oft:

  • Über 60 Jahre alt.
  • Männlichen Geschlechts.

Menschen mit Typ-2-AIP:

  • Sind oft ein oder zwei Jahrzehnte jünger als Menschen mit Typ 1.
  • Sind gleich wahrscheinlich weiblich wie männlich.
  • Haben häufiger entzündliche Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa.
Komplikationen

Autoimmun-Pankreatitis kann verschiedene Komplikationen verursachen.

  • Exokrine Pankreasinsuffizienz. AIP kann die Fähigkeit Ihrer Bauchspeicheldrüse beeinträchtigen, genügend Enzyme zu produzieren. Symptome können sein: Durchfall, Gewichtsverlust, Stoffwechselknochenkrankheit und Vitamin- oder Mineralstoffmangel.
  • Diabetes. Da die Bauchspeicheldrüse das Organ ist, das Insulin produziert, kann eine Schädigung zu Diabetes führen. Möglicherweise benötigen Sie eine Behandlung mit oralen Medikamenten oder Insulin.
  • Verengung des Pankreas- und Gallengangs, sogenannte Striktur.
  • Pankreaskalkifikationen oder -steine.

Behandlungen der Autoimmun-Pankreatitis, wie z. B. die langfristige Steroidanwendung, können Komplikationen verursachen. Trotz dieser Komplikationen haben Menschen, die wegen Autoimmun-Pankreatitis behandelt werden, eine typische Lebenserwartung.

Es besteht kein nachgewiesener Zusammenhang zwischen AIP und Bauchspeicheldrüsenkrebs.

Diagnose

Autoimmun-Pankreatitis ist schwer zu diagnostizieren, da ihre Symptome denen von Bauchspeicheldrüsenkrebs sehr ähnlich sind. Eine genaue Diagnose ist jedoch äußerst wichtig. Eine nicht diagnostizierte Krebserkrankung kann zu einer Verzögerung oder Nichtdurchführung der notwendigen Behandlung führen.

Menschen mit AIP weisen tendenziell eine allgemeine Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse auf, können aber auch eine Masse in der Bauchspeicheldrüse haben. Um die Diagnose zu präzisieren und den AIP-Typ zu bestimmen, sind Blut- und Bildgebungsuntersuchungen erforderlich.

Kein einzelner Test oder kein charakteristisches Merkmal identifiziert eine Autoimmun-Pankreatitis. Empfohlene Richtlinien für die Diagnose verwenden eine Kombination aus Bildgebung, Blutuntersuchungen und Biopsieergebnissen.

Spezifische Tests können umfassen:

  • Bildgebende Verfahren. Untersuchungen Ihrer Bauchspeicheldrüse und anderer Organe können CT, MRT, endosonographische Untersuchung (EUS) und endoskopische retrograde Cholangiopancreatographie (ERCP) umfassen.
  • Blutuntersuchungen. Sie können einen Test zur Überprüfung auf erhöhte Spiegel eines Immunglobulins namens IgG4 durchführen lassen. IgG4 wird von Ihrem Immunsystem produziert. Menschen mit Typ-1-AIP haben oft hohe IgG4-Spiegel im Blut. Menschen mit Typ-2-AIP haben dies in der Regel nicht.

Ein positives Testergebnis bedeutet jedoch nicht unbedingt, dass Sie die Krankheit haben. Eine kleine Anzahl von Menschen, die keine Autoimmun-Pankreatitis haben, darunter einige mit Bauchspeicheldrüsenkrebs, haben ebenfalls hohe IgG4-Spiegel im Blut.

  • Endoskopische Stanzbiopsie. Bei diesem Test untersucht ein Arzt, der Pathologe genannt wird, eine Probe von Bauchspeicheldrüsengewebe im Labor. AIP hat ein charakteristisches Aussehen, das von einem erfahrenen Pathologen unter dem Mikroskop leicht erkannt werden kann. Ein kleiner Schlauch, ein Endoskop genannt, wird durch den Mund in den Magen eingeführt und mit Ultraschall geführt. Anschließend wird mit einer Spezialnadel eine Gewebeprobe aus der Bauchspeicheldrüse entnommen.

Die Herausforderung besteht darin, eine ausreichend große Gewebeprobe zur Untersuchung zu erhalten, anstatt nur weniger Zellen. Dieses Verfahren ist nicht überall verfügbar, und die Ergebnisse sind möglicherweise nicht schlüssig.

  • Steroid-Test. Autoimmun-Pankreatitis spricht im Allgemeinen auf Steroide an; medizinisches Fachpersonal verwendet manchmal einen Test mit diesem Medikament, um eine Diagnose zu bestätigen. Diese Strategie sollte jedoch idealerweise unter fachkundiger Anleitung erfolgen. Sie sollte sparsam eingesetzt und nur dann durchgeführt werden, wenn es starke Hinweise auf eine Autoimmun-Pankreatitis gibt. Das Ansprechen auf Kortikosteroide wird mittels CT und Verbesserung der Serum-IgG4-Spiegel gemessen.

Blutuntersuchungen. Sie können einen Test zur Überprüfung auf erhöhte Spiegel eines Immunglobulins namens IgG4 durchführen lassen. IgG4 wird von Ihrem Immunsystem produziert. Menschen mit Typ-1-AIP haben oft hohe IgG4-Spiegel im Blut. Menschen mit Typ-2-AIP haben dies in der Regel nicht.

Ein positives Testergebnis bedeutet jedoch nicht unbedingt, dass Sie die Krankheit haben. Eine kleine Anzahl von Menschen, die keine Autoimmun-Pankreatitis haben, darunter einige mit Bauchspeicheldrüsenkrebs, haben ebenfalls hohe IgG4-Spiegel im Blut.

Endoskopische Stanzbiopsie. Bei diesem Test untersucht ein Arzt, der Pathologe genannt wird, eine Probe von Bauchspeicheldrüsengewebe im Labor. AIP hat ein charakteristisches Aussehen, das von einem erfahrenen Pathologen unter dem Mikroskop leicht erkannt werden kann. Ein kleiner Schlauch, ein Endoskop genannt, wird durch den Mund in den Magen eingeführt und mit Ultraschall geführt. Anschließend wird mit einer Spezialnadel eine Gewebeprobe aus der Bauchspeicheldrüse entnommen.

Die Herausforderung besteht darin, eine ausreichend große Gewebeprobe zur Untersuchung zu erhalten, anstatt nur weniger Zellen. Dieses Verfahren ist nicht überall verfügbar, und die Ergebnisse sind möglicherweise nicht schlüssig.

Behandlung
  • Biliäre Stentimplantation. Bevor mit der Medikation begonnen wird, legen Ärzte oder andere medizinische Fachkräfte manchmal einen Tubus zur Drainage der Gallengänge ein. Dies wird als biliäre Stentimplantation bezeichnet und wird bei Personen mit Symptomen eines obstruktiven Ikterus durchgeführt. Oftmals bessert sich der Ikterus jedoch allein durch eine Steroidbehandlung. Manchmal wird eine Drainage empfohlen, wenn die Diagnose nicht sicher ist. Zum Zeitpunkt des Einlegens des Stents können Gewebeproben und Zellen aus dem Gallengang entnommen werden.
  • Steroiden. Die Symptome einer autoimmunen Pankreatitis bessern sich oft nach einer kurzen Behandlung mit Prednisolon oder Prednison. Viele Menschen sprechen schnell und sogar dramatisch darauf an. Manchmal werden die Patienten auch ohne Behandlung besser.
  • Überwachung der Beteiligung anderer Organe. Typ-1-AIP ist oft mit einer Beteiligung anderer Organe verbunden, darunter vergrößerte Lymphknoten und Speicheldrüsen, Vernarbung der Gallengänge, Leberentzündung und Nierenerkrankungen. Obwohl diese Anzeichen durch eine Steroidtherapie nachlassen oder vollständig verschwinden können, wird Ihr Behandlungsteam Sie weiterhin überwachen.

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