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Calciphylaxie

Überblick

Kalzifizierung (kal-zih-fih-LAK-sis) ist eine seltene, schwere Erkrankung. Sie beinhaltet eine Kalziumablagerung in kleinen Blutgefäßen des Fettgewebes und der Haut.

Symptome einer Kalzifizierung sind Blutgerinnsel, Knoten unter der Haut und schmerzhafte offene Wunden, sogenannte Ulzerationen. Wenn sich ein Geschwür infiziert, kann dies lebensbedrohlich sein.

Die genaue Ursache der Kalzifizierung ist nicht geklärt. Menschen mit dieser Erkrankung haben jedoch in der Regel eine Niereninsuffizienz. Das ist ein Zustand, bei dem die Nieren nicht mehr richtig funktionieren. Häufig haben diese Menschen auch Nierenersatztherapien wie Dialyse oder eine Nierentransplantation erhalten. Eine Kalzifizierung kann aber auch bei Menschen ohne Nierenerkrankung auftreten.

Die Behandlung der Kalzifizierung umfasst verschiedene Medikamente, Verfahren und chirurgische Eingriffe. Die Behandlung kann helfen, Blutgerinnsel und Infektionen zu verhindern, Kalziumablagerungen zu reduzieren, Wunden zu heilen und Schmerzen zu lindern.

Symptome

Symptome der Calciphylaxie umfassen:

  • Große netzartige Muster auf der Haut, die purpur-rosa aussehen können.
  • Tiefe, schmerzhafte Knoten in der Haut, die zu Geschwüren werden können. Die Geschwüre haben oft eine schwarz-braune Kruste, die nicht von selbst heilt. Geschwüre treten tendenziell in Bereichen mit hohem Fettgehalt auf, wie z. B. Magen, Oberschenkel, Gesäß und Brüste. Sie können sich aber überall bilden.
  • Infektionen durch nicht heilende Geschwüre.
Ursachen

Die genaue Ursache der Kalzifizierung ist nicht bekannt. Die Krankheit beinhaltet die Ansammlung von Kalzium in den kleinsten Teilen der Arterien im Fettgewebe und in der Haut.

Viele Menschen, die eine Kalzifizierung erleiden, haben auch Nierenversagen oder erhalten eine Dialyse. Es ist nicht bekannt, warum Menschen mit Nierenversagen oder Menschen, die eine Dialyse erhalten, ein höheres Risiko für eine Kalzifizierung haben.

Bei manchen Menschen ist die Kalziumablagerung bei einer Kalzifizierung mit kleinen Organen im Hals verbunden, den Nebenschilddrüsen. Wenn die Drüsen zu viele Nebenschilddrüsenhormone freisetzen, kann dies dazu führen, dass sich Kalzium ansammelt. Aber der Zusammenhang ist nicht klar. Die meisten Menschen mit stark überaktiven Nebenschilddrüsen bekommen keine Kalzifizierung. Und viele Menschen mit Nierenversagen und Kalzifizierung haben keine überaktiven Nebenschilddrüsen.

Weitere Faktoren, die bei der Kalzifizierung eine Rolle zu spielen scheinen, sind:

  • Eine erhöhte Neigung zur Blutgerinnung. Blutgerinnsel können das Fettgewebe und die Haut von Sauerstoff und Nährstoffen berauben.
  • Verminderte Durchblutung in kleinen Arterien, was zu Hautknötchen und Geschwüren führen kann.
  • Verdickung oder Vernarbung des Gewebes, auch Fibrose genannt.
  • Anhaltende Schädigung der dünnen Zellschicht, die die Blutgefäße auskleidet. Dies wird auch als vaskuläre Endothelschädigung bezeichnet.
  • Schwellung, auch Entzündung genannt, im Körper.
Risikofaktoren

Kalzifizierung betrifft am häufigsten Menschen mit Nierenversagen. Weitere Risikofaktoren sind:

  • Weibliches Geschlecht.
  • Adipositas.
  • Diabetes mellitus.
  • Leberversagen, wenn die Leber nicht mehr richtig funktioniert.
  • Dialyse in der Anamnese. Dieses Verfahren entfernt Abfallstoffe und überschüssige Flüssigkeit aus dem Blut, wenn die Nieren dies nicht mehr können.
  • Erhöhte Blutgerinnungsneigung, auch Hyperkoagulabilität genannt.
  • Ein Ungleichgewicht im Körper an Mineralien wie Kalzium oder Phosphat oder an dem Protein Albumin.
  • Einige Medikamente, wie Warfarin (Jantoven), Calciumbindungsmittel und Kortikosteroide.
Komplikationen

Komplikationen der Kalzifizierung umfassen:

  • Starke Schmerzen.
  • Große, tiefe Geschwüre, die nicht von selbst heilen.
  • Blutvergiftungen.
  • Tod, hauptsächlich aufgrund von Infektionen oder Organversagen.

Oft ist die Prognose für Menschen mit Kalzifizierung nicht vielversprechend. Das frühzeitige Auffinden und Behandeln von Infektionen ist der Schlüssel zur Vermeidung schwerwiegender Komplikationen.

Prävention

Es gibt keine eindeutige Methode, um eine Kalzifizierungsprophylaxe durchzuführen. Wenn Sie sich jedoch einer Dialyse unterziehen oder aufgrund einer fortgeschrittenen chronischen Nierenerkrankung eine eingeschränkte Nierenfunktion haben, ist es wichtig, die Calcium- und Phosphorspiegel im Blut unter Kontrolle zu halten. Die Kontrolle des Phosphorspiegels im Blut ist oft eine Herausforderung. Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise verschreiben, Medikamente zu den Mahlzeiten einzunehmen. Möglicherweise müssen Sie auch bestimmte Nahrungsmittel mit hohem Phosphorgehalt einschränken. Es ist sehr wichtig, die Anweisungen Ihres Arztes zu befolgen und alle geplanten Kontrolluntersuchungen wahrzunehmen. Wenn Sie an einer Kalzifizierungsprophylaxe leiden, hilft Ihnen Ihr medizinisches Team, Infektionen der Geschwüre oder andere Komplikationen zu vermeiden. Möglicherweise müssen Sie spezielle Wundverbände anwenden oder die Geschwüre täglich reinigen, um das Wachstum von Bakterien zu verhindern.

Diagnose

Die Diagnose besteht darin, herauszufinden, ob eine Kalziphilaxie die Ursache Ihrer Symptome ist. Ihr Arzt wird Ihre Krankengeschichte überprüfen, Sie nach Ihren Symptomen fragen und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Es können auch Tests wie diese notwendig sein:

  • Hautbiopsie. Bei diesem Verfahren entnimmt Ihr Arzt eine kleine Gewebeprobe aus einem Bereich der betroffenen Haut. Anschließend wird die Probe in einem Labor untersucht.
  • Blutuntersuchungen. Ein Labor kann verschiedene Substanzen in Ihrem Blut messen. Dazu gehören Kreatinin, Kalzium, Phosphor, Parathormon und Vitamin D. Die Ergebnisse helfen Ihrem medizinischen Team zu überprüfen, wie gut Ihre Nieren funktionieren.
  • Bildgebende Verfahren. Diese können hilfreich sein, wenn die Biopsieergebnisse nicht eindeutig sind oder wenn keine Biopsie durchgeführt werden kann. Röntgenaufnahmen können Kalziumablagerungen in den Blutgefäßen zeigen. Diese Ablagerungen sind häufig bei Kalziphilaxie und anderen fortgeschrittenen Nierenerkrankungen zu finden.
Behandlung

Die Wundversorgung ist ein wichtiger Bestandteil der Calciphylaxie-Behandlung. Daher kann ein Team von Wundversorgungsspezialisten sehr hilfreich sein.

Die Reduktion von Kalziumablagerungen in den Arterien kann unterstützt werden durch:

  • Dialyse. Wenn Sie eine Nierendialysbehandlung erhalten, kann Ihr Arzt die verwendeten Medikamente sowie die Dauer und Häufigkeit der Dialyse ändern. Es kann hilfreich sein, die Anzahl und Dauer der Dialysesitzungen zu erhöhen.
  • Medikamentenwechsel. Ihr Arzt überprüft Ihre aktuellen Medikamente und entfernt mögliche Auslöser für Calciphylaxie. Zu diesen Auslösern gehören Warfarin, Kortikosteroide und Eisen. Wenn Sie Kalzium- oder Vitamin-D-Präparate einnehmen, kann Ihr Arzt die Dosis ändern oder Sie diese absetzen lassen.
  • Medikamenteneinnahme. Ein Medikament namens Natriumthiosulfat kann die Kalziumablagerungen in den kleinen Arterien reduzieren. Es wird dreimal wöchentlich über eine Vene verabreicht, in der Regel während der Dialyse. Ihr Arzt kann Ihnen die Einnahme von Cinacalcet (Sensipar) empfehlen, das zur Kontrolle des Parathormons (PTH) beitragen kann. Andere Medikamente können verwendet werden, um das Gleichgewicht von Kalzium und Phosphor im Körper zu verbessern.
  • Chirurgie. Wenn eine überaktive Nebenschilddrüse, die zu viel PTH produziert, eine Rolle bei Ihrer Erkrankung spielt, kann eine Operation eine Behandlungsoption sein. Bei einer Operation, die als Parathyreoidektomie bezeichnet wird, können alle oder Teile der Nebenschilddrüsen entfernt werden.

Damit sich Wunden schließen können, muss möglicherweise chirurgisch ein Teil des durch die Calciphylaxie geschädigten Gewebes entfernt werden. Dies wird als Debridement bezeichnet. Manchmal kann Gewebe auch mit anderen Methoden entfernt werden, z. B. mit feuchten Verbänden. Medikamente, die als Antibiotika bezeichnet werden, können Infektionen durch Keime beseitigen. Antibiotika können helfen, Ulkusinfektionen zu behandeln und zu verhindern.

Sie erhalten wahrscheinlich Medikamente zur Schmerzbehandlung aufgrund der Calciphylaxie oder während der Wundversorgung. Wenn Ihnen opioidhaltige Schmerzmittel verschrieben werden, muss möglicherweise ein Schmerzmediziner hinzugezogen werden.

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Hergestellt in Indien, für die Welt