Castleman-Krankheit

Die Castleman-Krankheit ist eine Gruppe seltener Erkrankungen, bei der Lymphknoten anschwellen (vergrößerte Lymphknoten) und eine Vielzahl von Symptomen auftreten. Die häufigste Form der Erkrankung betrifft einen einzelnen vergrößerten Lymphknoten. Dieser Lymphknoten befindet sich in der Regel in der Brust oder im Nacken, kann aber auch in anderen Körperregionen auftreten. Diese Form der Erkrankung wird als unizentrische Castleman-Krankheit (UCD) bezeichnet.

Die multizentrische Castleman-Krankheit (MCD) betrifft mehrere Regionen mit vergrößerten Lymphknoten, entzündlichen Symptomen und Problemen mit der Organfunktion. Es gibt drei Arten von MCD:

• HHV-8-assoziierte MCD. Dieser Typ ist mit dem humanen Herpesvirus Typ 8, genannt HHV-8, und dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) verbunden.

• Idiopathische MCD. Die Ursache dieses Typs ist unbekannt. Dieser wird auch als HHV-8-negative MCD bezeichnet.

  Die schwerste Form dieses MCD-Typs ist als iMCD-TAFRO bekannt. Diese Erkrankung erhält ihren Namen von den Symptomen, die sie verursacht.

• POEMS-assoziierte MCD. Dieser Typ ist mit einer anderen Erkrankung namens POEMS-Syndrom verbunden. Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Bluterkrankung, die Nerven schädigt und andere Körperteile betrifft.

Idiopathische MCD. Die Ursache dieses Typs ist unbekannt. Dieser wird auch als HHV-8-negative MCD bezeichnet.

Die schwerste Form dieses MCD-Typs ist als iMCD-TAFRO bekannt. Diese Erkrankung erhält ihren Namen von den Symptomen, die sie verursacht.

Manchmal haben Menschen 2-3 vergrößerte Lymphknoten und leichte Symptome, die nicht die diagnostischen Kriterien für MCD erfüllen. Diese Menschen haben möglicherweise eine andere Krankheit oder den kürzlich beschriebenen Subtyp der Castleman-Krankheit, die oligocentrische Castleman-Krankheit. Dieser Subtyp ist selten.

Behandlung und Ausblick variieren je nach Art der Castleman-Krankheit. Die unizentrische Castleman-Krankheit, bei der nur ein vergrößerter Lymphknoten betroffen ist, kann in der Regel erfolgreich operativ behandelt werden.

Die beste Behandlung der oligocentrischen Castleman-Krankheit, bei der einige vergrößerte Lymphknoten und begrenzte Symptome vorliegen, ist nicht bekannt, wird aber als ähnlich der Behandlung der unizentrischen Castleman-Krankheit angesehen.

Auch wenn nicht alle Menschen mit MCD auf die erste Behandlung ansprechen, gibt es Medikamente, die zur Behandlung der HHV-8-assoziierten MCD und der idiopathischen MCD wirksam sind.

Viele Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit bemerken keine Anzeichen oder Symptome. Der vergrößerte Lymphknoten kann während einer körperlichen Untersuchung oder einer Bildgebungsuntersuchung wegen eines anderen Problems entdeckt werden. Einige Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit können Anzeichen und Symptome haben, die häufiger bei multizentrischer Castleman-Krankheit auftreten. Dazu gehören: Fieber. Gewichtsverlust ohne bewusste Anstrengung. Müdigkeit. Nachtschweiß. Schwellungen. Vergrößerte Leber oder Milz. Geringe Anzahl roter Blutkörperchen, auch Anämie genannt. Hohe oder niedrige Thrombozytenzahl. Erhöhte Kreatininspiegel aufgrund einer eingeschränkten Nierenfunktion. Erhöhte Spiegel von Antikörpern, bekannt als Immunglobuline. Niedrige Spiegel eines Blutproteins namens Albumin. Symptome der schwereren Form der idiopathischen MCD, genannt iMCD-TAFRO, sind: Niedrige Thrombozytenzahl, auch Thrombozytopenie genannt. Schwellungen und Flüssigkeitsansammlung im Körper, bekannt als Anasarka. Fieber oder erhöhte C-reaktive Proteinspiegel, ein Marker für Entzündungen. Retikulofibrose, die durch eine Knochenmarkprobe untersucht wird. Organswellung, auch Organomegalie genannt. Wenn Sie einen vergrößerten Lymphknoten am Hals, in der Achselhöhle, am Schlüsselbein oder in der Leistengegend bemerken, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Rufen Sie auch Ihr Behandlungsteam an, wenn Sie ein anhaltendes Völlegefühl in Brust oder Bauch, Fieber, Müdigkeit oder unerklärlichen Gewichtsverlust haben.

Wenn Sie einen vergrößerten Lymphknoten am Hals, in der Achselhöhle, am Schlüsselbein oder in der Leistengegend bemerken, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Rufen Sie auch Ihr Behandlungsteam an, wenn Sie ein anhaltendes Völlegefühl in Brust oder Bauch, Fieber, Müdigkeit oder unerklärlichen Gewichtsverlust haben.

Es ist nicht klar, was die unizentrische Castleman-Krankheit oder die idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit (MCD) verursacht. Es ist jedoch bekannt, dass HHV-8-positive MCD bei Menschen auftritt, deren Immunsystem aufgrund von HIV oder anderen Ursachen nicht typisch funktioniert.

Die Castleman-Krankheit kann Menschen jeden Alters und Geschlechts betreffen. Menschen werden in der Regel im mittleren Lebensalter mit der Castleman-Krankheit diagnostiziert, sie kann jedoch in jedem Alter auftreten, auch in der Kindheit.

Es gibt keine bekannten Risikofaktoren für die unizentrische Castleman-Krankheit oder die idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit. Eine Infektion mit HIV oder eine Erkrankung, die die Funktion des Immunsystems beeinträchtigt, erhöht das Risiko, eine HHV-8-positive multizentrische Castleman-Krankheit zu entwickeln.

Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit (UCD) entwickeln sich in der Regel gut, sobald der betroffene Lymphknoten entfernt wurde, und die Lebenserwartung wird normalerweise nicht verändert. Sie haben jedoch ein erhöhtes Risiko, eine seltene Autoimmunerkrankung namens paraneoplastischer Pemphigus zu entwickeln. Diese Erkrankung kann lebensbedrohlich sein. Paraneoplastischer Pemphigus verursacht Blasen im Mund und auf der Haut, die häufig falsch diagnostiziert werden. Obwohl das Risiko, einen paraneoplastischen Pemphigus zu entwickeln, gering ist, ist es wichtig, sich auf diese Erkrankung untersuchen zu lassen, wenn Sie an UCD leiden.

Idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit kann sich schnell verschlimmern und lebensbedrohliche Probleme mit der Organfunktion verursachen. Dies erfordert Intensivpflege mit einem Beatmungsgerät und Behandlungen, die die Organfunktion unterstützen, wie Dialyse und Transfusionen.

HHV-8-positive multizentrische Castleman-Krankheit kann lebensbedrohliche Infektionen und Organversagen verursachen. Menschen, die auch HIV/AIDS haben, haben im Allgemeinen schlechtere Ergebnisse.

Nachdem Ihre Krankengeschichte überprüft und eine gründliche körperliche Untersuchung durchgeführt wurde, kann Ihr Arzt Folgendes empfehlen:

• Blut- und Urintests. Diese helfen, andere Infektionen oder Krankheiten auszuschließen. Diese Tests können auch Anämie und Veränderungen der Blutproteine feststellen, die typisch für die Castleman-Krankheit sein können.
• Bildgebende Verfahren. Diese Tests können vergrößerte Lymphknoten oder eine vergrößerte Leber oder Milz aufzeigen. Eine CT-Untersuchung von Hals, Brust, Bauch und Becken kann durchgeführt werden. Eine Positronen-Emissions-Tomographie, auch bekannt als PET-Scan, kann zur Diagnose der Castleman-Krankheit verwendet werden. PET-Scans können auch zeigen, ob eine Behandlung wirkt.
• Lymphknotenbiopsie. Dieser Test ist unerlässlich, um die Castleman-Krankheit zu diagnostizieren und verwandte Erkrankungen wie Lymphome auszuschließen. Bei einer Biopsie wird eine Gewebeprobe aus einem vergrößerten Lymphknoten entnommen und in einem Labor untersucht.

Die Behandlung hängt von der Art der Castleman-Krankheit ab. Unizentrik Castleman-Krankheit Die operative Entfernung des betroffenen Lymphknotens ist die übliche Behandlung der unizentrischen Castleman-Krankheit (UCD). Befindet sich der Lymphknoten in der Brust oder im Bauchraum, kann ein größerer chirurgischer Eingriff erforderlich sein. Die operative Entfernung des vergrößerten Lymphknotens heilt die UCD in der Regel. Die UCD kann jedoch manchmal wieder auftreten. Ist eine Operation nicht möglich, können Medikamente erforderlich sein, die typischerweise bei der multizentrischen Castleman-Krankheit eingesetzt werden. Wenn Medikamente nicht wirken, kann eine Strahlentherapie eine Option sein. Weitere Forschung zur Behandlung der oligocentrischen Castleman-Krankheit ist erforderlich, aber die Behandlung ähnelt in der Regel der von UCD. Wahrscheinlich benötigen Sie Kontrolluntersuchungen, einschließlich bildgebender Verfahren und Labortests, um sicherzustellen, dass die Krankheit nicht wieder aufgetreten ist. HHV-8-positive multizentrische Castleman-Krankheit Rituximab (Rituxan) ist in der Regel die erste Behandlung für HHV-8-positive MZD. Rituximab ist hochwirksam, aber manchmal sind Medikamente, die als Virostatika und Chemotherapeutika bezeichnet werden, erforderlich. Virostatika können die Aktivität von HHV-8 oder HIV blockieren, und Chemotherapeutika können überschüssige Immunzellen beseitigen. Idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit Siltuximab (Sylvant) ist in der Regel die erste Behandlung für idiopathische MZD. In den USA ist Siltuximab das einzige von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassene Medikament zur Behandlung der idiopathischen MZD. Menschen, die sich nach der Einnahme von Siltuximab bessern, neigen zu einer erfolgreichen Langzeitbehandlung. Dieses Medikament blockiert die Wirkung eines Proteins namens Interleukin-6. Der Körper von Menschen mit idiopathischer MZD produziert zu viel von diesem Protein. Menschen, die kritisch krank mit idiopathischer MZD sind, erhalten häufig eine Behandlung mit Medikamenten, die als Kortikosteroide bezeichnet werden. Sie können auch eine Chemotherapie benötigen. Kortikosteroide wie Prednison können helfen, Entzündungen zu kontrollieren. Chemotherapie kann Immunzellen beseitigen, die Probleme verursachen. Wenn Siltuximab nicht wirkt, können andere Behandlungen wie Rituximab (Rituxan) und Sirolimus (Rapamune) eingesetzt werden. Weitere Informationen Chemotherapie Strahlentherapie Termin vereinbaren