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Was ist das Castleman-Syndrom? Symptome, Ursachen & Behandlung

Created at:1/16/2025

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Das Castleman-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die Ihre Lymphknoten und Ihr Immunsystem betrifft. Sie führt dazu, dass Lymphknoten größer als normal werden und Sie sich mit Symptomen wie Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust ziemlich unwohl fühlen können.

Diese Erkrankung ist kein Krebs, aber sie beinhaltet ein abnormales Wachstum von Zellen in Ihrem Lymphsystem. Ihre Lymphknoten, die normalerweise bei der Bekämpfung von Infektionen helfen, werden vergrößert und überaktiv. Das Castleman-Syndrom ist zwar selten, aber das Verständnis dafür kann Ihnen helfen, Symptome zu erkennen und bei Bedarf die richtige Behandlung zu suchen.

Welche Arten von Castleman-Syndrom gibt es?

Das Castleman-Syndrom gibt es in zwei Hauptformen, und das Wissen um den Unterschied hilft Ärzten, den richtigen Behandlungsansatz zu wählen. Die Art, die Sie haben, beeinflusst, wie sich die Erkrankung verhält und welche Symptome Sie möglicherweise erleben.

Das unizentrische Castleman-Syndrom betrifft nur eine Gruppe von Lymphknoten in einem einzigen Bereich Ihres Körpers. Diese Form ist typischerweise weniger schwerwiegend und verursacht oft keine Symptome im ganzen Körper. Viele Menschen mit dieser Form fühlen sich relativ wohl und bemerken möglicherweise nur einen Knoten oder eine Schwellung in einem Bereich.

Das multizentrische Castleman-Syndrom betrifft mehrere Lymphknotengruppen im ganzen Körper. Diese Form neigt dazu, weitverbreitete Symptome zu verursachen und kann Sie ziemlich krank machen. Es ist schwieriger zu behandeln, da es Ihr gesamtes Lymphsystem und nicht nur einen Ort betrifft.

Was sind die Symptome des Castleman-Syndroms?

Die Symptome des Castleman-Syndroms können je nach Typ stark variieren. Manche Menschen haben sehr leichte Symptome, während andere sich mit mehreren Symptomen, die ihren Alltag beeinträchtigen, ziemlich unwohl fühlen.

Wenn Sie ein unizentrisches Castleman-Syndrom haben, können Sie Folgendes erleben:

  • Einen schmerzlosen Knoten oder eine Schwellung im Nacken, in der Achselhöhle oder in der Leiste
  • Leichte Beschwerden oder Druck in der betroffenen Region
  • Gelegentliche Müdigkeit oder ein leichtes Schwächegefühl

Diese Symptome entwickeln sich oft langsam und beeinträchtigen Ihre täglichen Aktivitäten möglicherweise nicht wesentlich.

Das multizentrische Castleman-Syndrom verursacht typischerweise auffälligere Symptome im ganzen Körper:

  • Anhaltende Müdigkeit, die sich nicht durch Ruhe verbessert
  • Fieber, das kommt und geht, ohne offensichtliche Ursache
  • Unbeabsichtigter Gewichtsverlust über mehrere Wochen oder Monate
  • Starkes Schwitzen, besonders nachts
  • Geschwollene Lymphknoten in mehreren Bereichen Ihres Körpers
  • Hautausschläge oder Veränderungen der Hautfarbe
  • Kurzatmigkeit bei normalen Aktivitäten
  • Übelkeit oder Appetitlosigkeit

Diese Symptome können Ihren Alltag erheblich beeinträchtigen und führen oft dazu, dass Menschen einen Arzt aufsuchen.

Was verursacht das Castleman-Syndrom?

Die genaue Ursache des Castleman-Syndroms ist nicht vollständig geklärt, aber Forscher haben mehrere Faktoren identifiziert, die zu seiner Entstehung beitragen können. Ihr Immunsystem spielt eine zentrale Rolle bei dieser Erkrankung, obwohl die Auslöser variieren können.

Bei dem unizentrischen Castleman-Syndrom ist die Ursache oft unbekannt. Ihr Immunsystem kann in einem Bereich einfach überreagieren und dazu führen, dass Lymphknoten größer als normal werden. Diese Art scheint in den meisten Fällen nicht mit Infektionen oder anderen spezifischen Auslösern verbunden zu sein.

Das multizentrische Castleman-Syndrom hat mehr identifizierbare Zusammenhänge. Ein Virus namens Humanes Herpesvirus 8 (HHV-8) findet sich bei vielen Menschen mit dieser Form, insbesondere bei solchen, die auch ein geschwächtes Immunsystem haben. Dieses Virus kann die abnormale Immunantwort auslösen, die die Erkrankung charakterisiert.

Weitere Faktoren, die dazu beitragen können, sind Autoimmunerkrankungen, bei denen Ihr Immunsystem gesundes Gewebe fälschlicherweise angreift. Manchmal kann eine HIV-Infektion oder andere Erkrankungen, die Ihr Immunsystem schwächen, das Risiko, ein multizentrisches Castleman-Syndrom zu entwickeln, erhöhen.

Wann sollten Sie wegen eines Castleman-Syndroms einen Arzt aufsuchen?

Sie sollten Ihren Arzt kontaktieren, wenn Sie anhaltende geschwollene Lymphknoten bemerken, die nach einigen Wochen nicht verschwinden. Während geschwollene Lymphknoten oft durch häufige Infektionen verursacht werden, schrumpfen die mit dem Castleman-Syndrom verbundenen Lymphknoten in der Regel nicht von selbst wieder auf ihre normale Größe zurück.

Suchen Sie umgehend einen Arzt auf, wenn Sie unerklärliches Fieber, erheblichen Gewichtsverlust oder anhaltende Müdigkeit haben, die Ihre täglichen Aktivitäten beeinträchtigt. Diese Symptome, besonders wenn sie zusammen auftreten, rechtfertigen eine Untersuchung durch einen Arzt.

Warten Sie nicht mit dem Arztbesuch, wenn Sie mehrere geschwollene Lymphknoten in verschiedenen Körperteilen entwickeln, z. B. gleichzeitig im Nacken, in den Achselhöhlen und in der Leiste. Dieses Muster ist bei typischen Infektionen weniger häufig und sollte untersucht werden.

Kontaktieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie schwere Symptome wie Atembeschwerden, Brustschmerzen oder starke Bauchschmerzen haben. Dies könnte zwar selten sein, könnte aber auf Komplikationen hinweisen, die dringend behandelt werden müssen.

Was sind die Risikofaktoren für das Castleman-Syndrom?

Mehrere Faktoren können Ihre Wahrscheinlichkeit erhöhen, ein Castleman-Syndrom zu entwickeln, obwohl das Vorliegen dieser Risikofaktoren nicht bedeutet, dass Sie die Erkrankung definitiv entwickeln werden. Das Verständnis dieser Faktoren kann Ihnen und Ihrem Arzt helfen, auf potenzielle Symptome aufmerksam zu sein.

Ein geschwächtes Immunsystem ist der wichtigste Risikofaktor, insbesondere für das multizentrische Castleman-Syndrom. Dazu gehören Menschen mit HIV, Menschen, die immunsuppressive Medikamente einnehmen, oder jeder, der an Erkrankungen leidet, die die Immunfunktion beeinträchtigen.

Das Alter kann ebenfalls eine Rolle spielen, obwohl das Castleman-Syndrom zu jedem Zeitpunkt im Leben auftreten kann. Die unizentrische Erkrankung betrifft oft jüngere Erwachsene in den 20er und 30er Jahren, während die multizentrische Erkrankung häufiger bei Menschen über 50 auftritt.

Eine Infektion mit dem Humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) erhöht Ihr Risiko, ein multizentrisches Castleman-Syndrom zu entwickeln, erheblich. Dieses Virus ist in bestimmten geografischen Regionen, darunter Teile Afrikas und des Mittelmeerraums, häufiger verbreitet.

Männer scheinen etwas häufiger ein multizentrisches Castleman-Syndrom zu entwickeln als Frauen, obwohl die Gründe für diesen Unterschied nicht vollständig geklärt sind. Beide Arten der Erkrankung können jedoch Menschen jeden Geschlechts betreffen.

Was sind die möglichen Komplikationen des Castleman-Syndroms?

Das Castleman-Syndrom kann zu verschiedenen Komplikationen führen, insbesondere wenn es nicht richtig behandelt wird oder wenn Sie die multizentrische Form haben. Das Verständnis dieser potenziellen Komplikationen erklärt, warum eine frühzeitige Diagnose und Behandlung wichtig sind.

Häufige Komplikationen, die sich entwickeln können, sind:

  • Schwere Anämie, die extreme Müdigkeit und Schwäche verursacht
  • Nierenprobleme, die die Fähigkeit Ihrer Nieren beeinträchtigen, Abfallstoffe zu filtern
  • Leberfunktionsstörungen, die eine Gelbfärbung Ihrer Haut oder Augen verursachen können
  • Erhöhtes Infektionsrisiko aufgrund von Immunsystemstörungen
  • Herzprobleme, darunter ein vergrößertes Herz oder ein unregelmäßiger Herzschlag
  • Lungenerkrankungen, die zu Atembeschwerden führen können

Diese Komplikationen treten auf, weil die überaktive Immunantwort mehrere Organsysteme im ganzen Körper betrifft.

In seltenen Fällen kann das multizentrische Castleman-Syndrom Ihr Risiko erhöhen, bestimmte Arten von Lymphomen, eine Form von Blutkrebs, zu entwickeln. Dieses Risiko ist höher bei Menschen, die auch an HIV oder einer HHV-8-Infektion leiden. Mit angemessener Überwachung und Behandlung kann diese Komplikation jedoch oft verhindert oder frühzeitig erkannt werden.

Manche Menschen entwickeln auch ein POEMS-Syndrom, das mehrere Körpersysteme betrifft und Nervenschäden, Hautveränderungen und andere schwerwiegende Symptome verursachen kann. Dies ist eine ungewöhnliche, aber schwerwiegende Komplikation, die eine spezielle Behandlung erfordert.

Wie wird das Castleman-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose des Castleman-Syndroms erfordert mehrere Schritte, da seine Symptome denen anderer Erkrankungen ähneln können. Ihr Arzt beginnt mit einer gründlichen Untersuchung und Anamnese, um Ihre Symptome und deren Dauer zu verstehen.

Blutuntersuchungen sind in der Regel der erste diagnostische Schritt. Diese Tests prüfen auf Anzeichen von Entzündungen, Anämie und andere Anomalien, die häufig bei Castleman-Syndrom auftreten. Ihr Arzt kann auch auf spezifische Infektionen wie HHV-8 oder HIV testen, die mit der Erkrankung in Verbindung gebracht werden können.

Bildgebende Verfahren helfen Ihrem Arzt zu sehen, welche Lymphknoten vergrößert sind und wo sie sich befinden. CT- oder PET-Scans können geschwollene Lymphknoten im ganzen Körper zeigen und helfen zu bestimmen, ob Sie an einer unizentrischen oder multizentrischen Erkrankung leiden.

Eine Lymphknotenbiopsie ist in der Regel notwendig, um die Diagnose zu bestätigen. Bei diesem Verfahren entnimmt Ihr Arzt ein kleines Stück eines vergrößerten Lymphknotens, um es unter dem Mikroskop zu untersuchen. Dieser Test kann die charakteristischen Zellmuster, die beim Castleman-Syndrom auftreten, endgültig identifizieren.

Ihr Arzt kann auch eine Knochenmarkbiopsie durchführen, wenn er Komplikationen vermutet oder mehr Informationen darüber benötigt, wie die Erkrankung Ihre Blutzellen betrifft. Bei diesem Test wird eine kleine Probe aus dem Inneren Ihres Knochens entnommen, um die Zellen zu untersuchen, die Ihr Blut produzieren.

Was ist die Behandlung des Castleman-Syndroms?

Die Behandlung des Castleman-Syndroms hängt von der Art und der Schwere Ihrer Symptome ab. Die gute Nachricht ist, dass für beide Formen der Erkrankung wirksame Behandlungen verfügbar sind, obwohl sich der Ansatz deutlich unterscheidet.

Bei dem unizentrischen Castleman-Syndrom ist die chirurgische Entfernung der betroffenen Lymphknoten oft die bevorzugte Behandlung. Dieser Ansatz kann kurativ sein, da die Erkrankung auf einen Bereich beschränkt ist. Die meisten Menschen fühlen sich nach der Operation viel besser und benötigen keine zusätzliche Behandlung.

Das multizentrische Castleman-Syndrom erfordert eine komplexere Behandlung, da es mehrere Bereiche Ihres Körpers betrifft. Ihr Behandlungsplan könnte Folgendes umfassen:

  • Immuntherapie-Medikamente, die helfen, Ihr Immunsystem zu regulieren
  • Chemotherapeutika, die das abnormale Zellwachstum kontrollieren
  • Antivirale Medikamente, wenn Sie an einer HHV-8-Infektion leiden
  • Kortikosteroide zur Reduzierung von Entzündungen und Symptomen
  • Gezielte Therapiemedikamente, die spezifische Proteine blockieren, die an der Erkrankung beteiligt sind

Ihr Arzt wird mit Ihnen zusammenarbeiten, um einen Behandlungsplan zu entwickeln, der Ihre spezifischen Symptome und Ihren allgemeinen Gesundheitszustand berücksichtigt.

Rituximab ist ein häufig verwendetes Medikament, das auf spezifische Immunzellen abzielt, die am Castleman-Syndrom beteiligt sind. Viele Menschen sprechen gut auf diese Behandlung an und erleben reduzierte Symptome und kleinere Lymphknoten. Die Behandlung beinhaltet in der Regel die Verabreichung des Medikaments über eine Infusion über mehrere Monate.

Wenn Sie neben dem Castleman-Syndrom auch HIV haben, ist die Behandlung der HIV-Infektion mit antiretroviraler Therapie entscheidend. Die Kontrolle von HIV kann Ihre Reaktion auf die Behandlung des Castleman-Syndroms deutlich verbessern und das Risiko von Komplikationen reduzieren.

Wie können Sie die Symptome während der Behandlung zu Hause behandeln?

Während die medizinische Behandlung für das Castleman-Syndrom unerlässlich ist, gibt es mehrere Dinge, die Sie zu Hause tun können, um die Symptome zu lindern und Ihre allgemeine Gesundheit während der Behandlung zu unterstützen. Diese Strategien können Ihnen helfen, sich wohler zu fühlen und Ihre Kraft zu erhalten.

Ausreichend Ruhe ist entscheidend, besonders wenn Sie unter Müdigkeit leiden. Hören Sie auf Ihren Körper und überfordern Sie sich nicht an Tagen, an denen Sie sich müde fühlen. Planen Sie Ihre Aktivitäten für Zeiten, in denen Sie normalerweise mehr Energie haben, und zögern Sie nicht, bei täglichen Aufgaben um Hilfe zu bitten.

Eine nahrhafte Ernährung kann dazu beitragen, Ihr Immunsystem zu unterstützen und Ihre Kraft zu erhalten. Konzentrieren Sie sich auf proteinreiche, vitamin- und mineralstoffreiche Lebensmittel. Wenn Sie Gewicht verlieren oder einen schlechten Appetit haben, versuchen Sie, über den Tag verteilt kleinere, häufigere Mahlzeiten zu sich zu nehmen.

Genügend Flüssigkeit zu sich zu nehmen ist wichtig, besonders wenn Sie Fieber oder Schwitzen haben. Trinken Sie über den Tag verteilt viel Wasser und ziehen Sie Elektrolytlösungen in Betracht, wenn Sie durch Schwitzen Flüssigkeit verlieren.

Beobachten Sie Ihre Symptome und notieren Sie alle Veränderungen. Notieren Sie, wann die Symptome besser oder schlechter sind, und teilen Sie diese Informationen Ihrem medizinischen Team mit. Dies kann ihnen helfen, Ihren Behandlungsplan bei Bedarf anzupassen.

Ergreifen Sie Maßnahmen, um Infektionen vorzubeugen, da Ihr Immunsystem möglicherweise nicht normal funktioniert. Waschen Sie sich häufig die Hände, vermeiden Sie nach Möglichkeit überfüllte Orte und halten Sie sich an die empfohlenen Impfungen, wie von Ihrem Arzt empfohlen.

Wie sollten Sie sich auf Ihren Arzttermin vorbereiten?

Die Vorbereitung auf Ihren Arzttermin kann dazu beitragen, dass Sie das Beste aus Ihrem Besuch herausholen und Ihrem medizinischen Team die notwendigen Informationen liefern. Wenn Sie sich etwas Zeit nehmen, um Ihre Gedanken und Fragen im Voraus zu ordnen, kann der Termin produktiver werden.

Schreiben Sie alle Ihre Symptome auf, einschließlich des Beginns und der Veränderung im Laufe der Zeit. Seien Sie spezifisch in Bezug auf Dinge wie die Lage geschwollener Lymphknoten, wie stark Ihre Müdigkeit ist und ob Sie Fieber oder Gewichtsverlust hatten.

Bringen Sie eine vollständige Liste aller Medikamente mit, die Sie einnehmen, einschließlich verschreibungspflichtiger Medikamente, rezeptfreier Medikamente und aller Nahrungsergänzungsmittel. Notieren Sie auch alle Allergien, die Sie gegen Medikamente oder andere Substanzen haben.

Sammeln Sie Ihre Krankengeschichte, einschließlich aller kürzlich durchgeführten Blutuntersuchungen, bildgebenden Verfahren oder vorheriger Biopsien. Wenn Sie andere Ärzte wegen dieser Symptome aufgesucht haben, versuchen Sie, Kopien dieser Unterlagen zu erhalten, um sie Ihrem aktuellen medizinischen Team zur Verfügung zu stellen.

Bereiten Sie eine Liste von Fragen vor, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten. Sie möchten vielleicht etwas über Behandlungsmöglichkeiten, mögliche Nebenwirkungen, die Dauer der Behandlung oder was Sie während der Genesung erwarten können, wissen. Zögern Sie nicht, etwas zu fragen, was Sie beunruhigt.

Ziehen Sie in Betracht, ein Familienmitglied oder einen Freund zu Ihrem Termin mitzubringen. Sie können Ihnen helfen, wichtige Informationen zu behalten und emotionale Unterstützung in einer möglicherweise stressigen Zeit zu bieten.

Was ist die wichtigste Erkenntnis zum Castleman-Syndrom?

Das Castleman-Syndrom ist eine seltene, aber behandelbare Erkrankung, die Ihre Lymphknoten und Ihr Immunsystem betrifft. Obwohl es besorgniserregende Symptome wie anhaltende Müdigkeit, Fieber und geschwollene Lymphknoten verursachen kann, gibt es für beide Formen der Erkrankung wirksame Behandlungen.

Das Wichtigste ist, dass eine frühzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung Ihre Aussichten deutlich verbessern können. Bei einer unizentrischen Erkrankung kann die chirurgische Entfernung der betroffenen Lymphknoten oft eine Heilung bewirken. Bei einer multizentrischen Erkrankung können verschiedene Medikamente helfen, die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen zu verhindern.

Die enge Zusammenarbeit mit Ihrem medizinischen Team ist unerlässlich, um diese Erkrankung erfolgreich zu behandeln. Regelmäßige Kontrollen, die Einhaltung Ihres Behandlungsplans und eine offene Kommunikation mit Ihren Ärzten tragen zu einem bestmöglichen Ergebnis bei.

Obwohl das Leben mit dem Castleman-Syndrom eine Herausforderung sein kann, führen viele Menschen mit der richtigen Behandlung ein erfülltes, aktives Leben. Zögern Sie nicht, sich bei Ihrem medizinischen Team, Ihrer Familie und Ihren Freunden um Unterstützung zu bemühen, während Sie diesen Weg beschreiten.

Häufig gestellte Fragen zum Castleman-Syndrom

Ist das Castleman-Syndrom eine Art Krebs?

Das Castleman-Syndrom ist kein Krebs, obwohl es ein abnormales Wachstum von Zellen in Ihrem Lymphsystem beinhaltet. Es wird als lymphoproliferative Erkrankung betrachtet, was bedeutet, dass sich Zellen in Ihren Lymphknoten stärker vermehren als sie sollten. Im Gegensatz zu Krebs breiten sich diese Zellen jedoch typischerweise nicht auf die gleiche Weise auf andere Organe aus. Allerdings kann das multizentrische Castleman-Syndrom manchmal Ihr Risiko erhöhen, bestimmte Arten von Lymphomen zu entwickeln.

Kann das Castleman-Syndrom geheilt werden?

Das unizentrische Castleman-Syndrom kann oft durch die chirurgische Entfernung der betroffenen Lymphknoten geheilt werden. Die meisten Menschen, die sich wegen dieser Art operieren lassen, haben keinen Rückfall. Das multizentrische Castleman-Syndrom ist schwieriger vollständig zu heilen, aber es kann in der Regel gut mit Medikamenten kontrolliert werden. Viele Menschen mit dieser Form leben mit einer laufenden Behandlung, die ihre Symptome in Schach hält, ein normales Leben.

Ist das Castleman-Syndrom ansteckend?

Das Castleman-Syndrom selbst ist nicht ansteckend und kann nicht durch gelegentlichen Kontakt von Mensch zu Mensch übertragen werden. Einige Fälle von multizentrischem Castleman-Syndrom sind jedoch mit Infektionen wie HHV-8 verbunden, die zwischen Menschen übertragen werden können. Wenn Sie an einem Castleman-Syndrom leiden, brauchen Sie sich keine Sorgen zu machen, die Erkrankung durch normale tägliche Interaktionen auf Ihre Familienmitglieder oder Freunde zu übertragen.

Wie lange dauert die Behandlung des Castleman-Syndroms?

Die Behandlungsdauer variiert erheblich, abhängig von der Art des Castleman-Syndroms, an dem Sie leiden. Bei der unizentrischen Erkrankung kann eine Operation die einzige notwendige Behandlung sein, wobei die Genesung einige Wochen bis Monate dauert. Die multizentrische Erkrankung erfordert typischerweise eine laufende Behandlung, die sich über Jahre erstrecken kann. Ihr Arzt wird Ihre Reaktion auf die Behandlung überwachen und die Medikamente im Laufe der Zeit anpassen, je nachdem, wie gut es Ihnen geht.

Können Kinder ein Castleman-Syndrom entwickeln?

Obwohl das Castleman-Syndrom bei Erwachsenen häufiger vorkommt, können Kinder diese Erkrankung entwickeln, obwohl sie bei Kindern recht selten ist. Wenn sie bei Kindern auftritt, ist es in der Regel die unizentrische Form, die tendenziell eine bessere Prognose hat. Wenn Sie sich Sorgen über Symptome bei einem Kind machen, wie z. B. anhaltende geschwollene Lymphknoten oder unerklärliche Krankheiten, ist es wichtig, einen Kinderarzt aufzusuchen, der die Situation angemessen beurteilen kann.

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