Was ist ein Choroidplexuskarzinom? Symptome, Ursachen & Behandlung

Ein Choroidplexuskarzinom ist ein seltener Gehirntumor, der sich im Plexus choroideus entwickelt, dem Gewebe, das die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) in Ihrem Gehirn produziert. Diese Flüssigkeit wirkt wie ein schützendes Polster um Ihr Gehirn und Rückenmark und fließt durch spezielle Kammern, die Ventrikel genannt werden.

Der Name mag einschüchternd klingen, aber das Verständnis dieser Erkrankung kann Ihnen helfen, sich besser vorbereitet und informiert zu fühlen. Diese Tumoren sind extrem selten und betreffen weniger als 1 von einer Million Menschen. Sie treten am häufigsten bei kleinen Kindern unter 5 Jahren auf.

Was ist ein Choroidplexuskarzinom?

Ein Choroidplexuskarzinom ist ein bösartiger Tumor, der aus den Zellen des Plexus choroideus wächst. Stellen Sie sich den Plexus choroideus als winzige, spezialisierte Fabriken in Ihrem Gehirn vor, die Liquor cerebrospinalis produzieren.

Dieser Tumor gehört zu einer Gruppe von Choroidplexustumoren, die entweder gutartig (nicht krebsartig) oder bösartig (krebserregend) sein können. Karzinome sind die bösartige Art, das heißt, sie können aggressiver wachsen und sich möglicherweise auf andere Teile des Gehirns oder des Rückenmarks ausbreiten.

Der Tumor stört die normale Flüssigkeitsbildung und den Fluss, was zu einer Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn führen kann. Dieser Zustand, Hydrozephalus genannt, erzeugt einen erhöhten Druck im Schädel und verursacht viele der Symptome, die Betroffene erleben.

Was sind die Symptome eines Choroidplexuskarzinoms?

Die Symptome eines Choroidplexuskarzinoms entwickeln sich, weil der Tumor den normalen Flüssigkeitsabfluss im Gehirn blockiert und so Druck erzeugt. Da diese Tumoren am häufigsten Säuglinge und Kleinkinder betreffen, können die Anzeichen zunächst subtil sein.

Zu den häufigsten Symptomen, die Sie möglicherweise bemerken, gehören:

• Vergrößerung des Kopfumfangs bei Säuglingen (Makrozephalie)
• Anhaltendes Erbrechen, besonders morgens
• Starke Kopfschmerzen, die sich im Laufe der Zeit verschlimmern
• Ungewöhnliche Reizbarkeit oder Verhaltensänderungen
• Schwierigkeiten beim Gleichgewicht oder Gehen
• Sehstörungen oder Veränderungen der Augenbewegungen
• Plötzlich auftretende Krampfanfälle
• Übermäßige Schläfrigkeit oder Lethargie

Bei Säuglingen können Sie auch bemerken, dass die weichen Stellen an ihrem Kopf (Fontanellen) nach außen wölben oder sich verspannen. Einige Babys haben möglicherweise Schwierigkeiten beim Füttern oder wirken ungewöhnlich quengelig, ohne einen offensichtlichen Grund.

Weniger häufige, aber schwerwiegende Symptome können Schwäche auf einer Körperseite, Sprachstörungen oder Bewusstseinsänderungen sein. Diese Symptome entwickeln sich in der Regel allmählich über Wochen bis Monate, während der Tumor wächst und der Druck zunimmt.

Was verursacht ein Choroidplexuskarzinom?

Die genaue Ursache eines Choroidplexuskarzinoms ist weitgehend unbekannt, was frustrierend sein kann, wenn Sie nach Antworten suchen. Wie bei vielen seltenen Krebsarten scheint es sich aus zufälligen Veränderungen in der DNA der Choroidplexuszellen zu entwickeln.

Forscher haben jedoch einige genetische Faktoren identifiziert, die das Risiko erhöhen können. Der wichtigste Zusammenhang besteht mit dem Li-Fraumeni-Syndrom, einer seltenen erblichen Erkrankung, die durch Mutationen im TP53-Gen verursacht wird. Familien mit diesem Syndrom haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, verschiedene Krebsarten zu entwickeln, darunter Choroidplexuskarzinome.

Einige Studien deuten darauf hin, dass bestimmte Virusinfektionen während der Schwangerschaft eine Rolle spielen könnten, aber dieser Zusammenhang ist nicht endgültig bewiesen. Umweltfaktoren wurden nicht eindeutig mit diesen Tumoren in Verbindung gebracht, und sie scheinen nicht durch etwas verursacht zu werden, was Eltern während der Schwangerschaft getan oder nicht getan haben.

Wichtig ist zu verstehen, dass sich diese Tumoren in den meisten Fällen spontan entwickeln. Sie werden nicht durch Lebensstil, Ernährung oder Umwelteinflüsse verursacht, die hätten verhindert werden können.

Wann sollte man wegen eines Choroidplexuskarzinoms einen Arzt aufsuchen?

Sie sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn Sie anhaltende Symptome bemerken, die auf einen erhöhten Hirndruck hindeuten, insbesondere bei kleinen Kindern. Vertrauen Sie Ihrem Instinkt als Elternteil oder Betreuer.

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, wenn Sie starke oder sich verschlimmernde Kopfschmerzen, wiederholtes Erbrechen, Sehstörungen oder neue Krampfanfälle beobachten. Bei Säuglingen rechtfertigen schnelles Kopfwachstum, wölbende weiche Stellen oder signifikante Veränderungen beim Füttern oder Verhalten eine dringende Untersuchung.

Warten Sie nicht, wenn die Symptome über Tage oder Wochen schlimmer werden. Während viele dieser Symptome weniger schwerwiegende Ursachen haben können, erfordern Gehirntumoren eine schnelle Diagnose und Behandlung, um die besten Ergebnisse zu erzielen.

Wenn bei Ihrem Kind das Li-Fraumeni-Syndrom diagnostiziert wurde oder eine Familienanamnese für diese Erkrankung besteht, besprechen Sie regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen mit Ihrem medizinischen Team. Eine frühzeitige Erkennung kann einen erheblichen Unterschied für den Behandlungserfolg ausmachen.

Was sind die Risikofaktoren für ein Choroidplexuskarzinom?

Die Risikofaktoren für ein Choroidplexuskarzinom sind recht begrenzt, was die Seltenheit und Unvorhersehbarkeit dieser Tumoren widerspiegelt. Das Verständnis dieser Faktoren kann Ihnen helfen, Ihre Situation besser einzuordnen.

Zu den wichtigsten Risikofaktoren gehören:

• Junge Alter, insbesondere unter 5 Jahren
• Li-Fraumeni-Syndrom oder TP53-Genmutationen
• Familienanamnese für das Li-Fraumeni-Syndrom
• Frühere Strahlenexposition des Kopfes (extrem selten)

Das Alter ist der wichtigste Faktor, wobei etwa 70 % dieser Tumoren bei Kindern unter 2 Jahren auftreten. Das Risiko nimmt nach dem 5. Lebensjahr dramatisch ab, und diese Tumoren sind bei Erwachsenen außergewöhnlich selten.

Genetische Faktoren sind zwar wichtig, wenn sie vorhanden sind, machen aber nur einen kleinen Prozentsatz der Fälle aus. Die meisten Kinder, bei denen sich ein Choroidplexuskarzinom entwickelt, haben keine bekannten Risikofaktoren, was bedeutet, dass diese Tumoren typischerweise zufällig auftreten.

Was sind die möglichen Komplikationen eines Choroidplexuskarzinoms?

Komplikationen durch ein Choroidplexuskarzinom entstehen hauptsächlich durch erhöhten Druck im Gehirn und die Lage des Tumors in der Nähe wichtiger Strukturen. Das Verständnis dieser Möglichkeiten kann Ihnen helfen, sich auf das vorzubereiten, was kommt.

Zu den unmittelbarsten Komplikationen gehören:

• Hydrozephalus, der eine chirurgische Drainage erfordert
• Sehstörungen oder Blindheit durch Druck auf die Sehnerven
• Entwicklungsverzögerungen bei kleinen Kindern
• Epilepsie, die auch nach der Behandlung bestehen bleiben kann
• Schwäche oder Lähmung durch Druck auf motorische Bereiche
• Hörverlust durch Druck auf die Hörbahnen

Langzeitkomplikationen können kognitive Auswirkungen haben, insbesondere bei kleinen Kindern, deren Gehirn sich noch entwickelt. Einige Kinder können Lernschwierigkeiten, Gedächtnisprobleme oder Verzögerungen beim Erreichen von Entwicklungsschritten haben.

Behandlungsbedingte Komplikationen sind ebenfalls möglich, darunter Auswirkungen von Operationen, Chemotherapie oder Strahlentherapie. Ihr medizinisches Team wird jedoch sorgfältig daran arbeiten, diese Risiken zu minimieren und gleichzeitig den Tumor effektiv zu behandeln.

Wie wird ein Choroidplexuskarzinom diagnostiziert?

Die Diagnose eines Choroidplexuskarzinoms umfasst mehrere Schritte, beginnend mit einer gründlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung. Ihr Arzt wird Sie nach Symptomen fragen und möglicherweise neurologische Tests durchführen, um Reflexe, Koordination und Gehirnfunktion zu überprüfen.

Das wichtigste diagnostische Werkzeug ist die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns. Diese detaillierte Untersuchung kann die Größe, Lage und das Verhältnis des Tumors zu den umliegenden Gehirnstrukturen zeigen. Die MRT hilft auch, einen Hydrozephalus zu identifizieren und Behandlungsansätze zu planen.

Eine Computertomographie (CT) kann zunächst verwendet werden, insbesondere in Notfallsituationen, aber die MRT liefert detailliertere Informationen. Ihr Arzt kann auch eine MRT der Wirbelsäule anordnen, um zu überprüfen, ob sich der Tumor ausgebreitet hat.

Die endgültige Diagnose erfordert eine Gewebeprobe, die in der Regel während einer Operation zur Entfernung des Tumors entnommen wird. Ein Pathologe untersucht dieses Gewebe unter dem Mikroskop, um die Diagnose zu bestätigen und die spezifischen Eigenschaften des Tumors zu bestimmen.

Zusätzliche Tests können Gentests umfassen, um nach dem Li-Fraumeni-Syndrom zu suchen, insbesondere wenn eine Familienanamnese für Krebs besteht. Eine Liquoranalyse kann auch durchgeführt werden, um nach Tumorzellen zu suchen.

Was ist die Behandlung eines Choroidplexuskarzinoms?

Die Behandlung eines Choroidplexuskarzinoms erfolgt in der Regel im Team und kombiniert Operation, Chemotherapie und manchmal Strahlentherapie. Der spezifische Plan hängt vom Alter Ihres Kindes, der Größe und Lage des Tumors und davon ab, ob er sich ausgebreitet hat.

Die Operation ist in der Regel der erste Schritt, der darauf abzielt, so viel wie möglich vom Tumor zu entfernen. Eine vollständige Entfernung bietet die beste Chance auf Heilung, obwohl dies aufgrund der Lage des Tumors in der Nähe wichtiger Gehirnstrukturen nicht immer möglich ist.

In den meisten Fällen folgt auf die Operation eine Chemotherapie mit Medikamenten, die Krebszellen im ganzen Körper bekämpfen. Die spezifischen Medikamente und die Dauer hängen von Faktoren wie dem Alter Ihres Kindes und dem Umfang der während der Operation entfernten Tumormenge ab.

Eine Strahlentherapie kann für ältere Kinder, typischerweise über 3 Jahre alt, empfohlen werden, insbesondere wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte. Strahlung wird jedoch bei sehr kleinen Kindern in der Regel vermieden, da sie das sich entwickelnde Gehirn beeinträchtigen kann.

Wenn ein Hydrozephalus vorliegt, benötigt Ihr Kind möglicherweise einen Shunt, ein kleines Gerät, das überschüssigen Liquor cerebrospinalis aus dem Gehirn in einen anderen Körperteil ableitet. Dieses Verfahren kann sofortige Linderung der Symptome durch erhöhten Hirndruck verschaffen.

Wie kann man die häusliche Pflege während der Behandlung gestalten?

Die häusliche Pflege während der Behandlung erfordert Geduld, Organisation und enge Kommunikation mit Ihrem medizinischen Team. Die Schaffung eines unterstützenden Umfelds kann Ihrem Kind helfen, die Herausforderungen der Behandlung zu bewältigen.

Konzentrieren Sie sich darauf, Routinen so weit wie möglich beizubehalten, und seien Sie flexibel, wenn Behandlungsnebenwirkungen dies beeinträchtigen. Verfolgen Sie Symptome, Medikamente und alle Veränderungen, die Sie bemerken, da diese Informationen Ihrem medizinischen Team helfen, die Behandlung nach Bedarf anzupassen.

Die Ernährung wird während der Behandlung besonders wichtig. Arbeiten Sie mit einem Ernährungsberater zusammen, um sicherzustellen, dass Ihr Kind ausreichend Kalorien und Nährstoffe erhält, auch wenn der Appetit schlecht ist. Kleine, häufige Mahlzeiten funktionieren oft besser als große.

Achten Sie auf Anzeichen einer Infektion, wie Fieber, ungewöhnliche Müdigkeit oder Verhaltensänderungen, da Chemotherapie das Immunsystem schwächen kann. Wenden Sie sich umgehend an Ihr medizinisches Team, wenn Sie besorgniserregende Symptome bemerken.

Vergessen Sie nicht, sich selbst und andere Familienmitglieder während dieser herausfordernden Zeit zu kümmern. Nehmen Sie Hilfe von Freunden und Familie an und erwägen Sie, sich mit Selbsthilfegruppen oder Beratungsdiensten in Verbindung zu setzen.

Wie sollten Sie sich auf Ihren Arzttermin vorbereiten?

Die Vorbereitung auf Arzttermine kann Ihnen helfen, Ihre Zeit mit dem medizinischen Team optimal zu nutzen und sicherzustellen, dass wichtige Fragen beantwortet werden. Beginnen Sie damit, alle Symptome, die Sie bemerkt haben, aufzuschreiben, einschließlich des Beginns und der Veränderungen.

Bringen Sie eine Liste aller Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel und Behandlungen mit, die Ihr Kind derzeit erhält. Geben Sie Dosierungen und Zeitangaben an, da diese Informationen den Ärzten helfen, potenziell schädliche Wechselwirkungen zu vermeiden.

Bereiten Sie Ihre Fragen im Voraus vor und konzentrieren Sie sich zunächst auf die wichtigsten Anliegen. Erwägen Sie, nach Behandlungsmöglichkeiten, erwarteten Ergebnissen, möglichen Nebenwirkungen und der Bewältigung von Symptomen zu Hause zu fragen.

Bringen Sie nach Möglichkeit ein vertrauenswürdiges Familienmitglied oder einen Freund zu den Terminen mit. Sie können helfen, besprochene Informationen zu behalten und emotionale Unterstützung während schwieriger Gespräche zu bieten.

Zögern Sie nicht, schriftliche Informationen oder Ressourcen über den Zustand Ihres Kindes anzufordern. Viele Familien finden es hilfreich, wichtige Teile des Gesprächs (mit Erlaubnis) aufzuzeichnen, um sie später zu überprüfen.

Was ist die wichtigste Erkenntnis über ein Choroidplexuskarzinom?

Ein Choroidplexuskarzinom ist ein seltener, aber schwerwiegender Gehirntumor, der hauptsächlich kleine Kinder betrifft. Während die Diagnose überwältigend sein kann, haben Fortschritte in der Behandlung die Ergebnisse für viele Kinder mit dieser Erkrankung deutlich verbessert.

Die frühzeitige Erkennung von Symptomen und die schnelle medizinische Versorgung sind entscheidend für das bestmögliche Ergebnis. Die Kombination aus Operation, Chemotherapie und unterstützender Pflege bietet vielen Familien, die mit dieser Diagnose konfrontiert sind, Hoffnung.

Denken Sie daran, dass die Situation jedes Kindes einzigartig ist und Ihr medizinisches Team mit Ihnen zusammenarbeiten wird, um den am besten geeigneten Behandlungsplan zu entwickeln. Zögern Sie nicht, Fragen zu stellen, Zweitmeinungen einzuholen oder zusätzliche Unterstützung zu beantragen, wenn Sie sie benötigen.

Auch wenn der Weg vor Ihnen herausfordernd sein mag, sind Sie nicht allein. Umfassende Zentren für Kinderkrebs verfügen über spezialisierte Teams, die Erfahrung in der Behandlung dieser seltenen Tumoren und der Unterstützung von Familien während des gesamten Prozesses haben.

Häufig gestellte Fragen zum Choroidplexuskarzinom

F.1 Wie selten ist ein Choroidplexuskarzinom?

Ein Choroidplexuskarzinom ist extrem selten und betrifft weniger als 1 von einer Million Menschen. Es macht weniger als 1 % aller Gehirntumoren und etwa 2-5 % der kindlichen Gehirntumoren aus. Die meisten Fälle treten bei Kindern unter 5 Jahren auf, wobei die höchste Inzidenz bei Säuglingen unter 2 Jahren liegt.

F.2 Wie hoch ist die Überlebensrate bei einem Choroidplexuskarzinom?

Die Überlebensraten variieren erheblich, abhängig von Faktoren wie dem Alter des Kindes, dem Umfang der chirurgischen Entfernung und dem Ansprechen auf die Behandlung. Insgesamt liegen die 5-Jahres-Überlebensraten zwischen 40 und 70 %, wobei bessere Ergebnisse erzielt werden, wenn der Tumor chirurgisch vollständig entfernt werden kann. Kinder, bei denen die Diagnose in jüngerem Alter gestellt wird und bei denen Tumoren vollständig entfernt wurden, haben in der Regel eine günstigere Prognose.

F.3 Kann sich ein Choroidplexuskarzinom auf andere Körperteile ausbreiten?

Ein Choroidplexuskarzinom kann sich innerhalb des zentralen Nervensystems über Liquor cerebrospinalis-Bahnen ausbreiten und möglicherweise andere Teile des Gehirns oder Rückenmarks betreffen. Eine Ausbreitung außerhalb des Nervensystems auf andere Organe ist jedoch extrem selten. Aus diesem Grund untersuchen Ärzte die Wirbelsäule oft mit MRT und analysieren möglicherweise Liquor cerebrospinalis während der Diagnose.

F.4 Wird mein Kind nach der Behandlung Langzeitfolgen haben?

Langzeitfolgen hängen von mehreren Faktoren ab, darunter die Lage des Tumors, die Intensität der Behandlung und das Alter Ihres Kindes bei der Diagnose. Einige Kinder erleiden kognitive Veränderungen, Lernschwierigkeiten oder Entwicklungsverzögerungen, während andere vollständig genesen. Regelmäßige Nachuntersuchungen bei Spezialisten helfen, die Entwicklung zu überwachen und frühzeitig Interventionen zu ermöglichen, wenn dies erforderlich ist.

F.5 Ist ein Choroidplexuskarzinom erblich?

Die meisten Fälle von Choroidplexuskarzinomen treten zufällig auf und sind nicht erblich. Etwa 10-15 % der Fälle sind jedoch mit dem Li-Fraumeni-Syndrom verbunden, einem erblichen Krebs-Prädispositionssyndrom, das durch TP53-Genmutationen verursacht wird. Wenn bei Ihrem Kind dieser Tumor diagnostiziert wird, kann eine genetische Beratung empfohlen werden, um das familiäre Risiko zu beurteilen.