Angeborene Zwerchfellhernie (Cdh)

Eine angeborene Zwerchfellhernie (CDH) ist eine seltene Erkrankung, die bei einem Baby vor der Geburt auftritt. Sie entsteht früh in der Schwangerschaft, wenn sich das Zwerchfell des Babys – der Muskel, der Brustkorb und Bauchraum trennt – nicht wie vorgesehen schließt. Dies führt zu einem Loch im Zwerchfell. Das Loch wird als Hernie bezeichnet.

Diese Hernie im Zwerchfellmuskel erzeugt eine Öffnung zwischen Bauchraum und Brustkorb. Darm, Magen, Leber und andere Bauchorgane können durch das Loch in den Brustkorb des Babys gelangen. Befinden sich die Därme im Brustkorb, entwickeln sie nicht die typischen Verbindungen, die sie im Bauchraum an ihrem Platz halten (Malrotation). Sie können sich verdrehen und ihre Blutversorgung unterbrechen (Volvulus).

Die Behandlung der CDH hängt davon ab, wann die Erkrankung festgestellt wird, wie schwerwiegend sie ist und ob Herzprobleme vorliegen.

Die angeborene Zwerchfellhernie ist unterschiedlich schwerwiegend. Sie kann leicht sein und wenige oder keine Auswirkungen auf das Baby haben, oder sie kann schwerwiegender sein und die Fähigkeit beeinträchtigen, den Rest des Körpers mit Sauerstoff zu versorgen.

Bei Babys, die mit einer CDH geboren werden, können folgende Probleme auftreten:

• Schwere Atembeschwerden aufgrund kleiner, schlecht funktionierender Lungen (pulmonale Hypoplasie).
• Entwicklungsstörungen des Herzens.
• Schäden an Darm, Magen, Leber und anderen Bauchorganen, wenn diese durch die Hernie in die Brust wandern.

Eine CDH kann während eines routinemäßigen fetalen Ultraschalls entdeckt werden. Ihr Arzt kann Behandlungsmöglichkeiten mit Ihnen besprechen.

In den meisten Fällen ist die Ursache einer angeborenen Zwerchfellhernie nicht bekannt. In einigen Fällen kann eine CDH mit einer genetischen Störung oder zufälligen Genveränderungen, sogenannten Mutationen, in Verbindung gebracht werden. In diesen Fällen kann das Baby bei der Geburt mehr Probleme haben, wie z. B. Probleme mit Herz, Augen, Armen und Beinen oder Magen und Darm.

Komplikationen, die bei einer CDH auftreten können, umfassen:

• Lungenprobleme.
• Magen-, Darm- und Leberprobleme.
• Herzerkrankungen.
• Wiederkehrende Infektionen.
• Hörverlust.
• Veränderungen der Brustkorbform und der Wirbelsäulenkrümmung.
• Gastroösophagealer Reflux – Rückfluss von Magensäure in die Speiseröhre, die Mund und Magen verbindet.
• Probleme mit Wachstum und Gewichtszunahme.
• Entwicklungsverzögerungen und Lernschwierigkeiten.
• Andere von Geburt an vorhandene Probleme.

Eine angeborene Zwerchfellhernie wird meistens während einer routinemäßigen fetalen Ultraschalluntersuchung festgestellt, die vor der Geburt Ihres Babys durchgeführt wird. Bei einer pränatalen Ultraschalluntersuchung werden Schallwellen verwendet, um Bilder Ihrer Gebärmutter und Ihres Babys zu erstellen.

Gelegentlich wird die Diagnose erst nach der Geburt gestellt. In seltenen Fällen wird eine CDH möglicherweise erst in der Kindheit oder später diagnostiziert. Dies kann daran liegen, dass keine Anzeichen oder Symptome vorhanden sind oder weil Anzeichen und Symptome wie Atemwegs- und Darmprobleme leicht sind.

Ihr Arzt verwendet pränatale Ultraschalluntersuchungen und andere Tests, um das Wachstum und die Funktion der Lunge, des Herzens und anderer Organe Ihres Babys während Ihrer Schwangerschaft zu verfolgen.

Normalerweise haben Sie Ihren ersten fetalen Ultraschall in den ersten Monaten (ersten Trimester) Ihrer Schwangerschaft. Er bestätigt, dass Sie schwanger sind und zeigt die Anzahl und Größe Ihres Babys oder Ihrer Babys.

Meistens haben Sie einen weiteren Ultraschall in den Monaten vier bis sechs (zweites Trimester) Ihrer Schwangerschaft. Ihr Arzt überprüft das Wachstum und die Entwicklung Ihres Babys. Ihr Arzt untersucht die Größe und Lage der Lunge, des Herzens und anderer Organe Ihres Babys.

Wenn Ihr Baby Anzeichen einer CDH zeigt, lässt Ihr Arzt möglicherweise häufiger Ultraschalluntersuchungen durchführen. Dies kann zeigen, wie schwerwiegend die CDH ist und ob sie sich verschlimmert.

Es können weitere Tests durchgeführt werden, um die Funktion der Organe Ihres Babys zu beurteilen. Dazu gehören:

• Fetale Magnetresonanztomographie (MRT). Dies ist eine medizinische Bildgebungstechnik, die ein Magnetfeld und computergenerierte Radiowellen verwendet, um detaillierte Bilder der Organe und Gewebe im Körper des Babys zu erstellen.
• Fetales Echokardiogramm. Ein Echokardiogramm verwendet Schallwellen, um Bilder des schlagenden Herzens und des Blutpumpens des Babys zu erzeugen. Die Bilder eines Echokardiogramms können Probleme mit dem sich entwickelnden Herzen identifizieren.
• Gentests. Gentests können genetische Syndrome oder andere Genveränderungen identifizieren, die manchmal mit einer CDH in Verbindung gebracht werden. Eine genetische Beratung kann Ihnen helfen, diese Testergebnisse zu verstehen und Ihnen mehr Informationen über den Zustand Ihres Babys zu geben.

Die Behandlung einer angeborenen Zwerchfellhernie hängt davon ab, wann der Zustand festgestellt wird und wie schwerwiegend er ist. Ihr Gesundheitsteam hilft Ihnen bei der Entscheidung, was für Sie und Ihr Baby am besten ist.

Ihr Gesundheitsteam überwacht Sie genau, bevor Ihr Baby geboren wird. In der Regel haben Sie häufig Ultraschalluntersuchungen und andere Tests, um die Gesundheit und Entwicklung Ihres Babys zu überprüfen.

Eine neue Behandlungsmethode für schwere CDH, die derzeit untersucht wird, heißt fetoskopische endoluminale Trachealokklusion (FETO). Diese Operation wird an Ihrem Baby durchgeführt, während Sie noch schwanger sind. Ziel ist es, die Lungen Ihres Babys vor der Geburt so gut wie möglich wachsen zu lassen.

FETO wird in zwei Eingriffen durchgeführt:

• Erster Eingriff. Der erste Eingriff findet früh in den letzten Monaten (drittes Trimester) Ihrer Schwangerschaft statt. Ihr Chirurg macht einen kleinen Schnitt in Ihrem Bauch und Ihrer Gebärmutter. Der Chirurg führt einen speziellen Schlauch mit einer Kamera am Ende, ein sogenanntes fetales Endoskop, durch den Mund Ihres Babys und in die Luftröhre (Trachea) ein. Ein kleiner Ballon wird in die Luftröhre Ihres Babys gelegt und aufgepumpt.

  Die natürliche Gebärmutterflüssigkeit während der Schwangerschaft, Fruchtwasser genannt, fließt durch den Mund in die Lungen Ihres Babys und wieder heraus. Das Aufblasen des Ballons hält das Fruchtwasser in den Lungen Ihres Babys. Die Flüssigkeit dehnt die Lungen aus, um deren Entwicklung zu unterstützen.

• Zweiter Eingriff. Nach etwa 4 bis 6 Wochen haben Sie einen zweiten Eingriff. Der Ballon wird entfernt, damit Ihr Baby nach der Geburt Luft in die Lungen aufnehmen kann.

  Eine spezielle Entbindungsmethode kann angewendet werden, wenn die Wehen einsetzen, bevor der Ballon entfernt wurde und das Entfernen des Ballons mit einem Endoskop nicht möglich ist. Diese Methode wird als Ex-utero-Intrapartum-Therapie (EXIT)-Verfahren bezeichnet. Die Entbindung erfolgt per Kaiserschnitt mit Plazentasupport. Das bedeutet, dass Ihr Baby weiterhin Sauerstoff über die Plazenta erhält, bevor die Nabelschnur durchtrennt wird. Der Plazentasupport wird fortgesetzt, bis der Ballon entfernt und ein Beatmungsschlauch gelegt ist, der es einer Maschine ermöglicht, die Atmung zu übernehmen.

Erster Eingriff. Der erste Eingriff findet früh in den letzten Monaten (drittes Trimester) Ihrer Schwangerschaft statt. Ihr Chirurg macht einen kleinen Schnitt in Ihrem Bauch und Ihrer Gebärmutter. Der Chirurg führt einen speziellen Schlauch mit einer Kamera am Ende, ein sogenanntes fetales Endoskop, durch den Mund Ihres Babys und in die Luftröhre (Trachea) ein. Ein kleiner Ballon wird in die Luftröhre Ihres Babys gelegt und aufgepumpt.

Die natürliche Gebärmutterflüssigkeit während der Schwangerschaft, Fruchtwasser genannt, fließt durch den Mund in die Lungen Ihres Babys und wieder heraus. Das Aufblasen des Ballons hält das Fruchtwasser in den Lungen Ihres Babys. Die Flüssigkeit dehnt die Lungen aus, um deren Entwicklung zu unterstützen.

Zweiter Eingriff. Nach etwa 4 bis 6 Wochen haben Sie einen zweiten Eingriff. Der Ballon wird entfernt, damit Ihr Baby nach der Geburt Luft in die Lungen aufnehmen kann.

Eine spezielle Entbindungsmethode kann angewendet werden, wenn die Wehen einsetzen, bevor der Ballon entfernt wurde und das Entfernen des Ballons mit einem Endoskop nicht möglich ist. Diese Methode wird als Ex-utero-Intrapartum-Therapie (EXIT)-Verfahren bezeichnet. Die Entbindung erfolgt per Kaiserschnitt mit Plazentasupport. Das bedeutet, dass Ihr Baby weiterhin Sauerstoff über die Plazenta erhält, bevor die Nabelschnur durchtrennt wird. Der Plazentasupport wird fortgesetzt, bis der Ballon entfernt und ein Beatmungsschlauch gelegt ist, der es einer Maschine ermöglicht, die Atmung zu übernehmen.

FETO ist möglicherweise nicht für jeden die richtige Wahl. Und es gibt keine Garantie für den Erfolg der Operation. Ihr Gesundheitsteam bewertet Sie und Ihr Baby, um festzustellen, ob Sie für diese Operation in Frage kommen. Sprechen Sie mit Ihrem Team über die Vorteile und möglichen Komplikationen für Sie und Ihr Baby.

Normalerweise können Sie Ihr Baby entweder vaginal oder per Kaiserschnitt entbinden. Sie und Ihr Arzt entscheiden, welche Methode für Sie am besten geeignet ist.

Nach der Geburt hilft Ihnen das Gesundheitsteam bei der Planung einer Behandlung, die den Bedürfnissen Ihres Babys entspricht. Ihr Baby wird wahrscheinlich auf der Neugeborenen-Intensivstation (NICU) betreut.

Ihr Baby benötigt möglicherweise einen Beatmungsschlauch. Der Schlauch ist an eine Maschine angeschlossen, die Ihrem Baby beim Atmen hilft. Dies gibt den Lungen und dem Herzen Zeit zu wachsen und sich zu entwickeln.

Babys mit lebensbedrohlichen Lungenproblemen benötigen möglicherweise eine Behandlung namens extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO). Dies wird auch als extrakorporale Lebenserhaltung (ECLS) bezeichnet. Die ECMO-Maschine übernimmt die Arbeit des Herzens und der Lungen Ihres Babys, sodass sich diese Organe ausruhen und heilen können.

Wie lange Ihr Baby Unterstützung beim Atmen benötigt, hängt vom Ansprechen auf die Behandlung und anderen Faktoren ab.

Die meisten Babys mit CDH werden operiert, um das Loch im Zwerchfell zu schließen. Wann diese Operation stattfindet, hängt von der Gesundheit Ihres Babys und anderen Faktoren ab. Zur Nachsorge, um sicherzustellen, dass die Reparatur hält, gehören in der Regel Röntgenaufnahmen des Brustkorbs.

Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus benötigt Ihr Baby möglicherweise zusätzliche Unterstützung. Dazu kann zusätzliche Sauerstoffzufuhr gehören. Sauerstoff wird über dünne Kunststoffschläuche mit Nasenstücken oder dünne Schläuche geliefert, die an einer Maske befestigt sind, die über Nase und Mund getragen wird. Es kann auch eine Ernährungsunterstützung erforderlich sein, um das Wachstum und die Entwicklung zu unterstützen. Medikamente können bei Erkrankungen im Zusammenhang mit CDH verabreicht werden, wie z. B. saurer Reflux oder pulmonale Hypertonie.

Regelmäßige Kontrolltermine bei Ihrem Kinderarzt können frühzeitig Probleme beheben.

Die Erkenntnis, dass Ihr Baby eine angeborene Zwerchfellhernie hat, kann eine Reihe von Emotionen hervorrufen. Sie haben möglicherweise viele Fragen zum Behandlungsplan für Sie und Ihr Baby.

Sie müssen sich dem nicht allein stellen. Es gibt viele Ressourcen, die Sie und Ihr Baby unterstützen. Wenn Sie Fragen zum Zustand und zur Behandlung Ihres Babys haben, sprechen Sie mit Ihrem Gesundheitsteam.