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Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (KROITS-felt YAH-kobe), auch bekannt als CJK, ist eine seltene Hirnerkrankung, die zu Demenz führt. Sie gehört zu einer Gruppe von Krankheiten bei Mensch und Tier, die als Prionkrankheiten bekannt sind. Die Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit können denen der Alzheimer-Krankheit ähneln. Aber die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verschlimmert sich in der Regel viel schneller und führt zum Tod.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) erlangte in den 1990er Jahren öffentliche Aufmerksamkeit, als einige Menschen im Vereinigten Königreich an einer Form der Krankheit erkrankten. Sie entwickelten eine Variante der CJK, bekannt als vCJK, nachdem sie Fleisch von erkrankten Rindern gegessen hatten. Die meisten Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurden jedoch nicht mit dem Verzehr von Rindfleisch in Verbindung gebracht.

Alle Arten von CJK sind schwerwiegend, aber sehr selten. Weltweit werden pro Jahr etwa ein bis zwei Fälle von CJK pro Million Menschen diagnostiziert. Die Krankheit betrifft am häufigsten ältere Erwachsene.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist gekennzeichnet durch Veränderungen der geistigen Fähigkeiten. Die Symptome verschlimmern sich schnell, in der Regel innerhalb weniger Wochen bis Monate. Frühe Symptome umfassen:

• Persönlichkeitsveränderungen.
• Gedächtnisverlust.
• Beeinträchtigtes Denken.
• Verschwommenes Sehen oder Blindheit.
• Schlaflosigkeit.
• Koordinationsstörungen.
• Sprachstörungen.
• Schluckstörungen.
• Plötzliche, ruckartige Bewegungen.

Der Tod tritt in der Regel innerhalb eines Jahres ein. Menschen mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sterben in der Regel an medizinischen Problemen, die mit der Krankheit verbunden sind. Dazu gehören möglicherweise Schluckstörungen, Stürze, Herzprobleme, Lungenversagen oder Lungenentzündung oder andere Infektionen.

Bei Menschen mit der varianten CJD können Veränderungen der geistigen Fähigkeiten zu Beginn der Krankheit stärker ausgeprägt sein. In vielen Fällen entwickelt sich später im Verlauf der Krankheit eine Demenz. Zu den Symptomen einer Demenz gehören der Verlust der Fähigkeit zu denken, zu argumentieren und sich zu erinnern.

Die variante CJD betrifft Menschen in jüngerem Alter als die CJD. Die variante CJD scheint 12 bis 14 Monate zu dauern.

Eine weitere seltene Form der Prionenerkrankung wird als variabel protease-sensitive Prionopathie (VPSPr) bezeichnet. Sie kann andere Formen der Demenz imitieren. Sie verursacht Veränderungen der geistigen Fähigkeiten und Probleme mit Sprache und Denken. Der Verlauf der Krankheit ist länger als bei anderen Prionenerkrankungen – etwa 24 Monate.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und verwandte Erkrankungen scheinen durch Veränderungen eines Proteins namens Prion verursacht zu werden. Diese Proteine werden typischerweise im Körper produziert. Wenn sie jedoch auf infektiöse Prionen treffen, falten sie sich um und nehmen eine andere, untypische Form an. Sie können sich ausbreiten und Prozesse im Körper beeinflussen.

Die meisten Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit treten ohne bekannte Ursache auf. Risikofaktoren können daher nicht identifiziert werden. Einige Faktoren scheinen jedoch mit verschiedenen Arten von CJK assoziiert zu sein.

• Alter. Sporadische CJK tritt tendenziell später im Leben auf, meist um das 60. Lebensjahr. Der Beginn der familiären CJK erfolgt etwas früher. Die variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) hat Menschen in einem viel jüngeren Alter betroffen, meist Ende der 20er Jahre.
• Genetik. Menschen mit familiärer CJK weisen genetische Veränderungen auf, die die Krankheit verursachen. Um diese Form der Krankheit zu entwickeln, muss ein Kind eine Kopie des Gens haben, das CJK verursacht. Das Gen kann von beiden Elternteilen vererbt werden. Wenn Sie das Gen haben, beträgt die Wahrscheinlichkeit, es an Ihre Kinder weiterzugeben, 50%.
• Exposition gegenüber kontaminiertem Gewebe. Personen, die infiziertes menschliches Wachstumshormon erhalten haben, können ein Risiko für iatrogene CJK haben. Auch die Transplantation von Gewebe, das das Gehirn bedeckt, der sogenannten Dura mater, von jemandem mit CJK kann eine Person einem Risiko für iatrogene CJK aussetzen.

Das Risiko, sich durch den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch mit vCJK zu infizieren, ist sehr gering. In Ländern, in denen wirksame Maßnahmen des öffentlichen Gesundheitswesens umgesetzt wurden, ist das Risiko praktisch nicht vorhanden. Die chronisch-degenerative Erkrankung (CWD) ist eine Prionenkrankheit, von der Hirsche, Elche, Rentiere und Moose betroffen sind. Sie wurde in einigen Gebieten Nordamerikas gefunden. Bis heute gibt es keine dokumentierten Fälle, in denen die chronisch-degenerative Erkrankung (CWD) Krankheiten beim Menschen verursacht hat.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hat schwerwiegende Auswirkungen auf Gehirn und Körper. Die Krankheit schreitet in der Regel schnell voran. Im Laufe der Zeit ziehen sich Menschen mit CJD von Freunden und Familie zurück. Sie verlieren auch die Fähigkeit, sich selbst zu versorgen. Viele fallen ins Koma. Die Krankheit ist immer tödlich.

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, sporadische CJD zu verhindern. Wenn Sie eine Familienanamnese mit neurologischen Erkrankungen haben, kann es hilfreich sein, mit einem Genetikberater zu sprechen. Ein Berater kann Ihnen helfen, Ihre Risiken zu beurteilen.

Eine Gehirnbiopsie oder die Untersuchung von Gehirngewebe nach dem Tod, bekannt als Autopsie, ist der Goldstandard zur Bestätigung des Vorliegens der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD). Gesundheitsdienstleister können jedoch oft schon vor dem Tod eine genaue Diagnose stellen. Sie stützen ihre Diagnose auf Ihre medizinische und persönliche Anamnese, eine neurologische Untersuchung und bestimmte diagnostische Tests.

Eine neurologische Untersuchung kann auf die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) hindeuten, wenn Sie Folgendes erleben:

• Muskelzuckungen und -krämpfe.
• Veränderungen der Reflexe.
• Koordinationsprobleme.
• Sehstörungen.
• Blindheit.

Zusätzlich verwenden Gesundheitsdienstleister üblicherweise diese Tests, um CJD zu erkennen:

• Elektroenzephalogramm, auch bekannt als EEG. Dieser Test misst die elektrische Aktivität des Gehirns. Er wird durchgeführt, indem kleine Metallscheiben, sogenannte Elektroden, auf der Kopfhaut platziert werden. Die Ergebnisse des Elektroenzephalogramms (EEG) von Menschen mit CJD und varianter CJD zeigen ein untypisches Muster.
• Magnetresonanztomographie (MRT). Diese Bildgebung verwendet Radiowellen und ein Magnetfeld, um detaillierte Bilder von Kopf und Körper zu erstellen. MRT ist besonders nützlich bei der Suche nach Gehirnerkrankungen. MRT erstellt hochauflösende Bilder. Menschen mit CJD weisen charakteristische Veränderungen auf, die bei bestimmten MRT-Scans erkannt werden können.
• Liquoruntersuchungen. Liquor umgibt und polstert Gehirn und Rückenmark. Bei einem Test, der als Lumbalpunktion oder Spinalpunktion bezeichnet wird, wird eine kleine Menge Liquor zur Untersuchung entnommen. Dieser Test kann andere Krankheiten ausschließen, die ähnliche Symptome wie CJD verursachen. Er kann auch die Konzentration von Proteinen nachweisen, die auf CJD oder die variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) hindeuten können.

Ein neuerer Test namens Echtzeit-Quaking-Induced-Conversion (RT-QuIC) kann das Vorhandensein der Prionproteine nachweisen, die CJD verursachen. Dieser Test kann CJD im Gegensatz zu einer Autopsie vor dem Tod diagnostizieren.

Es gibt keine wirksame Behandlung für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder ihre Varianten. Viele Medikamente wurden getestet, haben aber keinen Nutzen gezeigt. Die medizinische Versorgung konzentriert sich auf die Linderung von Schmerzen und anderen Symptomen und darauf, die Betroffenen so bequem wie möglich zu versorgen.