Ebstein-Anomalie

Die Ebstein-Anomalie ist ein seltenes Herzproblem, das bei der Geburt vorhanden ist. Das bedeutet, es ist ein angeborener Herzfehler. Bei diesem Leiden bildet sich die Klappe, die die obere und untere rechte Herzkammer trennt, nicht korrekt aus. Diese Klappe wird Trikuspidalklappe genannt. Infolgedessen schließt sich die Klappe nicht richtig. Blut fließt rückwärts von der unteren in die obere Kammer, was die Arbeit des Herzens erschwert. Bei Menschen mit Ebstein-Anomalie kann das Herz größer werden. Die Erkrankung kann zu Herzinsuffizienz führen. Die Behandlung der Ebstein-Anomalie hängt von den Symptomen ab. Manche Menschen ohne Symptome benötigen nur regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen. Andere benötigen möglicherweise Medikamente und eine Operation.

Einige Babys, die mit einer Ebstein-Anomalie geboren werden, haben wenige oder keine Symptome. Andere haben eine Trikuspidalklappe, die stark undicht ist und zu stärker wahrnehmbaren Problemen führt. Manchmal treten Symptome erst später im Leben auf. Symptome einer Ebstein-Anomalie können sein: Blaue oder graue Lippen oder Fingernägel. Abhängig vom Hautton können diese Farbveränderungen schwerer oder leichter zu erkennen sein. Müdigkeit. Gefühl eines pochenden oder schnellen Herzschlags oder unregelmäßiger Herzschläge. Kurzatmigkeit, besonders bei Aktivität. Schwere Herzprobleme bei einem Baby werden oft bei der Geburt oder während routinemäßiger Schwangerschaftsuntersuchungen diagnostiziert. Vereinbaren Sie einen Arzttermin, wenn Sie oder Ihr Baby Symptome von Herzproblemen haben. Zu diesen Symptomen gehören Kurzatmigkeit oder leichte Ermüdbarkeit bei geringer Aktivität, unregelmäßiger Herzschlag oder blaue oder graue Haut. Sie können an einen auf Herzkrankheiten spezialisierten Arzt, einen Kardiologen, überwiesen werden.

Schwere Herzprobleme bei einem Baby werden oft bei der Geburt oder bei routinemäßigen Schwangerschaftsuntersuchungen diagnostiziert. Vereinbaren Sie einen Arzttermin, wenn Sie oder Ihr Baby Symptome von Herzproblemen haben. Zu diesen Symptomen gehören Kurzatmigkeit oder leichte Ermüdbarkeit bei geringer Aktivität, unregelmäßiger Herzschlag oder bläuliche oder graue Haut. Sie können an einen auf Herzkrankheiten spezialisierten Arzt, einen Kardiologen, überwiesen werden.

Die Ebstein-Anomalie ist ein angeborener Herzfehler. Die Ursache ist unbekannt. Um die Ebstein-Anomalie besser zu verstehen, kann es hilfreich sein, die Funktionsweise des Herzens zu kennen. Ein typisches Herz hat vier Kammern. Die beiden oberen Kammern werden Vorhöfe genannt. Sie empfangen Blut. Die beiden unteren Kammern werden Ventrikel genannt. Sie pumpen Blut. Vier Klappen öffnen und schließen sich, um den Blutfluss in eine Richtung durch das Herz zu ermöglichen. Jede Klappe hat zwei oder drei starke, dünne Gewebeschichten. Die Schichten werden Segel oder Cuspis genannt. Eine geschlossene Klappe verhindert, dass Blut in die nächste Kammer fließt. Eine geschlossene Klappe verhindert auch, dass Blut in die vorherige Kammer zurückfließt. In einem typischen Herzen befindet sich die Trikuspidalklappe zwischen den beiden rechten Herzkammern. Bei der Ebstein-Anomalie liegt die Trikuspidalklappe tiefer als üblich in der rechten unteren Herzkammer. Außerdem ist die Form der Segel der Trikuspidalklappe verändert. Dies kann dazu führen, dass Blut in den rechten oberen Herzvorhof zurückfließt. Wenn dies geschieht, wird der Zustand als Trikuspidalklappeninsuffizienz bezeichnet. Bei Babys, die mit einer Ebstein-Anomalie geboren werden, können weitere Herzprobleme auftreten, darunter: Löcher im Herzen. Ein Loch im Herzen kann den Sauerstoffgehalt im Blut senken. Viele Babys mit Ebstein-Anomalie haben ein Loch zwischen den beiden oberen Herzkammern. Dieses Loch wird als Atriumseptumdefekt bezeichnet. Oder es kann eine Öffnung namens Foramen ovale persistens (FOP) geben. Ein FOP ist ein Loch zwischen den oberen Herzkammern, das alle Babys vor der Geburt haben und das sich normalerweise nach der Geburt schließt. Es kann bei manchen Menschen offen bleiben. Unregelmäßige Herzschläge, sogenannte Arrhythmien. Herzrhythmusstörungen können sich wie ein Flattern, Pochen oder Rasen des Herzschlags anfühlen. Veränderungen des Herzschlags können es dem Herzen erschweren, so zu funktionieren, wie es sollte. Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom). Bei diesem Leiden verursacht eine zusätzliche Signalübertragungsbahn zwischen den oberen und unteren Herzkammern einen schnellen Herzschlag und Ohnmacht.

Der Ebstein-Anomalie tritt auf, während sich das Baby im Mutterleib während der Schwangerschaft entwickelt. Während der ersten sechs Schwangerschaftswochen beginnt sich das Herz des Babys zu bilden und zu schlagen. Die großen Blutgefäße, die zum und vom Herzen führen, beginnen sich ebenfalls in dieser kritischen Zeit zu entwickeln. In diesem Stadium der Entwicklung eines Babys können sich angeborene Herzfehler entwickeln. Forscher sind sich nicht sicher, was genau das Risiko erhöht, dass ein Baby eine Ebstein-Anomalie hat. Es wird angenommen, dass genetische und Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Die Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft, wie z. B. Lithium, kann das Risiko einer Ebstein-Anomalie beim Kind erhöhen.

Mögliche Komplikationen der Ebstein-Anomalie umfassen:

• Herzrhythmusstörungen
• Herzinsuffizienz
• Plötzlicher Herztod
• Schlaganfall

Bei leichter Ebstein-Anomalie ist eine erfolgreiche Schwangerschaft möglich. Schwangerschaft, Geburt und Entbindung belasten das Herz jedoch zusätzlich. In seltenen Fällen können sich extreme Komplikationen entwickeln, die zu ernsthaften gesundheitlichen Problemen bei Mutter oder Kind führen können. Sprechen Sie vor einer Schwangerschaft mit Ihrem Arzt über die möglichen Risiken und Komplikationen. Gemeinsam können Sie die während der Schwangerschaft benötigte spezielle Betreuung besprechen und planen.

Der Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung durch und hört Herz und Lunge ab. Wenn eine Person an einem Ebstein-Anomalie leidet, kann der Arzt möglicherweise ein Herzgeräusch, ein sogenanntes Murmeln, hören. Kinder mit schwerer Ebstein-Anomalie können aufgrund eines niedrigen Blutsauerstoffspiegels eine bläuliche oder graue Haut haben. Untersuchungen Untersuchungen, die zur Diagnose einer Ebstein-Anomalie durchgeführt werden, umfassen: Pulsoxymetrie. Bei diesem Test misst ein an einem Finger oder Zeh befestigter Sensor die Sauerstoffmenge im Blut. Echokardiogramm. Schallwellen werden verwendet, um Bilder des schlagenden Herzens zu erstellen. Ein Echokardiogramm kann zeigen, wie das Blut durch das Herz und die Herzklappen fließt. Elektrokardiogramm (EKG). Dieser einfache Test überprüft den Herzschlag. Klebrige Pflaster werden an der Brust und manchmal an Armen und Beinen angebracht. Drähte verbinden die Pflaster mit einem Computer, der die Ergebnisse ausdruckt oder anzeigt. Holter-Monitoring. Dieses tragbare EKG-Gerät kann einen Tag oder länger getragen werden, um die Herzaktivität während der täglichen Aktivitäten aufzuzeichnen. Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs ist ein Bild von Herz, Lunge und Blutgefäßen. Es kann zeigen, ob das Herz vergrößert ist. Kardio-MRT. Eine kardiale MRT verwendet Magnetfelder und Radiowellen, um detaillierte Bilder des Herzens zu erstellen. Dieser Test kann eine detaillierte Ansicht der Trikuspidalklappe liefern. Er zeigt auch die Größe der Herzkammern und wie gut sie funktionieren. Belastungstests. Diese Tests beinhalten oft das Gehen auf einem Laufband oder das Radfahren auf einem stationären Fahrrad, während das Herz untersucht wird. Ein Belastungstest kann zeigen, wie das Herz auf Bewegung reagiert. Elektrophysiologische Untersuchung (EP). Um diesen Test durchzuführen, führt der Arzt einen dünnen, flexiblen Schlauch, einen sogenannten Katheter, in ein Blutgefäß ein und führt ihn zum Herzen. Es können mehrere Katheter verwendet werden. Sensoren an der Spitze des Katheters senden elektrische Impulse und zeichnen die Elektrizität des Herzens auf. Dieser Test hilft festzustellen, welcher Teil des Herzens einen schnellen oder unregelmäßigen Herzschlag verursacht. Die Behandlung eines unregelmäßigen Herzschlags kann während dieses Tests durchgeführt werden. Herzkatheterisierung. Während des Tests kann Ihr Arzt den Druck und den Sauerstoffgehalt in verschiedenen Teilen des Herzens messen. Ein langer, dünner, flexibler Schlauch, ein sogenannter Katheter, wird in ein Blutgefäß eingeführt, normalerweise in der Leiste oder am Handgelenk. Er wird zum Herzen geführt. Farbstoff fließt durch den Katheter in die Arterien des Herzens. Der Farbstoff hilft, die Arterien auf Röntgenbildern und Videos besser sichtbar zu machen. Einige Behandlungen von Herzerkrankungen können auch während dieses Tests durchgeführt werden. Betreuung in der Mayo-Klinik Unser fürsorgliches Team von Mayo-Klinik-Experten kann Ihnen bei Ihren gesundheitsbezogenen Bedenken im Zusammenhang mit der Ebstein-Anomalie helfen. Hier beginnen Weitere Informationen Betreuung bei Ebstein-Anomalie in der Mayo-Klinik Herzkatheterisierung Röntgenaufnahmen des Brustkorbs Echokardiogramm Elektrokardiogramm (EKG) Holter-Monitoring MRT Weitere verwandte Informationen anzeigen

Die Behandlung der Ebstein-Anomalie hängt von der Schwere des Herzproblems und der Symptome ab. Die Behandlung kann regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen, Medikamente oder ein Verfahren oder eine Operation umfassen. Die Ziele der Behandlung sind die Linderung der Symptome und die Verhinderung von Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz. Regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen Wenn die Ebstein-Anomalie keine Herzrhythmusstörungen oder andere Symptome verursacht, kann ein Arzt regelmäßige Kontrolluntersuchungen empfehlen. Nachuntersuchungen werden in der Regel mindestens einmal jährlich durchgeführt. Die Untersuchung umfasst in der Regel eine körperliche Untersuchung und bildgebende Verfahren zur Herzuntersuchung. Medikamente Wenn Sie an einer Ebstein-Anomalie leiden, erhalten Sie möglicherweise Medikamente, um Folgendes zu unterstützen: Kontrolle von Herzrhythmusstörungen oder anderen Veränderungen des Herzrhythmus. Verhinderung von Flüssigkeitsansammlungen im Körper. Zu viel Flüssigkeit im Körper kann ein Zeichen für eine Herzinsuffizienz sein. Verhinderung von Blutgerinnseln, die auftreten können, wenn eine Ebstein-Anomalie mit einem Loch im Herzen einhergeht. Einige Babys erhalten auch eine inhalative Substanz namens Stickstoffmonoxid, um die Durchblutung der Lunge zu verbessern. Operation oder andere Verfahren Eine Operation wird in der Regel empfohlen, wenn eine Ebstein-Anomalie eine schwere Trikuspidalinsuffizienz verursacht und eine Herzinsuffizienz oder zunehmende Bewegungseinschränkungen vorliegen. Eine Operation kann auch empfohlen werden, wenn andere Symptome, wie z. B. einige Herzrhythmusstörungen, schwerwiegend sind oder die Lebensqualität beeinträchtigen. Wenn eine Operation erforderlich ist, ist es wichtig, einen Chirurgen zu wählen, der mit der Ebstein-Anomalie vertraut ist. Der Chirurg sollte über eine Ausbildung und Erfahrung in der Durchführung von Verfahren zur Korrektur des Problems verfügen. Zu den Operationen zur Behandlung der Ebstein-Anomalie und damit verbundener Herzprobleme können gehören: Trikuspidalklappenrekonstruktion. Bei dieser Operation am offenen Herzen wird eine beschädigte Trikuspidalklappe repariert. Der Chirurg kann Löcher oder Risse in den Klappenflügeln flicken oder überschüssiges Gewebe um die Klappenöffnung entfernen. Es können auch andere Reparaturen durchgeführt werden. Es kann ein Verfahren zur Klappenrekonstruktion durchgeführt werden, das als Konusverfahren bezeichnet wird. Der Herzchirurg trennt den Herzmuskel von dem Gewebe, das die Trikuspidalklappe hätte bilden sollen. Das Gewebe wird dann verwendet, um eine funktionierende Trikuspidalklappe zu schaffen. Manchmal muss die Klappe in Zukunft möglicherweise erneut repariert oder ersetzt werden. Trikuspidalklappenersatz. Wenn die Klappe nicht repariert werden kann, kann eine Operation zum Ersatz der Klappe erforderlich sein. Eine Trikuspidalklappenersatz-Operation kann als Operation am offenen Herzen oder als minimal-invasive Operation durchgeführt werden. Der Chirurg entfernt die beschädigte oder erkrankte Klappe und ersetzt sie durch eine Klappe aus Kuh-, Schweine- oder menschlichem Herzgewebe. Dies wird als biologische Klappe bezeichnet. Mechanische Klappen werden für den Trikuspidalklappenersatz nicht oft verwendet. Verschluss des Vorhofseptumdefekts. Diese Operation dient zur Behebung eines Lochs zwischen den oberen Herzkammern. Bei dieser Operation können auch andere Herzprobleme behoben werden. Maze-Verfahren. Wenn eine Ebstein-Anomalie Herzrhythmusstörungen verursacht, kann dieses Verfahren während einer Klappenreparatur oder -ersatzoperation durchgeführt werden. Der Chirurg macht kleine Einschnitte in den oberen Herzkammern, um ein Muster oder Labyrinth aus Narbengewebe zu erzeugen. Narbengewebe leitet keinen Strom. Das Labyrinth blockiert also die unregelmäßigen Herzrhythmen. Wärme- oder Kälteenergie kann auch verwendet werden, um die Narben zu erzeugen. Radiofrequenzkatheterablation. Dieses Verfahren behandelt schnelle oder unregelmäßige Herzschläge. Der Arzt führt einen oder mehrere dünne, flexible Schläuche, sogenannte Katheter, in ein Blutgefäß ein, in der Regel in der Leiste. Der Arzt führt sie zum Herzen. Sensoren an den Spitzen der Katheter verwenden Wärme, sogenannte Hochfrequenzenergie, um einen kleinen Bereich des Herzgewebes zu schädigen. Dies erzeugt Narbenbildung, die die Herzsignale blockiert, die die unregelmäßigen Herzschläge verursachen. Herztransplantation. Wenn eine schwere Ebstein-Anomalie zu einem Herzversagen führt, kann eine Herztransplantation erforderlich sein. Undichtes Ventil Konusverfahren Play Play Zurück zum Video 00:00 Play 10 Sekunden zurückspulen 10 Sekunden vorspulen 00:00 / 00:00 Stumm Schalten Einstellungen Bild im Bild Vollbild Transkript für Video anzeigen Undichtes Ventil Konusverfahren Während des Konusverfahrens isoliert der Chirurg die deformierten Blätter der Trikuspidalklappe. Der Chirurg formt sie dann so um, dass sie richtig funktionieren. Weitere Informationen Ebstein-Anomalie-Versorgung in der Mayo-Klinik Herzkatheterablation Herztransplantation Jack Long — Live LONG - Beat STRONG, um einen Heilmittel zu finden Mehr verwandte Informationen anzeigen Termin vereinbaren

Diese Tipps können Ihnen helfen, die Symptome der Ebstein-Anomalie zu bewältigen und Ihr Wohlbefinden zu verbessern. Lassen Sie sich regelmäßig untersuchen. Wählen Sie einen Kardiologen, der auf die Behandlung von angeborenen Herzfehlern spezialisiert ist. Diese Art von Arzt wird als angeborener Kardiologe bezeichnet. Informieren Sie Ihr medizinisches Team über neue Symptome oder eine Verschlimmerung Ihrer Symptome. Nehmen Sie Ihre Medikamente wie verordnet ein. Die richtige Dosis zur richtigen Zeit kann helfen, Symptome wie Herzrasen, Müdigkeit und Kurzatmigkeit zu lindern. Bleiben Sie aktiv. Seien Sie so körperlich aktiv wie möglich. Fragen Sie Ihr medizinisches Team, wie viel Bewegung für Sie oder Ihr Kind geeignet ist. Bewegung kann helfen, das Herz zu stärken und die Durchblutung zu verbessern. Fragen Sie das medizinische Team nach einem Hinweis, den Sie den Lehrern oder Betreuern Ihres Kindes geben können, um Aktivitätsbeschränkungen zu beschreiben. Bauen Sie ein hilfreiches Netzwerk auf. Das Leben mit einem Herzproblem kann bei manchen Menschen Stress oder Angst auslösen. Gespräche mit einem Therapeuten oder Berater können Ihnen und Ihrem Kind helfen, neue Wege zur Bewältigung von Stress und Angst zu lernen. Treten Sie einer Selbsthilfegruppe bei. Sie werden möglicherweise feststellen, dass Gespräche mit anderen Menschen, die ähnliche Erfahrungen gemacht haben, Trost und Ermutigung bringen. Fragen Sie Ihren Arzt, ob es in Ihrer Nähe Selbsthilfegruppen für die Ebstein-Anomalie gibt.