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Granulomatose Mit Polyangiitis

Überblick

Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung, die eine Entzündung der Blutgefäße in Nase, Nebenhöhlen, Rachen, Lunge und Nieren verursacht.

Früher als Wegener-Granulomatose bezeichnet, gehört diese Erkrankung zu einer Gruppe von Gefäßerkrankungen, die als Vaskulitis bezeichnet werden. Sie verlangsamt den Blutfluss zu einigen Ihrer Organe. In den betroffenen Geweben können sich Entzündungsbereiche bilden, die als Granulome bezeichnet werden und die Funktion dieser Organe beeinträchtigen können.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis kann zu einer vollständigen Genesung führen. Unbehandelt kann die Erkrankung tödlich verlaufen.

Symptome

Zeichen und Symptome der Granulomatose mit Polyangiitis können plötzlich oder über mehrere Monate hinweg auftreten. Die ersten Warnzeichen betreffen in der Regel die Nasennebenhöhlen, den Rachen oder die Lunge. Die Erkrankung verschlimmert sich oft schnell und betrifft die Blutgefäße und die von ihnen versorgten Organe, wie beispielsweise die Nieren. Zu den Anzeichen und Symptomen der Granulomatose mit Polyangiitis können gehören: Eitriger Ausfluss mit Krusten aus der Nase, verstopfte Nase, Nasennebenhöhlenentzündungen und Nasenbluten Husten, manchmal mit blutigem Auswurf Kurzatmigkeit oder Keuchen Fieber Müdigkeit Gelenkschmerzen Taubheitsgefühl in Armen, Beinen, Fingern oder Zehen Gewichtsverlust Blut im Urin Hautgeschwüre, Blutergüsse oder Hautausschläge Augenrötung, Brennen oder Schmerzen und Sehstörungen Ohrentzündung und Hörprobleme Bei manchen Menschen betrifft die Krankheit nur die Lunge. Wenn die Nieren betroffen sind, können Blut- und Urintests das Problem aufdecken. Ohne Behandlung kann es zu Nieren- oder Lungenversagen kommen. Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie einen Schnupfen haben, der nicht auf rezeptfreie Erkältungsmedikamente anspricht, insbesondere wenn er von Nasenbluten und eitrigem Ausfluss, blutigem Husten oder anderen Warnzeichen einer Granulomatose mit Polyangiitis begleitet wird. Da sich diese Krankheit schnell verschlimmern kann, ist eine frühzeitige Diagnose der Schlüssel zu einer wirksamen Behandlung.

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie eine laufende Nase haben, die nicht auf rezeptfreie Erkältungsmedikamente anspricht, insbesondere wenn diese von Nasenbluten und eitrigem Sekret, blutigem Husten oder anderen Warnzeichen einer Granulomatose mit Polyangiitis begleitet wird. Da sich diese Krankheit schnell verschlimmern kann, ist eine frühzeitige Diagnose der Schlüssel zu einer wirksamen Behandlung.

Ursachen

Die Ursache der Granulomatose mit Polyangiitis ist nicht bekannt. Sie ist nicht ansteckend, und es gibt keine Hinweise darauf, dass sie vererbt wird.

Die Erkrankung kann zu entzündeten, verengten Blutgefäßen und schädlichen entzündlichen Gewebemassen (Granulomen) führen. Granulome können normales Gewebe zerstören, und verengte Blutgefäße reduzieren die Menge an Blut und Sauerstoff, die das Gewebe und die Organe Ihres Körpers erreicht.

Risikofaktoren

Granulomatose mit Polyangiitis kann in jedem Alter auftreten. Am häufigsten betrifft sie Menschen zwischen 40 und 65 Jahren.

Komplikationen

Neben Nase, Nebenhöhlen, Rachen, Lunge und Nieren kann Granulomatose mit Polyangiitis auch Haut, Augen, Ohren, Herz und andere Organe betreffen. Komplikationen können sein:

  • Hörverlust
  • Hautnarben
  • Nierenschäden
  • Ein Absinken des Nasenrückens (Sattelnase) durch geschwächten Knorpel
  • Eine Blutgerinnung in einer oder mehreren tiefen Venen, meist im Bein
Diagnose

Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Anzeichen und Symptomen fragen, eine körperliche Untersuchung durchführen und Ihre Anamnese erheben.

Blutuntersuchungen können prüfen auf:

  • Anzeichen einer Entzündung, wie z. B. einen hohen C-reaktiven Proteinspiegel oder eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit – oft auch als BSG bezeichnet.
  • Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA), die im Blut der meisten Menschen mit aktiver Granulomatose mit Polyangiitis vorkommen.
  • Anämie, die bei Menschen mit dieser Krankheit häufig vorkommt.
  • Anzeichen dafür, dass Ihre Nieren Abfallprodukte nicht richtig aus dem Blut filtern.

Urinuntersuchungen können zeigen, ob Ihr Urin rote Blutkörperchen enthält oder zu viel Protein, was darauf hindeuten könnte, dass die Krankheit Ihre Nieren beeinträchtigt.

Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CT oder MRT können helfen festzustellen, welche Blutgefäße und Organe betroffen sind. Sie können Ihrem Arzt auch helfen zu überwachen, ob Sie auf die Behandlung ansprechen.

Dies ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem Ihr Arzt eine kleine Gewebeprobe aus dem betroffenen Körperbereich entnimmt. Eine Biopsie kann eine Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis bestätigen.

Behandlung

Bei frühzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung können Sie innerhalb weniger Monate von einer Granulomatose mit Polyangiitis genesen. Die Behandlung kann die langfristige Einnahme von verschreibungspflichtigen Medikamenten zur Verhinderung eines Rückfalls beinhalten. Selbst wenn Sie die Behandlung beenden können, müssen Sie Ihren Arzt – und möglicherweise mehrere Ärzte, je nachdem, welche Organe betroffen sind – regelmäßig aufsuchen, um Ihren Zustand zu überwachen.

Sobald Ihr Zustand unter Kontrolle ist, müssen Sie möglicherweise langfristig einige Medikamente einnehmen, um einen Rückfall zu verhindern. Dazu gehören Rituximab, Methotrexat, Azathioprin und Mycophenolat.

Diese Behandlung, auch Plasmapherese genannt, entfernt den flüssigen Bestandteil Ihres Blutes (Plasma), der krankheitserregende Substanzen enthält. Sie erhalten frisches Plasma oder ein von der Leber produziertes Protein (Albumin), das es Ihrem Körper ermöglicht, neues Plasma zu produzieren. Bei Menschen mit sehr schwerer Granulomatose mit Polyangiitis kann die Plasmapherese die Nierenfunktion verbessern.

Mit einer Behandlung ist es wahrscheinlich, dass Sie von einer Granulomatose mit Polyangiitis genesen. Trotzdem können Sie Stress wegen eines möglichen Rückfalls oder durch die Krankheit verursachten Schäden verspüren. Hier sind einige Vorschläge zum Umgang damit:

  • Verstehen Sie Ihre Erkrankung. Das Erlernen der Granulomatose mit Polyangiitis kann Ihnen helfen, mit Komplikationen, Nebenwirkungen der Medikamente und Rückfällen umzugehen. Neben dem Gespräch mit Ihrem Arzt sollten Sie möglicherweise einen Berater oder eine medizinische Sozialarbeiterin konsultieren.
  • Pflegen Sie ein starkes Unterstützungssystem. Familie und Freunde können Ihnen helfen, damit umzugehen. Und es kann informativ und tröstlich sein, mit anderen Menschen zu sprechen, die mit der Erkrankung leben. Fragen Sie ein Mitglied Ihres medizinischen Teams nach der Kontaktaufnahme mit einer Selbsthilfegruppe.

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Hergestellt in Indien, für die Welt