Myelodysplastische Syndrome

Myelodysplastische Syndrome sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch schlecht gebildete oder nicht richtig funktionierende Blutzellen verursacht werden. Myelodysplastische Syndrome resultieren aus einer Störung des schwammartigen Materials in Ihren Knochen, in dem Blutzellen gebildet werden (Knochenmark).

Die Behandlung myelodysplastischer Syndrome zielt meist darauf ab, die Krankheit zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Übliche Maßnahmen umfassen Bluttransfusionen und Medikamente zur Steigerung der Blutzellproduktion. In bestimmten Situationen kann eine Knochenmarktransplantation, auch bekannt als Stammzelltransplantation, empfohlen werden, um Ihr Knochenmark durch gesundes Knochenmark eines Spenders zu ersetzen.

Blutungen in die Haut sehen aus wie winzige rot-violette Flecken, auch bekannt als Petechien. Petechien können wie ein Ausschlag aussehen. Hier sind sie an einem Bein (A) und im Bauchbereich (B) zu sehen.

Menschen mit myelodysplastischen Syndromen haben möglicherweise zunächst keine Anzeichen und Symptome.

Im Laufe der Zeit können myelodysplastische Syndrome verursachen:

• Müdigkeit
• Kurzatmigkeit
• Ungewöhnliche Blässe (Pallor), die durch eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) verursacht wird
• Leichte oder ungewöhnliche Blutergüsse oder Blutungen, die durch eine niedrige Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie) verursacht werden
• Stecknadelkopfgroße rote Flecken direkt unter der Haut, die durch Blutungen verursacht werden (Petechien)
• Häufige Infektionen, die durch eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukopenie) verursacht werden

Vereinbaren Sie einen Termin bei Ihrem Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome haben, die Sie beunruhigen.

Bei einer gesunden Person bildet das Knochenmark neue, unreife Blutzellen, die mit der Zeit reifen. Myelodysplastische Syndrome treten auf, wenn dieser Prozess gestört ist, sodass die Blutzellen nicht reifen.

Anstatt sich normal zu entwickeln, sterben die Blutzellen im Knochenmark oder kurz nach dem Eintritt in den Blutkreislauf ab. Im Laufe der Zeit gibt es mehr unreife, defekte Zellen als gesunde, was zu Problemen wie Müdigkeit aufgrund zu weniger gesunder roter Blutkörperchen (Anämie), Infektionen aufgrund zu weniger gesunder weißer Blutkörperchen (Leukopenie) und Blutungen aufgrund zu weniger Blutplättchen (Thrombozytopenie) führt.

Die meisten myelodysplastischen Syndrome haben keine bekannte Ursache. Andere werden durch die Exposition gegenüber Krebsbehandlungen wie Chemotherapie und Bestrahlung oder gegenüber giftigen Chemikalien wie Benzol verursacht.

Die Weltgesundheitsorganisation unterteilt myelodysplastische Syndrome in Subtypen, basierend auf der Art der beteiligten Blutzellen – rote Zellen, weiße Zellen und Blutplättchen.

Subtypen myelodysplastischer Syndrome umfassen:

• Myelodysplastische Syndrome mit Dysplasie einer einzelnen Zelllinie. Ein Blutzelltyp – weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen oder Blutplättchen – ist zahlenmäßig reduziert und erscheint unter dem Mikroskop abnormal.
• Myelodysplastische Syndrome mit Dysplasie mehrerer Zelllinien. Bei diesem Subtyp sind zwei oder drei Blutzelltypen abnormal.
• Myelodysplastische Syndrome mit Ring-Sideroblasten. Dieser Subtyp beinhaltet eine niedrige Anzahl von einem oder mehreren Blutzelltypen. Ein charakteristisches Merkmal ist, dass die vorhandenen roten Blutkörperchen im Knochenmark Ringe aus überschüssigem Eisen enthalten.
• Myelodysplastische Syndrome mit isolierter del(5q)-Chromosomenaberration. Personen mit diesem Subtyp haben eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen, und die Zellen weisen eine spezifische Mutation in ihrer DNA auf.
• Myelodysplastische Syndrome mit Blastenüberschuss. Bei diesem Subtyp können alle drei Blutzelltypen – rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen – reduziert sein und unter dem Mikroskop abnormal erscheinen. Sehr unreife Blutzellen (Blasten) befinden sich im Blut und Knochenmark.
• Unklassifizierbare myelodysplastische Syndrome. Bei diesem Subtyp ist die Anzahl einer oder mehrerer Arten von reifen Blutzellen reduziert, und die Zellen können unter dem Mikroskop abnormal aussehen. Manchmal erscheinen die Blutzellen normal, aber eine Analyse kann ergeben, dass die Zellen DNA-Veränderungen aufweisen, die mit myelodysplastischen Syndromen assoziiert sind.

Faktoren, die Ihr Risiko für myelodysplastische Syndrome erhöhen können, umfassen:

• Höheres Alter. Die meisten Menschen mit myelodysplastischen Syndromen sind älter als 60 Jahre.
• Vorherige Behandlung mit Chemotherapie oder Bestrahlung. Chemotherapie oder Strahlentherapie, die beide häufig zur Behandlung von Krebs eingesetzt werden, können Ihr Risiko für myelodysplastische Syndrome erhöhen.
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien. Chemikalien, einschließlich Benzol, wurden mit myelodysplastischen Syndromen in Verbindung gebracht.

Komplikationen myelodysplastischer Syndrome umfassen:

• Anämie. Eine reduzierte Anzahl roter Blutkörperchen kann Anämie verursachen, die zu Müdigkeit führen kann.
• Rezidivierende Infektionen. Zu wenige weiße Blutkörperchen erhöhen das Risiko für schwere Infektionen.
• Blutungen, die nicht stoppen. Ein Mangel an Blutplättchen zur Blutstillung kann zu übermäßigen Blutungen führen.
• Erhöhtes Krebsrisiko. Einige Menschen mit myelodysplastischen Syndromen entwickeln möglicherweise irgendwann eine Krebserkrankung des Knochenmarks und der Blutzellen (Leukämie).

Bei einer Knochenmarkaspiration entnimmt ein medizinisches Fachpersonal mit einer dünnen Nadel eine kleine Menge flüssigen Knochenmarks. Dies geschieht in der Regel an einer Stelle im hinteren Teil des Hüftknochens, auch Becken genannt. Oft wird gleichzeitig eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt. Bei diesem zweiten Verfahren wird ein kleines Stück Knochengewebe und das darin enthaltene Knochenmark entnommen.

Eine körperliche Untersuchung, die Anamnese und Tests können durchgeführt werden, wenn Ihr Arzt den Verdacht auf ein myelodysplastisches Syndrom hat.

Tests können umfassen:

• Bluttests. Ihr Arzt kann Bluttests anordnen, um die Anzahl der roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu bestimmen und nach ungewöhnlichen Veränderungen in Größe, Form und Aussehen verschiedener Blutzellen zu suchen.
• Entnahme von Knochenmark zur Untersuchung. Bei einer Knochenmarkbiopsie und -aspiration wird mit einer dünnen Nadel eine kleine Menge flüssigen Knochenmarks entnommen (Aspirationsbiopsie), in der Regel von einer Stelle an der Rückseite des Hüftknochens. Anschließend wird ein kleines Stück Knochen mit seinem Mark entnommen (Biopsie).

Blut- und Knochenmarkproben werden zur Laboranalyse geschickt. Spezielle Tests können die spezifischen Eigenschaften Ihrer Zellen bestimmen, die hilfreich sind, um die Art Ihres myelodysplastischen Syndroms, Ihre Prognose und Ihre Behandlungsmöglichkeiten zu bestimmen.

Das Management myelodysplastischer Syndrome zielt meist darauf ab, die Krankheit zu verlangsamen, Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen. Es gibt keine Heilung für myelodysplastische Syndrome, aber einige Medikamente können helfen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

Wenn Sie keine Symptome haben, ist eine Behandlung möglicherweise nicht sofort erforderlich. Stattdessen kann Ihr Arzt regelmäßige Untersuchungen und Labortests empfehlen, um Ihren Zustand zu überwachen und zu sehen, ob die Krankheit fortschreitet.

Die Forschung zu myelodysplastischen Syndromen ist im Gange. Fragen Sie Ihren Arzt nach klinischen Studien, für die Sie möglicherweise in Frage kommen.

Bluttransfusionen mit gesunden Blutzellen von Spendern können verwendet werden, um rote Blutkörperchen und Blutplättchen bei Menschen mit myelodysplastischen Syndromen zu ersetzen. Bluttransfusionen können helfen, Symptome zu kontrollieren.

Die Behandlung myelodysplastischer Syndrome kann Medikamente umfassen, die:

• Die Anzahl der Blutzellen erhöhen, die Ihr Körper produziert. Diese Medikamente, sogenannte Wachstumsfaktoren, sind künstliche Versionen von Substanzen, die natürlicherweise in Ihrem Knochenmark vorkommen. Wachstumsfaktoren, die Ihr Knochenmark zur Bildung von mehr roten Blutkörperchen anregen, können dazu beitragen, Ihren Bedarf an häufigen Bluttransfusionen zu reduzieren. Wachstumsfaktoren, die die Produktion weißer Blutkörperchen fördern, können Ihr Infektionsrisiko senken.
• Blutzellen zur Reifung anregen. Medikamente, die die Reifung der Blutzellen unterstützen, können den Bedarf an häufigen Bluttransfusionen bei Menschen reduzieren, denen Wachstumsfaktoren nicht helfen. Einige dieser Medikamente können auch das Risiko verringern, dass die Krankheit zu Leukämie fortschreitet.
• Menschen mit einer bestimmten genetischen Anomalie helfen. Wenn Ihr myelodysplastisches Syndrom mit einer Genmutation namens isolierte del(5q) assoziiert ist, kann Ihr Arzt Lenalidomid (Revlimid) empfehlen.
• Infektionen behandeln. Wenn Ihr Zustand Infektionen verursacht, erhalten Sie Behandlungen, um diese zu kontrollieren.

Eine Knochenmarktransplantation, auch bekannt als Stammzelltransplantation, ist die einzige Behandlungsoption, die das Potenzial einer Heilung für myelodysplastische Syndrome bietet. Diese Behandlung birgt jedoch ein hohes Risiko für schwerwiegende Komplikationen und ist im Allgemeinen Patienten vorbehalten, die gesund genug sind, um sie zu ertragen.

Während einer Knochenmarktransplantation werden hochdosierte Chemotherapeutika verwendet, um die defekten Blutzellen aus Ihrem Knochenmark zu entfernen. Dann werden die abnormalen Knochenmarksstammzellen durch gesunde, gespendete Zellen ersetzt (allogene Transplantation).

In einigen Situationen können weniger intensive Chemotherapeutika verwendet werden, um die Risiken einer Knochenmarktransplantation für ältere Erwachsene und solche, die sonst möglicherweise nicht für diese Behandlung in Frage kommen, zu reduzieren.

Da Menschen mit bestimmten myelodysplastischen Syndromen niedrige Leukozytenzahlen haben, sind sie anfällig für wiederkehrende und oft schwere Infektionen.

Um Ihr Infektionsrisiko zu reduzieren:

• Waschen Sie Ihre Hände. Waschen Sie Ihre Hände häufig und gründlich mit warmem Wasser und Seife, besonders vor dem Essen oder der Zubereitung von Speisen. Tragen Sie ein alkoholbasiertes Händedesinfektionsmittel, wenn kein Wasser verfügbar ist.
• Achten Sie auf die Lebensmittel. Kochen Sie alles Fleisch und Fisch gründlich. Vermeiden Sie Obst und Gemüse, das Sie nicht schälen können, insbesondere Salat, und waschen Sie alle Produkte, die Sie verwenden, bevor Sie sie schälen. Um die Sicherheit zu erhöhen, sollten Sie möglicherweise alle rohen Lebensmittel vermeiden.
• Meiden Sie kranke Menschen. Vermeiden Sie den engen Kontakt mit kranken Personen, einschließlich Familienmitgliedern und Kollegen.