Nephrogene Systemische Fibrose
Überblick
Nephrogene systemische Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich bei Menschen mit fortgeschrittenem Nierenversagen mit oder ohne Dialyse auftritt. Nephrogene systemische Fibrose kann Hautkrankheiten wie Sklerodermie und Skleromyxödem ähneln, wobei sich an großen Hautpartien Verdickungen und Verdunkelungen entwickeln.
Nephrogene systemische Fibrose kann auch innere Organe wie Herz und Lunge betreffen und eine behindernde Verkürzung von Muskeln und Sehnen in den Gelenken (Gelenkkontraktur) verursachen.
Bei einigen Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung wurde die Exposition gegenüber älteren gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln (Gruppe 1) während der Magnetresonanztomographie (MRT) und anderer bildgebender Verfahren als Auslöser für die Entwicklung dieser Erkrankung identifiziert. Die Erkenntnis dieses Zusammenhangs hat die Inzidenz der nephrogenen systemischen Fibrose drastisch reduziert. Neuere gadoliniumhaltige Kontrastmittel (Gruppe 2) sind nicht mit einem erhöhten Risiko für eine nephrogene systemische Fibrose verbunden.
Symptome
Nephrogene systemische Fibrose kann Tage bis Monate und sogar Jahre nach der Exposition gegenüber einem älteren gadoliniumhaltigen Kontrastmittel (Gruppe 1) beginnen. Einige Anzeichen und Symptome der nephrogenen systemischen Fibrose können sein:
- Schwellung und Straffung der Haut
- gerötete oder dunklere Hautstellen
- Verdickung und Verhärtung der Haut, typischerweise an Armen und Beinen und manchmal am Körper, aber fast nie im Gesicht oder am Kopf
- Haut, die sich "holzig" anfühlen kann und ein Orangenhaut-Aussehen entwickelt
- Brennen, Juckreiz oder starke, scharfe Schmerzen in den betroffenen Bereichen
- Hautverdickung, die die Bewegung hemmt und zu einem Verlust der Gelenkbeweglichkeit führt
- selten Blasen oder Geschwüre
Bei manchen Menschen kann die Beteiligung von Muskeln und Organen verursachen:
- Muskelschwäche
- Bewegungseinschränkung der Gelenke durch Muskelverspannung (Kontrakturen) in Armen, Händen, Beinen und Füßen
- Knochenschmerzen, insbesondere in den Hüftknochen oder Rippen
- Verminderte Funktion innerer Organe, einschließlich Herz, Lunge, Zwerchfell, Magen-Darm-Trakt oder Leber
- Gelbe Plaques auf der weißen Oberfläche (Sklera) der Augen
Der Zustand ist in der Regel langfristig (chronisch), aber bei manchen Menschen kann es zu einer Besserung kommen. Bei einigen wenigen Menschen kann er zu schweren Behinderungen bis hin zum Tod führen.
Ursachen
Die genaue Ursache der nephrogenen systemischen Fibrose ist nicht vollständig geklärt. Im Haut- und Bindegewebe bildet sich faseriges Bindegewebe, was zu einer Vernarbung des Gewebes im ganzen Körper führt, am häufigsten in der Haut und im Unterhautgewebe.
Die Exposition gegenüber älteren Gadolinium-basierten Kontrastmitteln (Gruppe 1) während der Magnetresonanztomographie (MRT) wurde als Auslöser für die Entwicklung dieser Erkrankung bei Menschen mit Nierenerkrankungen identifiziert. Dieses erhöhte Risiko wird vermutlich mit der verringerten Fähigkeit der Nieren zusammenhängen, das Kontrastmittel aus dem Blutkreislauf zu entfernen.
Die Food and Drug Administration (FDA) empfiehlt, bei Menschen mit akuter Nierenverletzung oder chronischer Nierenerkrankung ältere Gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 1) zu vermeiden.
Andere Erkrankungen können das Risiko einer nephrogenen systemischen Fibrose erhöhen, wenn sie mit einer bestehenden Nierenerkrankung und der Exposition gegenüber älteren Gadolinium-basierten Kontrastmitteln (Gruppe 1) kombiniert werden, aber der Zusammenhang ist unsicher. Dazu gehören:
- Die Anwendung von hochdosiertem Erythropoietin (EPO), einem Hormon, das die Produktion roter Blutkörperchen fördert und oft zur Behandlung von Anämie eingesetzt wird
- Jüngste Gefäßoperation
- Blutgerinnungsprobleme
- Schwere Infektion
Risikofaktoren
Das höchste Risiko einer nephrogenen systemischen Fibrose nach Exposition gegenüber älteren gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln (Gruppe 1) besteht bei Personen mit:
- mittelschwerer bis schwerer Nierenerkrankung
- Nierentransplantation, aber eingeschränkter Nierenfunktion
- Hämodialyse oder Peritonealdialyse
- akuter Nierenschädigung
Prävention
Die Vermeidung älterer gadoliniumhaltiger Kontrastmittel (Gruppe 1) ist der Schlüssel zur Prävention der nephrogenen systemischen Fibrose, da neuere gadoliniumhaltige Kontrastmittel (Gruppe 2) sicherer sind und nicht mit einem erhöhten Risiko verbunden sind.
Diagnose
Die Diagnose einer nephrogenen systemischen Fibrose wird gestellt mit:
- Körperliche Untersuchung auf Anzeichen und Symptome der Krankheit und Beurteilung einer möglichen Vorgeschichte von MRT unter Verwendung eines gadoliniumhaltigen Kontrastmittels bei Vorliegen einer fortgeschrittenen Nierenerkrankung
- Eine Gewebeprobe (Biopsie), die aus Haut und Muskeln entnommen wird
- Weitere Tests nach Bedarf, die eine Beteiligung von Muskeln und inneren Organen anzeigen können
Behandlung
Es gibt keine Heilung für die nephrogene systemische Fibrose, und keine Behandlung ist durchweg erfolgreich, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen oder umzukehren. Die nephrogene systemische Fibrose tritt nur selten auf, was die Durchführung großer Studien erschwert.
Bei einigen Menschen mit nephrogener systemischer Fibrose haben bestimmte Behandlungen einen begrenzten Erfolg gezeigt, aber es sind weitere Forschungsarbeiten erforderlich, um festzustellen, ob diese Behandlungen helfen:
- Hämodialyse. Bei Menschen mit fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung, die eine Hämodialyse erhalten, kann die Durchführung einer Hämodialyse unmittelbar nach der Verabreichung eines gadoliniumhaltigen Kontrastmittels die Wahrscheinlichkeit einer nephrogenen systemischen Fibrose verringern.
- Physiotherapie. Eine Physiotherapie, die das Dehnen der betroffenen Gliedmaßen unterstützt, kann dazu beitragen, das Fortschreiten von Gelenkkontrakturen zu verlangsamen und die Beweglichkeit zu erhalten.
- Nierentransplantation. Bei geeigneten Kandidaten kann eine Verbesserung der Nierenfunktion durch eine Nierentransplantation im Laufe der Zeit dazu beitragen, die nephrogene systemische Fibrose zu verbessern.
- Extrakorporale Photopherese mit ultraviolettem A. Diese Behandlung beinhaltet das Entnehmen des Blutes aus dem Körper und die Behandlung des Blutes mit einem Medikament, das es für ultraviolettes Licht sensibilisiert. Das Blut wird dann ultraviolettem Licht ausgesetzt und in den Körper zurückgeführt. Einige Menschen haben nach Erhalt dieser Therapie eine Verbesserung gezeigt.
Diese Medikamente sind experimentell, aber derzeit nicht im Einsatz. Sie haben sich bei einigen Menschen als hilfreich erwiesen, aber Nebenwirkungen schränken ihren Einsatz ein:
- Imatinib (Gleevec). Obwohl diese Behandlung ein gewisses Potenzial zur Reduzierung der Hautverdickung und -straffung zeigt, sind weitere Forschungsarbeiten erforderlich.
- Pentoxifyllin (Pentoxil). Es gibt begrenzte Erfolge mit diesem Medikament, das theoretisch die Dicke und Klebrigkeit (Viskosität) des Blutes verringert und so die Durchblutung verbessert. Weitere Forschungsarbeiten sind erforderlich.
- Natriumthiosulfat. Mit diesem Medikament wurde ein möglicher Nutzen gezeigt, aber es sind weitere Forschungsarbeiten erforderlich.
- Hochdosiges intravenöses Immunglobulin. Mit diesem Medikament wurde ein möglicher Nutzen gezeigt, aber es sind weitere Forschungsarbeiten erforderlich.
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Hergestellt in Indien, für die Welt