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Neuromyelitis Optica

Überblick

Neuromyelitis optica, auch bekannt als NMO, ist eine Erkrankung des zentralen Nervensystems, die eine Entzündung der Nerven im Auge und im Rückenmark verursacht.

NMO wird auch Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung (NMOSD) und Devic-Krankheit genannt. Sie tritt auf, wenn das Immunsystem gegen die eigenen Zellen des Körpers reagiert. Dies geschieht hauptsächlich im Rückenmark und in den Sehnerven, die die Netzhaut des Auges mit dem Gehirn verbinden. Es kann aber manchmal auch im Gehirn vorkommen.

Der Zustand kann nach einer Infektion auftreten oder mit einer anderen Autoimmunerkrankung in Verbindung stehen. Veränderte Antikörper binden an Proteine im zentralen Nervensystem und verursachen Schäden.

Neuromyelitis optica wird oft fälschlicherweise als Multiple Sklerose, auch bekannt als MS, diagnostiziert oder als eine Art von MS angesehen. Aber NMO ist eine andere Erkrankung.

Neuromyelitis optica kann zu Blindheit, Schwäche in den Beinen oder Armen und schmerzhaften Krämpfen führen. Sie kann auch zu Empfindungsstörungen, Erbrechen und Schluckauf sowie zu Blasen- oder Darmbeschwerden führen.

Die Symptome können besser und dann wieder schlechter werden, was als Rückfall bekannt ist. Eine Behandlung zur Verhinderung von Rückfällen ist wichtig, um Behinderungen vorzubeugen. NMO kann zu dauerhaftem Sehverlust und Gehstörungen führen.

Symptome

Symptome der neuromyelits optica (NMO) hängen mit der Entzündung zusammen, die in den Nerven des Auges und des Rückenmarks auftritt.

Sehstörungen, die durch NMO verursacht werden, werden als Optikusneuritis bezeichnet. Dazu gehören:

  • Verschwommenes Sehen oder Verlust des Sehvermögens auf einem oder beiden Augen.
  • Unfähigkeit, Farben zu sehen.
  • Augenschmerzen.

Symptome im Zusammenhang mit dem Rückenmark werden als transversale Myelitis bezeichnet. Dazu gehören:

  • Steifheit, Schwäche oder Taubheit in den Beinen und manchmal in den Armen.
  • Verlust des Gefühls in Armen oder Beinen.
  • Unfähigkeit, die Blase zu entleeren, oder Probleme bei der Blasen- oder Darmfunktion.
  • Ein Kribbeln oder stechender Schmerz im Nacken, Rücken oder Bauch.

Weitere Symptome von NMO können sein:

  • Schluckauf.
  • Übelkeit und Erbrechen.

Kinder können Verwirrtheit, Krampfanfälle oder Koma haben. Diese Symptome sind bei Kindern jedoch häufiger bei einer verwandten Erkrankung, der Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierten Erkrankung (MOGAD), anzutreffen.

Die Symptome können besser und dann wieder schlechter werden. Wenn sie schlimmer werden, spricht man von einem Rückfall. Rückfälle können nach Wochen, Monaten oder Jahren auftreten. Im Laufe der Zeit können Rückfälle zu vollständiger Erblindung oder Gefühlsverlust, bekannt als Lähmung, führen.

Ursachen

Experten wissen nicht genau, was neuromyelitis optica verursacht. Bei Menschen mit dieser Krankheit greift das Immunsystem gesundes Gewebe im zentralen Nervensystem an. Das zentrale Nervensystem umfasst das Rückenmark, das Gehirn und die Sehnerven, die die Netzhaut des Auges mit dem Gehirn verbinden. Der Angriff erfolgt, weil veränderte Antikörper an Proteine im zentralen Nervensystem binden und Schäden verursachen.

Diese Immunreaktion verursacht Schwellungen, bekannt als Entzündung, und führt zur Schädigung von Nervenzellen.

Risikofaktoren

Neuromyelitis optica ist selten. Einige Faktoren, die das Risiko für NMO erhöhen können, sind:

  • Geschlecht bei der Geburt. Frauen erkranken häufiger an NMO als Männer.
  • Alter. Am häufigsten betrifft NMO Erwachsene. Das durchschnittliche Alter bei der Diagnose beträgt 40 Jahre. Kinder und ältere Erwachsene können jedoch auch an Neuromyelitis optica erkranken.
  • Rasse oder ethnische Zugehörigkeit. Menschen hispanischer, asiatischer oder afrikanischer bzw. afro-karibischer Abstammung erkranken häufiger an NMO als weiße Menschen.

Einige Untersuchungen deuten darauf hin, dass ein Vitamin-D-Mangel, Rauchen und wenige Infektionen im frühen Leben ebenfalls das Risiko für Neuromyelitis optica erhöhen können.

Diagnose

Die Diagnose einer neuromyelits optica umfasst eine körperliche Untersuchung und Tests. Ein Teil des Diagnoseprozesses besteht darin, andere Erkrankungen des Nervensystems auszuschließen, die ähnliche Symptome aufweisen. Angehörige der Heilberufe suchen auch nach Symptomen und Testergebnissen, die mit NMO in Verbindung stehen. Kriterien zur Diagnose der neuromyelits optica spectrum disorder (NMOSD) wurden 2015 von der International Panel for NMO Diagnosis vorgeschlagen.

Ein Angehöriger der Heilberufe überprüft Ihre Krankengeschichte und Symptome und führt eine körperliche Untersuchung durch. Weitere Tests umfassen:

  • Neurologische Untersuchung. Ein Neurologe untersucht Bewegung, Muskelkraft, Koordination, Sensibilität, Gedächtnis, Denken, Sehen und Sprechen. Ein Augenarzt kann ebenfalls an der Untersuchung beteiligt sein.
  • MRT. Dieses bildgebende Verfahren verwendet ein Magnetfeld und Radiowellen, um eine detaillierte Ansicht von Gehirn, Sehnerv und Rückenmark zu erstellen. Die Ergebnisse können Läsionen oder geschädigte Bereiche im Gehirn, Sehnerv oder Rückenmark zeigen.
  • Blutuntersuchungen. Ein Angehöriger der Heilberufe kann das Blut auf den Autoantikörper testen, der an Proteine bindet und NMO verursacht. Der Autoantikörper wird Aquaporin-4-Immunglobulin G genannt, auch bekannt als AQP4-IgG. Der Test auf diesen Autoantikörper kann Angehörigen der Heilberufe helfen, zwischen NMO und MS zu unterscheiden und eine frühzeitige Diagnose von NMO zu stellen.

Weitere Biomarker wie das serumeigene gliale fibrilläre saure Protein, auch GFAP genannt, und die leichte Kette des Serum-Neurofilaments helfen, Rückfälle zu erkennen. Ein Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Immunglobulin-G-Antikörpertest, auch MOG-IgG-Antikörpertest genannt, kann auch verwendet werden, um nach einer anderen entzündlichen Erkrankung zu suchen, die NMO imitiert.

  • Lumbalpunktion, auch bekannt als Spinalpunktion. Bei diesem Test führt ein Angehöriger der Heilberufe eine Nadel in den unteren Rücken ein, um eine kleine Menge Rückenmarksflüssigkeit zu entnehmen. Dieser Test bestimmt die Spiegel von Immunzellen, Proteinen und Antikörpern in der Flüssigkeit. Dieser Test könnte NMO von MS unterscheiden.

Die Rückenmarksflüssigkeit kann während NMO-Episoden einen sehr hohen Gehalt an weißen Blutkörperchen aufweisen. Dies ist höher als der normalerweise bei MS beobachtete Spiegel, obwohl dieses Symptom nicht immer auftritt.

  • Reizantworttest. Um zu erfahren, wie gut das Gehirn auf Reize wie Geräusche, Sehen oder Berührungen reagiert, können Sie einen Test namens evozierte Potenziale-Test oder evozierte Antwort-Test durchführen lassen.

Drähte, sogenannte Elektroden, werden an die Kopfhaut und manchmal an die Ohrläppchen, den Nacken, die Arme, Beine und den Rücken angebracht. An die Elektroden angeschlossene Geräte zeichnen die Reaktionen des Gehirns auf Reize auf. Diese Tests helfen, Läsionen oder geschädigte Bereiche in den Nerven, im Rückenmark, im Sehnerv, im Gehirn oder im Hirnstamm zu finden.

  • Optische Kohärenztomographie. Dieser Test untersucht die Schicht der retinalen Nervenfasern und deren Dicke. Patienten mit entzündeten Sehnerv durch NMO haben einen ausgedehnteren Sehverlust und eine stärkere Ausdünnung der Netzhautnerven als Menschen mit MS.

Blutuntersuchungen. Ein Angehöriger der Heilberufe kann das Blut auf den Autoantikörper testen, der an Proteine bindet und NMO verursacht. Der Autoantikörper wird Aquaporin-4-Immunglobulin G genannt, auch bekannt als AQP4-IgG. Der Test auf diesen Autoantikörper kann Angehörigen der Heilberufe helfen, zwischen NMO und MS zu unterscheiden und eine frühzeitige Diagnose von NMO zu stellen.

Weitere Biomarker wie das serumeigene gliale fibrilläre saure Protein, auch GFAP genannt, und die leichte Kette des Serum-Neurofilaments helfen, Rückfälle zu erkennen. Ein Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Immunglobulin-G-Antikörpertest, auch MOG-IgG-Antikörpertest genannt, kann auch verwendet werden, um nach einer anderen entzündlichen Erkrankung zu suchen, die NMO imitiert.

Lumbalpunktion, auch bekannt als Spinalpunktion. Bei diesem Test führt ein Angehöriger der Heilberufe eine Nadel in den unteren Rücken ein, um eine kleine Menge Rückenmarksflüssigkeit zu entnehmen. Dieser Test bestimmt die Spiegel von Immunzellen, Proteinen und Antikörpern in der Flüssigkeit. Dieser Test könnte NMO von MS unterscheiden.

Die Rückenmarksflüssigkeit kann während NMO-Episoden einen sehr hohen Gehalt an weißen Blutkörperchen aufweisen. Dies ist höher als der normalerweise bei MS beobachtete Spiegel, obwohl dieses Symptom nicht immer auftritt.

Reizantworttest. Um zu erfahren, wie gut das Gehirn auf Reize wie Geräusche, Sehen oder Berührungen reagiert, können Sie einen Test namens evozierte Potenziale-Test oder evozierte Antwort-Test durchführen lassen.

Drähte, sogenannte Elektroden, werden an die Kopfhaut und manchmal an die Ohrläppchen, den Nacken, die Arme, Beine und den Rücken angebracht. An die Elektroden angeschlossene Geräte zeichnen die Reaktionen des Gehirns auf Reize auf. Diese Tests helfen, Läsionen oder geschädigte Bereiche in den Nerven, im Rückenmark, im Sehnerv, im Gehirn oder im Hirnstamm zu finden.

Behandlung

Neuromyelitis optica ist nicht heilbar. Aber die Behandlung kann manchmal zu einer langfristigen Phase ohne Symptome führen, die als Remission bekannt ist. Die NMO-Behandlung umfasst Therapien zur Umkehrung aktueller Symptome und zur Verhinderung zukünftiger Schübe.

  • Umkehrung aktueller Symptome. Im Frühstadium eines NMO-Schubs kann ein Arzt ein Kortikosteroid-Medikament wie Methylprednisolon (Solu-Medrol) verabreichen. Es wird über eine Vene im Arm verabreicht. Das Medikament wird etwa fünf Tage lang eingenommen und dann in der Regel über mehrere Tage langsam ausgeschlichen.

    Eine Plasmapherese wird oft als erste oder zweite Behandlung empfohlen, in der Regel zusätzlich zur Steroidtherapie. Bei diesem Verfahren wird etwas Blut aus dem Körper entnommen, und die Blutzellen werden mechanisch von der Flüssigkeit, die Plasma genannt wird, getrennt. Die Blutzellen werden mit einer Ersatzlösung vermischt und das Blut wird in den Körper zurückgeführt. Dieser Prozess kann schädliche Substanzen entfernen und das Blut reinigen.

    Ärzte können auch bei anderen möglichen Symptomen wie Schmerzen oder Muskelproblemen helfen.

  • Verhinderung zukünftiger Schübe. Ihr Arzt kann empfehlen, dass Sie im Laufe der Zeit eine niedrigere Dosis Kortikosteroide einnehmen, um zukünftige NMO-Schübe und Rückfälle zu verhindern.

Umkehrung aktueller Symptome. Im Frühstadium eines NMO-Schubs kann ein Arzt ein Kortikosteroid-Medikament wie Methylprednisolon (Solu-Medrol) verabreichen. Es wird über eine Vene im Arm verabreicht. Das Medikament wird etwa fünf Tage lang eingenommen und dann in der Regel über mehrere Tage langsam ausgeschlichen.

Plasmapherese wird oft als erste oder zweite Behandlung empfohlen, in der Regel zusätzlich zur Steroidtherapie. Bei diesem Verfahren wird etwas Blut aus dem Körper entnommen, und die Blutzellen werden mechanisch von der Flüssigkeit, die Plasma genannt wird, getrennt. Die Blutzellen werden mit einer Ersatzlösung vermischt und das Blut wird in den Körper zurückgeführt. Dieser Prozess kann schädliche Substanzen entfernen und das Blut reinigen.

Ärzte können auch bei anderen möglichen Symptomen wie Schmerzen oder Muskelproblemen helfen.

Reduzierung von Rückfällen. Monoklonale Antikörper haben sich in klinischen Studien als wirksam bei der Reduzierung des Risikos von NMO-Rückfällen erwiesen. Zu diesen Medikamenten gehören Eculizumab (Soliris), Satralizumab (Enspryng), Inebilizumab (Uplizna), Ravulizumab (Ultomiris) und Rituximab (Rituxan). Viele davon wurden von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Rückfallprophylaxe bei Erwachsenen zugelassen.

Intravenöse Immunglobuline, auch bekannt als Antikörper, können die Rückfallrate von NMO verringern.

Adresse: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Haftungsausschluss: August ist eine Gesundheitsinformationsplattform und ihre Antworten stellen keine medizinische Beratung dar. Konsultieren Sie immer einen zugelassenen Arzt in Ihrer Nähe, bevor Sie Änderungen vornehmen.

Hergestellt in Indien, für die Welt