Paget-Krankheit Des Knochens

Die Paget-Krankheit der Knochen (auch Paget-Osteodystrophie genannt) stört den normalen Knochenumbauprozess des Körpers, bei dem neues Knochengewebe allmählich altes Knochengewebe ersetzt. Im Laufe der Zeit können die Knochen brüchig und missgebildet werden. Am häufigsten sind Becken, Schädel, Wirbelsäule und Beine betroffen.

Das Risiko, an einer Paget-Krankheit der Knochen zu erkranken, steigt mit dem Alter und wenn Familienmitglieder an dieser Erkrankung leiden. Aus bislang ungeklärten Gründen ist die Krankheit in den letzten Jahren jedoch seltener geworden und verläuft, wenn sie auftritt, milder. Zu den Komplikationen gehören Knochenbrüche, Hörverlust und eingeklemmte Nerven in der Wirbelsäule.

Bisphosphonate – Medikamente zur Stärkung von durch Osteoporose geschwächten Knochen – sind die wichtigste Behandlungssäule. Bei Komplikationen kann eine Operation notwendig sein.

Die meisten Menschen mit Morbus Paget der Knochen haben keine Symptome. Wenn Symptome auftreten, ist die häufigste Beschwerde Knochenschmerzen.

Da diese Krankheit dazu führt, dass Ihr Körper schneller als normal neuen Knochen produziert, führt die schnelle Umgestaltung zu Knochen, die weniger geordnet und schwächer sind als normaler Knochen, was zu Knochenschmerzen, Deformitäten und Frakturen führen kann.

Die Krankheit kann nur einen oder zwei Bereiche Ihres Körpers betreffen oder weit verbreitet sein. Ihre Anzeichen und Symptome, falls vorhanden, hängen vom betroffenen Körperteil ab.

• Becken. Morbus Paget der Knochen im Becken kann Hüftschmerzen verursachen.
• Schädel. Ein Knochenüberwuchs im Schädel kann zu Hörverlust oder Kopfschmerzen führen.
• Wirbelsäule. Wenn Ihre Wirbelsäule betroffen ist, können Nervenwurzeln komprimiert werden. Dies kann Schmerzen, Kribbeln und Taubheitsgefühl in einem Arm oder Bein verursachen.
• Bein. Wenn die Knochen schwächer werden, können sie sich verbiegen – wodurch Sie O-Beine bekommen. Vergrößerte und missgebildete Knochen in Ihren Beinen können die umliegenden Gelenke zusätzlich belasten, was zu Arthrose in Ihrem Knie oder Ihrer Hüfte führen kann.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Folgendes haben:

• Schmerzen in Knochen und Gelenken
• Kribbeln und Schwäche in einer Extremität
• Knochenverformungen
• Unerklärlicher Hörverlust, besonders wenn er nur auf einer Seite auftritt

Die Ursache der Paget-Krankheit des Knochens ist unbekannt. Wissenschaftler vermuten, dass eine Kombination aus Umwelt- und genetischen Faktoren zur Erkrankung beiträgt. Mehrere Gene scheinen mit der Entstehung der Krankheit in Verbindung zu stehen.

Einige Wissenschaftler glauben, dass die Paget-Krankheit des Knochens mit einer Virusinfektion in den Knochenzellen zusammenhängt, aber diese Theorie ist umstritten.

Faktoren, die Ihr Risiko für die Paget-Krankheit der Knochen erhöhen können, umfassen:

• Alter. Menschen über 50 Jahre entwickeln die Krankheit am häufigsten.
• Geschlecht. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
• Herkunftsland. Die Paget-Krankheit der Knochen ist in England, Schottland, Mitteleuropa und Griechenland häufiger – ebenso wie in Ländern, die von europäischen Einwanderern besiedelt wurden. In Skandinavien und Asien ist sie selten.
• Familiengeschichte. Wenn Sie einen Verwandten haben, der an der Paget-Krankheit der Knochen leidet, ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass Sie die Erkrankung entwickeln.

In den meisten Fällen schreitet die Paget-Krankheit der Knochen langsam voran. Die Krankheit kann bei fast allen Menschen effektiv behandelt werden. Mögliche Komplikationen umfassen:

• Frakturen und Deformitäten. Betroffene Knochen brechen leichter, und zusätzliche Blutgefäße in diesen deformierten Knochen verursachen stärkere Blutungen während von Reparatur-Operationen. Beinknochen können sich verbiegen, was Ihre Gehfähigkeit beeinträchtigen kann.
• Osteoarthrose. Fehlgebildete Knochen können die Belastung der benachbarten Gelenke erhöhen, was zu Osteoarthrose führen kann.
• Neurologische Probleme. Wenn die Paget-Krankheit der Knochen in einem Bereich auftritt, in dem Nerven durch den Knochen verlaufen, wie z. B. in der Wirbelsäule und im Schädel, kann das Knochenüberwachstum den Nerv komprimieren und schädigen, was zu Schmerzen, Schwäche oder Kribbeln in einem Arm oder Bein oder zu Hörverlust führen kann.
• Herzinsuffizienz. In schweren Fällen muss Ihr Herz möglicherweise stärker arbeiten, um die betroffenen Bereiche Ihres Körpers mit Blut zu versorgen. Manchmal kann diese erhöhte Arbeitsbelastung zu Herzinsuffizienz führen.
• Knochenkrebs. Knochenkrebs tritt bei bis zu 1 % der Menschen mit Paget-Krankheit der Knochen auf.

Während der körperlichen Untersuchung wird Ihr Arzt die Bereiche Ihres Körpers untersuchen, die Ihnen Schmerzen bereiten. Er oder sie kann auch Röntgenaufnahmen und Bluttests anordnen, die zur Bestätigung der Diagnose einer Paget-Krankheit der Knochen beitragen können.

Knochenveränderungen können aufgezeigt werden durch:

Menschen, die an einer Paget-Krankheit der Knochen leiden, haben in der Regel erhöhte Werte an alkalischer Phosphatase im Blut, die durch einen Bluttest nachgewiesen werden können.

• Röntgenaufnahmen. Das erste Anzeichen einer Paget-Krankheit der Knochen sind oft Auffälligkeiten, die bei Röntgenaufnahmen aus anderen Gründen gefunden werden. Röntgenbilder Ihrer Knochen können Bereiche des Knochenabbaus, eine Vergrößerung des Knochens und Missbildungen zeigen, die charakteristisch für die Krankheit sind, wie z. B. eine Beugung Ihrer langen Knochen.
• Knochen-Szintigraphie. Bei einer Knochenszintigraphie wird radioaktives Material in Ihren Körper injiziert. Dieses Material wandert zu den am stärksten betroffenen Stellen an Ihren Knochen, und diese leuchten auf den Szintigrammbildern auf.

Wenn Sie keine Symptome haben, benötigen Sie möglicherweise keine Behandlung. Wenn die Krankheit jedoch aktiv ist – angezeigt durch einen erhöhten alkalischen Phosphatasespiegel – und hochriskante Stellen in Ihrem Körper, wie Schädel oder Wirbelsäule, betrifft, kann Ihr Arzt eine Behandlung empfehlen, um Komplikationen zu vermeiden, auch wenn Sie keine Symptome haben.

Osteoporosemedikamente (Bisphosphonate) sind die häufigste Behandlung der Paget-Knochenkrankheit. Bisphosphonate werden typischerweise intravenös injiziert, können aber auch oral eingenommen werden. Bei oraler Einnahme werden Bisphosphonate im Allgemeinen gut vertragen, können aber den Magen reizen.

Zu den intravenös verabreichten Bisphosphonaten gehören:

• Zoledronsäure (Zometa, Reclast)
• Pamidronat (Aredia)
• Ibandronat (Boniva)

Zu den oralen Bisphosphonaten gehören:

• Alendronat (Fosamax, Binosto)
• Risedronat (Actonel, Atelvia)

Selten wurde eine Bisphosphonat-Therapie mit starken Muskel-, Gelenk- oder Knochenschmerzen in Verbindung gebracht, die auch nach Absetzen des Medikaments möglicherweise nicht abklingen. Bisphosphonate können auch das Risiko einer seltenen Erkrankung erhöhen, bei der ein Abschnitt des Kieferknochens abstirbt und sich verschlechtert, die üblicherweise mit einer aktiven Zahnkrankheit oder einer oralen Operation verbunden ist.

Wenn Sie Bisphosphonate nicht vertragen, kann Ihr Arzt Calcitonin (Miacalcin) verschreiben, ein natürlich vorkommendes Hormon, das an der Calciumregulation und am Knochenstoffwechsel beteiligt ist. Calcitonin ist ein Medikament, das Sie sich selbst durch Injektion oder Nasenspray verabreichen. Nebenwirkungen können Übelkeit, Gesichtsrötung und Irritationen an der Injektionsstelle sein.

In seltenen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um:

• Frakturen zu heilen
• durch schwere Arthritis geschädigte Gelenke zu ersetzen
• deformierte Knochen auszurichten
• den Druck auf Nerven zu reduzieren

Die Paget-Knochenkrankheit führt oft dazu, dass der Körper zu viele Blutgefäße in den betroffenen Knochen produziert, wodurch das Risiko eines starken Blutverlusts während einer Operation erhöht wird.

Wenn Sie sich einer Operation unterziehen müssen, bei der Knochen betroffen sind, die von der Paget-Knochenkrankheit betroffen sind, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, um die Aktivität der Krankheit zu reduzieren, was möglicherweise dazu beitragen kann, den Blutverlust während der Operation zu reduzieren.

Um das Risiko von Komplikationen im Zusammenhang mit der Paget-Krankheit der Knochen zu reduzieren, versuchen Sie diese Tipps:

• Stürze vermeiden. Die Paget-Krankheit der Knochen erhöht das Risiko für Knochenbrüche. Fragen Sie Ihren Arzt um Rat zur Sturzprophylaxe. Er oder sie wird Ihnen möglicherweise empfehlen, einen Stock oder einen Rollator zu verwenden.
• Sturzsicheres Zuhause. Entfernen Sie rutschige Bodenbeläge, verwenden Sie Antirutschmatten in Ihrer Badewanne oder Dusche, verstauen Sie Kabel und installieren Sie Handläufe an Treppen und Haltegriffe in Ihrem Badezimmer.
• Gesund essen. Stellen Sie sicher, dass Ihre Ernährung ausreichend Kalzium und Vitamin D enthält, was der Knochen hilft, Kalzium aufzunehmen. Dies ist besonders wichtig, wenn Sie ein Bisphosphonat einnehmen. Besprechen Sie Ihre Ernährung mit Ihrem Arzt und fragen Sie, ob Sie Vitamin- und Kalziumpräparate einnehmen sollten.
• Regelmäßig Sport treiben. Regelmäßige Bewegung ist wichtig für die Erhaltung der Gelenkbeweglichkeit und der Knochendichte. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie mit einem Trainingsprogramm beginnen, um die richtige Art, Dauer und Intensität der Übung für Sie zu bestimmen. Einige Aktivitäten können Ihre betroffenen Knochen zu stark belasten.