Paragangliom

Ein Paragangliom ist eine Zellwucherung, die an verschiedenen Stellen im Körper auftreten kann. Der als Tumor bezeichnete Wachstum entsteht aus einer wichtigen Nervenzellart, die im ganzen Körper vorkommt. Paragangliome entstehen am häufigsten im Kopf-, Hals-, Bauchbereich oder Becken.

Ein Paragangliom ist selten. Und meistens ist es nicht krebsartig. Wenn ein Tumor nicht krebsartig ist, wird er als gutartig bezeichnet. Manchmal ist ein Paragangliom krebsartig. Ein krebsartiger Tumor kann sich auf andere Körperteile ausbreiten.

Paragangliome haben oft keine eindeutige Ursache. Einige Paragangliome werden durch DNA-Veränderungen verursacht, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden.

Paragangliome können sich in jedem Alter bilden. Angehörige der Gesundheitsberufe finden sie am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 20 und 50 Jahren.

Die Behandlung von Paragangliomen umfasst in der Regel eine Operation zur Entfernung des Tumors. Wenn das Paragangliom krebsartig ist und sich auf andere Körperbereiche ausbreitet, können weitere Behandlungen erforderlich sein.

Paragangliom-Symptome können davon abhängen, wo der Tumor beginnt. Paragangliome entstehen am häufigsten im Kopf-, Hals-, Bauch- oder Beckenbereich. Symptome eines Paraganglioms im Kopf- oder Halsbereich können umfassen: Ein rhythmisches Pulsieren oder Rauschen in den Ohren, genannt pulsierender Tinnitus. Schluckbeschwerden. Heiserkeit. Hörverlust. Verschwommenes Sehen. Schwindel. Symptome eines Paraganglioms im Kopf- und Halsbereich können auftreten, wenn der Tumor größer wird. Der Tumor kann auf benachbarte Strukturen drücken. Wenn sich Paragangliome an anderen Stellen im Körper bilden, werden die Symptome eher durch Hormone verursacht, die das Paragangliom produziert. Die Hormone, Catecholamine genannt, spielen eine Rolle in der Reaktion des Körpers auf Stress. Dazu gehört Adrenalin, auch bekannt als Kampf-oder-Flucht-Hormon. Symptome von Paragangliomen, die Hormone produzieren, umfassen: Hoher Blutdruck. Gefühl eines schnell schlagenden, flatternden oder pochenden Herzens. Plötzlicher Verlust der Gesichtsfarbe. Schwitzen. Kopfschmerzen. Unkontrolliertes Zittern in Händen oder Armen. Allgemeine Schwäche. Diese Symptome können kommen und gehen. Manche Menschen mit Paragangliomen haben keine Symptome. Sie erfahren möglicherweise von diesen Tumoren, wenn bildgebende Verfahren, die aus anderen Gründen durchgeführt werden, die Tumoren zufällig aufdecken. Vereinbaren Sie einen Termin mit einem Arzt oder einem anderen medizinischen Fachpersonal, wenn Sie befürchten, Paragangliom-Symptome zu haben. Dies ist wichtig, wenn Sie mehrere Paragangliom-Symptome gleichzeitig haben. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihr Risiko für ein Paragangliom, wenn Sie an Bluthochdruck leiden, der schwer zu kontrollieren ist. Dazu gehört Bluthochdruck, der mit mehr als einem Medikament behandelt werden muss. Sprechen Sie auch mit Ihrem Arzt, wenn Ihr Blutdruck von Zeit zu Zeit in die Höhe schnellt, wenn Sie oder ein Arzt ihn messen.

Vereinbaren Sie einen Termin mit einem Arzt oder einem anderen medizinischen Fachpersonal, wenn Sie befürchten, Symptome eines Paraganglioms zu haben. Dies ist wichtig, wenn bei Ihnen mehrere Symptome eines Paraganglioms gleichzeitig auftreten. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihr Risiko, ein Paragangliom zu entwickeln, wenn Sie an Bluthochdruck leiden, der schwer zu kontrollieren ist. Dies schließt Bluthochdruck ein, der mit mehr als einem Medikament behandelt werden muss. Sprechen Sie auch mit Ihrem Arzt, wenn Ihr Blutdruck von Zeit zu Zeit in die Höhe schnellt, wenn Sie oder ein medizinisches Fachpersonal ihn messen.

Paragangliome haben oft keine eindeutige Ursache. Manchmal treten diese Tumoren familiär gehäuft auf. Sie können durch DNA-Veränderungen verursacht werden, die von den Eltern an die Kinder vererbt werden. Aber viele Menschen mit Paragangliomen haben keine Familienanamnese dieser Tumoren, und die Ursache ist unbekannt. Ein Paragangliom ist eine Zellwucherung. Es entsteht aus einer Nervenzellart, die als chromaffine Zelle bezeichnet wird. Chromaffine Zellen spielen wichtige Rollen im Körper, einschließlich der Blutdruckregulation. Ein Paragangliom entsteht, wenn chromaffine Zellen Veränderungen in ihrer DNA entwickeln. Die DNA einer Zelle enthält die Anweisungen, die der Zelle sagen, was sie zu tun hat. In gesunden Zellen gibt die DNA Anweisungen zum Wachstum und zur Vermehrung mit einer festgelegten Rate. Die Anweisungen sagen den Zellen auch, wann sie absterben sollen. In Paragangliomzellen geben die DNA-Veränderungen andere Anweisungen. Die Veränderungen weisen die Paragangliomzellen an, viele weitere Zellen schnell zu produzieren. Die Zellen bleiben am Leben, wenn gesunde Zellen absterben würden. Dies führt zu einer Zellwucherung, die als Tumor bezeichnet wird. Die meisten Paragangliome bleiben dort, wo sie entstanden sind. Sie breiten sich nicht auf andere Körperteile aus. Aber manchmal können sich Zellen von einem Paragangliom lösen und ausbreiten. Wenn dies geschieht, spricht man von einem metastasierenden Paragangliom. Wenn sich ein Paragangliom ausbreitet, breitet es sich am häufigsten auf nahegelegene Lymphknoten aus. Es kann sich aber auch auf die Lunge, die Leber und die Knochen ausbreiten. Ein Paragangliom ist eng verwandt mit einem anderen seltenen Tumor, dem Phäochromozytom. Ein Phäochromozytom ist ein Tumor, der in chromaffinen Zellen der Nebennieren beginnt. Die Nebennieren sind zwei Drüsen, die auf den Nieren sitzen.

Das Risiko für ein Paragangliom ist bei Menschen mit einer familiären Vorbelastung für diesen Tumor erhöht. Einige Paragangliome werden durch DNA-Veränderungen verursacht, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden. Eine familiäre Vorbelastung für Paragangliome kann ein Hinweis darauf sein, dass bestimmte DNA-Veränderungen in Ihrer Familie vorkommen.

Einige andere durch DNA-Veränderungen verursachte Erkrankungen, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden, erhöhen das Risiko für Paragangliome. Zu diesen Erkrankungen gehören:

• Multiple endokrine Neoplasie Typ 2. Die multiple endokrine Neoplasie Typ 2, auch MEN 2 genannt, kann Tumoren in einer oder mehreren der hormonproduzierenden Drüsen verursachen, darunter die Schilddrüse und die Nebenschilddrüsen. Es gibt zwei Arten von MEN 2 – Typ 2A und Typ 2B. Beide erhöhen das Risiko für Paragangliome.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit. Die Von-Hippel-Lindau-Krankheit kann die Bildung von Tumoren und Zysten in vielen Körperteilen verursachen. Mögliche Stellen sind das Gehirn, das Rückenmark und die Nieren.
• Neurofibromatose Typ 1. Die Neurofibromatose Typ 1 verursacht die Bildung von Tumoren, die Neurofibrome genannt werden, in der Haut. Die Erkrankung kann auch Tumoren des Sehnervs verursachen. Der Sehnerv ist der Nerv auf der Rückseite des Auges, der mit dem Gehirn verbunden ist.
• Hereditäre Paragangliom-Syndrome. Hereditäre Paragangliom-Syndrome können Phäochromozytome oder Paragangliome verursachen. Menschen mit diesen Syndromen haben oft mehr als ein Paragangliom.
• Carney-Stratakis-Dyad. Die Carney-Stratakis-Dyad verursacht Tumoren des Verdauungstrakts und Paragangliome.

Die Diagnose eines Paraganglioms beginnt oft mit Blut- und Urintests. Diese Tests können nach Anzeichen suchen, dass ein Tumor zusätzliche Hormone produziert. Andere Tests können bildgebende Verfahren und Gentests umfassen.

Blut- und Urintests können die Hormonspiegel im Körper messen. Sie können zusätzliche Katecholamine, die von einem Paragangliom produziert werden, nachweisen. Oder sie können andere Hinweise auf ein Paragangliom finden, wie z. B. ein Protein namens Chromogranin A.

Ihr Arzt kann bildgebende Verfahren empfehlen, wenn Ihre Symptome, Ihre Familienanamnese oder Ihre Blut- und Urintests darauf hindeuten, dass Sie ein Paragangliom haben könnten. Diese Bilder können die Lage und Größe des Tumors zeigen. Sie können auch bei der Auswahl Ihrer Behandlungsoptionen helfen.

Die folgenden bildgebenden Verfahren können für Paragangliome verwendet werden:

• Magnetresonanztomographie, auch MRT genannt, verwendet Radiowellen und ein Magnetfeld, um detaillierte Bilder zu erstellen.
• Computertomographie, auch CT-Scan genannt, kombiniert eine Reihe von Röntgenbildern, die aus verschiedenen Winkeln um den Körper herum aufgenommen werden.
• Metaiodobenzylguanidin-Scan, auch MIBG-Scan genannt, detektiert einen injizierten radioaktiven Tracer, der von Paragangliomen aufgenommen wird.
• Positronen-Emissions-Tomographie, auch PET-Scan genannt, detektiert ebenfalls einen radioaktiven Tracer, der von einem Tumor aufgenommen wird.

Einige DNA-Veränderungen, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden, erhöhen die Wahrscheinlichkeit der Bildung von Paragangliomen. Wenn Sie ein Paragangliom haben, kann Ihr Arzt einen Gentest empfehlen, um nach diesen DNA-Veränderungen in Ihrem Körper zu suchen. Die Ergebnisse eines Gentests können helfen, das Risiko vorherzusagen, dass Ihr Tumor nach der Behandlung wiederkommt.

Ihre Eltern, Kinder oder Geschwister können ebenfalls auf DNA-Veränderungen untersucht werden, die das Risiko für Paragangliome erhöhen. Ihr Gesundheitsteam kann Sie an einen genetischen Berater oder einen anderen im Bereich Genetik ausgebildeten Arzt überweisen. Diese Person kann Ihnen und Ihren Angehörigen helfen zu entscheiden, ob Sie sich einem Gentest unterziehen sollen.

Die Behandlung von Paragangliomen umfasst meist eine Operation zur Entfernung des Tumors. Wenn der Tumor Hormone produziert, setzen Mediziner oft zunächst Medikamente ein, um die Hormonproduktion zu blockieren. Lässt sich das Paragangliom nicht operativ entfernen oder hat es sich ausgebreitet, können weitere Behandlungen notwendig werden. Die Behandlungsmöglichkeiten für Paragangliome hängen von verschiedenen Faktoren ab. Dazu gehören: die Lage des Tumors, ob er bösartig ist und sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat, ob er zusätzliche Hormone produziert, die Symptome verursachen. Behandlungsmöglichkeiten umfassen: Behandlungen zur Kontrolle der vom Tumor produzierten Hormone Wenn Ihr Paragangliom zusätzliche Katecholamine produziert, benötigen Sie wahrscheinlich Behandlungen, um die Auswirkungen zu blockieren oder den Spiegel dieser Hormone zu senken. Diese Behandlungen senken den hohen Blutdruck und kontrollieren andere Symptome. Es ist wichtig, dass Blutdruck und Symptome unter Kontrolle sind, bevor eine andere Paragangliom-Behandlung beginnt. Das liegt daran, dass die Behandlung dazu führen kann, dass der Tumor sehr große Mengen an Katecholaminen freisetzt, was zu ernsthaften Problemen führen kann. Zu den Medikamenten zur Kontrolle der Katecholaminwirkung gehören einige blutdrucksenkende Medikamente. Dazu gehören Alphablocker, Betablocker und Kalziumkanalblocker. Weitere Maßnahmen können eine natriumreiche Ernährung und viel Flüssigkeit sein. Operation Ein Paragangliom kann operativ entfernt werden. Selbst wenn ein Paragangliom nicht vollständig entfernt werden kann, kann Ihr Arzt eine Operation empfehlen, um so viel wie möglich vom Tumor zu entfernen. Die Art der Operation zur Entfernung eines Paraganglioms hängt von seiner Lage ab. Die Lage des Tumors bestimmt auch die Art des Arztes, der den Eingriff durchführt. Zum Beispiel: Tumoren im Kopf- und Halsbereich können von Kopf- und Halschirurgen behandelt werden. Tumoren, die das Gehirn, das Rückenmark und die Nerven betreffen, können von Neurochirurgen behandelt werden. Tumoren, die hormonproduzierende Drüsen betreffen, können von endokrinen Chirurgen behandelt werden. Tumoren, die Blutgefäße betreffen, können von Gefäßchirurgen behandelt werden. Manchmal arbeiten Chirurgen verschiedener Fachrichtungen während einer Paragangliom-Operation zusammen. Strahlentherapie Bei der Strahlentherapie werden starke Energiebündel zur Behandlung von Tumoren eingesetzt. Die Energie kann von Röntgenstrahlen, Protonen oder anderen Quellen stammen. Ihr Arzt kann eine Strahlentherapie empfehlen, wenn Ihr Paragangliom nicht vollständig operativ entfernt werden kann. Strahlentherapie kann auch helfen, Schmerzen zu lindern, die durch ein Paragangliom verursacht werden, das sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat. Manchmal wird eine spezielle Art der Strahlentherapie, die stereotaktische Radiochirurgie, zur Behandlung von Paragangliomen im Kopf- und Halsbereich eingesetzt. Bei dieser Art der Strahlentherapie werden viele Energiebündel auf den Tumor gerichtet. Jeder Strahl ist nicht sehr stark. Aber an dem Punkt, an dem sich die Strahlen treffen, erhält der Tumor eine große Strahlendosis, um die Tumorzellen abzutöten. Ablationstherapie Bei der Ablationstherapie wird Hitze oder Kälte verwendet, um Tumorzellen abzutöten und das Wachstum des Paraganglioms zu kontrollieren. Dies kann eine Option sein, wenn sich ein Paragangliom auf andere Körperteile ausgebreitet hat. Bei der Radiofrequenzablation wird elektrische Energie verwendet, um die Tumorzellen zu erhitzen. Eine andere Art der Ablation, die Kryoablation, verwendet kaltes Gas, um die Tumorzellen einzufrieren. Chemotherapie Die Chemotherapie ist eine Behandlung, bei der starke Medikamente eingesetzt werden. Wenn sich Ihr Paragangliom ausgebreitet hat, kann Ihr Arzt eine Chemotherapie empfehlen, um die Tumoren zu verkleinern. Wenn Ihr Paragangliom zusätzliche Hormone produziert, erhalten Sie Medikamente zur Kontrolle des Hormonspiegels, bevor Sie mit der Chemotherapie beginnen. Gezielte Therapie Die gezielte Therapie verwendet Medikamente, die spezifische Chemikalien in Tumorzellen angreifen. Durch die Blockierung dieser Chemikalien können gezielte Behandlungen zum Absterben von Tumorzellen führen. Bei Paragangliomen können gezielte Therapiemedikamente eingesetzt werden, wenn eine Operation keine Option ist. Eine gezielte Therapie kann auch angewendet werden, wenn sich der Tumor auf andere Körperteile ausbreitet. Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie Die Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie, auch PRRT genannt, verwendet Medikamente, um Tumorzellen direkt mit Strahlung zu behandeln. Das Medikament kombiniert eine Substanz, die Tumorzellen findet, mit einer Substanz, die Strahlung enthält. Das Medikament wird über eine Vene verabreicht. Das Medikament durchläuft den Körper und heftet sich an Paragangliomzellen. Über Tage bis Wochen setzt das Medikament die Strahlung direkt an die Tumorzellen frei. Ein Medikament, das auf diese Weise wirkt, ist Lutetium Lu 177 Dotatate (Lutathera). Es kann angewendet werden, wenn eine Operation keine Option ist oder wenn sich das Paragangliom auf andere Körperteile ausbreitet. Klinische Studien Klinische Studien sind Studien zu neuen Behandlungen oder neuen Anwendungsmöglichkeiten älterer Behandlungen. Wenn Sie an klinischen Studien zu Paragangliomen interessiert sind, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten. Gemeinsam können Sie die Vorteile und Risiken der Behandlungen abwägen, die von Forschern untersucht werden. Abwartendes Beobachten Manchmal empfehlen Ärzte, die Behandlung eines Paraganglioms nicht sofort zu beginnen. Stattdessen können sie es vorziehen, Ihren Zustand mit regelmäßigen Gesundheitsuntersuchungen genau zu beobachten. Dies wird als abwartendes Beobachten bezeichnet. Beispielsweise kann ein abwartendes Beobachten eine Option sein, wenn ein Paragangliom langsam wächst und keine Symptome verursacht. Weitere Informationen Ablationstherapie Strahlentherapie Termin vereinbaren