Papvr

Partieller anomaler pulmonaler Venösenrückfluss

Beim partiellen anomalen pulmonalen Venösenrückfluss leiten einige der Lungenvenen Blut fehlerhaft in die rechte obere Herzkammer. Diese Kammer wird als rechter Vorhof bezeichnet. Normalerweise fließt sauerstoffreiches Blut aus den Lungenvenen in die obere linke Herzkammer, wie links dargestellt.

Partieller anomaler pulmonaler Venösenrückfluss ist ein seltenes Herzproblem, das bei der Geburt vorhanden ist. Das bedeutet, es ist ein angeborener Herzfehler.

Andere Namen für diesen Zustand sind:

• PAPVR.
• Partielle anomale pulmonale venöse Verbindung.
• PAPVC.

Bei diesem Zustand münden einige der Blutgefäße der Lunge an der falschen Stelle im Herzen. Diese Blutgefäße werden Lungenvenen genannt.

Bei einem typischen Herzen fließt sauerstoffreiches Blut von der Lunge in die obere linke Herzkammer, den linken Vorhof. Dann fließt das Blut durch den Körper.

Bei PAPVR fließt Blut von der Lunge in die rechte obere Herzkammer, den rechten Vorhof. Zusätzliches Blut fließt zur rechten Herzhälfte. Dies kann zu einer Schwellung der rechten Herzkammern führen.

Einige Menschen mit PAPVR haben ein Loch zwischen den oberen Herzkammern, das als Atriumseptumdefekt bezeichnet wird. Das Loch lässt Blut zwischen den oberen Herzkammern fließen. Es können auch andere Herzprobleme auftreten. Ein Kind, das mit dem Turner-Syndrom geboren wird, hat ein erhöhtes Risiko für PAPVR.

Die Symptome hängen davon ab, ob weitere Herzprobleme vorliegen. Ein häufiges Symptom von PAPVR ist Atemnot.

Wenn PAPVR mit anderen Herzproblemen auftritt, kann es kurz nach der Geburt diagnostiziert werden. Bei leichter Ausprägung wird die Erkrankung möglicherweise erst im Erwachsenenalter diagnostiziert.

Ein Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und hört mit einem Stethoskop das Herz ab. Ein rauschen des Blutes, ein sogenanntes Herzgeräusch, kann hörbar sein.

Zur Diagnose einer partiellen anomalen pulmonalen venösen Rückführung wird ein Echokardiogramm durchgeführt. Bei diesem Test werden Schallwellen verwendet, um Bilder des schlagenden Herzens zu erzeugen. Ein Echokardiogramm zeigt die Lungenvenen und die Größe der Herzkammern. Es misst auch die Geschwindigkeit des Blutflusses. Ein Echokardiogramm kann helfen, ein Loch im Herzen zu diagnostizieren.

Weitere Untersuchungen wie ein Elektrokardiogramm (EKG), eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder ein CT-Scan können durchgeführt werden, wenn weitere Informationen benötigt werden.

Eine Operation zur Reparatur des Herzens kann erforderlich sein, wenn:

• sich viel sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut im Herzen vermischt.
• die Erkrankung viele Lungeninfektionen verursacht.

Wenn keine Symptome auftreten, ist möglicherweise keine Operation erforderlich. Wenn eine Operation wegen einer anderen Herzerkrankung erforderlich ist, können Chirurgen PAPVR gleichzeitig reparieren.

Während der PAPVR-Reparaturopation:

• verbindet der Herzchirurg die Lungenvenen wieder mit der linken oberen Herzkammer.
• schließt er alle Löcher im Herzen.

Eine Person mit partieller anomaler pulmonaler venöser Rückführung benötigt lebenslang regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen, um Komplikationen zu überprüfen. Am besten ist es, einen Arzt aufzusuchen, der auf angeborene Herzerkrankungen spezialisiert ist. Diese Art von Arzt wird als angeborener Kardiologe bezeichnet.

Zur Diagnose angeborener Herzerkrankungen bei Erwachsenen untersucht Sie Ihr Arzt und hört mit einem Stethoskop Ihr Herz ab. In der Regel werden Sie nach Ihren Symptomen sowie Ihrer Krankengeschichte und Familienanamnese befragt.

Es werden Tests durchgeführt, um die Gesundheit des Herzens zu überprüfen und nach anderen Erkrankungen zu suchen, die ähnliche Symptome verursachen können.

Tests zur Diagnose oder Bestätigung angeborener Herzerkrankungen bei Erwachsenen umfassen:

• Elektrokardiogramm (EKG). Dieser schnelle Test zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Er zeigt, wie das Herz schlägt. Klebrige Pflaster mit Sensoren, sogenannte Elektroden, werden an der Brust und manchmal an Armen oder Beinen angebracht. Drähte verbinden die Pflaster mit einem Computer, der die Ergebnisse ausdruckt oder anzeigt. Ein EKG kann helfen, unregelmäßige Herzrhythmen zu diagnostizieren.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt den Zustand von Herz und Lunge. Sie kann zeigen, ob das Herz vergrößert ist oder ob sich in der Lunge zusätzliche Blut- oder andere Flüssigkeiten befinden. Dies könnten Anzeichen einer Herzinsuffizienz sein.
• Pulsoximetrie. Ein an der Fingerspitze angebrachter Sensor zeichnet auf, wie viel Sauerstoff sich im Blut befindet. Zu wenig Sauerstoff kann ein Zeichen für eine Herz- oder Lungenerkrankung sein.
• Echocardiographie. Eine Echocardiographie verwendet Schallwellen, um Bilder des schlagenden Herzens zu erzeugen. Sie zeigt, wie das Blut durch das Herz und die Herzklappen fließt. Bei einer Standard-Echocardiographie werden Bilder des Herzens von außerhalb des Körpers aufgenommen.

Wenn eine Standard-Echocardiographie nicht genügend Details liefert, kann ein Arzt eine transösophageale Echocardiographie (TEE) durchführen. Dieser Test ermöglicht einen detaillierten Blick auf das Herz und die Hauptschlagader des Körpers, die Aorta genannt wird. Eine TEE erstellt Bilder des Herzens von innerhalb des Körpers. Sie wird oft durchgeführt, um die Aortenklappe zu untersuchen.

• Belastungstests. Diese Tests beinhalten oft das Gehen auf einem Laufband oder das Radfahren auf einem stationären Fahrrad, während die Herztätigkeit überwacht wird. Belastungstests können zeigen, wie das Herz auf körperliche Aktivität reagiert. Wenn Sie sich nicht bewegen können, erhalten Sie möglicherweise Medikamente, die das Herz ähnlich wie Bewegung beeinflussen. Während eines Belastungstests kann eine Echocardiographie durchgeführt werden.
• Herz-MRT. Eine Herz-MRT, auch kardiale MRT genannt, kann zur Diagnose und Untersuchung angeborener Herzerkrankungen durchgeführt werden. Der Test erstellt 3D-Bilder des Herzens, die eine genaue Messung der Herzkammern ermöglichen.
• Herzkatheteruntersuchung. Bei diesem Test wird ein dünner, flexibler Schlauch, ein Katheter genannt, in ein Blutgefäß, meist in der Leistengegend, eingeführt und zum Herzen geführt. Dieser Test kann detaillierte Informationen über den Blutfluss und die Funktionsweise des Herzens liefern. Bestimmte Herzkrankheitsbehandlungen können während der Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden.

Echocardiographie. Eine Echocardiographie verwendet Schallwellen, um Bilder des schlagenden Herzens zu erzeugen. Sie zeigt, wie das Blut durch das Herz und die Herzklappen fließt. Bei einer Standard-Echocardiographie werden Bilder des Herzens von außerhalb des Körpers aufgenommen.

Wenn eine Standard-Echocardiographie nicht genügend Details liefert, kann ein Arzt eine transösophageale Echocardiographie (TEE) durchführen. Dieser Test ermöglicht einen detaillierten Blick auf das Herz und die Hauptschlagader des Körpers, die Aorta genannt wird. Eine TEE erstellt Bilder des Herzens von innerhalb des Körpers. Sie wird oft durchgeführt, um die Aortenklappe zu untersuchen.

Einige oder alle dieser Tests können auch zur Diagnose angeborener Herzfehler bei Kindern durchgeführt werden.

Eine Person, die mit einem angeborenen Herzfehler geboren wurde, kann oft erfolgreich im Kindesalter behandelt werden. Manchmal muss der Herzfehler im Kindesalter jedoch nicht behoben werden oder die Symptome werden erst im Erwachsenenalter bemerkt.

Die Behandlung angeborener Herzfehler bei Erwachsenen hängt von der spezifischen Art des Herzleidens und dessen Schweregrad ab. Bei leichten Herzfehlern können regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen die einzige notwendige Behandlung sein.

Weitere Behandlungen angeborener Herzfehler bei Erwachsenen können Medikamente und Operationen umfassen.

Einige leichte Formen angeborener Herzfehler bei Erwachsenen können mit Medikamenten behandelt werden, die die Herzfunktion verbessern. Medikamente können auch zur Vorbeugung von Blutgerinnseln oder zur Kontrolle eines unregelmäßigen Herzschlags verabreicht werden.

Einige Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern benötigen möglicherweise ein medizinisches Gerät oder eine Herzoperation.

• Einsetzbare Herzgeräte. Ein Herzschrittmacher oder ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) kann erforderlich sein. Diese Geräte helfen, einige der Komplikationen zu verbessern, die bei angeborenen Herzfehlern bei Erwachsenen auftreten können.
• Katheterbasierte Behandlungen. Einige Arten von angeborenen Herzfehlern bei Erwachsenen können mit dünnen, flexiblen Schläuchen, sogenannten Kathetern, repariert werden. Solche Behandlungen ermöglichen es Ärzten, das Herz ohne Operation am offenen Herzen zu reparieren. Der Arzt führt einen Katheter durch ein Blutgefäß, meist in der Leiste, und führt ihn zum Herzen. Manchmal wird mehr als ein Katheter verwendet. Sobald er an Ort und Stelle ist, führt der Arzt winzige Instrumente durch den Katheter, um den Herzfehler zu beheben.
• Operation am offenen Herzen. Wenn eine Katheterbehandlung einen angeborenen Herzfehler nicht beheben kann, kann eine Operation am offenen Herzen erforderlich sein. Die Art der Herzoperation hängt vom spezifischen Herzfehler ab.
• Herztransplantation. Wenn ein schwerwiegender Herzfehler nicht behandelt werden kann, kann eine Herztransplantation erforderlich sein.

Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern haben ein Risiko, Komplikationen zu entwickeln – selbst wenn im Kindesalter eine Operation zur Behebung eines Fehlers durchgeführt wurde. Eine lebenslange Nachsorge ist wichtig. Idealerweise sollte Ihre Behandlung von einem Arzt betreut werden, der auf die Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern spezialisiert ist. Diese Art von Arzt wird als angeborener Kardiologe bezeichnet.

Die Nachsorge kann Blut- und Bildgebungsuntersuchungen zur Überprüfung auf Komplikationen umfassen. Wie oft Sie Gesundheitsuntersuchungen benötigen, hängt davon ab, ob Ihr angeborener Herzfehler leicht oder komplex ist.

Bei angeborenen Herzfehlern können Lifestyle-Änderungen empfohlen werden, um das Herz gesund zu halten und Komplikationen vorzubeugen.

Es kann tröstlich und ermutigend sein, sich mit anderen Menschen mit angeborenen Herzfehlern auszutauschen. Fragen Sie Ihr medizinisches Team, ob es in Ihrer Nähe Selbsthilfegruppen gibt.

Es kann auch hilfreich sein, sich mit Ihrer Erkrankung vertraut zu machen. Sie sollten Folgendes lernen:

• Den Namen und die Einzelheiten Ihres Herzleidens und wie es behandelt wurde.
• Symptome Ihres spezifischen Typs von angeborenen Herzfehlern und wann Sie sich an Ihr medizinisches Team wenden sollten.
• Wie oft Sie Gesundheitsuntersuchungen haben sollten.
• Informationen über Ihre Medikamente und deren Nebenwirkungen.
• Wie Sie Herzinfektionen vorbeugen können und ob Sie vor zahnärztlichen Arbeiten Antibiotika einnehmen müssen.
• Richtlinien für Bewegung und Arbeitsbeschränkungen.
• Informationen zur Empfängnisverhütung und Familienplanung.
• Informationen zur Krankenversicherung und zu den Deckungsmöglichkeiten.