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Pemphigus

Überblick

Pemphigus ist eine seltene Hauterkrankung mit Blasenbildung auf der Haut und den Schleimhäuten. Die häufigste Form ist der Pemphigus vulgaris, der schmerzhafte Geschwüre und Blasen auf der Haut und im Mund verursacht.

Pemphigus foliaceus befällt normalerweise nicht die Schleimhäute. Die Blasen können im Gesicht und auf der Kopfhaut beginnen und später auf Brust und Rücken auftreten. Sie können schuppig, juckend und schmerzhaft sein.

Pemphigus ist eine Gruppe seltener Hauterkrankungen, die Blasen und Geschwüre auf der Haut oder den Schleimhäuten, wie z. B. im Mund oder an den Genitalien, verursachen. Er tritt am häufigsten bei Menschen mittleren Alters oder älteren Menschen auf.

Pemphigus ist leichter zu kontrollieren, wenn er frühzeitig erkannt und behandelt wird. Er wird in der Regel mit Medikamenten behandelt, die man langfristig einnimmt. Die Geschwüre können langsam oder gar nicht heilen. Der Zustand kann lebensbedrohlich werden, wenn sich die Geschwüre infizieren.

Symptome

Pemphigus verursacht Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten. Die Blasen reißen leicht auf und hinterlassen offene Wunden. Die Wunden können sich infizieren und nässen. Die Symptome der zwei häufigsten Pemphigus-Arten sind wie folgt: Pemphigus vulgaris. Diese Art beginnt in der Regel mit Blasen im Mund und dann auf der Haut oder den Schleimhäuten der Genitalien. Sie sind oft schmerzhaft, aber nicht juckend. Blasen im Mund oder Rachen können das Sprechen, Trinken und Essen erschweren. Pemphigus foliaceus. Diese Art verursacht Blasen auf Brust, Rücken und Schultern. Die Blasen können jucken oder schmerzhaft sein. Pemphigus foliaceus verursacht keine Blasen im Mund. Pemphigus unterscheidet sich von bullösem Pemphigoid, einer anderen Art von blasenbildender Hauterkrankung, die ältere Erwachsene betrifft. Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie Blasen haben, die im Mund oder auf der Haut oder den Schleimhäuten der Genitalien nicht heilen.

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie Blasen im Mund, auf der Haut oder an den Genitalschleimhäuten haben, die nicht heilen.

Ursachen

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung, das bedeutet, dass Ihr Immunsystem fälschlicherweise gesunde Zellen in Ihrem Körper angreift. Bei Pemphigus greift das Immunsystem Zellen in der Haut und den Schleimhäuten an. Pemphigus wird nicht von einer Person auf eine andere übertragen. In den meisten Fällen ist unbekannt, was die Krankheit verursacht. Selten kann sich die Krankheit als Nebenwirkung von Medikamenten entwickeln, wie Penicillamin und bestimmten Blutdruckmedikamenten. Diese Art der Erkrankung verschwindet in der Regel, wenn das Medikament abgesetzt wird.

Risikofaktoren

Das Risiko für Pemphigus steigt mit zunehmendem Alter, insbesondere im mittleren und höheren Lebensalter. Die Erkrankung tritt auch häufiger bei Menschen jüdischer, indischer, südosteuropäischer oder nahöstlicher Abstammung auf.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen von Pemphigus umfassen:

  • Hautinfektion.
  • Infektion, die sich auf den Blutkreislauf ausbreitet, auch Sepsis genannt. Diese Art von Infektion kann lebensbedrohlich sein.
  • Narbenbildung und Veränderungen der Hautfarbe nach der Abheilung der betroffenen Haut. Dies wird als postinflammatorische Hyperpigmentierung bezeichnet, wenn sich die Haut verdunkelt, und als postinflammatorische Hypopigmentierung, wenn die Haut an Farbe verliert. Menschen mit brauner oder schwarzer Haut haben ein höheres Risiko für langfristige Hautverfärbungen.
  • Mangelernährung, da schmerzhafte Mundgeschwüre das Essen erschweren.
  • Tod, selten, wenn bestimmte Arten von Pemphigus unbehandelt bleiben.
Diagnose

Ihr Arzt wird zunächst mit Ihnen über Ihre Krankengeschichte und Ihre Symptome sprechen und den betroffenen Bereich untersuchen. Darüber hinaus können Tests durchgeführt werden, darunter:

  • Eine Biopsie. Bei einer Biopsie wird eine Gewebeprobe zur Untersuchung im Labor entnommen. Zum Nachweis von Pemphigus wird ein Stück der Blase verwendet.
  • Blutuntersuchungen. Ein Zweck dieser Untersuchungen ist es, Antikörper in Ihrem Blut nachzuweisen und zu identifizieren, von denen bekannt ist, dass sie bei Pemphigus vorhanden sind.

Ihr Arzt kann Sie an einen Spezialisten für Hauterkrankungen überweisen. Dieser Spezialist ist ein Dermatologe.

Behandlung

Die Behandlung von Pemphigus beginnt in der Regel mit Medikamenten zur Linderung der Symptome und zur Verhinderung neuer Blasen. Dazu können Steroide und Medikamente gehören, die auf das Immunsystem abzielen. Wenn Ihre Symptome durch die Einnahme bestimmter Medikamente verursacht wurden, kann es ausreichen, dieses Medikament abzusetzen, um Ihre Symptome zu beseitigen.

Manche Menschen benötigen möglicherweise einen Krankenhausaufenthalt, um Flüssigkeiten, Nährstoffe oder andere Behandlungen zu erhalten.

Ihr Arzt kann Ihnen eines oder mehrere der folgenden Medikamente empfehlen. Die Wahl der Medikamente hängt von der Art Ihres Pemphigus, der Schwere Ihrer Symptome und davon ab, ob Sie andere Erkrankungen haben.

  • Kortikosteroide. Bei Menschen mit leichter Erkrankung können Kortikosteroidcremes oder -injektionen ausreichen, um die Erkrankung zu kontrollieren. Bei anderen ist die Hauptbehandlung ein oral eingenommenes Kortikosteroid-Medikament, wie z. B. Prednisolon-Tabletten.

Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden oder die Anwendung hoher Dosen kann schwere Nebenwirkungen verursachen. Dazu gehören Diabetes, Knochenschwund, ein erhöhtes Infektionsrisiko, Magengeschwüre und eine Fettverlagerung. Diese Fettverlagerung kann zu einem runden Gesicht führen, auch bekannt als Vollmondgesicht. Um diese Nebenwirkungen zu vermeiden, können Steroide nur für kurze Zeit angewendet werden, um Schübe zu kontrollieren. Und andere Medikamente, die auf das Immunsystem abzielen, können langfristig angewendet werden, um die Krankheit zu kontrollieren.

  • Medikamente, die auf das Immunsystem abzielen. Einige Medikamente können verhindern, dass Ihr Immunsystem gesunde Gewebe angreift. Beispiele hierfür sind Azathioprin (Imuran, Azasan), Mycophenolat (Cellcept) und Cyclophosphamid. Auch diese können schwere Nebenwirkungen haben, darunter ein erhöhtes Infektionsrisiko.
  • Andere Medikamente. Wenn die Medikamente der ersten Wahl nicht helfen, kann Ihr Arzt ein anderes Medikament vorschlagen, wie z. B. Dapson, intravenöses Immunglobulin oder Rituximab-pvvr (Ruxience). Möglicherweise benötigen Sie Antibiotika zur Behandlung von Infektionen.

Kortikosteroide. Bei Menschen mit leichter Erkrankung können Kortikosteroidcremes oder -injektionen ausreichen, um die Erkrankung zu kontrollieren. Bei anderen ist die Hauptbehandlung ein oral eingenommenes Kortikosteroid-Medikament, wie z. B. Prednisolon-Tabletten.

Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden oder die Anwendung hoher Dosen kann schwere Nebenwirkungen verursachen. Dazu gehören Diabetes, Knochenschwund, ein erhöhtes Infektionsrisiko, Magengeschwüre und eine Fettverlagerung. Diese Fettverlagerung kann zu einem runden Gesicht führen, auch bekannt als Vollmondgesicht. Um diese Nebenwirkungen zu vermeiden, können Steroide nur für kurze Zeit angewendet werden, um Schübe zu kontrollieren. Und andere Medikamente, die auf das Immunsystem abzielen, können langfristig angewendet werden, um die Krankheit zu kontrollieren.

Viele Menschen mit Pemphigus werden besser, besonders wenn die Behandlung frühzeitig begonnen wird. Es kann jedoch Jahre dauern und es kann erforderlich sein, lange Zeit Medikamente einzunehmen.

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Hergestellt in Indien, für die Welt