Phäochromozytom

Ein Phäochromozytom (fee-o-kro-mo-zy-TOE-mum) ist ein seltener Tumor, der in einer Nebenniere wächst. Meistens ist der Tumor nicht bösartig. Wenn ein Tumor nicht bösartig ist, wird er als gutartig bezeichnet. Sie haben zwei Nebennieren – eine oben auf jeder Niere. Die Nebennieren produzieren Hormone, die helfen, wichtige Prozesse im Körper zu steuern, wie zum Beispiel den Blutdruck. Normalerweise bildet sich ein Phäochromozytom nur in einer Nebenniere. Aber Tumore können in beiden Nebennieren wachsen. Bei einem Phäochromozytom setzt der Tumor Hormone frei, die verschiedene Symptome verursachen können. Dazu gehören hoher Blutdruck, Kopfschmerzen, Schwitzen und Symptome einer Panikattacke. Wenn ein Phäochromozytom nicht behandelt wird, kann es zu schweren oder lebensbedrohlichen Schäden an anderen Körpersystemen kommen. Eine Operation zur Entfernung eines Phäochromozytoms bringt den Blutdruck oft wieder in einen gesunden Bereich.

Ein Phäochromozytom verursacht häufig folgende Symptome: Hoher Blutdruck. Kopfschmerzen. Starkes Schwitzen. Schneller Herzschlag. Einige Menschen mit Phäochromozytomen haben auch Symptome wie: Nervöses Zittern. Haut, die eine hellere Farbe annimmt, auch bekannt als Blässe. Kurzatmigkeit. Panikattacken-ähnliche Symptome, die plötzliche, intensive Angst umfassen können. Angstzustände oder ein Gefühl des Untergangs. Sehstörungen. Verstopfung. Gewichtsverlust. Einige Menschen mit Phäochromozytomen haben keine Symptome. Sie bemerken den Tumor erst, wenn er durch eine bildgebende Untersuchung zufällig entdeckt wird. Meistens kommen die Symptome eines Phäochromozytoms und gehen wieder. Wenn sie plötzlich beginnen und immer wiederkehren, werden sie als Spells oder Attacken bezeichnet. Diese Spells können einen auslösenden Faktor haben oder auch nicht. Bestimmte Aktivitäten oder Zustände können zu einem Spell führen, wie zum Beispiel: Körperliche Schwerarbeit. Angstzustände oder Stress. Veränderungen der Körperhaltung, wie z. B. Bücken oder vom Sitzen oder Liegen zum Stehen. Geburt. Operation und ein Medikament, das Sie während der Operation in einen schlafähnlichen Zustand versetzt, genannt Anästhetikum. Lebensmittel mit hohem Tyramingehalt, einer Substanz, die den Blutdruck beeinflusst, können ebenfalls Spells auslösen. Tyramin ist häufig in Lebensmitteln enthalten, die fermentiert, gereift, eingelegt, gepökelt, überreif oder verdorben sind. Zu diesen Lebensmitteln gehören: Einige Käsesorten. Einige Biere und Weine. Sojabohnen oder Produkte aus Soja. Schokolade. Getrocknetes oder geräuchertes Fleisch. Bestimmte Medikamente und Drogen, die Spells auslösen können, umfassen: Antidepressiva, die als trizyklische Antidepressiva bezeichnet werden. Einige Beispiele für trizyklische Antidepressiva sind Amitriptylin und Desipramin (Norpramin). Antidepressiva, die als Monoaminoxidasehemmer (MAO-Hemmer) bezeichnet werden, wie Phenelzin (Nardil), Tranylcypromin (Parnate) und Isocarboxazid (Marplan). Das Risiko für Spells ist noch höher, wenn diese Medikamente zusammen mit tyraminreichen Speisen oder Getränken eingenommen werden. Stimulanzien wie Koffein, Amphetamine oder Kokain. Hoher Blutdruck ist eines der Hauptsymptome eines Phäochromozytoms. Aber die meisten Menschen mit hohem Blutdruck haben keinen Nebennierentumor. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn einer dieser Faktoren auf Sie zutrifft: Spells von Symptomen, die mit einem Phäochromozytom verbunden sind, wie Kopfschmerzen, Schwitzen und ein schneller, pochender Herzschlag. Schwierigkeiten, den hohen Blutdruck mit Ihrer aktuellen Behandlung zu kontrollieren. Hoher Blutdruck, der vor dem 20. Lebensjahr beginnt. Wiederkehrende starke Blutdrucksteigerungen. Eine familiäre Vorbelastung für Phäochromozytom. Eine familiäre Vorbelastung für eine verwandte genetische Erkrankung. Dazu gehören multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2), von-Hippel-Lindau-Krankheit, erbliche Paragangliom-Syndrome und Neurofibromatose Typ 1.

Hoher Blutdruck ist eines der Hauptsymptome eines Phäochromozytoms. Die meisten Menschen mit hohem Blutdruck haben jedoch keinen Nebennierentumor. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn einer der folgenden Faktoren auf Sie zutrifft: Episoden von Symptomen im Zusammenhang mit einem Phäochromozytom, wie z. B. Kopfschmerzen, Schwitzen und schneller, pochender Herzschlag. Schwierigkeiten, den hohen Blutdruck mit der aktuellen Behandlung zu kontrollieren. Hoher Blutdruck, der vor dem 20. Lebensjahr beginnt. Wiederkehrende starke Blutdrucksteigerungen. Eine familiäre Vorbelastung für Phäochromozytom. Eine familiäre Vorbelastung für eine verwandte genetische Erkrankung. Dazu gehören multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2), von-Hippel-Lindau-Krankheit, erbliche Paragangliom-Syndrome und Neurofibromatose Typ 1.

Forscher wissen nicht genau, was ein Phäochromozytom verursacht. Der Tumor bildet sich in Zellen, die chromaffine Zellen genannt werden. Diese Zellen befinden sich im Zentrum einer Nebenniere. Sie setzen bestimmte Hormone frei, hauptsächlich Adrenalin und Noradrenalin. Diese Hormone helfen, viele Körperfunktionen zu steuern, wie Herzfrequenz, Blutdruck und Blutzucker. Adrenalin und Noradrenalin lösen die Kampf-oder-Flucht-Reaktion des Körpers aus. Diese Reaktion tritt auf, wenn der Körper eine Bedrohung wahrnimmt. Die Hormone bewirken einen Blutdruckanstieg und eine schnellere Herzschlagfrequenz. Sie bereiten auch andere Körpersysteme vor, damit Sie schnell reagieren können. Ein Phäochromozytom führt dazu, dass mehr dieser Hormone freigesetzt werden. Und es führt dazu, dass sie freigesetzt werden, wenn Sie sich nicht in einer bedrohlichen Situation befinden. Die meisten chromaffinen Zellen befinden sich in den Nebennieren. Kleine Gruppen dieser Zellen befinden sich aber auch im Herzen, Kopf, Hals, in der Blase, im Magenbereich und entlang der Wirbelsäule. Chromaffine Zelltumoren außerhalb der Nebennieren werden Paragangliome genannt. Sie können die gleichen Auswirkungen auf den Körper haben wie ein Phäochromozytom.

Menschen mit MEN 2B haben Nervenzelltumoren an Lippen, Mund, Augen und im Verdauungstrakt. Sie können auch einen Tumor an der Nebenniere, ein Phäochromozytom genannt, und medulläres Schilddrüsenkarzinom haben.

Das Alter einer Person und bestimmte Erkrankungen können das Risiko für ein Phäochromozytom erhöhen.

Die meisten Phäochromozytome werden bei Menschen zwischen 20 und 50 Jahren gefunden. Der Tumor kann sich jedoch in jedem Alter bilden.

Menschen mit bestimmten seltenen genetischen Erkrankungen haben ein höheres Risiko für Phäochromozytome. Die Tumoren können gutartig sein, d. h. sie sind kein Krebs. Oder sie können bösartig sein, d. h. sie sind Krebs. Oft bilden sich gutartige Tumoren im Zusammenhang mit diesen genetischen Erkrankungen in beiden Nebennieren. Zu den genetischen Erkrankungen, die mit Phäochromozytomen in Verbindung stehen, gehören:

• Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2). Diese Erkrankung kann Tumoren in mehr als einem Teil des hormonproduzierenden Systems des Körpers, dem endokrinen System, verursachen. Es gibt zwei Arten von MEN 2 – Typ 2A und Typ 2B. Beide können Phäochromozytome betreffen. Andere Tumoren, die mit dieser Erkrankung in Verbindung stehen, können in anderen Körperteilen auftreten. Zu diesen Körperteilen gehören Schilddrüse, Nebenschilddrüsen, Lippen, Mund und Verdauungssystem.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit. Diese Erkrankung kann Tumoren in vielen Teilen des Körpers verursachen. Mögliche Stellen sind Gehirn und Rückenmark, endokrines System, Bauchspeicheldrüse und Nieren.
• Neurofibromatose Typ 1. Diese Erkrankung verursacht Tumoren in der Haut, sogenannte Neurofibrome. Sie kann auch Tumoren des Nervs an der Rückseite des Auges verursachen, der mit dem Gehirn verbunden ist, den Sehnerv.
• Hereditäre Paragangliom-Syndrome. Diese Erkrankungen werden in Familien vererbt. Sie können zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen führen.

• Herzkrankheit.
• Schlaganfall.
• Nierenversagen.
• Sehverlust.

Selten ist ein Phäochromozytom krebsartig, und die Krebszellen breiten sich auf andere Körperteile aus. Krebszellen eines Phäochromozytoms oder Paraganglioms wandern am häufigsten in das Lymphsystem, die Knochen, die Leber oder die Lunge.

Um herauszufinden, ob Sie ein Phäochromozytom haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich verschiedene Tests anordnen.

Diese Tests messen die Spiegel der Hormone Adrenalin und Noradrenalin sowie Substanzen, die von diesen Hormonen stammen und Metanephrine genannt werden. Erhöhte Metanephrinspiegel sind häufiger, wenn eine Person ein Phäochromozytom hat. Metanephrinspiegel sind weniger wahrscheinlich erhöht, wenn eine Person Symptome hat, die auf etwas anderes als ein Phäochromozytom zurückzuführen sind.

• Bluttest. Ein Arzt entnimmt eine Blutprobe zur Untersuchung im Labor.

Bei beiden Testarten fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie etwas vorbereiten müssen. Beispielsweise werden Sie möglicherweise gebeten, vor dem Test eine bestimmte Zeit lang nicht zu essen. Dies wird als Fasten bezeichnet. Oder Sie werden möglicherweise gebeten, die Einnahme eines bestimmten Medikaments zu unterbrechen. Unterbrechen Sie die Einnahme eines Medikaments nicht, es sei denn, ein Mitglied Ihres medizinischen Teams teilt Ihnen dies mit und gibt Ihnen Anweisungen.

Wenn die Ergebnisse des Labortests Anzeichen eines Phäochromozytoms aufweisen, sind bildgebende Verfahren erforderlich. Ihr Arzt wird wahrscheinlich einen oder mehrere dieser Tests anordnen, um herauszufinden, ob Sie einen Tumor haben. Diese Tests können umfassen:

• CT-Scan, der eine Reihe von Röntgenbildern kombiniert, die aus verschiedenen Winkeln um Ihren Körper aufgenommen werden.
• MRT, das Radiowellen und ein Magnetfeld verwendet, um detaillierte Bilder zu erstellen.
• M-Iodobenzylguanidin (MIBG)-Bildgebung, ein Scan, der winzige Mengen einer injizierten radioaktiven Verbindung nachweisen kann. Die Verbindung wird von Phäochromozytomen aufgenommen.
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET), ein Scan, der auch radioaktive Verbindungen nachweisen kann, die von einem Tumor aufgenommen werden.

Ein Tumor in einer Nebenniere kann während bildgebender Untersuchungen aus anderen Gründen gefunden werden. In diesem Fall werden Ärzte häufig weitere Tests anordnen, um herauszufinden, ob der Tumor behandelt werden muss.

Ihr Arzt kann genetische Tests empfehlen, um zu prüfen, ob ein Phäochromozytom mit einer genetischen Erkrankung zusammenhängt. Informationen über mögliche genetische Faktoren können aus vielen Gründen wichtig sein:

• Einige genetische Erkrankungen können mehr als ein medizinisches Problem verursachen. Daher können Testergebnisse darauf hindeuten, dass ein Screening auf andere Erkrankungen erforderlich ist.
• Einige genetische Erkrankungen treten eher erneut auf oder sind krebsartig. Daher können Ihre Testergebnisse Behandlungsentscheidungen oder langfristige Pläne zur Überwachung Ihrer Gesundheit beeinflussen.
• Die Testergebnisse können darauf hindeuten, dass andere Familienmitglieder auf Phäochromozytome oder verwandte Erkrankungen untersucht werden sollten.

Eine genetische Beratung kann Ihnen helfen, die Ergebnisse Ihrer genetischen Tests zu verstehen. Sie kann auch Ihrer Familie helfen, psychische Probleme zu bewältigen, die mit dem Stress von Gentests verbunden sind.