Primär Biliäre Cholangitis

Die Gallengänge transportieren Galle von Ihrer Leber in Ihren Dünndarm. Wenn Gallengänge geschädigt werden, kann sich Galle in der Leber stauen und Leberschäden verursachen. Dieser Schaden kann zu Leberversagen führen.

Primär biliäre Cholangitis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Gallengänge entzündet und langsam zerstört werden. Früher wurde sie als primär biliäre Zirrhose bezeichnet.

Galle ist eine in der Leber produzierte Flüssigkeit. Sie hilft bei der Verdauung und der Aufnahme bestimmter Vitamine. Sie hilft dem Körper auch, Fette aufzunehmen und Cholesterin, Giftstoffe und abgenutzte rote Blutkörperchen zu entfernen. Anhaltende Leberentzündungen können zu Gallengangsentzündungen und -schäden führen, die als Cholangitis bekannt sind. Manchmal kann dies zu einer permanenten Vernarbung des Lebergewebes führen, die als Zirrhose bezeichnet wird. Es kann auch schließlich zu Leberversagen führen.

Obwohl sie beide Geschlechter betrifft, betrifft die primär biliäre Cholangitis hauptsächlich Frauen. Sie gilt als Autoimmunerkrankung, d. h., das körpereigene Immunsystem greift fälschlicherweise gesunde Zellen und Gewebe an. Forscher vermuten, dass eine Kombination aus genetischen und Umweltfaktoren die Krankheit auslöst. Sie entwickelt sich in der Regel langsam. Derzeit gibt es keine Heilung für die primär biliäre Cholangitis, aber Medikamente können Leberschäden verlangsamen, insbesondere wenn die Behandlung frühzeitig beginnt.

Bei mehr als der Hälfte der Menschen mit primär biliärer Cholangitis treten zum Zeitpunkt der Diagnose keine erkennbaren Symptome auf. Die Krankheit kann diagnostiziert werden, wenn Blutuntersuchungen aus anderen Gründen durchgeführt werden, z. B. routinemäßige Tests. Symptome entwickeln sich im Laufe der nächsten 5 bis 20 Jahre. Diejenigen, die zum Zeitpunkt der Diagnose Symptome haben, haben in der Regel schlechtere Ergebnisse.

Häufige frühe Symptome sind:

• Müdigkeit.
• Juckreiz.

Spätere Anzeichen und Symptome können sein:

• Gelbfärbung der Haut und Augen, Gelbsucht genannt.
• Trockene Augen und Mund.
• Schmerzen im rechten Oberbauch.
• Milzschwellung, Splenomegalie genannt.
• Knochen-, Muskel- oder Gelenkschmerzen.
• Geschwollene Füße und Knöchel.
• Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum aufgrund von Leberversagen, Aszites genannt.
• Fettablagerungen, Xanthome genannt, auf der Haut um die Augen, Augenlider oder in den Falten der Handflächen, Fußsohlen, Ellbogen oder Knie.
• Hautverdunkelung, die nicht mit Sonneneinstrahlung zusammenhängt, Hyperpigmentierung genannt.
• Schwache und brüchige Knochen, Osteoporose genannt, die zu Frakturen führen kann.
• Hoher Cholesterinspiegel.
• Durchfall, der fettigen Stuhl beinhalten kann, Steatorrhoe genannt.
• Schilddrüsenunterfunktion, Hypothyreose genannt.
• Gewichtsverlust.

Es ist nicht klar, was eine primär biliäre Cholangitis verursacht. Viele Experten betrachten sie als eine Autoimmunerkrankung, bei der sich der Körper gegen die eigenen Zellen richtet. Forscher glauben, dass diese Autoimmunreaktion durch Umwelt- und genetische Faktoren ausgelöst werden kann.

Die bei primär biliärer Cholangitis beobachtete Leberentzündung beginnt, wenn sich bestimmte Arten von weißen Blutkörperchen, sogenannte T-Zellen oder auch T-Lymphozyten genannt, in der Leber ansammeln. Normalerweise erkennen diese Immunzellen Krankheitserreger wie Bakterien und Viren und helfen, diese abzuwehren. Bei der primär biliären Cholangitis zerstören sie jedoch fälschlicherweise die gesunden Zellen, die die kleinen Gallengänge in der Leber auskleiden.

Die Entzündung in den kleinsten Gängen breitet sich aus und schädigt schließlich andere Zellen in der Leber. Wenn die Zellen absterben, werden sie durch Narbengewebe, auch Fibrose genannt, ersetzt, das zu einer Zirrhose führen kann. Zirrhose ist eine Vernarbung des Lebergewebes, die es der Leber erschwert, richtig zu funktionieren.

Die folgenden Faktoren können Ihr Risiko für eine primär biliäre Cholangitis erhöhen:

• Geschlecht. Die meisten Menschen mit primär biliärer Cholangitis sind Frauen.
• Alter. Es tritt am wahrscheinlichsten bei Menschen zwischen 30 und 60 Jahren auf.
• Genetik. Sie haben ein höheres Risiko, die Erkrankung zu bekommen, wenn ein Familienmitglied sie hat oder hatte.
• Geographie. Sie ist am häufigsten bei Menschen nordeuropäischer Abstammung verbreitet, aber die primär biliäre Cholangitis kann alle Ethnien und Rassen betreffen.

Forscher vermuten, dass genetische Faktoren in Kombination mit bestimmten Umweltfaktoren die primär biliäre Cholangitis auslösen. Zu diesen Umweltfaktoren können gehören:

• Infektionen, wie z. B. eine Harnwegsinfektion.
• Zigarettenrauchen, insbesondere über lange Zeiträume.
• Exposition gegenüber giftigen Chemikalien, z. B. an bestimmten Arbeitsplätzen.

Wenn sich die Leberschädigung verschlimmert, kann die primär biliäre Cholangitis schwerwiegende gesundheitliche Probleme verursachen, darunter:

• Lebervernarbung, Zirrhose genannt. Zirrhose erschwert die Leberfunktion und kann zu Leberversagen führen. Sie stellt das spätere Stadium der primär biliären Cholangitis dar. Menschen mit primär biliärer Cholangitis und Zirrhose haben eine schlechte medizinische Prognose. Sie haben auch ein höheres Risiko für andere Komplikationen.
• Vergrößerte Milz, Splenomegalie genannt. Ihre Milz kann mit weißen Blutkörperchen und Blutplättchen anschwellen. Dies liegt daran, dass Ihr Körper Giftstoffe nicht mehr wie gewohnt aus dem Blutstrom filtert.
• Gallensteine und Gallengangssteine. Wenn die Galle nicht durch die Gallengänge fließen kann, kann sie in den Gängen zu Steinen erhärten. Diese Steine können Schmerzen und Infektionen verursachen.
• Leberkrebs. Lebervernarbung erhöht das Risiko für Leberkrebs. Bei Lebervernarbung benötigen Sie regelmäßige Krebsvorsorgeuntersuchungen.
• Schwache Knochen, Osteoporose genannt. Menschen mit primär biliärer Cholangitis haben ein erhöhtes Risiko für schwache, brüchige Knochen, die leichter brechen können.
• Vitaminmangel. Ein Mangel an Galle beeinträchtigt die Fähigkeit Ihres Verdauungssystems, Fette und die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K aufzunehmen. Aus diesem Grund können einige Menschen mit fortgeschrittener primär biliärer Cholangitis niedrige Spiegel dieser Vitamine haben. Niedrige Spiegel können zu einer Vielzahl von Gesundheitsproblemen führen, darunter Nachtblindheit und Blutungsstörungen.
• Hoher Cholesterinspiegel. Bis zu 80 % der Menschen mit primär biliärer Cholangitis haben einen hohen Cholesterinspiegel.
• Verminderte geistige Leistungsfähigkeit, hepatische Enzephalopathie genannt. Einige Menschen mit fortgeschrittener primär biliärer Cholangitis und Zirrhose haben Persönlichkeitsveränderungen. Sie können auch Probleme mit Gedächtnis und Konzentration haben.
• Erhöhtes Risiko für andere Krankheiten. Die primär biliäre Cholangitis ist mit anderen Erkrankungen verbunden, darunter solche, die Schilddrüse, Haut und Gelenke betreffen. Sie kann auch mit trockenen Augen und Mund, einer als Sjögren-Syndrom bezeichneten Erkrankung, verbunden sein.

Ihr Arzt wird Sie nach Ihrer Krankengeschichte und der Ihrer Familie befragen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Zur Diagnose einer primär biliären Cholangitis können folgende Tests und Verfahren eingesetzt werden. Blutuntersuchungen: Lebertests. Diese Blutuntersuchungen überprüfen die Spiegel bestimmter Proteine, die auf eine Lebererkrankung und eine Verletzung der Gallengänge hinweisen können. Antikörpertests auf Anzeichen einer Autoimmunerkrankung. Es können Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um auf antimitochondriale Antikörper, auch bekannt als AMAs, zu prüfen. Diese Substanzen treten fast nie bei Menschen ohne die Erkrankung auf, selbst wenn sie andere Lebererkrankungen haben. Daher gilt ein positiver AMA-Test als sehr zuverlässiges Anzeichen der Erkrankung. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit primär biliärer Zirrhose fehlen jedoch AMAs. Cholesterinwert. Mehr als die Hälfte der Menschen mit primär biliärer Cholangitis weist extrem erhöhte Blutfettwerte auf, einschließlich des Gesamtcholesterinspiegels. Bildgebende Verfahren können Ihrem medizinischen Team helfen, eine Diagnose zu bestätigen oder andere Erkrankungen mit ähnlichen Anzeichen und Symptomen auszuschließen. Bildgebende Verfahren zur Untersuchung von Leber und Gallengängen können umfassen: Ultraschall. Ultraschall verwendet hochfrequente Schallwellen, um Bilder von Strukturen im Körperinneren zu erzeugen. FibroScan. Mit einer ultraschallähnlichen Sonde kann dieser Test eine Vernarbung der Leber erkennen. Magnetresonanzcholangiopancreatographie, auch bekannt als MRCP. Diese spezielle MRT erstellt detaillierte Bilder Ihrer Organe und Gallengänge. Magnetresonanz-Elastographie, auch bekannt als MRE. MRT wird mit Schallwellen kombiniert, um eine visuelle Karte der inneren Organe zu erstellen, die als Elastogramm bezeichnet wird. Der Test wird verwendet, um eine Verhärtung Ihrer Leber zu erkennen, die ein Zeichen einer Zirrhose sein könnte. Wenn die Diagnose weiterhin unsicher ist, kann Ihr Arzt eine Leberbiopsie durchführen. Eine kleine Probe von Lebergewebe wird durch einen kleinen Schnitt mit einer dünnen Nadel entnommen. Sie wird dann in einem Labor untersucht, entweder um die Diagnose zu bestätigen oder das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen. Betreuung in der Mayo Clinic Unser fürsorgliches Team von Mayo Clinic-Experten kann Ihnen bei Ihren gesundheitlichen Bedenken im Zusammenhang mit primär biliärer Cholangitis helfen. Hier beginnen Weitere Informationen Betreuung bei primär biliärer Cholangitis in der Mayo Clinic CT-Scan Leberbiopsie MRT Weitere verwandte Informationen anzeigen

Behandlung der Krankheit Es gibt keine Heilung für die primär biliäre Cholangitis, aber es stehen Medikamente zur Verfügung, die helfen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und Komplikationen zu verhindern. Zu den Optionen gehören: Ursodesoxycholsäure. Dieses Medikament, auch bekannt als UDCA oder Ursodiol (Actigall, Urso), wird üblicherweise zuerst eingesetzt. Es hilft, Galle durch Ihre Leber zu transportieren. UDCA heilt die primär biliäre Cholangitis nicht, aber es scheint die Leberfunktion zu verbessern und Lebernarben zu reduzieren. Es ist weniger wahrscheinlich, dass es bei Juckreiz und Müdigkeit hilft. Nebenwirkungen können Gewichtszunahme, Haarausfall und Durchfall sein. Obeticholic Acid (Ocaliva). Studien zeigen, dass Obeticholic Acid, allein oder in Kombination mit Ursodiol über 12 Monate eingenommen, die Leberfunktion verbessern und die Leberfibrose verlangsamen kann. Seine Anwendung ist jedoch oft begrenzt, da es zu verstärktem Juckreiz führen kann. Fibrate (Tricor). Forscher sind sich nicht sicher, wie dieses Medikament hilft, die Symptome der primär biliären Cholangitis zu lindern. Aber in Kombination mit UDCA hat es bei einigen Menschen Leberentzündungen und Juckreiz reduziert. Weitere Studien sind erforderlich, um den langfristigen Nutzen zu bestimmen. Budesonid. In Kombination mit UDCA kann das Kortikosteroid Budesonid einen potenziellen Nutzen bei primär biliärer Cholangitis haben. Dieses Medikament ist jedoch mit steroidbedingten Nebenwirkungen bei Menschen mit fortgeschrittener Erkrankung verbunden. Es sind weitere Langzeitstudien notwendig, bevor Budesonid zur Behandlung dieser Erkrankung empfohlen werden kann. Lebertransplantation. Wenn Medikamente die primär biliäre Cholangitis nicht mehr kontrollieren und die Leber zu versagen beginnt, kann eine Lebertransplantation das Leben verlängern. Bei einer Lebertransplantation wird Ihre erkrankte Leber durch eine gesunde Leber eines Spenders ersetzt. Die Lebertransplantation ist mit sehr guten Langzeit-Ergebnissen bei Menschen mit primär biliärer Cholangitis verbunden. Manchmal kommt die Krankheit jedoch einige Jahre später in der transplantierten Leber wieder zurück. Behandlung der Symptome Ihr Gesundheitsteam kann Behandlungen empfehlen, um die Anzeichen und Symptome der primär biliären Cholangitis zu kontrollieren und Ihnen mehr Komfort zu verschaffen. Behandlung von Müdigkeit Die primär biliäre Cholangitis verursacht Müdigkeit. Aber Ihre täglichen Gewohnheiten, eine richtige Ernährung und Bewegung sowie andere Gesundheitszustände können beeinflussen, wie müde Sie sich fühlen. Es ist wichtig, auch auf Schilddrüsenerkrankungen getestet zu werden, da diese bei Menschen mit primär biliärer Cholangitis häufiger vorkommen. Behandlung von Juckreiz Antihistaminika werden häufig verwendet, um Juckreiz zu reduzieren. Sie können beim Schlafen helfen, wenn Juckreiz Sie wach hält. Zu den Antihistaminika können Diphenhydramin, Hydroxyzinehydrochlorid und Loratadin gehören. Cholestyramin ist ein Pulver, das Juckreiz stoppen kann. Es muss mit Speisen oder Flüssigkeiten vermischt werden. Rifampin ist ein Antibiotikum, das Juckreiz stoppen kann. Genau wie es das tut, ist unbekannt. Forscher glauben, dass es die Reaktion des Gehirns auf juckreizauslösende Chemikalien im Blut blockieren kann. Opioid-Antagonisten, wie z. B. solche, die Naloxon und Naltrexon enthalten, können bei Juckreiz im Zusammenhang mit Lebererkrankungen helfen. Wie Rifampin scheinen diese Medikamente das Juckreizgefühl zu reduzieren, indem sie auf Ihr Gehirn wirken. Sertralin ist ein Medikament, das Serotonin im Gehirn erhöht, ein selektiver Serotonin-Wiederaufnahmehemmer oder SSRI genannt. Es kann helfen, Juckreiz zu reduzieren. Behandlung von trockenen Augen und Mund Künstliche Tränen und Speichelersatzmittel können trockene Augen und Mund lindern. Sie können mit oder ohne Rezept erhältlich sein. Kaugummi kauen oder an Bonbons lutschen kann Ihnen auch helfen, mehr Speichel zu produzieren und Mundtrockenheit zu lindern. Behandlung der Komplikationen Bestimmte Komplikationen sind häufig mit primär biliärer Cholangitis verbunden. Ihr Gesundheitsteam kann Folgendes empfehlen: Vitamin- und Mineralstoffpräparate. Wenn Ihr Körper keine Vitamine oder andere Nährstoffe aufnimmt, müssen Sie möglicherweise die Vitamine A, D, E und K einnehmen. Möglicherweise benötigen Sie auch Kalzium-, Folsäure- oder Eisenpräparate. Medikamente zur Senkung des Cholesterinspiegels. Wenn Sie einen hohen Cholesterinspiegel im Blut haben, kann Ihr Gesundheitsteam die Einnahme eines Medikaments namens Statin empfehlen, um Ihre Werte zu senken. Medikamente zur Behandlung von Knochenschwund. Wenn Sie schwache oder dünne Knochen haben, Osteoporose genannt, können Ihnen Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel wie Kalzium und Vitamin D verschrieben werden, um den Knochenschwund zu reduzieren und die Knochendichte zu verbessern. Bewegung wie Gehen und das Heben leichter Gewichte an den meisten Tagen der Woche kann helfen, Ihre Knochendichte zu erhöhen. Behandlung von erhöhtem Druck in der Pfortader, sogenannte portale Hypertension. Ihr Gesundheitsteam wird Sie wahrscheinlich auf portale Hypertension und vergrößerte Venen untersuchen und überwachen, wenn Sie eine fortgeschrittenere Narbenbildung durch eine Lebererkrankung haben. Flüssigkeit in Ihrem Bauch ist eine häufige Nebenwirkung der portalen Hypertension. Bei leichter Flüssigkeitsansammlung im Bauch kann Ihr Gesundheitsteam nur empfehlen, den Salzgehalt in Ihrer Ernährung zu begrenzen. Schwerere Fälle können Medikamente erfordern, die als Diuretika bekannt sind, oder ein Verfahren zum Ablassen der Flüssigkeit, das als Paracentese bezeichnet wird. Weitere Informationen Betreuung der primär biliären Cholangitis in der Mayo Clinic Lebertransplantation Termin vereinbaren

Mit einer unheilbaren, chronischen Lebererkrankung zu leben, kann frustrierend sein. Allein die Müdigkeit kann Ihre Lebensqualität stark beeinträchtigen. Jeder findet Wege, mit dem Stress einer chronischen Erkrankung umzugehen. Mit der Zeit werden Sie herausfinden, was für Sie funktioniert. Hier sind einige Möglichkeiten, um anzufangen: Informieren Sie sich über Ihre Erkrankung. Je mehr Sie über die primär biliäre Cholangitis verstehen, desto aktiver können Sie an Ihrer eigenen Versorgung mitwirken. Sprechen Sie nicht nur mit Ihrem medizinischen Team, sondern suchen Sie auch Informationen in Ihrer örtlichen Bibliothek und auf Websites, die mit seriösen Organisationen wie der American Liver Foundation verbunden sind. Nehmen Sie sich Zeit für sich. Gut essen, Sport treiben und ausreichend Ruhe gönnen können Ihnen helfen, sich besser zu fühlen. Versuchen Sie, im Voraus zu planen, wann Sie möglicherweise mehr Ruhe benötigen. Holen Sie sich Hilfe. Wenn Freunde oder Familie helfen möchten, lassen Sie sie helfen. Primär biliäre Cholangitis kann sehr anstrengend sein, daher nehmen Sie die Hilfe an, wenn jemand Ihre Einkäufe erledigen, Wäsche waschen oder Ihr Abendessen kochen möchte. Sagen Sie denen, die Hilfe anbieten, was Sie brauchen. Suchen Sie Unterstützung. Starke Beziehungen können Ihnen helfen, eine positive Einstellung zu bewahren. Wenn Freunde oder Familie Schwierigkeiten haben, Ihre Krankheit zu verstehen, kann eine Selbsthilfegruppe hilfreich sein.