Pulmonale Fibrose

Pulmonale Fibrose ist vernarbtes und verdicktes Gewebe um und zwischen den Lungenbläschen, den Alveolen, wie rechts dargestellt. Links ist eine gesunde Lunge mit gesunden Alveolen abgebildet.

Pulmonale Fibrose ist eine Lungenerkrankung, die auftritt, wenn Lungengewebe geschädigt und vernarbt wird. Dieses verdickte, steife Gewebe erschwert die ordnungsgemäße Funktion der Lunge. Die pulmonale Fibrose verschlimmert sich im Laufe der Zeit. Manche Menschen bleiben lange Zeit stabil, bei anderen verschlechtert sich der Zustand schneller. Mit zunehmender Verschlechterung leiden die Betroffenen immer stärker unter Atemnot.

Die Vernarbung, die bei pulmonaler Fibrose auftritt, kann viele Ursachen haben. Oft können Ärzte und andere Angehörige der Gesundheitsberufe die Ursache des Problems nicht genau bestimmen. Wenn keine Ursache gefunden werden kann, wird der Zustand als idiopathische pulmonale Fibrose bezeichnet.

Idiopathische pulmonale Fibrose tritt in der Regel bei Erwachsenen mittleren Alters und älteren Erwachsenen auf. Manchmal wird eine pulmonale Fibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert, dies ist jedoch nicht häufig.

Die durch pulmonale Fibrose verursachte Lungenschädigung kann nicht repariert werden. Medikamente und Therapien können manchmal dazu beitragen, die Geschwindigkeit der Fibrose zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Für einige Menschen kann eine Lungentransplantation eine Option sein.

Symptome einer Lungenfibrose können sein: Kurzatmigkeit. Trockenhusten. Extreme Müdigkeit. Unerwünschter Gewichtsverlust. Schmerzen in Muskeln und Gelenken. Verbreiterung und Rundung der Finger- oder Zehenspitzen, auch bekannt als Trommelschlegelfinger. Wie schnell sich die Lungenfibrose im Laufe der Zeit verschlimmert und wie stark die Symptome sind, kann von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Manche Menschen erkranken sehr schnell an einer schweren Krankheit. Andere haben moderate Symptome, die sich über Monate oder Jahre langsamer verschlimmern. Bei Menschen mit Lungenfibrose, insbesondere idiopathischer Lungenfibrose, kann sich die Kurzatmigkeit innerhalb weniger Wochen oder Tage plötzlich verschlimmern. Dies wird als akute Exazerbation bezeichnet. Sie kann lebensbedrohlich sein. Die Ursache einer akuten Exazerbation kann eine andere Erkrankung oder eine Krankheit wie eine Lungeninfektion sein. Meistens ist die Ursache jedoch nicht bekannt. Wenn Sie Symptome einer Lungenfibrose haben, wenden Sie sich so schnell wie möglich an Ihren Arzt oder ein anderes medizinisches Fachpersonal. Wenn sich Ihre Symptome verschlimmern, insbesondere wenn sie sich schnell verschlimmern, wenden Sie sich sofort an Ihr medizinisches Team.

Bei Symptomen einer Lungenfibrose, kontaktieren Sie so schnell wie möglich Ihren Arzt oder ein anderes medizinisches Fachpersonal. Verschlimmern sich Ihre Symptome, insbesondere wenn sie sich schnell verschlimmern, kontaktieren Sie sofort Ihr medizinisches Team. Melden Sie sich kostenlos an und erhalten Sie Informationen über Lungentransplantationen und Lungenfibrose sowie Expertenwissen zum Thema Lungengesundheit. Fehler Standort auswählen

Pulmonale Fibrose ist eine Vernarbung und Verdickung des Gewebes um und zwischen den Lungenbläschen, den Alveolen, in der Lunge. Diese Veränderungen erschweren den Übergang von Sauerstoff in den Blutkreislauf.

Eine Schädigung der Lunge, die zu einer pulmonalen Fibrose führt, kann viele verschiedene Ursachen haben. Beispiele hierfür sind langfristige Exposition gegenüber bestimmten Toxinen, Strahlentherapie, einige Medikamente und bestimmte Erkrankungen. In einigen Fällen ist die Ursache der pulmonalen Fibrose nicht bekannt.

Die Art der Arbeit und der Ort, an dem Sie arbeiten oder leben, können die Ursache oder ein Teil der Ursache für eine pulmonale Fibrose sein. Der ständige oder wiederholte Kontakt mit Toxinen oder Schadstoffen – Substanzen, die die Qualität von Wasser, Luft oder Boden beeinträchtigen – kann Ihre Lunge schädigen, insbesondere wenn Sie keine Schutzausrüstung tragen. Beispiele hierfür sind:

• Siliziumstaub.
• Asbestfasern.
• Stäube aus Hartmetallen.
• Holz-, Kohle- und Getreide-Stäube.
• Schimmel.
• Vogel- und Tierkot.

Bei einigen Personen, die eine Strahlentherapie im Brustbereich erhalten, z. B. bei Lungen- oder Brustkrebs, zeigen sich Monate oder manchmal Jahre nach der Behandlung Anzeichen von Lungenschäden. Wie schwer die Schädigung ist, kann von folgenden Faktoren abhängen:

• Wie viel der Lunge der Strahlung ausgesetzt war.
• Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung.
• Ob auch eine Chemotherapie angewendet wurde.
• Ob eine Grunderkrankung der Lunge vorliegt.

Viele Medikamente können die Lunge schädigen. Einige Beispiele sind:

• Chemotherapie. Medikamente, die darauf ausgelegt sind, Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere), Bleomycin und Cyclophosphamid (Cytoxan), können das Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen, wie Amiodaron (Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) oder Ethambutol (Myambutol) können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidine) können Lungenschäden verursachen.

Lungenschäden können auch durch eine Reihe von Erkrankungen verursacht werden, darunter:

• Dermatomyositis, eine entzündliche Erkrankung, die durch Muskelschwäche und Hautausschlag gekennzeichnet ist.
• Lupus, eine Erkrankung, die auftritt, wenn das körpereigene Immunsystem seine eigenen Gewebe und Organe angreift.
• Mischkollagenose, die eine Mischung von Symptomen verschiedener Erkrankungen wie Lupus, Sklerodermie und Polymyositis aufweist.
• Pneumonie, eine Infektion, die die Lungenbläschen in einer oder beiden Lungen entzündet.
• Polymyositis, eine entzündliche Erkrankung, die Muskelschwäche auf beiden Körperseiten verursacht.
• Rheumatoide Arthritis, eine entzündliche Erkrankung, die Gelenke und andere Körpersysteme betrifft.
• Sarkoidose, eine entzündliche Erkrankung, die am häufigsten die Lunge und die Lymphknoten betrifft.
• Sklerodermie, eine Gruppe seltener Erkrankungen, die eine Verhärtung und Straffung der Haut sowie Probleme im Körperinneren umfassen.

Viele Substanzen und Erkrankungen können zu einer pulmonalen Fibrose führen. Dennoch wird bei vielen Menschen die Ursache nie gefunden. Risikofaktoren wie Rauchen oder die Exposition gegenüber Luftverschmutzung könnten jedoch mit der Erkrankung in Zusammenhang stehen, selbst wenn die Ursache nicht bestätigt werden kann. Pulmonale Fibrose ohne bekannte Ursache wird als idiopathische pulmonale Fibrose bezeichnet.

Viele Menschen mit idiopathischer pulmonaler Fibrose können auch an einer gastroösophagealen Refluxkrankheit, auch GERD genannt, leiden. Diese Erkrankung tritt auf, wenn Säure aus dem Magen in die Speiseröhre zurückfließt. GERD kann ein Risikofaktor für idiopathische pulmonale Fibrose sein oder dazu führen, dass sich die Erkrankung schneller verschlimmert. Es sind jedoch weitere Studien erforderlich.

Pulmonale Fibrose wurde bei Kindern und Säuglingen festgestellt, ist aber nicht häufig. Idiopathische pulmonale Fibrose betrifft viel häufiger Menschen mittleren Alters und ältere Erwachsene. Andere Arten von pulmonaler Fibrose, wie z. B. die durch Bindegewebserkrankungen verursachte, können bei jüngeren Menschen auftreten.

Faktoren, die Ihr Risiko für eine pulmonale Fibrose erhöhen können, sind:

• Rauchen. Wenn Sie jetzt rauchen oder früher geraucht haben, haben Sie ein höheres Risiko für eine pulmonale Fibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Auch Menschen mit Emphysem haben ein höheres Risiko.
• Bestimmte Arten von Arbeit. Sie haben ein höheres Risiko, eine pulmonale Fibrose zu entwickeln, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder im Bauwesen arbeiten. Das Risiko ist auch höher, wenn Sie kontinuierlich oder wiederholt mit Schadstoffen in Kontakt kommen, von denen bekannt ist, dass sie die Lunge schädigen.
• Krebsbehandlungen. Strahlenbehandlungen Ihrer Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika können Ihr Risiko für eine pulmonale Fibrose erhöhen.
• Genetik. Einige Arten von pulmonaler Fibrose treten familiär gehäuft auf, daher können Gene eine Rolle spielen.

Komplikationen der Lungenfibrose können umfassen:

• Rechtsherzinsuffizienz. Diese schwere Erkrankung tritt auf, wenn die rechte Herzkammer stärker pumpen muss als gewöhnlich, um Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.
• Atemversagen. Dies ist oft das letzte Stadium einer langfristigen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Blutsauerstoffgehalt gefährlich niedrig sinkt.
• Lungenkrebs. Eine lang bestehende Lungenfibrose erhöht das Risiko, Lungenkrebs zu entwickeln.
• Andere Lungenprobleme. Wenn sich die Lungenfibrose im Laufe der Zeit verschlimmert, kann dies zu schwerwiegenden Problemen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einem Lungenkollaps oder Lungeninfektionen führen.

Zur Diagnose einer Lungenfibrose untersucht Ihr Arzt oder ein anderer medizinischer Fachmann Ihre Krankengeschichte und Familienanamnese und führt eine körperliche Untersuchung durch. Sie können über Ihre Symptome sprechen und Ihre Medikamente besprechen. Sie werden wahrscheinlich auch nach einem ständigen oder wiederholten Kontakt mit Stäuben, Gasen, Chemikalien oder ähnlichen Substanzen gefragt, insbesondere im beruflichen Kontext.

Während der körperlichen Untersuchung hört Ihr Arzt sorgfältig Ihre Lunge ab, während Sie atmen. Eine Lungenfibrose geht oft mit einem Knistergeräusch an der Lungenbasis einher.

Sie können einen oder mehrere dieser Tests durchführen lassen:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Auf den Bildern des Brustkorbs kann das Narbengewebe sichtbar sein, das typischerweise bei einer Lungenfibrose auftritt. Manchmal zeigt das Röntgenbild des Brustkorbs keine Veränderungen. Weitere Untersuchungen können notwendig sein, um die Ursache Ihrer Atemnot herauszufinden.
• Computertomographie (CT)-Scan. Ein CT-Scan kombiniert Röntgenbilder aus vielen verschiedenen Blickwinkeln, um Bilder von Strukturen im Körperinneren zu erstellen. Ein hochauflösender CT-Scan kann hilfreich sein, um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren und das Ausmaß der Lungenschädigung zu bestimmen. Einige Arten von Fibrosen weisen bestimmte Muster auf.

Diese Tests werden auch Lungenfunktionstests genannt und dienen dazu, die Funktionsfähigkeit Ihrer Lunge zu überprüfen:

• Spirometrie. Bei diesem Test atmen Sie schnell und kräftig durch ein an ein Messgerät angeschlossenes Rohr aus. Das Gerät misst, wie viel Luft die Lunge fassen kann und wie schnell die Luft in die Lunge ein- und ausströmt.
• Lungenvolumentest. Dieser Test misst die Luftmenge, die die Lunge zu verschiedenen Zeitpunkten beim Ein- und Ausatmen enthält.
• Lungendiffusionskapazitätstest. Dieser Test zeigt, wie gut der Körper Sauerstoff und Kohlendioxid zwischen Lunge und Blut transportiert.
• Pulsoxymetrie. Dieser einfache Test verwendet ein kleines Gerät, das an einem Finger angebracht wird, um den Sauerstoffgehalt im Blut zu messen. Der Prozentsatz des Sauerstoffs im Blut wird als Sauerstoffsättigung bezeichnet. Ihr Arzt kann einen Sechs-Minuten-Gehtest mit Messung der Sauerstoffsättigung empfehlen.
• Ergometrie. Ein Belastungstest auf einem Laufband oder einem Fahrradergometer kann verwendet werden, um die Herz- und Lungenfunktion während der Aktivität zu überwachen.
• Arterielles Blutgas-Analyse. Bei diesem Test wird eine Blutprobe, die üblicherweise aus einer Arterie im Handgelenk entnommen wird, untersucht. Der Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalt in der Probe wird gemessen.

Bildgebende Verfahren und Lungenfunktionstests können nicht nur zeigen, ob Sie an einer Lungenfibrose leiden, sondern auch dazu verwendet werden, Ihren Zustand im Laufe der Zeit zu überwachen und die Wirksamkeit der Behandlung zu beurteilen.

Wenn andere Tests die Ursache Ihres Zustands nicht finden können, muss möglicherweise eine kleine Menge Lungengewebe entnommen werden. Dies wird als Biopsie bezeichnet. Die Biopsie-Probe wird dann in einem Labor untersucht, um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren oder andere Erkrankungen auszuschließen. Eine dieser Methoden kann verwendet werden, um eine Gewebeprobe zu erhalten:

• Chirurgische Biopsie. Obwohl eine chirurgische Biopsie invasiv ist und potenzielle Komplikationen mit sich bringt, kann sie die einzige Möglichkeit sein, die richtige Diagnose zu stellen. Dieses Verfahren kann als minimal-invasive Operation, die sogenannte videoassistierte thorakoskopische Chirurgie (VATS), durchgeführt werden. Die Biopsie kann auch als offene Operation, die sogenannte Thorakotomie, durchgeführt werden.

  Bei der VATS führt ein Chirurg chirurgische Instrumente und eine kleine Kamera durch zwei oder drei kleine Schnitte zwischen den Rippen ein. Der Chirurg betrachtet die Lunge auf einem Videomonitor, während er Gewebeproben aus der Lunge entnimmt. Während der Operation versetzt eine Kombination von Medikamenten Sie in einen schlafähnlichen Zustand, die sogenannte Allgemeinanästhesie.

  Bei einer Thorakotomie entnimmt ein Chirurg eine Lungengewebeprobe durch einen Schnitt, der den Brustkorb zwischen den Rippen öffnet. Diese offene Operation wird ebenfalls unter Allgemeinanästhesie durchgeführt.

• Bronchoskopie. Bei diesem Verfahren werden sehr kleine Gewebeproben entnommen – in der Regel nicht größer als die Spitze einer Stecknadel. Ein dünner, flexibler Schlauch, ein Bronchoskop, wird durch Mund oder Nase in die Lunge eingeführt, um die Proben zu entnehmen. Die Gewebeproben sind manchmal zu klein, um die richtige Diagnose zu stellen. Diese Form der Biopsie kann aber auch verwendet werden, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Chirurgische Biopsie. Obwohl eine chirurgische Biopsie invasiv ist und potenzielle Komplikationen mit sich bringt, kann sie die einzige Möglichkeit sein, die richtige Diagnose zu stellen. Dieses Verfahren kann als minimal-invasive Operation, die sogenannte videoassistierte thorakoskopische Chirurgie (VATS), durchgeführt werden. Die Biopsie kann auch als offene Operation, die sogenannte Thorakotomie, durchgeführt werden.

Bei der VATS führt ein Chirurg chirurgische Instrumente und eine kleine Kamera durch zwei oder drei kleine Schnitte zwischen den Rippen ein. Der Chirurg betrachtet die Lunge auf einem Videomonitor, während er Gewebeproben aus der Lunge entnimmt. Während der Operation versetzt eine Kombination von Medikamenten Sie in einen schlafähnlichen Zustand, die sogenannte Allgemeinanästhesie.

Bei einer Thorakotomie entnimmt ein Chirurg eine Lungengewebeprobe durch einen Schnitt, der den Brustkorb zwischen den Rippen öffnet. Diese offene Operation wird ebenfalls unter Allgemeinanästhesie durchgeführt.

Bronchoskopie. Bei diesem Verfahren werden sehr kleine Gewebeproben entnommen – in der Regel nicht größer als die Spitze einer Stecknadel. Ein dünner, flexibler Schlauch, ein Bronchoskop, wird durch Mund oder Nase in die Lunge eingeführt, um die Proben zu entnehmen. Die Gewebeproben sind manchmal zu klein, um die richtige Diagnose zu stellen. Diese Form der Biopsie kann aber auch verwendet werden, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Sie können Blutuntersuchungen durchführen lassen, um Ihre Leber- und Nierenfunktion zu überprüfen. Blutuntersuchungen können auch andere Erkrankungen feststellen und ausschließen.