Sjs

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist eine seltene, schwere Erkrankung der Haut und der Schleimhäute. Es handelt sich in der Regel um eine Reaktion auf Medikamente, die mit grippeähnlichen Symptomen beginnt, gefolgt von einem schmerzhaften Hautausschlag, der sich ausbreitet und Blasen bildet. Dann stirbt die oberste Schicht der betroffenen Haut ab, schält sich ab und beginnt nach einigen Tagen zu heilen.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist ein medizinischer Notfall, der in der Regel einen Krankenhausaufenthalt erfordert. Die Behandlung konzentriert sich auf die Beseitigung der Ursache, die Wundversorgung, die Schmerzkontrolle und die Minimierung von Komplikationen während des Hautnachwachstums. Die Genesung kann Wochen bis Monate dauern.

Eine schwerere Form der Erkrankung wird als toxische epidermale Nekrolyse (TEN) bezeichnet. Sie betrifft mehr als 30 % der Hautoberfläche und verursacht ausgedehnte Schäden an den Schleimhäuten.

Wenn Ihre Erkrankung durch ein Medikament verursacht wurde, müssen Sie dieses Medikament und ähnliche Medikamente dauerhaft meiden.

Ein bis drei Tage bevor sich ein Hautausschlag entwickelt, können frühe Anzeichen des Stevens-Johnson-Syndroms auftreten, darunter:

• Fieber
• Mund- und Halsschmerzen
• Müdigkeit
• Brennende Augen

Im Verlauf der Erkrankung treten weitere Anzeichen und Symptome auf:

• Unerklärliche, weitverbreitete Haut Schmerzen
• Ein sich ausbreitender rot-violetter Hautausschlag
• Blasenbildung auf der Haut und den Schleimhäuten von Mund, Nase, Augen und Genitalien
• Hautabschälung innerhalb weniger Tage nach Blasenbildung

Das Stevens-Johnson-Syndrom erfordert sofortige medizinische Hilfe. Suchen Sie einen Notarzt auf, wenn Sie Anzeichen und Symptome dieser Erkrankung bemerken. Arzneimittelbedingte Reaktionen können während der Einnahme eines Medikaments oder bis zu zwei Wochen nach dessen Absetzen auftreten.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine seltene und unvorhersehbare Erkrankung. Ihr Arzt kann möglicherweise nicht die genaue Ursache feststellen, aber in der Regel wird der Zustand durch Medikamente, eine Infektion oder beides ausgelöst. Sie können auf Medikamente reagieren, während Sie sie anwenden, oder bis zu zwei Wochen nachdem Sie die Anwendung beendet haben.

Medikamente, die das Stevens-Johnson-Syndrom auslösen können, umfassen:

• Medikamente gegen Gicht, wie Allopurinol
• Medikamente zur Behandlung von Krampfanfällen und psychischen Erkrankungen (Anticonvulsiva und Antipsychotika)
• Antibakterielle Sulfonamide (einschließlich Sulfasalazin)
• Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
• Schmerzmittel, wie Paracetamol (Tylenol, andere), Ibuprofen (Advil, Motrin IB, andere) und Naproxen-Natrium (Aleve)

Infektionen, die das Stevens-Johnson-Syndrom auslösen können, umfassen Pneumonie und HIV.

Faktoren, die Ihr Risiko für die Entwicklung des Stevens-Johnson-Syndroms erhöhen, umfassen:

• Eine HIV-Infektion. Bei Menschen mit HIV ist die Häufigkeit des Stevens-Johnson-Syndroms etwa 100-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung.
• Ein geschwächtes Immunsystem. Das Immunsystem kann durch eine Organtransplantation, HIV/AIDS und Autoimmunerkrankungen beeinträchtigt werden.
• Krebs. Menschen mit Krebs, insbesondere Blutkrebs, haben ein erhöhtes Risiko für das Stevens-Johnson-Syndrom.
• Eine Vorgeschichte des Stevens-Johnson-Syndroms. Wenn Sie eine medikamentenbedingte Form dieser Erkrankung hatten, besteht das Risiko eines erneuten Auftretens, wenn Sie dieses Medikament erneut einnehmen.
• Eine Familienanamnese des Stevens-Johnson-Syndroms. Wenn ein naher Blutsverwandter an einem Stevens-Johnson-Syndrom erkrankt war, besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko, ebenfalls daran zu erkranken.
• Genetische Faktoren. Bestimmte genetische Variationen erhöhen Ihr Risiko für das Stevens-Johnson-Syndrom, insbesondere wenn Sie auch Medikamente gegen Krampfanfälle, Gicht oder psychische Erkrankungen einnehmen.

Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms umfassen:

• Dehydration. Bereiche, in denen sich die Haut gelöst hat, verlieren Flüssigkeit. Und Geschwüre in Mund und Rachen können die Flüssigkeitsaufnahme erschweren und zu Dehydration führen.
• Blutvergiftung (Sepsis). Sepsis tritt auf, wenn Bakterien aus einer Infektion in den Blutkreislauf gelangen und sich im ganzen Körper ausbreiten. Sepsis ist ein schnell fortschreitender, lebensbedrohlicher Zustand, der zu Schock und Organversagen führen kann.
• Augenprobleme. Der durch das Stevens-Johnson-Syndrom verursachte Ausschlag kann zu Augenentzündungen, trockenen Augen und Lichtempfindlichkeit führen. In schweren Fällen kann es zu Sehstörungen und selten zu Blindheit führen.
• Lungenbeteiligung. Der Zustand kann zu einem Notfall führen, bei dem die Lunge nicht genügend Sauerstoff ins Blut bringen kann (akutes Atemversagen).
• Permanente Hautschäden. Wenn Ihre Haut nach dem Stevens-Johnson-Syndrom nachwächst, kann sie Unebenheiten und ungewöhnliche Verfärbungen (Dyspigmentierung) aufweisen. Und Sie können Narben haben. Anhaltende Hautprobleme können zum Haarausfall führen, und Ihre Finger- und Fußnägel wachsen möglicherweise nicht mehr so gut wie zuvor.

• Erwägen Sie einen Gentest, bevor Sie bestimmte Medikamente einnehmen. Die US-amerikanische Food and Drug Administration empfiehlt, Menschen mit asiatischer und südasiatischer Abstammung auf eine Genvariation namens HLA-B*1502 zu untersuchen, bevor eine Behandlung begonnen wird.
• Wenn Sie diese Erkrankung hatten, vermeiden Sie das Medikament, das sie ausgelöst hat. Wenn Sie das Stevens-Johnson-Syndrom hatten und Ihr Gesundheitsdienstleister Ihnen mitgeteilt hat, dass es durch ein Medikament verursacht wurde, vermeiden Sie dieses Medikament und andere ähnliche. Dies ist entscheidend, um ein Wiederauftreten zu verhindern, das in der Regel schwerwiegender ist als die erste Episode und tödlich sein kann. Ihre unmittelbaren Blutsverwandten sollten dieses Medikament möglicherweise ebenfalls vermeiden, da diese Erkrankung manchmal in Familien vorkommt.

Tests und Verfahren zur Diagnose des Stevens-Johnson-Syndroms umfassen:

• Eine Überprüfung Ihrer Krankengeschichte und eine körperliche Untersuchung. Gesundheitsdienstleister können das Stevens-Johnson-Syndrom oft anhand Ihrer Krankengeschichte, einschließlich einer Überprüfung Ihrer aktuellen und kürzlich abgesetzten Medikamente, und einer körperlichen Untersuchung identifizieren.
• Hautbiopsie. Zur Bestätigung der Diagnose und zum Ausschluss anderer möglicher Ursachen entnimmt Ihr Arzt eine Hautprobe zur Laboruntersuchung (Biopsie).
• Kultur. Um eine Infektion auszuschließen, entnimmt Ihr Arzt eine Probe von Haut, Gewebe oder Flüssigkeit zur Laboruntersuchung (Kultur).
• Bildgebung. Abhängig von Ihren Symptomen kann Ihr Arzt eine Bildgebung wie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchführen lassen, um eine Lungenentzündung zu überprüfen.
• Blutuntersuchungen. Diese werden verwendet, um Infektionen oder andere mögliche Ursachen zu bestätigen.

Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms erfordert einen Krankenhausaufenthalt, möglicherweise auf einer Intensivstation oder einer Verbrennungsstation.

Der erste und wichtigste Schritt bei der Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms ist das Absetzen aller Medikamente, die es möglicherweise auslösen. Wenn Sie mehr als ein Medikament einnehmen, kann es schwierig sein, festzustellen, welches Medikament das Problem verursacht. Daher lässt Ihr Arzt Sie möglicherweise alle nicht unbedingt notwendigen Medikamente absetzen.

Zur unterstützenden Behandlung im Krankenhaus gehören:

Medikamente, die bei der Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms eingesetzt werden, umfassen:

Wenn die Ursache des Stevens-Johnson-Syndroms beseitigt und die Hautreaktion gestoppt werden kann, kann innerhalb weniger Tage neue Haut nachwachsen. In schweren Fällen kann die vollständige Genesung mehrere Monate dauern.

• Flüssigkeits- und Ernährungszufuhr. Da Hautverlust zu einem erheblichen Flüssigkeitsverlust führen kann, ist die Flüssigkeitszufuhr ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Sie erhalten möglicherweise Flüssigkeiten und Nährstoffe über eine Sonde, die in die Nase eingeführt und in den Magen geführt wird (Magensonde).

• Wundversorgung. Kühle, feuchte Kompressen können helfen, Blasen während der Heilung zu lindern. Ihr medizinisches Team kann abgestorbene Haut vorsichtig entfernen und Vaseline oder einen medikamentösen Verband auf die betroffenen Stellen auftragen.

• Augenpflege. Sie benötigen möglicherweise auch die Behandlung durch einen Augenarzt (Ophthalmologen).

• Schmerzmittel zur Schmerzlinderung.

• Medikamente zur Reduzierung der Augen- und Schleimhautentzündung (topische Steroide).

• Antibiotika zur Infektionskontrolle, falls erforderlich.

• Andere orale oder injizierbare (systemische) Medikamente wie Kortikosteroide und intravenöses Immunglobulin. Studien zeigen, dass die Medikamente Ciclosporin (Neoral, Sandimmune) und Etanercept (Enbrel) bei der Behandlung dieser Krankheit hilfreich sind.

Wenn Sie das Stevens-Johnson-Syndrom hatten, achten Sie bitte darauf:

• Wissen Sie, was Ihre Reaktion verursacht hat. Wenn Ihr Zustand durch ein Medikament verursacht wurde, lernen Sie dessen Namen und den anderer ähnlicher Medikamente kennen. Vermeiden Sie diese.
• Informieren Sie Ihre Gesundheitsdienstleister. Teilen Sie allen Ihren Gesundheitsdienstleistern mit, dass Sie in der Vergangenheit an einem Stevens-Johnson-Syndrom erkrankt waren. Wenn die Reaktion durch ein Medikament verursacht wurde, teilen Sie ihnen mit, welches.
• Tragen Sie ein medizinisches Informationsarmband oder eine Halskette. Lassen Sie Informationen über Ihren Zustand und seine Ursache auf ein medizinisches Informationsarmband oder eine Halskette gravieren. Tragen Sie es immer.