Undifferenziertes pleomorphes Sarkom (UPS) ist eine seltene Krebsart, die meist im Weichgewebe des Körpers entsteht. Weichgewebe verbindet, stützt und umgibt andere Körperstrukturen.
UPS tritt in der Regel in Armen oder Beinen auf. Seltener kann es im Bereich hinter den Bauchorganen (Retroperitoneum) auftreten.
Der Name undifferenziertes pleomorphes Sarkom leitet sich von der Art und Weise ab, wie die Krebszellen unter dem Mikroskop erscheinen. Undifferenziert bedeutet, dass die Zellen nicht wie die Körpergewebe aussehen, in denen sie sich entwickeln. Der Krebs wird als pleomorph (plee-o-MOR-fik) bezeichnet, weil die Zellen in verschiedenen Formen und Größen wachsen.
Die Behandlung von UPS hängt vom Ort des Krebses ab, umfasst aber oft eine Operation, Strahlentherapie und medikamentöse Behandlungen.
UPS wurde früher als malignes fibroses Histiozytom bezeichnet.
Symptome des undifferenzierten pleomorphen Sarkoms hängen davon ab, wo der Krebs auftritt. Am häufigsten tritt er in Armen und Beinen auf, kann aber überall im Körper auftreten. Zu den Anzeichen und Symptomen können gehören: Wachsender Knoten oder Schwellungsbereich. Wenn er sehr groß wird, kann es zu Schmerzen, Kribbeln und Taubheitsgefühl kommen. Wenn er in einem Arm oder Bein auftritt, kann es zu Schwellungen in der Hand oder im Fuß der betroffenen Gliedmaße kommen. Wenn er im Bauchraum auftritt, kann es zu Schmerzen, Appetitlosigkeit und Verstopfung kommen. Fieber. Gewichtsverlust. Vereinbaren Sie einen Termin mit einem Arzt, wenn bei Ihnen anhaltende Anzeichen oder Symptome auftreten, die Sie beunruhigen.
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Es ist nicht klar, was undifferenziertes pleomorphes Sarkom verursacht.
Ärzte wissen, dass dieser Krebs beginnt, wenn eine Zelle Veränderungen in ihrer DNA entwickelt. Die DNA einer Zelle enthält die Anweisungen, die einer Zelle sagen, was sie tun soll. Die Veränderungen weisen der Zelle an, sich schnell zu vermehren und eine Masse abnormaler Zellen (Tumor) zu bilden. Die Zellen können in das umliegende gesunde Gewebe eindringen und es zerstören. Mit der Zeit können sich die Krebszellen lösen und sich (Metastasierung) auf andere Körperteile wie Lunge und Knochen ausbreiten.
Faktoren, die das Risiko für ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom erhöhen können, umfassen:
Die meisten Menschen, die ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom entwickeln, haben keine bekannten Risikofaktoren, und viele Menschen mit Risikofaktoren entwickeln den Krebs nie.
Die Diagnose eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms beginnt in der Regel mit einer Überprüfung Ihrer Symptome und einer körperlichen Untersuchung. Diese Krebsart wird oft diagnostiziert, nachdem andere Krebsarten ausgeschlossen wurden. Tests und Verfahren können umfassen: Körperliche Untersuchung. Ihr Arzt wird Sie nach dem Beginn Ihrer Symptome und deren Veränderung im Laufe der Zeit fragen. Er oder sie wird den betroffenen Bereich untersuchen, um Größe und Tiefe des Tumors besser zu verstehen, ob er mit benachbarten Geweben verbunden ist und ob Anzeichen von Schwellungen oder Nervenschäden vorliegen. Bildgebende Verfahren. Ihr Arzt kann bildgebende Verfahren empfehlen, um Bilder des betroffenen Bereichs zu erstellen und mehr über Ihren Zustand zu erfahren. Zu den bildgebenden Verfahren können Röntgenaufnahmen, CT, MRT und Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scans gehören. Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung (Biopsie). Um eine definitive Diagnose zu stellen, entnimmt Ihr Arzt eine Probe des Tumorgewebes und schickt sie zur Untersuchung ins Labor. Je nach Ihrer individuellen Situation kann die Gewebeprobe mit einer Nadel durch die Haut oder während einer Operation entnommen werden. Im Labor untersuchen Ärzte, die auf die Analyse von Körpergewebe spezialisiert sind (Pathologen), die Probe, um die beteiligten Zelltypen zu bestimmen und festzustellen, ob die Zellen wahrscheinlich aggressiv sind. Diese Informationen helfen, andere Krebsarten auszuschließen und Ihre Behandlung zu leiten. Die Bestimmung der benötigten Biopsietype und der Einzelheiten der Durchführung erfordert eine sorgfältige Planung durch das medizinische Team. Die Ärzte müssen die Biopsie so durchführen, dass sie zukünftige Operationen zur Entfernung des Krebses nicht beeinträchtigen. Fragen Sie daher vor der Biopsie Ihren Arzt nach einer Überweisung an ein Expertenteam mit umfassender Erfahrung in der Behandlung von Weichteilsarkomen. Betreuung in der Mayo-Klinik Unser fürsorgliches Team von Mayo-Klinik-Experten kann Ihnen bei Ihren gesundheitlichen Problemen im Zusammenhang mit undifferenzierten pleomorphen Sarkomen helfen. Hier beginnen
Bei der intraoperativen Strahlentherapie (IORT) wird Strahlung durch den chirurgischen Schnitt auf eine bestimmte Stelle gerichtet; in diesem Fall ein Oberschenkel. Die IORT-Dosis kann viel höher sein als bei der Standardstrahlentherapie, die von außen am Körper verabreicht wird. Die Behandlung eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms umfasst in der Regel eine Operation zur Entfernung der Krebszellen. Weitere Optionen sind Strahlentherapie und medikamentöse Behandlungen (systemische Therapien) wie Chemotherapie, zielgerichtete Therapie und Immuntherapie. Welche Behandlungen für Sie am besten geeignet sind, hängt von der Größe und Lage Ihres Krebses ab. Wenn möglich, versuchen Ärzte, das Sarkom vollständig operativ zu entfernen. Ziel ist es, den Krebs und einen Rand von gesundem Gewebe darum herum mit möglichst geringen Auswirkungen zu entfernen. Wenn der Krebs Arme und Beine betrifft, bevorzugen Chirurgen schonende Operationen. In einigen Fällen kann es jedoch notwendig sein, den betroffenen Arm oder das betroffene Bein zu amputieren. Andere Behandlungen, wie Strahlentherapie und Chemotherapie, können vor der Operation empfohlen werden, um einen Krebs zu verkleinern, damit er leichter entfernt werden kann, ohne das betroffene Glied amputieren zu müssen. Strahlentherapie verwendet hochenergetische Strahlen, wie Röntgenstrahlen oder Protonen, um Krebszellen abzutöten. Strahlentherapie kann verabreicht werden als:
Eine Krebsdiagnose wie beispielsweise ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom kann überwältigend sein. Mit der Zeit finden Sie Wege, mit der Belastung und Ungewissheit der Krebserkrankung umzugehen. Bis dahin kann es hilfreich sein:
Genügend über Sarkome zu lernen, um Entscheidungen über Ihre Behandlung treffen zu können.
Ihren Arzt über Ihr Sarkom zu befragen, einschließlich Ihrer Behandlungsmöglichkeiten und, wenn Sie möchten, Ihrer Prognose.
Wenn Sie mehr über das undifferenzierte pleomorphe Sarkom erfahren, können Sie sicherer bei der Entscheidungsfindung bezüglich der Behandlung werden.
Freunde und Familie in Ihrer Nähe zu halten. Starke Beziehungen zu Ihren Nächsten werden Ihnen helfen, mit Ihrer Diagnose und den Auswirkungen der Behandlung umzugehen. Freunde und Familie können Ihnen die praktische Unterstützung bieten, die Sie benötigen, z. B. bei der Haushaltsführung, wenn Sie im Krankenhaus sind. Und sie können Sie emotional unterstützen, wenn Sie sich vom Krebs überwältigt fühlen.
Jemanden zum Reden zu finden. Suchen Sie sich einen guten Zuhörer, der bereit ist, Ihnen zuzuhören, wenn Sie über Ihre Hoffnungen und Ängste sprechen. Das kann ein Freund oder Familienmitglied sein. Die Fürsorge und das Verständnis eines Beraters, medizinischen Sozialarbeiters, Geistlichen oder einer Krebsselbsthilfegruppe können ebenfalls hilfreich sein.
Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe. Oder schauen Sie in Ihr Telefonbuch, in die Bibliothek oder bei einer Krebsorganisation wie dem National Cancer Institute oder der American Cancer Society nach.
Wenn Ihr Hausarzt den Verdacht auf ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom hat, werden Sie wahrscheinlich an einen Krebsarzt (Onkologen) überwiesen, der auf Sarkome spezialisiert ist. Ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom ist selten und erfordert oft eine komplexe Behandlung. Es wird am besten von jemandem behandelt, der über umfangreiche Erfahrung damit verfügt, was oft ein akademisches oder multispezialisiertes Krebszentrum bedeutet. Da die Termine kurz sein können und oft viele Informationen zu besprechen sind, ist es ratsam, gut vorbereitet zu erscheinen. Hier sind einige Informationen, die Ihnen bei der Vorbereitung helfen. Was Sie tun können Notieren Sie alle Symptome, die Sie haben, einschließlich solcher, die im Zusammenhang mit dem Grund, für den Sie den Termin vereinbart haben, nicht relevant erscheinen. Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen. Bitten Sie ein Familienmitglied oder einen Freund, Sie zu begleiten. Manchmal kann es schwierig sein, sich an alle Informationen zu erinnern, die Ihnen während eines Termins mitgeteilt wurden. Jemand, der Sie begleitet, kann sich an etwas erinnern, das Sie übersehen oder vergessen haben. Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten. Ihre Zeit mit Ihrem Arzt ist begrenzt, daher kann die Vorbereitung einer Fragenliste Ihnen helfen, Ihre gemeinsame Zeit optimal zu nutzen. Listen Sie Ihre Fragen von den wichtigsten bis zu den am wenigsten wichtigen auf, falls die Zeit knapp wird. Bei einem undifferenzierten pleomorphen Sarkom gehören einige grundlegende Fragen an Ihren Arzt dazu: Habe ich Krebs? Gibt es andere mögliche Ursachen für meine Symptome? Welche Arten von Tests benötige ich, um die Diagnose zu bestätigen? Benötigen diese Tests eine spezielle Vorbereitung? In welchem Stadium befindet sich das Sarkom? Welche Behandlungen gibt es für ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom und welche empfehlen Sie? Kann das Sarkom entfernt werden? Welche Arten von Nebenwirkungen kann ich von der Behandlung erwarten? Gibt es Alternativen zu dem von Ihnen vorgeschlagenen Hauptansatz? Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich diese am besten gemeinsam behandeln? Gibt es irgendwelche diätetischen oder Aktivitätsbeschränkungen, die ich beachten muss? Wie ist meine Prognose? Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mitnehmen kann? Welche Websites empfehlen Sie? Sollte ich zusätzliche Behandlungen wie Strahlentherapie vor oder nach einer Operation erhalten? Ist der von Ihnen empfohlene Chirurg erfahren in dieser spezifischen Art von Krebsoperation? Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, diese zu beantworten, kann dies Zeit schaffen, um andere Punkte zu besprechen, die Sie besprechen möchten. Ihr Arzt kann fragen: Wann haben Sie Ihre Anzeichen und Symptome zum ersten Mal bemerkt? Haben Sie Schmerzen? Scheint etwas Ihre Symptome zu verbessern? Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern? Neben den Fragen, die Sie vorbereitet haben, zögern Sie nicht, weitere Fragen zu stellen. Von Mayo Clinic Staff
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