Intestinale Lipodystrophie

Die Whipple-Krankheit ist eine seltene bakterielle Infektion, die am häufigsten die Gelenke und das Verdauungssystem betrifft. Die Whipple-Krankheit beeinträchtigt die normale Verdauung, indem sie die Zerlegung von Nahrungsmitteln stört und die Fähigkeit des Körpers, Nährstoffe wie Fette und Kohlenhydrate aufzunehmen, behindert.

Häufige Anzeichen und Symptome

Verdauungsbeschwerden sind bei der Whipple-Krankheit häufig und können Folgendes umfassen:

• Durchfall
• Magenkrämpfe und -schmerzen, die sich nach dem Essen verschlimmern können
• Gewichtsverlust, verbunden mit einer Malabsorption von Nährstoffen

Weitere häufige Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit der Whipple-Krankheit sind:

• Entzündete Gelenke, insbesondere Knöchel, Knie und Handgelenke
• Müdigkeit
• Schwäche
• Anämie

Die Whipple-Krankheit ist potenziell lebensbedrohlich, aber in der Regel behandelbar. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie ungewöhnliche Anzeichen oder Symptome bemerken, wie z. B. unerklärlichen Gewichtsverlust oder Gelenkschmerzen. Ihr Arzt kann Tests durchführen, um die Ursache Ihrer Symptome zu bestimmen.

Auch nachdem die Infektion diagnostiziert wurde und Sie eine Behandlung erhalten, informieren Sie Ihren Arzt, wenn sich Ihre Symptome nicht bessern. Manchmal ist eine Antibiotika-Therapie nicht wirksam, weil die Bakterien gegen das von Ihnen eingenommene Medikament resistent sind. Die Krankheit kann wieder auftreten, daher ist es wichtig, auf wiederauftretende Symptome zu achten.

Die Whipple-Krankheit wird durch eine Bakterienart namens Tropheryma whipplei verursacht. Die Bakterien befallen zunächst die Schleimhaut des Dünndarms und bilden kleine Geschwüre (Läsionen) in der Darmwand. Die Bakterien schädigen auch die feinen, haarartigen Ausstülpungen (Zotten), die den Dünndarm auskleiden.

Über die Bakterien ist nicht viel bekannt. Obwohl sie in der Umwelt leicht vorhanden zu sein scheinen, wissen Wissenschaftler nicht, woher sie kommen oder wie sie auf den Menschen übertragen werden. Nicht jeder, der die Bakterien in sich trägt, entwickelt die Krankheit. Einige Forscher glauben, dass Menschen mit der Krankheit möglicherweise einen genetischen Defekt in ihrer Immunantwort haben, der sie bei Exposition gegenüber den Bakterien anfälliger für eine Erkrankung macht.

Die Whipple-Krankheit ist extrem selten und betrifft weniger als 1 von 1 Million Menschen.

Da so wenig über die Bakterien bekannt ist, die die Whipple-Krankheit verursachen, wurden die Risikofaktoren für die Krankheit nicht eindeutig identifiziert. Berichten zufolge scheint sie häufiger zu betreffen:

• Männer im Alter von 40 bis 60 Jahren
• Weiße Menschen in Nordamerika und Europa
• Landwirte und andere Menschen, die im Freien arbeiten und häufig Kontakt mit Abwasser und Klärschlamm haben

Die Auskleidung Ihres Dünndarms weist feine, haarartige Auswüchse (Zotten) auf, die Ihrem Körper bei der Nährstoffaufnahme helfen. Die Whipple-Krankheit schädigt die Zotten und beeinträchtigt die Nährstoffaufnahme. Nährstoffmängel sind bei Menschen mit Whipple-Krankheit häufig und können zu Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust und Gelenkschmerzen führen.

Die Whipple-Krankheit ist eine fortschreitende und potenziell tödliche Erkrankung. Obwohl die Infektion selten ist, werden weiterhin Todesfälle im Zusammenhang damit gemeldet. Dies ist zum großen Teil auf späte Diagnosen und verzögerte Behandlungen zurückzuführen. Der Tod wird häufig durch die Ausbreitung der Infektion auf das zentrale Nervensystem verursacht, was irreversible Schäden verursachen kann.

Die Diagnose der Whipple-Krankheit umfasst in der Regel folgende Untersuchungen:

Biopsie. Ein wichtiger Schritt bei der Diagnose der Whipple-Krankheit ist die Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie), in der Regel aus der Schleimhaut des Dünndarms. Dazu führt Ihr Arzt in der Regel eine Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) durch. Bei diesem Verfahren wird ein dünner, flexibler Schlauch (Endoskop) mit einer daran befestigten Lichtquelle und Kamera verwendet, der durch Mund, Rachen, Luftröhre und Magen bis in den Dünndarm eingeführt wird. Das Endoskop ermöglicht es Ihrem Arzt, Ihre Verdauungswege zu betrachten und Gewebeproben zu entnehmen.

Während des Eingriffs werden Gewebeproben von mehreren Stellen im Dünndarm entnommen. Ein Arzt untersucht dieses Gewebe unter dem Mikroskop in einem Labor. Er oder sie sucht nach krankheitserregenden Bakterien und deren Geschwüren (Läsionen), insbesondere nach Tropheryma whipplei-Bakterien. Wenn diese Gewebeproben die Diagnose nicht bestätigen, kann Ihr Arzt eine Gewebeprobe aus einem vergrößerten Lymphknoten entnehmen oder andere Tests durchführen.

In einigen Fällen kann Ihr Arzt Sie bitten, eine Kapsel zu schlucken, die eine kleine Kamera enthält. Die Kamera kann Bilder Ihrer Verdauungswege aufnehmen, die Ihr Arzt dann betrachten kann.

Ein DNA-basierter Test, bekannt als Polymerase-Kettenreaktion (PCR), der in einigen medizinischen Zentren verfügbar ist, kann Tropheryma whipplei-Bakterien in Biopsieproben oder Liquor cerebrospinalis-Proben nachweisen.

• Körperliche Untersuchung. Ihr Arzt beginnt in der Regel mit einer körperlichen Untersuchung. Er oder sie wird nach Anzeichen und Symptomen suchen, die auf das Vorliegen dieser Erkrankung hindeuten. Beispielsweise kann Ihr Arzt auf Magenschmerzen und Hautverdunkelung achten, insbesondere an sonnenexponierten Körperstellen.

• Biopsie. Ein wichtiger Schritt bei der Diagnose der Whipple-Krankheit ist die Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie), in der Regel aus der Schleimhaut des Dünndarms. Dazu führt Ihr Arzt in der Regel eine Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) durch. Bei diesem Verfahren wird ein dünner, flexibler Schlauch (Endoskop) mit einer daran befestigten Lichtquelle und Kamera verwendet, der durch Mund, Rachen, Luftröhre und Magen bis in den Dünndarm eingeführt wird. Das Endoskop ermöglicht es Ihrem Arzt, Ihre Verdauungswege zu betrachten und Gewebeproben zu entnehmen.

  Während des Eingriffs werden Gewebeproben von mehreren Stellen im Dünndarm entnommen. Ein Arzt untersucht dieses Gewebe unter dem Mikroskop in einem Labor. Er oder sie sucht nach krankheitserregenden Bakterien und deren Geschwüren (Läsionen), insbesondere nach Tropheryma whipplei-Bakterien. Wenn diese Gewebeproben die Diagnose nicht bestätigen, kann Ihr Arzt eine Gewebeprobe aus einem vergrößerten Lymphknoten entnehmen oder andere Tests durchführen.

  In einigen Fällen kann Ihr Arzt Sie bitten, eine Kapsel zu schlucken, die eine kleine Kamera enthält. Die Kamera kann Bilder Ihrer Verdauungswege aufnehmen, die Ihr Arzt dann betrachten kann.

  Ein DNA-basierter Test, bekannt als Polymerase-Kettenreaktion (PCR), der in einigen medizinischen Zentren verfügbar ist, kann Tropheryma whipplei-Bakterien in Biopsieproben oder Liquor cerebrospinalis-Proben nachweisen.

• Blutuntersuchungen. Ihr Arzt kann auch Blutuntersuchungen anordnen, z. B. ein großes Blutbild. Blutuntersuchungen können bestimmte mit der Whipple-Krankheit verbundene Erkrankungen nachweisen, insbesondere Anämie, d. h. eine Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen, und niedrige Albuminkonzentrationen, ein Protein in Ihrem Blut.

Die Behandlung der Whipple-Krankheit erfolgt mit Antibiotika, entweder allein oder in Kombination, die die Bakterien, welche die Infektion verursachen, zerstören können.

Die Behandlung ist langfristig angelegt, dauert in der Regel ein oder zwei Jahre und zielt darauf ab, die Bakterien zu zerstören. Die Linderung der Symptome erfolgt jedoch in der Regel viel schneller, oft innerhalb der ersten ein oder zwei Wochen. Die meisten Menschen ohne Komplikationen im Gehirn oder Nervensystem erholen sich nach einer vollständigen Antibiotikabehandlung vollständig.

Bei der Auswahl von Antibiotika werden oft solche bevorzugt, die Infektionen im Dünndarm beseitigen und auch die Gewebeschicht um das Gehirn (Blut-Hirn-Schranke) passieren. Dies geschieht, um Bakterien zu eliminieren, die möglicherweise in das Gehirn und das zentrale Nervensystem eingedrungen sind.

Aufgrund der langfristigen Anwendung von Antibiotika muss Ihr Arzt Ihren Zustand auf die Entwicklung von Resistenzen gegen die Medikamente überwachen. Wenn es während der Behandlung zu einem Rückfall kommt, kann Ihr Arzt Ihre Antibiotika wechseln.

In den meisten Fällen beginnt die Whipple-Krankheitstherapie mit zwei bis vier Wochen Ceftriaxon oder Penicillin, die über eine Vene in Ihrem Arm verabreicht werden. Nach dieser initialen Therapie werden Sie wahrscheinlich ein bis zwei Jahre lang Sulfamethoxazol-Trimethoprim (Bactrim, Septra) oral einnehmen.

Zu den möglichen Nebenwirkungen von Ceftriaxon und Sulfamethoxazol-Trimethoprim gehören allergische Reaktionen, leichter Durchfall oder Übelkeit und Erbrechen.

Andere Medikamente, die in einigen Fällen als Alternative vorgeschlagen wurden, sind orales Doxycyclin (Vibramycin, Doryx, andere) in Kombination mit dem Antimalariamittel Hydroxychloroquin (Plaquenil), das Sie wahrscheinlich ein bis zwei Jahre lang einnehmen müssen.

Zu den möglichen Nebenwirkungen von Doxycyclin gehören Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Sonnenlichtempfindlichkeit. Hydroxychloroquin kann Appetitlosigkeit, Durchfall, Kopfschmerzen, Magenkrämpfe und Schwindel verursachen.

Ihre Symptome sollten sich innerhalb von ein bis zwei Wochen nach Beginn der Antibiotikabehandlung verbessern und innerhalb von etwa einem Monat vollständig verschwinden.

Auch wenn sich die Symptome schnell bessern, können weitere Labortests das Vorhandensein der Bakterien noch zwei oder mehr Jahre nach Beginn der Antibiotikaeinnahme aufzeigen. Verlaufsuntersuchungen helfen Ihrem Arzt festzustellen, wann Sie die Antibiotika absetzen können. Eine regelmäßige Überwachung kann auch die Entwicklung von Resistenzen gegen ein bestimmtes Medikament erkennen, die oft durch eine fehlende Verbesserung der Symptome angezeigt wird.

Auch nach erfolgreicher Behandlung kann die Whipple-Krankheit wieder auftreten. Ärzte raten in der Regel zu regelmäßigen Kontrolluntersuchungen. Wenn bei Ihnen ein Wiederauftreten aufgetreten ist, müssen Sie die Antibiotikatherapie wiederholen.

Aufgrund der mit der Whipple-Krankheit verbundenen Schwierigkeiten bei der Nährstoffaufnahme kann Ihr Arzt die Einnahme von Vitamin- und Mineralstoffpräparaten empfehlen, um eine ausreichende Ernährung zu gewährleisten. Ihr Körper benötigt möglicherweise zusätzliches Vitamin D, Folsäure, Kalzium, Eisen und Magnesium.