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Zollinger-Ellison-Syndrom

Überblick

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der ein oder mehrere Tumoren in der Bauchspeicheldrüse oder im Dünndarm wachsen. Die Tumoren, Gastrinome genannt, produzieren große Mengen des Hormons Gastrin. Gastrin führt dazu, dass der Magen zu viel Säure produziert, was zu peptischen Ulzera führt. Hohe Gastrinspiegel können auch Durchfall, Bauchschmerzen und andere Symptome verursachen. Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist selten. Obwohl es in jedem Lebensalter auftreten kann, erfahren die Menschen normalerweise zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr von der Erkrankung. Medikamente zur Reduzierung der Magensäure und zur Heilung der Geschwüre sind die übliche Behandlung. Manche Menschen benötigen möglicherweise auch eine Operation zur Entfernung der Tumoren.

Symptome

Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms können sein: Magenschmerzen. Durchfall. Brennen, Schmerzen oder Beschwerden im Oberbauch. Sodbrennen und saures Aufstoßen. Aufstoßen. Übelkeit und Erbrechen. Blutungen im Verdauungstrakt. Gewichtsverlust ohne Absicht. Appetitlosigkeit. Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie brennende, stechende Schmerzen im Oberbauch haben, die nicht verschwinden – besonders, wenn Sie auch Übelkeit, Erbrechen und Durchfall haben. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie rezeptfreie Medikamente zur Reduzierung der Magensäure eingenommen haben. Dazu gehören Omeprazol (Prilosec, Zegerid), Cimetidin (Tagamet HB) oder Famotidin (Pepcid AC). Diese Medikamente können Ihre Symptome maskieren, was Ihre Diagnose verzögern könnte.

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie brennende, stechende Schmerzen im Oberbauch haben, die nicht verschwinden – insbesondere, wenn Sie auch unter Übelkeit, Erbrechen und Durchfall leiden. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie rezeptfreie Medikamente zur Reduzierung der Magensäure eingenommen haben. Dazu gehören Omeprazol (Prilosec, Zegerid), Cimetidin (Tagamet HB) oder Famotidin (Pepcid AC). Diese Medikamente können Ihre Symptome maskieren, was Ihre Diagnose verzögern könnte.

Ursachen

Die genaue Ursache des Zollinger-Ellison-Syndroms ist nicht bekannt. Das Ereignismuster beim Zollinger-Ellison-Syndrom folgt jedoch in der Regel dem gleichen Ablauf. Das Syndrom beginnt mit der Bildung eines oder mehrerer Tumoren in der Bauchspeicheldrüse oder in einem Abschnitt des Dünndarms, dem Zwölffingerdarm. Der Zwölffingerdarm ist der an den Magen angeschlossene Abschnitt. Manchmal bilden sich die Tumoren auch an anderen Stellen, wie den Lymphknoten neben der Bauchspeicheldrüse. Die Bauchspeicheldrüse liegt hinter dem Magen. Sie produziert Enzyme, die für die Verdauung von Nahrungsmitteln benötigt werden. Die Bauchspeicheldrüse produziert auch viele Hormone, darunter Insulin. Insulin ist das Hormon, das den Blutzuckerspiegel, auch Glukose genannt, reguliert. Verdauungssäfte aus Bauchspeicheldrüse, Leber und Gallenblase vermischen sich im Zwölffingerdarm. Hier findet der größte Teil der Verdauung statt. Die Tumoren, die sich beim Zollinger-Ellison-Syndrom bilden, bestehen aus Zellen, die große Mengen des Hormons Gastrin absondern. Aus diesem Grund werden sie manchmal Gastrinome genannt. Erhöhtes Gastrin führt dazu, dass der Magen viel zu viel Säure produziert. Der Überschuss an Säure führt dann zu Magengeschwüren und manchmal zu Durchfall. Neben der vermehrten Säureproduktion sind die Tumoren oft bösartig. Obwohl die Tumoren langsam wachsen, kann sich der Krebs an andere Stellen ausbreiten – am häufigsten auf nahe gelegene Lymphknoten oder die Leber. Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann durch eine erbliche Erkrankung namens multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1) verursacht werden. Menschen mit MEN 1 haben auch Tumoren in den Nebenschilddrüsen. Sie können auch Tumoren in der Hirnanhangdrüse haben. Etwa 25 % der Menschen mit Gastrinomen haben diese im Rahmen von MEN 1. Sie können auch Tumoren in der Bauchspeicheldrüse und anderen Organen haben.

Risikofaktoren

Wenn Sie einen Verwandten ersten Grades, wie ein Geschwisterkind oder Elternteil, mit MEN 1 haben, ist es wahrscheinlicher, dass Sie am Zollinger-Ellison-Syndrom erkranken.

Diagnose

Ein medizinischer Fachmann stützt eine Diagnose in der Regel auf Folgendes: Anamnese. Ein Arzt erkundigt sich in der Regel nach Symptomen und überprüft die Anamnese. Blutuntersuchungen. Eine Blutprobe wird untersucht, um auf erhöhte Gastrinspiegel zu prüfen. Während erhöhte Gastrinspiegel auf Tumore in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm hindeuten können, können erhöhte Gastrinspiegel auch durch andere Erkrankungen verursacht werden. Beispielsweise kann der Gastrinspiegel erhöht sein, wenn Ihr Magen keine Säure produziert oder wenn Sie sich einer Magenoperation unterzogen haben. Die Einnahme säurehemmender Medikamente kann ebenfalls den Gastrinspiegel erhöhen. Sie müssen vor diesem Test nüchtern sein. Möglicherweise müssen Sie auch die Einnahme säurehemmender Medikamente abbrechen. Da die Gastrinspiegel variieren können, wird dieser Test möglicherweise mehrmals wiederholt. Möglicherweise wird auch ein Sekretin-Stimulationstest durchgeführt. Sekretin ist ein Hormon, das die Magensäure reguliert. Bei diesem Test misst ein Arzt zunächst Ihre Gastrinspiegel. Anschließend erhalten Sie eine Sekretininjektion. Ihre Gastrinspiegel werden erneut gemessen. Bei Zollinger-Ellison steigen Ihre Gastrinspiegel dramatisch an. Ihr Blut kann auch auf ein Protein namens Chromogranin A getestet werden, das bei den meisten Menschen mit Gastrinomen erhöht ist. Obere gastrointestinale Endoskopie. Dieser Test erfordert eine Sedierung. Bei einer Endoskopie wird ein dünnes, flexibles Instrument durch den Rachen in den Magen und das Duodenum eingeführt. Dieses Instrument wird Endoskop genannt. Es hat am Ende ein Licht und eine Kamera. Es ermöglicht einem Arzt, nach Geschwüren zu suchen. Während der Endoskopie können Gewebeproben entnommen werden. Dies wird Biopsie genannt. Das Gewebe wird auf gastrinproduzierende Tumore untersucht. Die Endoskopie kann auch feststellen, ob der Magen Säure produziert. Wenn der Magen Säure produziert und der Gastrinspiegel erhöht ist, kann die Diagnose Zollinger-Ellison gestellt werden. Sie werden gebeten, in der Nacht vor dem Test nach Mitternacht zu fasten. Endosonographie. Bei diesem Verfahren wird ein Endoskop mit einer Ultraschallsonde verwendet. Die Sonde erleichtert das Auffinden von Tumoren in Magen, Zwölffingerdarm und Bauchspeicheldrüse. Ihr Arzt kann eine Gewebeprobe durch das Endoskop entnehmen. Dieser Test erfordert ebenfalls das Fasten nach Mitternacht und eine Sedierung. Bildgebende Verfahren. Bildgebende Verfahren können verwendet werden, um nach Tumoren zu suchen, z. B. CT-Scans, MRT-Bildgebung und Ga-DOTATATE-PET-CT-Scans. Weitere Informationen CT-Scan Endosonographie MRT Ultraschall Obere Endoskopie Weitere Informationen anzeigen

Behandlung

Die Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms konzentriert sich auf die Behandlung der hormonproduzierenden Tumoren sowie der durch sie verursachten Geschwüre. Tumorbehandlung Eine Operation zur Entfernung der Gastrinome erfordert einen erfahrenen Chirurgen, da die Tumoren oft klein und schwer zu finden sind. Wenn Sie nur einen Tumor haben, kann ein Arzt ihn möglicherweise chirurgisch entfernen. Wenn Sie jedoch viele Tumoren oder Tumoren haben, die sich auf Ihre Leber ausgebreitet haben, ist eine Operation möglicherweise keine Option. Andererseits kann Ihr Chirurg auch bei mehreren Tumoren die Entfernung eines einzelnen großen Tumors empfehlen. In einigen Fällen empfehlen Ärzte andere Behandlungen zur Kontrolle des Tumorwachstums, darunter: Entfernung eines möglichst großen Teils eines Lebertumors, ein Verfahren, das als Debulking bekannt ist. Versuch, den Tumor durch Unterbrechung der Blutversorgung zu zerstören, genannt Embolization. Verwendung von Hitze zur Zerstörung von Krebszellen mit einem Verfahren, das als Radiofrequenzablation bezeichnet wird. Injektion von Medikamenten in den Tumor, um Krebssymptome zu lindern. Anwendung einer Chemotherapie, um das Tumorwachstum zu verlangsamen. Durchführung einer Lebertransplantation. Behandlung von überschüssiger Säure Die übermäßige Säureproduktion kann fast immer kontrolliert werden. Medikamente, die als Protonenpumpenhemmer bekannt sind, sind die Behandlung erster Wahl. Dies sind wirksame Medikamente zur Kontrolle der Säureproduktion beim Zollinger-Ellison-Syndrom. Protonenpumpenhemmer sind starke säurehemmende Medikamente. Sie wirken, indem sie die Wirkung der winzigen "Pumpen" in säureproduzierenden Zellen blockieren. Häufig verschriebene Medikamente sind Lansoprazol (Prevacid), Omeprazol (Prilosec, Zegerid), Pantoprazol (Protonix), Rabeprazol (Aciphex) und Esomeprazol (Nexium). Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken einer Langzeitbehandlung mit diesen Medikamenten. Octreotid (Sandostatin), ein Medikament, das dem Hormon Somatostatin ähnelt, kann den Wirkungen von Gastrin entgegenwirken und für einige Menschen hilfreich sein. Weitere Informationen Chemotherapie Lebertransplantation Radiofrequenzablation bei Krebs Termin vereinbaren

Vorbereitung auf Ihren Termin

Ihre Symptome können Sie dazu veranlassen, zuerst Ihren Hausarzt aufzusuchen. Ihr behandelnder Arzt wird Sie wahrscheinlich an einen Arzt überweisen, der auf Erkrankungen des Verdauungssystems spezialisiert ist, einen Gastroenterologen. Sie können auch an einen Onkologen überwiesen werden. Ein Onkologe ist ein Arzt, der sich auf die Behandlung von Krebs spezialisiert hat. Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen sollen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten und zu wissen, was Sie erwartet. Was Sie tun können Achten Sie auf etwaige Einschränkungen vor dem Termin. Teilen Sie Ihrem Behandlungsteam bei der Terminvereinbarung mit, ob Sie Medikamente einnehmen. Bestimmte säurehemmende Medikamente, wie Protonenpumpenhemmer oder H2-Blocker, können die Ergebnisse einiger Tests zur Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms beeinflussen. Hören Sie jedoch nicht auf, diese Medikamente einzunehmen, ohne vorher Ihren Arzt zu fragen. Notieren Sie alle Symptome, die Sie haben, auch solche, die nicht zusammenzuhängen scheinen. Notieren Sie wichtige persönliche Informationen, einschließlich großer Belastungen oder jüngster Lebensveränderungen. Notieren Sie auch, was Sie über die Krankengeschichte Ihrer Familie wissen. Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen. Schreiben Sie Fragen auf, die Sie während Ihres Termins stellen möchten. Fragen an Ihren Arzt Bei dem Zollinger-Ellison-Syndrom gehören zu den grundlegenden Fragen, die Sie stellen sollten: Was ist die wahrscheinlichste Ursache meiner Symptome? Gibt es eine andere Erklärung für meine Symptome? Welche Tests benötige ich, um die Diagnose zu bestätigen? Wie soll ich mich auf diese Tests vorbereiten? Welche Behandlungen gibt es für das Zollinger-Ellison-Syndrom, und welche empfehlen Sie für mich? Gibt es Ernährungseinschränkungen, die ich beachten muss? Wie oft muss ich zu Kontrollterminen kommen? Wie ist meine Prognose? Muss ich einen Spezialisten aufsuchen? Gibt es eine generische Alternative für das Medikament, das Sie mir verschreiben? Gibt es Websites, die Sie empfehlen, um mehr über das Zollinger-Ellison-Syndrom zu erfahren? Sind andere medizinische Probleme wahrscheinlicher, weil ich das Zollinger-Ellison-Syndrom habe? Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können Wahrscheinlich werden Ihnen während des Termins einige Fragen gestellt, darunter: Wann haben Sie begonnen, Symptome zu verspüren? Haben Sie ständig Symptome, oder kommen und gehen sie? Wie stark sind Ihre Symptome? Macht irgendetwas Ihre Symptome besser? Ist Ihnen etwas aufgefallen, das Ihre Symptome verschlimmert? Wurde Ihnen jemals ein Magengeschwür diagnostiziert? Wie wurde es diagnostiziert? Wurde bei Ihnen oder jemandem in Ihrer Familie jemals eine multiple endokrine Neoplasie Typ 1 diagnostiziert? Wurde bei Ihnen oder jemandem in Ihrer Familie jemals eine Erkrankung der Nebenschilddrüse, Schilddrüse oder Hypophyse diagnostiziert? Wurde Ihnen jemals ein hoher Blutkalziumspiegel mitgeteilt? Von Mayo Clinic Staff

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Hergestellt in Indien, für die Welt