Δερματομυοσίτιδα

Η δερματομυοσίτιδα (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) είναι μια ασυνήθης φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία και ένα χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα.

Η πάθηση μπορεί να επηρεάσει ενήλικες και παιδιά. Στους ενήλικες, η δερματομυοσίτιδα εμφανίζεται συνήθως στα τέλη της δεκαετίας των 40 έως τις αρχές της δεκαετίας των 60. Στα παιδιά, εμφανίζεται πιο συχνά μεταξύ 5 και 15 ετών. Η δερματομυοσίτιδα προσβάλλει περισσότερο τις γυναίκες από τους άνδρες.

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη δερματομυοσίτιδα, αλλά μπορεί να υπάρξουν περίοδοι βελτίωσης των συμπτωμάτων. Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην εξάλειψη του δερματικού εξανθήματος και να σας βοηθήσει να ανακτήσετε τη μυϊκή δύναμη και λειτουργία.

Τα σημεία και τα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά ή να αναπτυχθούν σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Τα πιο συνηθισμένα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Αλλαγές στο δέρμα. Αναπτύσσεται ένα εξάνθημα με μωβ ή σκούρο κόκκινο χρώμα, πιο συχνά στο πρόσωπο και τα βλέφαρα και στις αρθρώσεις, τους αγκώνες, τα γόνατα, το στήθος και την πλάτη. Το εξάνθημα, το οποίο μπορεί να είναι φαγούρα και επώδυνο, είναι συχνά το πρώτο σημάδι της δερματομυοσίτιδας.
• Μυϊκή αδυναμία. Η προοδευτική μυϊκή αδυναμία περιλαμβάνει τους μύες που βρίσκονται πιο κοντά στον κορμό, όπως αυτοί στους γοφούς, τους μηρούς, τους ώμους, τα άνω άκρα και τον λαιμό. Η αδυναμία επηρεάζει και τις δύο πλευρές του σώματος και τείνει να επιδεινώνεται σταδιακά.

Ζητήστε ιατρική φροντίδα εάν εμφανίσετε μυϊκή αδυναμία ή ανεξήγητη εξάνθημα.

Η αιτία της δερματομυοσίτιδας είναι άγνωστη, αλλά η νόσος έχει πολλά κοινά με τις αυτοάνοσες διαταραχές, στις οποίες το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται λανθασμένα στους ιστούς του σώματός σας.

Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί επίσης να παίζουν ρόλο. Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να περιλαμβάνουν ιογενείς λοιμώξεις, έκθεση στον ήλιο, ορισμένα φάρμακα και κάπνισμα.

Ενώ ο καθένας μπορεί να αναπτύξει δερματομυοσίτιδα, είναι πιο συχνή σε άτομα που έχουν ανατεθεί θηλυκό φύλο κατά τη γέννηση. Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως ιογενείς λοιμώξεις και έκθεση στον ήλιο, μπορεί επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης δερματομυοσίτιδας.

Πιθανές επιπλοκές της δερματομυοσίτιδας περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην κατάποση. Εάν οι μύες του οισοφάγου σας επηρεαστούν, μπορεί να αντιμετωπίσετε προβλήματα κατάποσης, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει απώλεια βάρους και υποσιτισμό.
• Ασπιρατική πνευμονία. Η δυσκολία στην κατάποση μπορεί επίσης να σας προκαλέσει να εισπνεύσετε τροφή ή υγρά, συμπεριλαμβανομένων των σιέλων, στους πνεύμονές σας.
• Προβλήματα αναπνοής. Εάν η πάθηση επηρεάζει τους θωρακικούς σας μύες, ενδέχεται να αντιμετωπίσετε αναπνευστικά προβλήματα, όπως δύσπνοια.
• Εναποθέσεις ασβεστίου. Αυτές μπορούν να εμφανιστούν στους μύες, στο δέρμα και στους συνδετικούς ιστούς καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Αυτές οι εναποθέσεις είναι πιο συχνές στα παιδιά με δερματομυοσίτιδα και αναπτύσσονται νωρίτερα κατά τη διάρκεια της νόσου.

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε δερματομυοσίτιδα, μπορεί να σας προτείνει κάποιες από τις παρακάτω εξετάσεις:

• Αιματολογική εξέταση. Μια εξέταση αίματος θα επιτρέψει στον γιατρό σας να διαπιστώσει εάν έχετε αυξημένα επίπεδα μυϊκών ενζύμων που μπορεί να υποδεικνύουν βλάβη των μυών. Μια εξέταση αίματος μπορεί επίσης να ανιχνεύσει αυτοαντισώματα που σχετίζονται με διάφορα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας, γεγονός που μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό της καλύτερης φαρμακευτικής αγωγής και θεραπείας.
• Ακτινογραφία θώρακος. Αυτή η απλή εξέταση μπορεί να ελέγξει για σημάδια του τύπου βλάβης των πνευμόνων που μερικές φορές εμφανίζεται με τη δερματομυοσίτιδα.
• Ηλεκτρομυογραφία. Ένας γιατρός με εξειδικευμένη εκπαίδευση εισάγει μια λεπτή βελόνα ηλεκτροδίου μέσω του δέρματος στον μυ που πρόκειται να ελεγχθεί. Η ηλεκτρική δραστηριότητα μετράται καθώς χαλαρώνετε ή σφίγγετε τον μυ και οι αλλαγές στο μοτίβο της ηλεκτρικής δραστηριότητας μπορούν να επιβεβαιώσουν μια μυϊκή νόσο. Ο γιατρός μπορεί να προσδιορίσει ποιοι μύες έχουν προσβληθεί.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI). Ένας σαρωτής δημιουργεί εγκάρσιες εικόνες των μυών σας από δεδομένα που παράγονται από ένα ισχυρό μαγνητικό πεδίο και ραδιοκύματα. Σε αντίθεση με μια βιοψία μυός, μια μαγνητική τομογραφία μπορεί να αξιολογήσει τη φλεγμονή σε μια μεγάλη περιοχή μυών.
• Βιοψία δέρματος ή μυός. Ένα μικρό κομμάτι δέρματος ή μυός αφαιρείται για εργαστηριακή ανάλυση. Ένα δείγμα δέρματος μπορεί να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης της δερματομυοσίτιδας. Μια βιοψία μυός μπορεί να αποκαλύψει φλεγμονή στους μύες σας ή άλλα προβλήματα, όπως βλάβη ή μόλυνση. Εάν η βιοψία δέρματος επιβεβαιώσει τη διάγνωση, μια βιοψία μυός μπορεί να μην είναι απαραίτητη.

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη δερματομυοσίτιδα, αλλά η θεραπεία μπορεί να βελτιώσει το δέρμα σας και την μυϊκή σας δύναμη και λειτουργία.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας περιλαμβάνουν:

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει:

• Κορτικοστεροειδή. Φάρμακα όπως η πρεδνιζόνη (Rayos) μπορούν να ελέγξουν γρήγορα τα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας. Αλλά η παρατεταμένη χρήση μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες. Έτσι, ο γιατρός σας, αφού συνταγογραφήσει μια σχετικά υψηλή δόση για να ελέγξει τα συμπτώματά σας, μπορεί σταδιακά να μειώσει τη δόση καθώς βελτιώνονται τα συμπτώματά σας.

• Φάρμακα που εξοικονομούν κορτικοστεροειδή. Όταν χρησιμοποιούνται με ένα κορτικοστεροειδές, αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν τη δόση και τις παρενέργειες του κορτικοστεροειδούς. Τα δύο πιο συνηθισμένα φάρμακα για τη δερματομυοσίτιδα είναι η αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran) και η μεθοτρεξάτη (Trexall). Η μυκοφαινολική μωφετίλη (Cellcept) είναι ένα άλλο φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας, ιδιαίτερα εάν εμπλέκονται οι πνεύμονες.

• Ριτουξιμάμπη (Rituxan). Πιο συχνά χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, η ριτουξιμάμπη αποτελεί επιλογή εάν οι αρχικές θεραπείες δεν ελέγχουν τα συμπτώματά σας.

• Αντιμαλαρικά φάρμακα. Για ένα επίμονο εξάνθημα, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα αντιμαλαρικό φάρμακο, όπως η υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil).

• Αντηλιακά. Η προστασία του δέρματος σας από την έκθεση στον ήλιο εφαρμόζοντας αντηλιακό και φορώντας προστατευτικά ρούχα και καπέλα είναι σημαντική για τη διαχείριση του εξανθήματος της δερματομυοσίτιδας.

• Φυσιοθεραπεία. Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να σας δείξει ασκήσεις για να διατηρήσετε και να βελτιώσετε τη δύναμη και την ευλυγισία σας και να σας συμβουλεύσει για ένα κατάλληλο επίπεδο δραστηριότητας.

• Λογοθεραπεία. Εάν οι μύες της κατάποσης επηρεάζονται, η λογοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε πώς να αντισταθμίσετε αυτές τις αλλαγές.

• Διαιτολογική αξιολόγηση. Αργότερα στην πορεία της δερματομυοσίτιδας, η μάσηση και η κατάποση μπορεί να γίνουν πιο δύσκολες. Ένας διαιτολόγος μπορεί να σας διδάξει πώς να ετοιμάζετε εύκολα φαγητά.

• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg). Η IVIg είναι ένα καθαρισμένο προϊόν αίματος που περιέχει υγιή αντισώματα από χιλιάδες δότες αίματος. Αυτά τα αντισώματα μπορούν να μπλοκάρουν τα βλαβερά αντισώματα που επιτίθενται στους μύες και στο δέρμα στην δερματομυοσίτιδα. Δίνεται με έγχυση μέσω φλέβας, οι θεραπείες IVIg είναι ακριβές και μπορεί να χρειαστεί να επαναλαμβάνονται τακτικά για να συνεχιστούν τα αποτελέσματα.

• Χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να αποτελέσει επιλογή για την αφαίρεση επώδυνων εναποθέσεων ασβεστίου και την πρόληψη επαναλαμβανόμενων δερματικών λοιμώξεων.