Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια

Στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, το μυώδες τοίχωμα της καρδιάς που ονομάζεται διάφραγμα συχνά γίνεται παχύτερο από το συνηθισμένο. Αλλά το πάχος μπορεί να συμβεί οπουδήποτε στην αριστερή κάτω κοιλότητα της καρδιάς, που ονομάζεται επίσης αριστερή κοιλία.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM) είναι μια ασθένεια στην οποία ο καρδιακός μυς γίνεται παχύτερος, που ονομάζεται επίσης υπερτροφικός. Ο παχύς καρδιακός μυς μπορεί να δυσκολέψει την άντληση αίματος από την καρδιά.

Πολλοί άνθρωποι με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια δεν συνειδητοποιούν ότι την έχουν. Αυτό συμβαίνει επειδή έχουν λίγα, αν υπάρχουν, συμπτώματα. Αλλά σε έναν μικρό αριθμό ανθρώπων με HCM, ο παχύς καρδιακός μυς μπορεί να προκαλέσει σοβαρά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν δύσπνοια και πόνο στο στήθος. Ορισμένοι άνθρωποι με HCM έχουν αλλαγές στο ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να οδηγήσουν σε απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες ή αιφνίδιο θάνατο.

Τα συμπτώματα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας μπορεί να περιλαμβάνουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα: Πόνος στο στήθος, ειδικά κατά τη διάρκεια της άσκησης. Λιποθυμία, ειδικά κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά την άσκηση ή άλλη σωματική δραστηριότητα. Aίσθημα γρήγορου, φτερούγισματος ή δυνατού χτυπήματος της καρδιάς που ονομάζεται παλπιτάσεις. Δύσπνοια, ειδικά κατά τη διάρκεια της άσκησης. Πολλές παθήσεις μπορεί να προκαλέσουν δύσπνοια και γρήγορο, δυνατό χτύπημα της καρδιάς. Είναι σημαντικό να κάνετε άμεση εξέταση για να βρεθεί η αιτία και να λάβετε την κατάλληλη φροντίδα. Συμβουλευτείτε τον επαγγελματία υγείας σας εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό HCM ή οποιαδήποτε συμπτώματα σχετίζονται με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Καλέστε το 112 ή τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης εάν έχετε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα για περισσότερα από λίγα λεπτά: Γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός. Δυσκολία στην αναπνοή. Πόνος στο στήθος.

Πολλές παθήσεις μπορεί να προκαλέσουν δύσπνοια και γρήγορο, δυνατό χτύπο της καρδιάς. Είναι σημαντικό να κάνετε άμεσα μια εξέταση για να βρεθεί η αιτία και να λάβετε την κατάλληλη φροντίδα. Επισκεφθείτε τον επαγγελματία υγείας σας εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό ΥΚΜ ή οποιαδήποτε συμπτώματα σχετίζονται με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.

Καλέστε το 166 ή τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης εάν έχετε οποιοδήποτε από τα παρακάτω συμπτώματα για περισσότερα από λίγα λεπτά:

• Ταχυκαρδία ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός.
• Δυσκολία στην αναπνοή.
• Πόνος στο στήθος.

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια συνήθως προκαλείται από αλλαγές στα γονίδια που προκαλούν πάχυνση του καρδιακού μυός.

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια συνήθως προσβάλλει το τοίχωμα μεταξύ των δύο κάτω θαλάμων της καρδιάς. Αυτό το τοίχωμα ονομάζεται διάφραγμα. Οι θάλαμοι ονομάζονται κοιλίες. Το παχύ τοίχωμα μπορεί να εμποδίσει τη ροή του αίματος έξω από την καρδιά. Αυτό ονομάζεται αποφρακτική υπερτροφική καρδιομυοπάθεια.

Εάν δεν υπάρχει σημαντικός αποκλεισμός της ροής του αίματος, η πάθηση ονομάζεται μη αποφρακτική υπερτροφική καρδιομυοπάθεια. Αλλά ο κύριος θάλαμος άντλησης της καρδιάς, που ονομάζεται αριστερή κοιλία, μπορεί να σκληρύνει. Αυτό δυσκολεύει την χαλάρωση της καρδιάς. Η δυσκαμψία μειώνει επίσης την ποσότητα αίματος που μπορεί να συγκρατήσει η κοιλία και να στείλει στο σώμα με κάθε χτύπο της καρδιάς.

Τα κύτταρα του καρδιακού μυός επίσης διατάσσονται διαφορετικά σε άτομα με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια. Αυτό ονομάζεται μυϊκή αταξία. Μπορεί να προκαλέσει ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς σε ορισμένα άτομα.

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια συνήθως κληρονομείται. Αυτό σημαίνει ότι είναι κληρονομική. Άτομα με έναν γονέα που πάσχει από υπερτροφική καρδιομυοπάθεια έχουν 50% πιθανότητα να έχουν την γενετική μετάλλαξη που προκαλεί την ασθένεια.

Οι γονείς, τα παιδιά ή τα αδέλφια ατόμου με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια θα πρέπει να ρωτήσουν την ομάδα υγείας τους για εξετάσεις προβολής για την ασθένεια.

Οι επιπλοκές της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κολπική μαρμαρυγή (ΚΜ). Ένας παχύς καρδιακός μυς και αλλαγές στη δομή των καρδιακών κυττάρων μπορεί να προκαλέσουν έναν ακανόνιστο και συχνά πολύ γρήγορο καρδιακό παλμό που ονομάζεται ΚΜ. Η ΚΜ αυξάνει επίσης τον κίνδυνο θρόμβων αίματος, οι οποίοι μπορούν να μεταφερθούν στον εγκέφαλο και να προκαλέσουν εγκεφαλικό επεισόδιο.
• Αποκλεισμός ροής αίματος. Σε πολλούς ανθρώπους, ο παχύς καρδιακός μυς εμποδίζει τη ροή του αίματος που φεύγει από την καρδιά. Αυτό μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια κατά την άσκηση, πόνο στο στήθος, ζάλη και λιποθυμία.
• Βαλβιδοπάθεια μιτροειδούς βαλβίδας. Εάν ο παχύς καρδιακός μυς εμποδίζει τη ροή του αίματος που φεύγει από την καρδιά, η βαλβίδα μεταξύ των αριστερών καρδιακών θαλάμων ενδέχεται να μην κλείνει σωστά. Αυτή η βαλβίδα ονομάζεται μιτροειδής βαλβίδα. Εάν δεν κλείνει σωστά, το αίμα μπορεί να διαρρεύσει προς τα πίσω στον άνω αριστερό θάλαμο. Αυτή είναι μια πάθηση που ονομάζεται μιτροειδής βαλβιδική ανεπάρκεια. Μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας.
• Διογκωμένη μυοκαρδιοπάθεια. Σε έναν μικρό αριθμό ατόμων με ΥΜ, ο παχύς καρδιακός μυς γίνεται αδύναμος και δεν λειτουργεί καλά. Η πάθηση τείνει να ξεκινά στον κάτω αριστερό καρδιακό θάλαμο. Ο θάλαμος γίνεται μεγαλύτερος. Η καρδιά αντλεί με λιγότερη δύναμη.
• Καρδιακή ανεπάρκεια. Με την πάροδο του χρόνου, ο παχύς καρδιακός μυς μπορεί να γίνει πολύ άκαμπτος για να γεμίσει την καρδιά με αίμα. Ως αποτέλεσμα, η καρδιά δεν μπορεί να αντλήσει αρκετό αίμα για να καλύψει τις ανάγκες του σώματος.
• Λιποθυμία, που ονομάζεται επίσης σύγκοπη. Ένας ακανόνιστος καρδιακός παλμός ή η απόφραξη της ροής του αίματος μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει λιποθυμία. Η ανεξήγητη λιποθυμία μπορεί να σχετίζεται με αιφνίδιο καρδιακό θάνατο, ειδικά εάν έχει συμβεί πρόσφατα και σε νεαρό άτομο.
• Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος. Σπάνια, η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο καρδιακό θάνατο σε άτομα όλων των ηλικιών. Πολλοί άνθρωποι με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια δεν συνειδητοποιούν ότι την έχουν. Ως αποτέλεσμα, ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι της πάθησης. Μπορεί να συμβεί σε νέους ανθρώπους που φαίνονται υγιείς, συμπεριλαμβανομένων μαθητών λυκείου αθλητών και άλλων νέων, ενεργών ενηλίκων.

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας (HCM). Είναι σημαντικό να εντοπιστεί η πάθηση με εξετάσεις όσο το δυνατόν νωρίτερα για να καθοδηγηθεί η θεραπεία και να προληφθούν επιπλοκές.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια συνήθως κληρονομείται στις οικογένειες. Εάν έχετε γονέα, αδελφό, αδελφή ή παιδί με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, ρωτήστε την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης εάν ο γενετικός έλεγχος είναι κατάλληλος για εσάς. Όμως, δεν έχουν όλοι όσοι πάσχουν από HCM γενετική αλλαγή που μπορεί να ανιχνευθεί με εξετάσεις. Επίσης, ορισμένες ασφαλιστικές εταιρείες ενδέχεται να μην καλύπτουν τον γενετικό έλεγχο.

Εάν δεν γίνει γενετικός έλεγχος ή εάν τα αποτελέσματα δεν είναι χρήσιμα, μπορεί να γίνει έλεγχος με επαναλαμβανόμενα ηχοκαρδιογραφήματα. Τα ηχοκαρδιογραφήματα χρησιμοποιούν υπερήχους για να δημιουργήσουν εικόνες της καρδιάς.

Για άτομα που έχουν μέλος της οικογένειας με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια:

• Συνιστώνται εξετάσεις ηχοκαρδιογραφήματος από την ηλικία των 12 ετών περίπου.
• Ο έλεγχος με ηχοκαρδιογραφήματα πρέπει να συνεχίζεται κάθε 1 έως 3 χρόνια από τις ηλικίες 18 έως 21.
• Μετά από αυτό, οι εξετάσεις μπορούν να γίνονται κάθε πέντε χρόνια κατά την ενηλικίωση.

Μπορεί να χρειαστεί να κάνετε ηχοκαρδιογράφημα πιο συχνά, ανάλογα με την γενική σας υγεία και τις προτιμήσεις της ομάδας υγειονομικής περίθαλψης.

Ένας επαγγελματίας υγείας σας εξετάζει και ακούει την καρδιά σας με μια συσκευή που ονομάζεται στεθοσκόπιο. Κατά την ακρόαση της καρδιάς μπορεί να ακουστεί θόρυβος στην καρδιά.

Ένα μέλος της ομάδας υγειονομικής περίθαλψης σας συνήθως θέτει ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματά σας και το ιατρικό και οικογενειακό σας ιστορικό. Γενετικές εξετάσεις ή συμβουλευτική μπορεί να συσταθούν εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.

Πραγματοποιούνται εξετάσεις για να ελεγχθεί η καρδιά και να εντοπιστούν οι αιτίες τυχόν συμπτωμάτων.

• Ηχοκαρδιογράφημα. Ένα ηχοκαρδιογράφημα χρησιμοποιείται συχνά για τη διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Τα ηχητικά κύματα χρησιμοποιούνται για τη δημιουργία εικόνων της χτυποκάρδιας καρδιάς. Αυτή η εξέταση δείχνει πόσο καλά οι κοιλότητες και οι βαλβίδες της καρδιάς αντλούν αίμα. Ένα ηχοκαρδιογράφημα μπορεί επίσης να δει εάν ο μυς της καρδιάς είναι παχύτερος από ό,τι θα έπρεπε.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Αυτή η γρήγορη και ανώδυνη εξέταση μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Κολλώδη επιθέματα που ονομάζονται ηλεκτρόδια τοποθετούνται στο στήθος και μερικές φορές στα χέρια και τα πόδια. Τα καλώδια συνδέουν τα ηλεκτρόδια σε έναν υπολογιστή, ο οποίος εκτυπώνει ή εμφανίζει τα αποτελέσματα της εξέτασης. Ένα ΗΚΓ μπορεί να δείξει ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς και σημάδια πάχυνσης της καρδιάς.
• Μονάδα Holter. Αυτή η μικρή, φορητή συσκευή ΗΚΓ καταγράφει την δραστηριότητα της καρδιάς. Φοριέται για μία ή δύο ημέρες ενώ κάνετε τις καθημερινές σας δραστηριότητες.
• Μαγνητική τομογραφία καρδιάς. Αυτή η εξέταση χρησιμοποιεί ισχυρούς μαγνήτες και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει εικόνες της καρδιάς. Παρέχει πληροφορίες για τον καρδιακό μυ και τον τρόπο λειτουργίας της καρδιάς και των καρδιακών βαλβίδων. Αυτή η εξέταση συχνά γίνεται με ένα ηχοκαρδιογράφημα.
• Δοκιμασία κόπωσης. Μια δοκιμασία κόπωσης συχνά περιλαμβάνει περπάτημα σε διάδρομο ή ποδηλασία σε στατικό ποδήλατο ενώ παρακολουθείται η καρδιά. Οι δοκιμασίες κόπωσης βοηθούν στην αποκάλυψη του τρόπου με τον οποίο η καρδιά ανταποκρίνεται στη σωματική δραστηριότητα.
• Αξονική τομογραφία καρδιάς. Σπάνια, αυτή η εξέταση γίνεται για τη διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Αλλά μπορεί να προταθεί εάν δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαγνητική τομογραφία. Μια αξονική τομογραφία καρδιάς χρησιμοποιεί ακτίνες Χ για να δημιουργήσει εικόνες της καρδιάς και του θώρακα. Μπορεί να δείξει το μέγεθος της καρδιάς.

Οι στόχοι της θεραπείας της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων και η πρόληψη του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε άτομα με υψηλό κίνδυνο. Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Εάν έχετε μυοκαρδιοπάθεια και είστε έγκυος ή σκέφτεστε να μείνετε έγκυος, μιλήστε με τον επαγγελματία υγείας σας. Ίσως σας παραπέμψουν σε έναν γιατρό με εμπειρία σε κυήσεις υψηλού κινδύνου. Αυτός ο γιατρός μπορεί να είναι μαιευτήρας-περιγεννητολόγος ή ειδικός στην μητρική-εμβρυϊκή ιατρική. Φάρμακα Τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της έντασης με την οποία συσπάται ο καρδιακός μυς και να επιβραδύνουν τον καρδιακό ρυθμό. Με αυτόν τον τρόπο, η καρδιά μπορεί να αντλεί καλύτερα το αίμα. Τα φάρμακα για τη θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας και των συμπτωμάτων της μπορεί να περιλαμβάνουν: Βήτα-αναστολείς όπως η μετοπρολόλη (Lopressor, Toprol-XL), η προπρανολόλη (Inderal LA, Innopran XL) ή η ατενολόλη (Tenormin). Αναστολείς διαύλων ασβεστίου όπως η βεραπαμίλη (Verelan) ή η διλτιαζέμη (Cardizem, Tiazac, άλλα). Ένα φάρμακο που ονομάζεται μαβακαμτένη (Camzyos) που μειώνει το φορτίο στην καρδιά. Μπορεί να θεραπεύσει την αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια σε ενήλικες με συμπτώματα. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να προτείνει αυτό το φάρμακο εάν δεν μπορείτε να πάρετε ή δεν βελτιώνεστε με βήτα-αναστολείς ή βεραπαμίλη. Φάρμακα για τον καρδιακό ρυθμό όπως η αμιωδαρόνη (Pacerone) ή η δισοπυραμίδη (Norpace). Αντιπηκτικά όπως η βαρφαρίνη (Jantoven), η νταμπιγατράνη (Pradaxa), η ριβαροξαβάνη (Xarelto) ή η απιξαβάνη (Eliquis). Τα αντιπηκτικά μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη θρόμβων αίματος εάν έχετε κολπική μαρμαρυγή ή τον κορυφαίο τύπο υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Η κορυφαία υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Χειρουργικές επεμβάσεις ή άλλες διαδικασίες Σεπτοτομή Μεγέθυνση εικόνας Κλείσιμο Σεπτοτομή Σεπτοτομή Η σεπτοτομή είναι μια επέμβαση ανοιχτής καρδιάς. Ένας χειρουργός αφαιρεί μέρος του παχύνοντος, υπερτροφικού διαφράγματος μεταξύ των κάτω θαλάμων της καρδιάς που ονομάζονται κοιλίες, όπως φαίνεται στην καρδιά στα δεξιά. Κορυφαία μυοκαρδιοτομή Μεγέθυνση εικόνας Κλείσιμο Κορυφαία μυοκαρδιοτομή Κορυφαία μυοκαρδιοτομή Η κορυφαία μυοκαρδιοτομή είναι μια επέμβαση ανοιχτής καρδιάς για τη θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Ένας χειρουργός αφαιρεί τον παχύνοντα καρδιακό μυ από κοντά στην κορυφή της καρδιάς. Υπάρχουν διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις ή διαδικασίες για τη θεραπεία της μυοκαρδιοπάθειας ή των συμπτωμάτων της. Αυτές περιλαμβάνουν: Σεπτοτομή. Αυτή η επέμβαση ανοιχτής καρδιάς μπορεί να συνιστάται εάν τα φάρμακα δεν βελτιώσουν τα συμπτώματα. Περιλαμβάνει την αφαίρεση μέρους του παχύνοντος, υπερτροφικού τοιχώματος μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς. Αυτό το τοίχωμα ονομάζεται διάφραγμα. Η σεπτοτομή βοηθά στη βελτίωση της ροής του αίματος έξω από την καρδιά. Επίσης, μειώνει την αντίστροφη ροή του αίματος μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει με διαφορετικές προσεγγίσεις, ανάλογα με τη θέση του παχύνοντος καρδιακού μυός. Σε έναν τύπο, που ονομάζεται κορυφαία μυοκαρδιοτομή, οι χειρουργοί αφαιρούν τον παχύνοντα καρδιακό μυ από κοντά στην κορυφή της καρδιάς. Μερικές φορές, η μιτροειδής βαλβίδα επιδιορθώνεται ταυτόχρονα. Σεπτική αφαίρεση. Αυτή η διαδικασία χρησιμοποιεί αλκοόλ για να συρρικνώσει τον παχύνοντα καρδιακό μυ. Ένας μακρύς, λεπτός σωλήνας που ονομάζεται καθετήρας τοποθετείται σε μια αρτηρία που τροφοδοτεί αίμα στην πληγείσα περιοχή. Το αλκοόλ ρέει μέσω του σωλήνα. Οι αλλαγές στο ηλεκτρικό σύστημα σηματοδότησης της καρδιάς, που ονομάζεται επίσης καρδιακή ανωμαλία, είναι μια επιπλοκή. Μια καρδιακή ανωμαλία πρέπει να αντιμετωπιστεί με βηματοδότη. Η μικρή συσκευή τοποθετείται στο στήθος για να βοηθήσει στον έλεγχο του καρδιακού παλμού. Εμφυτεύσιμος απινιδωτής-καρδιομετατροπέας (ICD). Αυτή η συσκευή τοποθετείται κάτω από το δέρμα κοντά στην κλείδα. Ελέγχει συνεχώς τον καρδιακό ρυθμό. Εάν η συσκευή βρει έναν ακανόνιστο καρδιακό παλμό, στέλνει ηλεκτρικά σοκ χαμηλής ή υψηλής ενέργειας για να επαναφέρει τον καρδιακό ρυθμό. Η χρήση ενός ICD έχει αποδειχθεί ότι βοηθά στην πρόληψη του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου, ο οποίος συμβαίνει σε έναν μικρό αριθμό ατόμων με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Συσκευή καρδιακής συγχρονισμένης θεραπείας (CRT). Σπάνια, αυτή η εμφυτευμένη συσκευή χρησιμοποιείται ως θεραπεία για την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Μπορεί να βοηθήσει τους θαλάμους της καρδιάς να συσπαστούν με έναν πιο οργανωμένο και αποτελεσματικό τρόπο. Βοηθητική συσκευή κοιλίας (VAD). Αυτή η εμφυτευμένη συσκευή χρησιμοποιείται επίσης σπάνια για τη θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Βοηθά τη ροή του αίματος μέσω της καρδιάς. Μεταμόσχευση καρδιάς. Αυτή είναι η χειρουργική επέμβαση για την αντικατάσταση μιας άρρωστης καρδιάς με μια υγιή καρδιά δότη. Μπορεί να είναι μια επιλογή θεραπείας για την τελικού σταδίου καρδιακή ανεπάρκεια όταν τα φάρμακα και άλλες θεραπείες δεν λειτουργούν πλέον. Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και επιλογές θεραπείας Αναπαραγωγή Αναπαραγωγή Επιστροφή στο βίντεο 00:00 Αναπαραγωγή Αναζήτηση 10 δευτερόλεπτα προς τα πίσω Αναζήτηση 10 δευτερόλεπτα προς τα εμπρός 00:00 / 00:00 Σίγαση Ρυθμίσεις Εικόνα στην εικόνα Πλήρης οθόνη Εμφάνιση μεταγραφής για βίντεο Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και επιλογές θεραπείας Steve R. Ommen, M.D., Καρδιοπάθειες, Mayo Clinic: Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια πάθηση που έχει υποδιαγνωστεί και υπερβολικά φοβηθεί σε όλο τον κόσμο. Μόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες, υπάρχουν πάνω από μισό εκατομμύριο άτομα που έχουν υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, πολλά από τα οποία είναι εντελώς ασυμπτωματικά και δεν γνωρίζουν τη διάγνωσή τους. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να πεθάνουν ξαφνικά. Ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος συμβαίνει τυχαία χωρίς προειδοποίηση. Hartzell V. Schaff, M.D., Καρδιοχειρουργική, Mayo Clinic: Πάνω από τα 2/3 των ασθενών θα έχουν απόφραξη. Και η απόφραξη του αριστερού κοιλιακού εξόδου είναι ένδειξη για χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς που έχουν συμπτώματα. Έτσι, ξέρουμε τώρα ότι τα 2/3 των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και απόφραξη είναι υποψήφιοι για χειρουργική επέμβαση. Δρ. Ommen: Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι η πιο κοινή κληρονομική μυοκαρδιοπάθεια ή καρδιακή μυϊκή νόσος. Τα άτομα γεννιούνται με την γενετική γι' αυτήν, αλλά η υπερτροφία δεν φαίνεται να αρχίζει να αναπτύσσεται μέχρι την εφηβεία, τα ξαφνικά άλματα ανάπτυξης ή και αργότερα. Είναι δυνατόν τα βρέφη να γεννηθούν με παχύ καρδιακό μυ, αλλά αυτό είναι πραγματικά αρκετά σπάνιο και συνήθως πιο σοβαρές εκφράσεις της νόσου. Και έχει επίσης περιγραφεί ότι δεν εμφανίζεται μέχρι τα άτομα να είναι στην πέμπτη ή έκτη δεκαετία της ζωής τους. Έτσι, πραγματικά, η έναρξη μπορεί να γίνει σε οποιαδήποτε στιγμή της ζωής. Και σίγουρα τα συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής. Δρ. Schaff: Τα κοινά συμπτώματα που έχουν οι ασθενείς όταν έχουν αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι η δύσπνοια, ο θωρακικός πόνος τύπου στηθάγχης και η λιποθυμία. Και δυστυχώς, μερικά από αυτά τα συμπτώματα αναπτύσσονται τόσο αργά και για τόσο μεγάλο χρονικό διάστημα που οι ασθενείς δεν καταλαβαίνουν πραγματικά πόσο περιορισμένοι είναι. Δρ. Ommen: Για τους ασθενείς που έχουν συμπτώματα λόγω υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, η πρώτη γραμμή θεραπείας είναι πάντα η χρήση ιατρικής διαχείρισης, φαρμάκων. Συνήθως, αυτό είναι η προσθήκη συγκεκριμένων φαρμάκων, αλλά μερικές φορές οι ασθενείς λαμβάνουν φάρμακα που μπορούν να επιδεινώσουν την κατάστασή τους. Και έτσι, μερικές από τις πιο αποτελεσματικές θεραπείες είναι η αφαίρεση των λανθασμένων παραγόντων, και στη συνέχεια ίσως η προσθήκη των σωστών παραγόντων για να τους βοηθήσουν με τα συμπτώματά τους. Για τους ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε αυτές τις ιατρικές αλλαγές, ή για τους οποίους τα φάρμακα προκάλεσαν ανεπιθύμητες ενέργειες που είναι αβάσταχτες, τότε είναι που προχωράμε σε πράγματα όπως η χειρουργική μυοκαρδιοτομή, η οποία μπορεί να ανακουφίσει πιο οριστικά τα συμπτώματά τους. Δρ. Schaff: Οι ασθενείς που παραπέμπονται για χειρουργική επέμβαση σχεδόν πάντα είτε έχουν αποτύχει στην ιατρική θεραπεία είτε έχουν ανεπιθύμητες ενέργειες από τα φάρμακα που τους περιορίζουν εξίσου με τα συμπτώματα από την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Έτσι, η χειρουργική επέμβαση για την ανακούφιση της απόφραξης του εξόδου είναι για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Και σε ορισμένους ασθενείς, για να τους επιτρέψει να σταματήσουν τα φάρμακα που έχουν ανεπιθύμητες ενέργειες. Δρ. Ommen: Η χειρουργική μυοκαρδιοτομή έχει αποδειχθεί μια πολύ επιτυχημένη επέμβαση για πολλούς από τους ασθενείς μας. Ωστόσο, δεν χρησιμοποιείται όσο θα μπορούσε, εν μέρει λόγω προηγούμενων αντιλήψεων για αυξημένο κίνδυνο με την επέμβαση, έλλειψη καθολικής διαθεσιμότητας χειρουργών που μπορούν να το κάνουν. Αλλά στα χέρια κέντρων εμπειρογνωμόνων, τα ποσοστά επιπλοκών είναι πολύ χαμηλά και τα ποσοστά επιτυχίας μας είναι πολύ υψηλά. Δρ. Schaff: Τώρα κάνουμε μια πιο εκτεταμένη σεπτοτομή που εκτείνεται προς την κορυφή της καρδιάς. Και έχουμε μάθει με τα χρόνια ότι είναι αυτό το απομακρυσμένο τμήμα της μυοκαρδιοτομής που είναι το πιο σημαντικό όσον αφορά την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Στους λίγους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε δεύτερη επέμβαση, οι οποίοι μας έχουν παραπεμφθεί αφού έχουν υποβληθεί σε μια επέμβαση που ήταν ανεπιτυχής, διαπιστώσαμε ότι η μυοκαρδιοτομή δεν έγινε αρκετά βαθιά στην κοιλία. Δεν πρόκειται πραγματικά για επαναγέννηση μυών. Είναι απλώς μια ανεπαρκής αρχική επέμβαση. Δρ. Ommen: Με τη χειρουργική μυοκαρδιοτομή, ο χειρουργός αφαιρεί ένα τμήμα του υπερτροφικού διαφράγματος, το οποίο στενεύει την πορεία του αίματος, έξω από την καρδιά. Κάνοντας αυτό, αλλάζει την κατεύθυνση που ρέει το αίμα μέσω της κοιλίας. Επιτρέπει στην μιτροειδή βαλβίδα να λειτουργεί κανονικά. Και επιτρέπει στο αίμα να φύγει από την καρδιά χωρίς να αυξάνει τις πιέσεις ή τις δυνάμεις. Αυτός ο μυς δεν αναπτύσσεται ξανά με την πάροδο του χρόνου. Είναι μια μόνιμη λύση. Δρ. Schaff: Διαπιστώσαμε ότι σπάνια είναι απαραίτητο να κάνουμε κάτι στην μιτροειδή βαλβίδα. Και ο κίνδυνος να κάνουμε κάτι στην μιτροειδή βαλβίδα, όπου αποδεικνύεται ότι είναι περιττό, είναι ότι υπάρχει πιθανότητα τραυματισμού. Έτσι, προτιμούμε να κάνουμε μια σεπτοτομή, να βγούμε από την παράκαμψη, να αξιολογήσουμε την μιτροειδή βαλβίδα με υπερηχοκαρδιογράφημα κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, προτού αντιμετωπίσουμε την μιτροειδή βαλβίδα εάν υπάρχει υπολειμματική παλινδρόμηση. Μπορούμε να πούμε εάν η μιτροειδής παλινδρόμηση ανακουφίζεται αμέσως μετά την μυοκαρδιοτομή μόλις κλείσει η αορτή και η καρδιά επανεκκινήσει. Το υπερηχοκαρδιογράφημα γίνεται στο χειρουργείο και ξέρουμε αμέσως εάν η μιτροειδής παλινδρόμηση έχει ανακουφιστεί. Μια επέμβαση είναι διαθέσιμη για ορισμένους ασθενείς που έχουν μη αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Και αυτοί είναι ασθενείς με κορυφαία κατανομή υπερτροφίας. Μερικοί από αυτούς τους ασθενείς έχουν διαστολική καρδιακή ανεπάρκεια που σχετίζεται με πολύ μικρές κοιλιακές κοιλότητες. Και σε αυτούς τους ασθενείς, η κορυφαία μυοκαρδιοτομή για να μεγεθύνει την κοιλία μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Δρ. Ommen: Ενώ βλέπουμε εξαιρετικά αποτελέσματα από τη χειρουργική μυοκαρδιοτομή όπως εκτελείται τώρα, είναι ακόμα κάτι που θα πρέπει να εκτελείται μόνο σε πραγματικά κέντρα αριστείας. Πρόσφατα δεδομένα που έχουν βγει έχουν υποδείξει ότι σε κέντρα χαμηλού, μεσαίου και ακόμη και «υψηλού όγκου», υπάρχει κλίση θνησιμότητας, που σημαίνει ότι είναι υψηλότερη στα κέντρα χαμηλού όγκου και χαμηλότερη στα κέντρα υψηλού όγκου. Αλλά ακόμη και αυτά τα λεγόμενα κέντρα υψηλού όγκου έχουν ποσοστά θνησιμότητας που είναι δραματικά υψηλότερα από αυτά που αναφέρονται από τα πραγματικά κέντρα εμπειρογνωμόνων. Και αυτή είναι μια διαδικασία που θα πρέπει να γίνεται από εκείνους που είναι πολύ εξοικειωμένοι με αυτή τη διαδικασία και κάνουν πολλές από αυτές. Δρ. Schaff: Στη Mayo Clinic, έχουμε κάνει πάνω από 3.000 επεμβάσεις για υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Κάνουμε 200 έως 250 επεμβάσεις κάθε χρόνο. Η θνησιμότητα για τη διαδικασία είναι μικρότερη από 1%, ειδικά για ασθενείς που είναι διαφορετικά υγιείς. Δρ. Ommen: Ένα από τα μεγαλύτερα μέρη κάθε αλληλεπίδρασης που έχω με τους ασθενείς είναι να τους βοηθήσω να καταλάβουν ποιος είναι ο ατομικός τους κίνδυνος για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο και εάν θα μπορούσαν να εξετάσουν την πιθανότητα να έχουν έναν εμφυτεύσιμο απινιδωτή. Οι ασθενείς μας που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση έχουν χαμηλότερο ποσοστό αιφνίδιου καρδιακού θανάτου και χαμηλότερο ποσοστό εκφόρτισης των απινιδωτών τους μεταξύ εκείνων που τους έχουν. Δρ. Schaff: Ένα από τα πράγματα που έχουμε μάθει αφού κάναμε σεπτοτομή είναι ότι στην πραγματικότητα η συχνότητα εμφάνισης κοιλιακών αρρυθμιών φαίνεται να μειώνεται. Και αυτό φαίνεται σε μελέτες που εξετάζουν τις εκφορτίσεις απινιδωτών και τα ποσοστά αιφνίδιου θανάτου. Δρ. Ommen: Το μοτίβο κληρονομικότητας της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι αυτοσωματικά επικρατές, πράγμα που σημαίνει ότι κάθε παιδί ενός ασθενούς με HCM έχει 50/50 πιθανότητες να κληρονομήσει αυτή τη νόσο. Συνιστούμε έλεγχο για όλους τους συγγενείς πρώτου βαθμού, είτε με γενετικό έλεγχο είτε με παρακολούθηση με βάση την υπερηχοκαρδιογραφία. Όταν μια οικογένεια έχει επιλέξει να χρησιμοποιήσει την υπερηχοκαρδιογραφία ως εργαλείο ελέγχου, συνιστούμε στους ενήλικες συγγενείς πρώτου βαθμού να ελέγχονται κάθε πέντε χρόνια. Στους συγγενείς πρώτου βαθμού που είναι έφηβοι ή αθλητές, συνήθως ελέγχουμε κάθε 12 έως 18 μήνες. Δρ. Schaff: Η σεπτοτομή θεραπεύει τα συμπτώματα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας όταν ανακουφίζει την απόφραξη. Αλλά φυσικά, οι ασθενείς εξακολουθούν να έχουν υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, εξακολουθούν να χρειάζεται να παρακολουθούνται από τον γιατρό τους για τα άλλα προβλήματα που σχετίζονται με την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Αλλά ελπίζουμε να ανακουφιστούν από τη δύσπνοια, τον θωρακικό πόνο ή την ζάλη που οδηγεί στην επέμβαση. Περισσότερες πληροφορίες Φροντίδα υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας στην Mayo Clinic Θεραπεία αφαίρεσης Εμφυτεύσιμοι απινιδωτές-καρδιομετατροπείς (ICD) Βηματοδότης Βίντεο: Σεπτοτομή και κορυφαία μυοκαρδιοτομή Εμφάνιση περισσότερων σχετικών πληροφοριών Αίτηση ραντεβού

Επικοινωνήστε με φίλους και την οικογένειά σας ή μια ομάδα υποστήριξης. Μπορεί να διαπιστώσετε ότι η συζήτηση για την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια με άλλους σε παρόμοιες καταστάσεις μπορεί να βοηθήσει. Είναι επίσης σημαντικό να ελέγχετε το συναισθηματικό στρες. Η αύξηση της άσκησης και η εξάσκηση της διαλογιστικής είναι τρόποι για να μειώσετε το στρες. Εάν έχετε άγχος ή κατάθλιψη, μιλήστε με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης για στρατηγικές που θα σας βοηθήσουν.