Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ΙΘΠ) είναι μια ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε μώλωπες και αιμορραγία. Η αιμορραγία οφείλεται πιο συχνά σε χαμηλά επίπεδα των κυττάρων που βοηθούν στην πήξη του αίματος, γνωστά και ως αιμοπετάλια.

Παλαιότερα γνωστή ως ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, η ΙΘΠ μπορεί να προκαλέσει μώλωπες μωβ χρώματος. Μπορεί επίσης να προκαλέσει μικρές κοκκινωπό-μοβ κουκκίδες στο δέρμα που μοιάζουν με εξάνθημα.

Τα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν ΙΘΠ μετά από κάποιο ιό. Συνήθως γίνονται καλά χωρίς θεραπεία. Στους ενήλικες, η ασθένεια συχνά διαρκεί μήνες ή χρόνια.

Τα άτομα με ΙΘΠ που δεν αιμορραγούν και έχουν ικανοποιητικό αριθμό αιμοπεταλίων ενδέχεται να μην χρειάζονται θεραπεία. Για πιο σοβαρά συμπτώματα, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα για την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή χειρουργική επέμβαση για αφαίρεση του σπλήνα.

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να μην έχει συμπτώματα. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν: Ευκολία μώλωπες. Αιμορραγία στο δέρμα που μοιάζει με μικρές κοκκινωπό-μοβ κηλίδες, γνωστές και ως πετεχίες. Οι κηλίδες εμφανίζονται κυρίως στα κάτω άκρα. Μοιάζουν με εξάνθημα. Αιμορραγία στο δέρμα μεγαλύτερη από τις πετεχίες, γνωστή και ως πορφύρα. Αιμορραγία από τα ούλα ή τη μύτη. Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα. Πολύ έντονη έμμηνος ρύση. Κλείστε ραντεβού με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε συμπτώματα που σας ανησυχούν. Η αιμορραγία που δεν σταματάει είναι επείγουσα ιατρική περίπτωση. Ζητήστε βοήθεια αμέσως εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε αιμορραγία που δεν μπορεί να ελεγχθεί με τις συνήθεις προσπάθειες πρώτων βοηθειών. Αυτές περιλαμβάνουν την άσκηση πίεσης στην περιοχή.

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ΙΘΠ) συνήθως συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα κάνει λάθος. Επιτίθεται και καταστρέφει τα κύτταρα που βοηθούν στην πήξη του αίματος, γνωστά και ως αιμοπετάλια.

Σε ενήλικες, μια λοίμωξη από HIV, ηπατίτιδα ή τα βακτήρια που προκαλούν έλκη στομάχου, γνωστά ως H. pylori, μπορεί να προκαλέσουν ΙΘΠ. Στα περισσότερα παιδιά με ΙΘΠ, η διαταραχή ακολουθεί έναν ιό, όπως οι ιούς των παρωτίτιδων ή της γρίπης.

Η ITP είναι πιο συχνή στις νεαρές γυναίκες. Ο κίνδυνος φαίνεται να είναι υψηλότερος σε άτομα που έχουν και άλλες ασθένειες στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιείς ιστούς, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή ο λύκος.

Σπάνια, η ανοσολογική θρομβοπενία προκαλεί αιμορραγία στον εγκέφαλο. Αυτό μπορεί να είναι θανατηφόρο.

Μία έγκυος με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων ή με αιμορραγία έχει μεγαλύτερο κίνδυνο σοβαρής αιμορραγίας κατά τον τοκετό. Ο γιατρός μπορεί να προτείνει θεραπεία για να διατηρήσει σταθερό τον αριθμό των αιμοπεταλίων.

Η ΙΘΑ συνήθως δεν επηρεάζει το έμβρυο. Ωστόσο, θα πρέπει να γίνει εξέταση του αριθμού των αιμοπεταλίων του μωρού λίγο μετά τη γέννηση.

Για τη διάγνωση της ανοσολογικής θρομβοπενίας, ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα προσπαθήσει να αποκλείσει άλλες πιθανές αιτίες αιμορραγίας και χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων. Δεν υπάρχει καμία εξέταση που να μπορεί να αποδείξει τη διάγνωση. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να ελέγξουν τα επίπεδα των αιμοπεταλίων. Σπάνια, οι ενήλικες μπορεί να χρειαστούν βιοψία μυελού των οστών για να αποκλειστούν άλλα προβλήματα. Φροντίδα στην Κλινική Mayo Η ομάδα μας από ειδικούς της Κλινικής Mayo μπορεί να σας βοηθήσει με τα προβλήματα υγείας που σχετίζονται με την ανοσολογική θρομβοπενία (ITP) Ξεκινήστε εδώ Περισσότερες πληροφορίες Φροντίδα για την ανοσολογική θρομβοπενία (ITP) στην Κλινική Mayo Πλήρης αιματολογική εξέταση (CBC)

Άτομα με ήπια ανοσολογική θρομβοπενία μπορεί να χρειάζονται μόνο τακτικούς ελέγχους αιμοπεταλίων. Τα παιδιά συνήθως βελτιώνονται χωρίς θεραπεία. Οι περισσότεροι ενήλικες με ITP θα χρειαστούν θεραπεία σε κάποιο σημείο. Η πάθηση συχνά χειροτερεύει ή διαρκεί πολύ, γνωστή και ως χρόνια.

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα για την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα, γνωστή ως σπληνεκτομή. Ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να συζητήσει τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα των επιλογών θεραπείας. Ορισμένα άτομα διαπιστώνουν ότι οι παρενέργειες της θεραπείας είναι χειρότερες από την ίδια την ασθένεια.

Βεβαιωθείτε ότι ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης γνωρίζει τα φάρμακα ή τα συμπληρώματα που παίρνετε χωρίς συνταγή. Ίσως χρειαστεί να σταματήσετε τη χρήση οποιωνδήποτε μπορεί να αυξήσουν την αιμορραγία. Παραδείγματα περιλαμβάνουν ασπιρίνη, ιβουπροφαίνη (Advil, Motrin IB, άλλα) και ginkgo biloba.

Φάρμακα για τη θεραπεία της ITP μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κορτικοστεροειδή. Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης συχνά χρησιμοποιούν ένα από του στόματος κορτικοστεροειδές, όπως η πρεδνιζόνη. Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων επιστρέψει σε ασφαλές επίπεδο, ο πάροχος μπορεί να πει πώς να μειώσει το φάρμακο λίγο κάθε φορά. Η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο λοιμώξεων, υψηλού σακχαρώδη αίματος και οστεοπόρωσης.
• Ανοσοσφαιρίνη. Εάν τα κορτικοστεροειδή δεν λειτουργούν, μια ένεση ανοσοσφαιρίνης μπορεί να βοηθήσει. Αυτό το φάρμακο αντιμετωπίζει επίσης σοβαρή αιμορραγία ή αυξάνει γρήγορα τον αριθμό των αιμοσφαιρίων πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Η επίδραση συνήθως φθείρεται σε λίγες εβδομάδες.
• Φάρμακα που αυξάνουν τα αιμοπετάλια. Φάρμακα όπως η ρομιπλοστιμή (Nplate), η ελτρομποπάγη (Promacta) και η αβατρομποπάγη (Doptelet) βοηθούν τον μυελό των οστών να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια. Αυτά τα είδη φαρμάκων μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο θρόμβων αίματος.
• Άλλα φάρμακα. Η ριτουξιμάμπη (Rituxan, Ruxience, Truxima) βοηθά στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων μειώνοντας την ανοσολογική απόκριση που τα βλάπτει. Αλλά αυτό το φάρμακο μπορεί επίσης να εμποδίσει τα εμβόλια να λειτουργούν καλά. Η μετέπειτα χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να αυξήσει την ανάγκη για την προστασία από ασθένειες που προσφέρουν τα εμβόλια.

Fostamatinib (Tavalisse) είναι ένα νεότερο φάρμακο που έχει εγκριθεί για άτομα με μακροχρόνια ITP που δεν έχουν ανταποκριθεί σε άλλες θεραπείες.

Άλλα φάρμακα. Η ριτουξιμάμπη (Rituxan, Ruxience, Truxima) βοηθά στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων μειώνοντας την ανοσολογική απόκριση που τα βλάπτει. Αλλά αυτό το φάρμακο μπορεί επίσης να εμποδίσει τα εμβόλια να λειτουργούν καλά. Η μετέπειτα χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να αυξήσει την ανάγκη για την προστασία από ασθένειες που προσφέρουν τα εμβόλια.

Fostamatinib (Tavalisse) είναι ένα νεότερο φάρμακο που έχει εγκριθεί για άτομα με μακροχρόνια ITP που δεν έχουν ανταποκριθεί σε άλλες θεραπείες.

Εάν το φάρμακο δεν βελτιώσει την ITP, η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να είναι το επόμενο βήμα. Όταν λειτουργεί, αυτή η χειρουργική επέμβαση τερματίζει γρήγορα τις επιθέσεις στα αιμοπετάλια και βελτιώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων.

Αλλά η αφαίρεση του σπλήνα δεν λειτουργεί για όλους. Και η έλλειψη σπλήνα αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης.

Σπάνια, η ITP μπορεί να προκαλέσει μεγάλη αιμορραγία. Η επείγουσα περίθαλψη συνήθως περιλαμβάνει λήψη αίματος, γνωστή και ως μετάγγιση, που περιέχει πολλά αιμοπετάλια. Τα κορτικοστεροειδή και η ανοσοσφαιρίνη που χορηγούνται μέσω ενός σωλήνα σε μια φλέβα μπορεί επίσης να βοηθήσουν.