Νεφρογενής Συστηματική Ίνωση

Η νεφρογενής συστηματική ίνωση είναι μια σπάνια νόσος που εμφανίζεται κυρίως σε άτομα με προχωρημένη νεφρική ανεπάρκεια με ή χωρίς αιμοκάθαρση. Η νεφρογενής συστηματική ίνωση μπορεί να μοιάζει με δερματικές παθήσεις, όπως η σκλήρυνση και η σκληρομυξοίδημα, με πάχυνση και σκουρόχρωση που αναπτύσσονται σε μεγάλες περιοχές του δέρματος.

Η νεφρογενής συστηματική ίνωση μπορεί επίσης να επηρεάσει εσωτερικά όργανα, όπως την καρδιά και τους πνεύμονες, και μπορεί να προκαλέσει αναπηρική βράχυνση των μυών και των τενόντων στις αρθρώσεις (αρθρική σύγκαμψη).

Για ορισμένα άτομα με προχωρημένη νεφρική νόσο, η έκθεση σε παλαιότερες ουσίες αντίθεσης βάσης γαδολινίου (ομάδα 1) κατά τη διάρκεια μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και άλλων απεικονιστικών εξετάσεων έχει ταυτιστεί ως παράγοντας πρόκλησης για την ανάπτυξη αυτής της νόσου. Η αναγνώριση αυτού του δεσμού έχει μειώσει δραματικά την εμφάνιση της νεφρογενούς συστηματικής ίνωσης. Οι νεότερες ουσίες αντίθεσης βάσης γαδολινίου (ομάδα 2) δεν σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο συστηματικής νεφρογενούς ίνωσης.

Η νεφρογενής συστηματική ίνωση μπορεί να ξεκινήσει από ημέρες έως μήνες, και ακόμη και χρόνια, μετά την έκθεση σε παλαιότερο παράγοντα αντίθεσης βάσης γαδολινίου (ομάδα 1). Μερικά σημεία και συμπτώματα της νεφρογενούς συστηματικής ίνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Οίδημα και σύσφιξη του δέρματος
• Ερυθρότητα ή σκουρόχρωμες κηλίδες στο δέρμα
• Πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος, συνήθως στα χέρια και τα πόδια και μερικές φορές στο σώμα, αλλά σχεδόν ποτέ στο πρόσωπο ή στο κεφάλι
• Δέρμα που μπορεί να αισθάνεται "ξυλώδες" και να αναπτύσσει εμφάνιση φλούδας πορτοκαλιού
• Κάψιμο, φαγούρα ή έντονοι οξύς πόνοι στις περιοχές που έχουν προσβληθεί
• Πάχυνση του δέρματος που εμποδίζει την κίνηση, με αποτέλεσμα την απώλεια της ευλυγισίας των αρθρώσεων
• Σπάνια, φουσκάλες ή έλκη

Σε ορισμένα άτομα, η εμπλοκή των μυών και των οργάνων του σώματος μπορεί να προκαλέσει:

• Μυϊκή αδυναμία
• Περιορισμό της κίνησης των αρθρώσεων που προκαλείται από σύσφιξη των μυών (συμβολαιοποιήσεις) στα χέρια, τα χέρια, τα πόδια και τα πόδια
• Πόνο στα οστά, ιδιαίτερα στα οστά του ισχίου ή στις πλευρές
• Μειωμένη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων της καρδιάς, των πνευμόνων, του διαφράγματος, του γαστρεντερικού σωλήνα ή του ήπατος
• Κίτρινες πλάκες στην λευκή επιφάνεια (σκληρά) των ματιών

Η πάθηση είναι γενικά μακροχρόνια (χρόνια), αλλά ορισμένα άτομα μπορεί να βελτιωθούν. Σε λίγα άτομα, μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αναπηρία, ακόμη και θάνατο.

Η ακριβής αιτία της νεφρογενούς συστηματικής ίνωσης δεν είναι πλήρως κατανοητή. Ινώδης συνδετικός ιστός σχηματίζεται στο δέρμα και στους συνδετικούς ιστούς, με αποτέλεσμα την ουλοποίηση ιστών σε όλο το σώμα, πιο συχνά στο δέρμα και στους υποδόριους ιστούς.

Η έκθεση σε παλαιότερες ουσίες αντίθεσης βάσης γαδολινίου (ομάδα 1) κατά τη μαγνητική τομογραφία (MRI) έχει ταυτιστεί ως παράγοντας πρόκλησης για την ανάπτυξη αυτής της νόσου σε άτομα με νεφρική νόσο. Αυξημένος κίνδυνος θεωρείται ότι σχετίζεται με τη μειωμένη ικανότητα των νεφρών να απομακρύνουν την ουσία αντίθεσης από την κυκλοφορία του αίματος.

Η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) συνιστά την αποφυγή παλαιότερων ουσιών αντίθεσης βάσης γαδολινίου (ομάδα 1) σε άτομα με οξεία νεφρική βλάβη ή χρόνια νεφρική νόσο.

Άλλες παθήσεις μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο νεφρογενούς συστηματικής ίνωσης όταν συνδυάζονται με υπάρχουσα νεφρική νόσο και έκθεση σε παλαιότερες ουσίες αντίθεσης βάσης γαδολινίου (ομάδα 1), αλλά η σχέση είναι αβέβαιη. Αυτές περιλαμβάνουν:

• Χρήση υψηλής δόσης ερυθροποιητίνης (EPO), μιας ορμόνης που προάγει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, που συχνά χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της αναιμίας
• Πρόσφατη αγγειακή χειρουργική επέμβαση
• Προβλήματα πήξης αίματος
• Σοβαρή λοίμωξη

Ο υψηλότερος κίνδυνος νεφρογενούς συστηματικής ίνωσης μετά από έκθεση σε παλαιότερα σκιαγραφικά μέσα βάσης γαδολινίου (ομάδα 1) εμφανίζεται σε άτομα που:

• Έχουν μέτρια έως σοβαρή νεφρική νόσο
• Έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση νεφρού, αλλά έχουν μειωμένη νεφρική λειτουργία
• Υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση ή περιτοναϊκή κάθαρση
• Έχουν οξεία νεφρική βλάβη

Η αποφυγή των παλαιότερων σκιαγραφικών μέσων με βάση το γαδολίνιο (ομάδα 1) είναι απαραίτητη για την πρόληψη της νεφρογενούς συστηματικής ίνωσης, καθώς τα νεότερα σκιαγραφικά μέσα με βάση το γαδολίνιο (ομάδα 2) είναι ασφαλέστερα και δεν σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο.

Η διάγνωση της νεφρογενούς συστηματικής ίνωσης τίθεται με:

• Κλινική εξέταση για σημεία και συμπτώματα της νόσου και αξιολόγηση για πιθανό ιστορικό μαγνητικής τομογραφίας (MRI) με χρήση παράγοντα αντίθεσης βάσης γαδολινίου όταν υπάρχει προχωρημένη νεφρική νόσος
• Βιοψία δείγματος ιστού από το δέρμα και τους μύες
• Άλλες εξετάσεις κατά περίπτωση που ενδέχεται να υποδεικνύουν εμπλοκή των μυών και των εσωτερικών οργάνων