Νευρομυελίτιδα Οπτική

Η νευρομυελίτιδα οπτική, γνωστή και ως ΝΜΟ, είναι μια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλεί φλεγμονή στα νεύρα του οφθαλμού και του νωτιαίου μυελού.

Η ΝΜΟ ονομάζεται επίσης διαταραχή φάσματος νευρομυελίτιδας οπτικής (ΝΜΟΔ) και νόσος Devic. Εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά ενάντια στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Αυτό συμβαίνει κυρίως στο νωτιαίο μυελό και στα οπτικά νεύρα που συνδέουν τον αμφιβληστροειδή του ματιού με τον εγκέφαλο. Ωστόσο, μερικές φορές συμβαίνει και στον εγκέφαλο.

Η πάθηση μπορεί να εμφανιστεί μετά από μια λοίμωξη ή μπορεί να συνδεθεί με άλλη αυτοάνοση πάθηση. Αλλαγμένες αντιδράσεις δεσμεύονται σε πρωτεΐνες του κεντρικού νευρικού συστήματος και προκαλούν βλάβη.

Η νευρομυελίτιδα οπτική συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως σκλήρυνση κατά πλάκας, γνωστή και ως ΣΚΠ, ή θεωρείται ως ένας τύπος ΣΚΠ. Αλλά η ΝΜΟ είναι μια διαφορετική πάθηση.

Η νευρομυελίτιδα οπτική μπορεί να προκαλέσει τύφλωση, αδυναμία στα πόδια ή τα χέρια και επώδυνες κράμπες. Μπορεί επίσης να προκαλέσει απώλεια αισθητικότητας, εμετό και λόξιγκα, καθώς και συμπτώματα στην ουροδόχο κύστη ή στα έντερα.

Τα συμπτώματα μπορούν να βελτιωθούν και στη συνέχεια να επιδεινωθούν ξανά, γεγονός γνωστό ως υποτροπή. Η θεραπεία για την πρόληψη των υποτροπών είναι σημαντική για την πρόληψη της αναπηρίας. Η ΝΜΟ μπορεί να προκαλέσει μόνιμη απώλεια όρασης και δυσκολία στο περπάτημα.

Τα συμπτώματα της νευρομυελίτιδας οπτικής φλεγμονής σχετίζονται με τη φλεγμονή που εμφανίζεται στα νεύρα του οφθαλμού και του νωτιαίου μυελού.

Οι αλλαγές στην όραση που προκαλούνται από τη ΝΜΟ ονομάζονται οπτική νευρίτιδα. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Θολή όραση ή απώλεια όρασης σε ένα ή και στα δύο μάτια.
• Αδυναμία διάκρισης χρωμάτων.
• Πόνος στα μάτια.

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με τον νωτιαίο μυελό ονομάζονται εγκάρσια μυελίτιδα. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακαμψία, αδυναμία ή μούδιασμα στα πόδια και μερικές φορές στα χέρια.
• Απώλεια αισθητικότητας στα χέρια ή τα πόδια.
• Αδυναμία κένωσης της ουροδόχου κύστης ή δυσκολία στην διαχείριση της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου.
• Μια αίσθηση μυρμηγκιασμού ή τσιμπήματος στον λαιμό, την πλάτη ή το στομάχι.

Άλλα συμπτώματα της ΝΜΟ μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ξαφνικές αναπνοές (χιλιές).
• Ναυτία και έμετος.

Τα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις ή κώμα. Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα στα παιδιά είναι πιο συχνά σε μια συγγενή πάθηση γνωστή ως νόσος που σχετίζεται με αντίσωμα γλυκοπρωτεΐνης μυελίνης ολιγοδενδροκυττάρων (MOGAD).

Τα συμπτώματα μπορεί να βελτιωθούν και στη συνέχεια να επιδεινωθούν ξανά. Όταν επιδεινώνονται, αυτό είναι γνωστό ως υποτροπή. Οι υποτροπές μπορεί να συμβούν μετά από εβδομάδες, μήνες ή χρόνια. Με την πάροδο του χρόνου, οι υποτροπές μπορεί να οδηγήσουν σε πλήρη τύφλωση ή απώλεια αισθητικότητας, γνωστή ως παράλυση.

Οι ειδικοί δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί τη νευρομυελίτιδα οπτική. Σε άτομα που έχουν την ασθένεια, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιείς ιστούς στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Το κεντρικό νευρικό σύστημα περιλαμβάνει τον νωτιαίο μυελό, τον εγκέφαλο και τα οπτικά νεύρα που συνδέουν τον αμφιβληστροειδή του ματιού με τον εγκέφαλο. Η επίθεση συμβαίνει επειδή τα αλλοιωμένα αντισώματα δεσμεύονται σε πρωτεΐνες στο κεντρικό νευρικό σύστημα και προκαλούν βλάβη.

Αυτή η αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος προκαλεί πρήξιμο, γνωστό ως φλεγμονή, και οδηγεί σε βλάβη των νευρικών κυττάρων.

Η οπτική νευρομυελίτιδα είναι σπάνια. Ορισμένοι παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης ΝΜΟ περιλαμβάνουν:

• Φύλο κατά τη γέννηση. Οι γυναίκες εμφανίζουν ΝΜΟ πιο συχνά από τους άνδρες.
• Ηλικία. Συνήθως, η ΝΜΟ προσβάλλει ενήλικες. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι 40 ετών. Ωστόσο, παιδιά και ηλικιωμένοι ενήλικες μπορούν επίσης να εμφανίσουν οπτική νευρομυελίτιδα.
• Φυλή ή εθνικότητα. Άτομα ισπανικής, ασιατικής ή αφρικανικής ή αφρο-καραϊβικής καταγωγής εμφανίζουν ΝΜΟ σε υψηλότερα ποσοστά από τα άτομα λευκής φυλής.

Ορισμένες έρευνες υποδεικνύουν ότι η έλλειψη βιταμίνης D στον οργανισμό, το κάπνισμα και οι λίγες λοιμώξεις νωρίς στη ζωή μπορεί επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο οπτικής νευρομυελίτιδας.

Η διάγνωση της οπτικής νευρομυελίτιδας περιλαμβάνει κλινική εξέταση και εξετάσεις. Μέρος της διαγνωστικής διαδικασίας είναι ο αποκλεισμός άλλων παθήσεων του νευρικού συστήματος που έχουν παρόμοια συμπτώματα. Οι επαγγελματίες υγείας αναζητούν επίσης συμπτώματα και αποτελέσματα εξετάσεων που σχετίζονται με την ΟΝΜ. Κριτήρια για τη διάγνωση της διαταραχής φάσματος οπτικής νευρομυελίτιδας (NMOSD) προτάθηκαν το 2015 από την Διεθνή Ομάδα για τη Διάγνωση της ΟΝΜ.

Ένας επαγγελματίας υγείας εξετάζει το ιατρικό σας ιστορικό και τα συμπτώματά σας και πραγματοποιεί κλινική εξέταση. Άλλες εξετάσεις περιλαμβάνουν:

• Νευρολογική εξέταση. Ένας νευρολόγος εξετάζει την κίνηση, τη μυϊκή δύναμη, τον συντονισμό, την αίσθηση, τη μνήμη, τη σκέψη, την όραση και την ομιλία. Μπορεί επίσης να συμμετάσχει στην εξέταση ένας οφθαλμίατρος.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI). Αυτή η απεικονιστική εξέταση χρησιμοποιεί μαγνητικό πεδίο και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει μια λεπτομερή εικόνα του εγκεφάλου, των οπτικών νεύρων και του νωτιαίου μυελού. Τα αποτελέσματα μπορεί να δείξουν βλάβες ή κατεστραμμένες περιοχές στον εγκέφαλο, στα οπτικά νεύρα ή στον νωτιαίο μυελό.
• Εξετάσεις αίματος. Ένας επαγγελματίας υγείας μπορεί να εξετάσει το αίμα για το αυτοαντισώμα που δεσμεύεται σε πρωτεΐνες και προκαλεί ΟΝΜ. Το αυτοαντισώμα ονομάζεται ακουαπορινίνη-4-ανοσοσφαιρίνη G, γνωστή και ως AQP4-IgG. Η εξέταση για αυτό το αυτοαντισώμα μπορεί να βοηθήσει τους επαγγελματίες υγείας να διακρίνουν μεταξύ ΟΝΜ και ΣΚΠ και να κάνουν έγκαιρη διάγνωση της ΟΝΜ.

Άλλοι βιοδείκτες, όπως η ορική γλοιακή ινώδης όξινη πρωτεΐνη, γνωστή και ως GFAP, και η ορική νευρονηματική ελαφριά αλυσίδα βοηθούν στην ανίχνευση υποτροπών. Μια εξέταση αντισωμάτων μυελίνης ολιγοδενδροκυτταρικής γλυκοπρωτεΐνης ανοσοσφαιρίνης G, γνωστή και ως εξέταση αντισωμάτων MOG-IgG, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την αναζήτηση μιας άλλης φλεγμονώδους διαταραχής που μιμείται την ΟΝΜ.

• Οσφυονωτιαία παρακέντηση, γνωστή και ως νωτιαία παρακέντηση. Κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης, ένας επαγγελματίας υγείας εισάγει μια βελόνα στην κάτω πλάτη για να αφαιρέσει μια μικρή ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτή η εξέταση προσδιορίζει τα επίπεδα των ανοσοκυττάρων, των πρωτεϊνών και των αντισωμάτων στο υγρό. Αυτή η εξέταση μπορεί να διακρίνει την ΟΝΜ από την ΣΚΠ.

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να δείξει πολύ υψηλό επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάρκεια επεισοδίων ΟΝΜ. Αυτό είναι μεγαλύτερο από το επίπεδο που παρατηρείται συνήθως στην ΣΚΠ, αν και αυτό το σύμπτωμα δεν συμβαίνει πάντα.

• Εξέταση απόκρισης σε ερεθίσματα. Για να μάθετε πόσο καλά ανταποκρίνεται ο εγκέφαλος σε ερεθίσματα όπως ήχοι, εικόνες ή αφή, μπορεί να υποβληθείτε σε μια εξέταση που ονομάζεται εξέταση προκλητών δυναμικών ή εξέταση προκλητής απόκρισης.

Σύρματα που ονομάζονται ηλεκτρόδια είναι προσαρτημένα στο τριχωτό της κεφαλής και, μερικές φορές, στους λοβούς των αυτιών, στον αυχένα, στα χέρια, στα πόδια και στην πλάτη. Ο εξοπλισμός που είναι συνδεδεμένος στα ηλεκτρόδια καταγράφει τις αντιδράσεις του εγκεφάλου στα ερεθίσματα. Αυτές οι εξετάσεις βοηθούν στον εντοπισμό βλαβών ή κατεστραμμένων περιοχών στα νεύρα, στον νωτιαίο μυελό, στο οπτικό νεύρο, στον εγκέφαλο ή στον εγκεφαλικό στέλεχος.

• Οπτική συνοχή τομογραφία. Αυτή η εξέταση εξετάζει το στρώμα των ινών του αμφιβληστροειδούς και το πάχος του. Οι ασθενείς με φλεγμονή των οπτικών νεύρων από ΟΝΜ έχουν πιο εκτεταμένη απώλεια όρασης και αραίωση των νευρικών ινών του αμφιβληστροειδούς από ό,τι οι άνθρωποι με ΣΚΠ.

Εξετάσεις αίματος. Ένας επαγγελματίας υγείας μπορεί να εξετάσει το αίμα για το αυτοαντισώμα που δεσμεύεται σε πρωτεΐνες και προκαλεί ΟΝΜ. Το αυτοαντισώμα ονομάζεται ακουαπορινίνη-4-ανοσοσφαιρίνη G, γνωστή και ως AQP4-IgG. Η εξέταση για αυτό το αυτοαντισώμα μπορεί να βοηθήσει τους επαγγελματίες υγείας να διακρίνουν μεταξύ ΟΝΜ και ΣΚΠ και να κάνουν έγκαιρη διάγνωση της ΟΝΜ.

Άλλοι βιοδείκτες, όπως η ορική γλοιακή ινώδης όξινη πρωτεΐνη, γνωστή και ως GFAP, και η ορική νευρονηματική ελαφριά αλυσίδα βοηθούν στην ανίχνευση υποτροπών. Μια εξέταση αντισωμάτων μυελίνης ολιγοδενδροκυτταρικής γλυκοπρωτεΐνης ανοσοσφαιρίνης G, γνωστή και ως εξέταση αντισωμάτων MOG-IgG, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την αναζήτηση μιας άλλης φλεγμονώδους διαταραχής που μιμείται την ΟΝΜ.

Οσφυονωτιαία παρακέντηση, γνωστή και ως νωτιαία παρακέντηση. Κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης, ένας επαγγελματίας υγείας εισάγει μια βελόνα στην κάτω πλάτη για να αφαιρέσει μια μικρή ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτή η εξέταση προσδιορίζει τα επίπεδα των ανοσοκυττάρων, των πρωτεϊνών και των αντισωμάτων στο υγρό. Αυτή η εξέταση μπορεί να διακρίνει την ΟΝΜ από την ΣΚΠ.

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να δείξει πολύ υψηλό επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάρκεια επεισοδίων ΟΝΜ. Αυτό είναι μεγαλύτερο από το επίπεδο που παρατηρείται συνήθως στην ΣΚΠ, αν και αυτό το σύμπτωμα δεν συμβαίνει πάντα.

Εξέταση απόκρισης σε ερεθίσματα. Για να μάθετε πόσο καλά ανταποκρίνεται ο εγκέφαλος σε ερεθίσματα όπως ήχοι, εικόνες ή αφή, μπορεί να υποβληθείτε σε μια εξέταση που ονομάζεται εξέταση προκλητών δυναμικών ή εξέταση προκλητής απόκρισης.

Σύρματα που ονομάζονται ηλεκτρόδια είναι προσαρτημένα στο τριχωτό της κεφαλής και, μερικές φορές, στους λοβούς των αυτιών, στον αυχένα, στα χέρια, στα πόδια και στην πλάτη. Ο εξοπλισμός που είναι συνδεδεμένος στα ηλεκτρόδια καταγράφει τις αντιδράσεις του εγκεφάλου στα ερεθίσματα. Αυτές οι εξετάσεις βοηθούν στον εντοπισμό βλαβών ή κατεστραμμένων περιοχών στα νεύρα, στον νωτιαίο μυελό, στο οπτικό νεύρο, στον εγκέφαλο ή στον εγκεφαλικό στέλεχος.