Φαιοχρωμοκύτωμα

Ένα φαιοχρωμοκύτωμα (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) είναι ένας σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται σε έναν επινεφρίδιο αδένα. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος δεν είναι καρκινικός. Όταν ένας όγκος δεν είναι καρκινικός, ονομάζεται καλοήθης. Έχετε δύο επινεφρίδια - ένα στην κορυφή κάθε νεφρού. Οι επινεφρίδια παράγουν ορμόνες που βοηθούν στον έλεγχο βασικών διεργασιών στο σώμα, όπως η αρτηριακή πίεση. Συνήθως, ένα φαιοχρωμοκύτωμα σχηματίζεται μόνο σε έναν επινεφρίδιο αδένα. Αλλά οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν και στους δύο επινεφρίδια αδένες. Με ένα φαιοχρωμοκύτωμα, ο όγκος απελευθερώνει ορμόνες που μπορούν να προκαλέσουν διάφορα συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλο, εφίδρωση και συμπτώματα πανικού. Εάν ένα φαιοχρωμοκύτωμα δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να προκληθεί σοβαρή ή απειλητική για τη ζωή βλάβη σε άλλα συστήματα του σώματος. Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός φαιοχρωμοκυτώματος συχνά επαναφέρει την αρτηριακή πίεση σε ένα υγιές εύρος.

Ένα φαιοχρωμοκύτωμα συχνά προκαλεί τα ακόλουθα συμπτώματα: Υψηλή αρτηριακή πίεση. Πονοκέφαλος. Ιδρώνες. Ταχυκαρδία. Ορισμένοι άνθρωποι με φαιοχρωμοκυτώματα έχουν επίσης συμπτώματα όπως: Νευρικό τρέμουλο. Αλλαγή χρώματος δέρματος σε πιο ανοιχτό χρώμα, που ονομάζεται επίσης ωχρότητα. Δύσπνοια. Συμπτώματα τύπου πανικού, τα οποία μπορεί να περιλαμβάνουν ξαφνικό έντονο φόβο. Ανησυχία ή αίσθημα καταστροφής. Προβλήματα όρασης. Δυσκοιλιότητα. Απώλεια βάρους. Ορισμένοι άνθρωποι με φαιοχρωμοκυτώματα δεν έχουν συμπτώματα. Δεν συνειδητοποιούν ότι έχουν τον όγκο μέχρι να βρεθεί τυχαία με μια απεικονιστική εξέταση. Τα περισσότερα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος έρχονται και φεύγουν. Όταν ξεκινούν ξαφνικά και επανέρχονται, είναι γνωστά ως επεισόδια ή κρίσεις. Αυτά τα επεισόδια μπορεί ή όχι να έχουν κάποιο προφανή παράγοντα. Ορισμένες δραστηριότητες ή καταστάσεις μπορεί να οδηγήσουν σε επεισόδιο, όπως: Φυσική σωματική εργασία. Ανησυχία ή στρες. Αλλαγές στη στάση του σώματος, όπως το λύγισμα ή η αλλαγή θέσης από καθιστή ή ξαπλωμένη σε όρθια. Τοκετός. Χειρουργική επέμβαση και φάρμακο που σας προκαλεί να είστε σε κατάσταση σαν ύπνο κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, που ονομάζεται αναισθητικό. Τρόφιμα πλούσια σε τυραμίνη, μια ουσία που επηρεάζει την αρτηριακή πίεση, μπορούν επίσης να προκαλέσουν επεισόδια. Η τυραμίνη είναι κοινή σε τρόφιμα που έχουν υποστεί ζύμωση, ωρίμανση, τουρσί, ωρίμανση, υπερωρίμανση ή αλλοίωση. Αυτά τα τρόφιμα περιλαμβάνουν: Ορισμένα τυριά. Ορισμένες μπύρες και κρασιά. Σόγια ή προϊόντα από σόγια. Σοκολάτα. Ξηρά ή καπνιστά κρέατα. Ορισμένα φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν επεισόδια περιλαμβάνουν: Αντικαταθλιπτικά φάρμακα που ονομάζονται τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά. Μερικά παραδείγματα τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών είναι η αμιτριπτυλίνη και η δεσιπραμίνη (Norpramin). Αντικαταθλιπτικά φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς της μονοαμινοξειδάσης (ΜΑΟΙ), όπως η φαινελζίνη (Nardil), η τρανυλκυπρομίνη (Parnate) και η ισοκαρβοξαζίδη (Marplan). Ο κίνδυνος επεισοδίων είναι ακόμη μεγαλύτερος εάν αυτά τα φάρμακα λαμβάνονται με τρόφιμα ή ποτά πλούσια σε τυραμίνη. Ερεθιστικά όπως η καφεΐνη, οι αμφεταμίνες ή η κοκαΐνη. Η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα ενός φαιοχρωμοκυτώματος. Αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν υψηλή αρτηριακή πίεση δεν έχουν όγκο επινεφριδίων. Συμβουλευτείτε τον επαγγελματία υγείας σας εάν ισχύει κάποιος από αυτούς τους παράγοντες για εσάς: Επεισόδια συμπτωμάτων που σχετίζονται με φαιοχρωμοκύτωμα, όπως πονοκέφαλοι, εφίδρωση και γρήγορος, δυνατός καρδιακός παλμός. Δυσκολία στον έλεγχο της υψηλής αρτηριακής πίεσης με την τρέχουσα θεραπεία σας. Υψηλή αρτηριακή πίεση που ξεκινά πριν από την ηλικία των 20 ετών. Επαναλαμβανόμενες μεγάλες αυξήσεις στην αρτηριακή πίεση. Οικογενειακό ιστορικό φαιοχρωμοκυτώματος. Οικογενειακό ιστορικό συγγενικής γενετικής πάθησης. Αυτές περιλαμβάνουν πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, τύπου 2 (MEN 2), νόσο von Hippel-Lindau, κληρονομικά σύνδρομα παραγαγγλιώματος και νευροϊνωμάτωση 1.

Η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος. Όμως, οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν υψηλή αρτηριακή πίεση δεν έχουν όγκο των επινεφριδίων. Συζητήστε με τον επαγγελματία υγείας σας εάν ισχύει κάποιος από τους παρακάτω παράγοντες για εσάς:

• Επεισόδια συμπτωμάτων που σχετίζονται με το φαιοχρωμοκύτωμα, όπως πονοκέφαλοι, εφίδρωση και γρήγορος, δυνατός καρδιακός παλμός.
• Δυσκολία στον έλεγχο της υψηλής αρτηριακής πίεσης με την τρέχουσα αγωγή σας.
• Υψηλή αρτηριακή πίεση που ξεκινά πριν από την ηλικία των 20 ετών.
• Επαναλαμβανόμενες μεγάλες αυξήσεις στην αρτηριακή πίεση.
• Οικογενειακό ιστορικό φαιοχρωμοκυτώματος.
• Οικογενειακό ιστορικό συγγενών γενετικών παθήσεων. Αυτές περιλαμβάνουν την πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, τύπου 2 (MEN 2), την νόσο von Hippel-Lindau, τα κληρονομικά σύνδρομα παραγαγγλιωμάτων και τη νευροϊνώρωση 1.

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί ένα φαιοχρωμοκύτωμα. Ο όγκος σχηματίζεται σε κύτταρα που ονομάζονται χρωμαφινικά κύτταρα. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται στο κέντρο ενός επινεφριδικού αδένα. Απελευθερώνουν ορισμένες ορμόνες, κυρίως αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη. Αυτές οι ορμόνες βοηθούν στον έλεγχο πολλών λειτουργιών του σώματος, όπως ο καρδιακός ρυθμός, η αρτηριακή πίεση και το σάκχαρο του αίματος. Η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη προκαλούν την αντίδραση «μάχης ή φυγής» του σώματος. Αυτή η αντίδραση συμβαίνει όταν το σώμα πιστεύει ότι υπάρχει απειλή. Οι ορμόνες προκαλούν αύξηση της αρτηριακής πίεσης και ταχύτερους καρδιακούς παλμούς. Επίσης, προετοιμάζουν άλλα συστήματα του σώματος, ώστε να μπορείτε να αντιδράσετε γρήγορα. Ένα φαιοχρωμοκύτωμα προκαλεί την απελευθέρωση περισσότερων από αυτές τις ορμόνες. Και τις προκαλεί να απελευθερωθούν όταν δεν βρίσκεστε σε απειλητική κατάσταση. Τα περισσότερα χρωμαφινικά κύτταρα βρίσκονται στους επινεφριδιακούς αδένες. Αλλά μικρές ομάδες αυτών των κυττάρων βρίσκονται επίσης στην καρδιά, το κεφάλι, τον λαιμό, την ουροδόχο κύστη, την περιοχή του στομάχου και κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Οι όγκοι χρωμαφινικών κυττάρων που βρίσκονται εκτός των επινεφριδιακών αδένων ονομάζονται παραγαγγλιώματα. Μπορεί να προκαλέσουν τις ίδιες επιδράσεις στο σώμα όπως ένα φαιοχρωμοκύτωμα.

Άτομα με MEN 2B έχουν όγκους νεύρων στα χείλη, το στόμα, τα μάτια και τον πεπτικό σωλήνα. Μπορεί επίσης να έχουν όγκο στον επινεφρίδιο αδένα, που ονομάζεται φαιοχρωμοκύτωμα, και καρκίνο του μεδούλλου του θυρεοειδούς.

Η ηλικία ενός ατόμου και ορισμένες ιατρικές παθήσεις μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο φαιοχρωμοκυτώματος.

Τα περισσότερα φαιοχρωμοκυτώματα εντοπίζονται σε άτομα ηλικίας μεταξύ 20 και 50 ετών. Αλλά ο όγκος μπορεί να σχηματιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Άτομα που έχουν ορισμένες σπάνιες γενετικές παθήσεις έχουν υψηλότερο κίνδυνο φαιοχρωμοκυτωμάτων. Οι όγκοι μπορεί να είναι καλοήθεις, πράγμα που σημαίνει ότι δεν είναι καρκίνος. Ή μπορεί να είναι κακοήθεις, πράγμα που σημαίνει ότι είναι καρκίνος. Συχνά, καλοήθεις όγκοι που σχετίζονται με αυτές τις γενετικές παθήσεις σχηματίζονται και στους δύο επινεφριδιακούς αδένες. Γενετικές παθήσεις που συνδέονται με φαιοχρωμοκύτωμα περιλαμβάνουν:

• Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, τύπος 2 (MEN 2). Αυτή η πάθηση μπορεί να προκαλέσει όγκους σε περισσότερα από ένα μέρη του συστήματος παραγωγής ορμονών του σώματος, που ονομάζεται ενδοκρινικό σύστημα. Υπάρχουν δύο τύποι MEN 2 - τύπος 2A και τύπος 2B. Και οι δύο μπορεί να περιλαμβάνουν φαιοχρωμοκυτώματα. Άλλοι όγκοι που συνδέονται με αυτήν την πάθηση μπορούν να εμφανιστούν σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτά τα μέρη του σώματος περιλαμβάνουν τον θυρεοειδή, τους παραθυρεοειδείς αδένες, τα χείλη, το στόμα και το πεπτικό σύστημα.
• Νόσος Von Hippel-Lindau. Αυτή η πάθηση μπορεί να προκαλέσει όγκους σε πολλά μέρη του σώματος. Πιθανές θέσεις περιλαμβάνουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό, το ενδοκρινικό σύστημα, το πάγκρεας και τα νεφρά.
• Νευροϊνώματωση 1. Αυτή η πάθηση προκαλεί όγκους στο δέρμα που ονομάζονται νευροϊνώματα. Μπορεί επίσης να προκαλέσει όγκους του νεύρου στο πίσω μέρος του ματιού που συνδέεται με τον εγκέφαλο, που ονομάζεται οπτικό νεύρο.
• Κληρονομικά σύνδρομα παραγαγγλιωμάτων. Αυτές οι παθήσεις μεταδίδονται στις οικογένειες. Μπορούν να οδηγήσουν σε φαιοχρωμοκυτώματα ή παραγαγγλιώματα.

• Καρδιοπάθεια.
• Εγκεφαλικό επεισόδιο.
• Νεφρική ανεπάρκεια.
• Οπτική απώλεια.

Σπάνια, ένα φαιοχρωμοκύτωμα είναι καρκινικό και τα καρκινικά κύτταρα εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Τα καρκινικά κύτταρα από ένα φαιοχρωμοκύτωμα ή παραγκάγγλιο πιο συχνά μετακινούνται στο λεμφικό σύστημα, τα οστά, το ήπαρ ή τους πνεύμονες.

Για να διαπιστωθεί εάν έχετε φαιοχρωμοκύτωμα, ο επαγγελματίας υγείας σας πιθανότατα θα παραγγείλει διάφορες εξετάσεις.

Αυτές οι εξετάσεις μετρούν τα επίπεδα των ορμονών αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης, και ουσιών που μπορούν να προέρχονται από αυτές τις ορμόνες, που ονομάζονται μετανεφρίνες. Τα αυξημένα επίπεδα μετανεφρινών είναι πιο συνηθισμένα όταν ένα άτομο έχει φαιοχρωμοκύτωμα. Τα επίπεδα μετανεφρίνης είναι λιγότερο πιθανό να είναι υψηλά όταν ένα άτομο έχει συμπτώματα λόγω κάτι άλλου εκτός από φαιοχρωμοκύτωμα.

• Εξέταση αίματος. Ένας επαγγελματίας υγείας παίρνει ένα δείγμα αίματος για να εξεταστεί στο εργαστήριο.

Για τα δύο είδη εξετάσεων, ρωτήστε τον επαγγελματία υγείας σας εάν χρειάζεται να κάνετε κάτι για να προετοιμαστείτε. Για παράδειγμα, μπορεί να σας ζητηθεί να μην φάτε για ένα συγκεκριμένο χρονικό διάστημα πριν από την εξέταση. Αυτό ονομάζεται νηστεία. Ή μπορεί να σας ζητηθεί να παραλείψετε τη λήψη ενός συγκεκριμένου φαρμάκου. Μην παραλείπετε μια δόση φαρμάκου εκτός εάν σας το πει μέλος της ομάδας υγείας σας και σας δώσει οδηγίες.

Εάν τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων βρουν ενδείξεις φαιοχρωμοκυτώματος, απαιτούνται απεικονιστικές εξετάσεις. Ο επαγγελματίας υγείας σας πιθανότατα θα παραγγείλει μία ή περισσότερες από αυτές τις εξετάσεις για να διαπιστώσει εάν έχετε όγκο. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αξονική τομογραφία (CT scan), η οποία συνδυάζει μια σειρά από ακτινογραφίες που λαμβάνονται από διαφορετικές γωνίες γύρω από το σώμα σας.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI), η οποία χρησιμοποιεί ραδιοκύματα και ένα μαγνητικό πεδίο για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες.
• Απεικόνιση με M-ιωδοβενζυλογουανιδίνη (MIBG), μια σάρωση που μπορεί να ανιχνεύσει μικροσκοπικές ποσότητες μιας ενέσιμης ραδιενεργής ένωσης. Η ένωση απορροφάται από τα φαιοχρωμοκυτώματα.
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET), μια σάρωση που μπορεί επίσης να ανιχνεύσει ραδιενεργές ενώσεις που απορροφώνται από έναν όγκο.

Ένας όγκος σε έναν επινεφριδιακό αδένα μπορεί να βρεθεί κατά τη διάρκεια απεικονιστικών μελετών που γίνονται για άλλους λόγους. Εάν συμβεί αυτό, οι επαγγελματίες υγείας συχνά θα παραγγείλουν περισσότερες εξετάσεις για να διαπιστώσουν εάν ο όγκος χρειάζεται θεραπεία.

Ο επαγγελματίας υγείας σας μπορεί να συστήσει γενετικές εξετάσεις για να δει εάν ένα φαιοχρωμοκύτωμα σχετίζεται με μια γενετική πάθηση. Οι πληροφορίες σχετικά με πιθανούς γενετικούς παράγοντες μπορεί να είναι σημαντικές για πολλούς λόγους:

• Ορισμένες γενετικές παθήσεις μπορούν να προκαλέσουν περισσότερα από ένα ιατρικά προβλήματα. Έτσι, τα αποτελέσματα των εξετάσεων μπορεί να υποδεικνύουν την ανάγκη για έλεγχο για άλλες ιατρικές παθήσεις.
• Ορισμένες γενετικές παθήσεις είναι πιο πιθανό να επαναληφθούν ή να είναι καρκίνος. Έτσι, τα αποτελέσματα των εξετάσεων σας μπορεί να επηρεάσουν τις αποφάσεις θεραπείας ή τα μακροπρόθεσμα σχέδια για την παρακολούθηση της υγείας σας.
• Τα αποτελέσματα από τις εξετάσεις μπορεί να υποδεικνύουν ότι άλλα μέλη της οικογένειας θα πρέπει να ελεγχθούν για φαιοχρωμοκύτωμα ή συναφείς παθήσεις.

Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε τα αποτελέσματα των γενετικών σας εξετάσεων. Μπορεί επίσης να βοηθήσει την οικογένειά σας να διαχειριστεί τυχόν προβλήματα ψυχικής υγείας που σχετίζονται με το άγχος των γενετικών εξετάσεων.