Σαρκοείδωση

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μικροσκοπικών συλλογών φλεγμονωδών κυττάρων (κοκκιωμάτων) σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος - πιο συχνά στους πνεύμονες και τους λεμφαδένες. Αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει τα μάτια, το δέρμα, την καρδιά και άλλα όργανα.

Η αιτία της σαρκοείδωσης είναι άγνωστη, αλλά οι ειδικοί πιστεύουν ότι προκύπτει από την αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος σε μια άγνωστη ουσία. Ορισμένες έρευνες υποδηλώνουν ότι μολυσματικοί παράγοντες, χημικές ουσίες, σκόνη και μια πιθανή μη φυσιολογική αντίδραση στις δικές του πρωτεΐνες του σώματος (αυτο-πρωτεΐνες) θα μπορούσαν να είναι υπεύθυνες για το σχηματισμό κοκκιωμάτων σε άτομα που είναι γενετικά προδιατεθειμένα.

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη σαρκοείδωση, αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι τα πάνε πολύ καλά χωρίς θεραπεία ή μόνο με μέτρια θεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση υποχωρεί από μόνη της. Ωστόσο, η σαρκοείδωση μπορεί να διαρκέσει για χρόνια και μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα όργανα.

Τα σημεία και τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης ποικίλλουν ανάλογα με τα όργανα που προσβάλλονται. Η σαρκοείδωση μερικές φορές εξελίσσεται σταδιακά και προκαλεί συμπτώματα που διαρκούν για χρόνια. Άλλες φορές, τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και στη συνέχεια εξαφανίζονται εξίσου γρήγορα. Πολλοί άνθρωποι με σαρκοείδωση δεν έχουν συμπτώματα, οπότε η ασθένεια μπορεί να ανακαλυφθεί μόνο όταν γίνεται ακτινογραφία θώρακος για άλλο λόγο.

Η σαρκοείδωση μπορεί να ξεκινήσει με αυτά τα σημεία και συμπτώματα:

• Κόπωση
• Πρήξιμο λεμφαδένων
• Απώλεια βάρους
• Πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις, όπως στους αστραγάλους

Η σαρκοείδωση προσβάλλει πιο συχνά τους πνεύμονες και μπορεί να προκαλέσει πνευμονικά προβλήματα, όπως:

• Επίμονος ξηρός βήχας
• Δύσπνοια
• Σφύριγμα
• Πόνος στο στήθος

Η σαρκοείδωση μπορεί να προκαλέσει δερματικά προβλήματα, τα οποία μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Έκζεμα με κόκκινες ή κοκκινωπό-μοβ εξογκώματα, συνήθως στις γάμπες ή τους αστραγάλους, τα οποία μπορεί να είναι ζεστά και ευαίσθητα στην αφή
• Αλλοιώσεις που παραμορφώνουν το πρόσωπο (βλάβες) στη μύτη, τα μάγουλα και τα αυτιά
• Περιοχές δέρματος που είναι πιο σκούρες ή πιο ανοιχτόχρωμες
• Οζίδια κάτω από το δέρμα (οζίδια), ιδιαίτερα γύρω από ουλές ή τατουάζ

Η σαρκοείδωση μπορεί να προσβάλλει τα μάτια χωρίς να προκαλεί συμπτώματα, γι' αυτό είναι σημαντικό να ελέγχετε τα μάτια σας τακτικά. Όταν εμφανίζονται σημεία και συμπτώματα στα μάτια, αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Θολή όραση
• Πόνος στα μάτια
• Κάψιμο, φαγούρα ή ξηροφθαλμία
• Ισχυρή ερυθρότητα
• Ευαισθησία στο φως

Τα σημεία και τα συμπτώματα που σχετίζονται με την καρδιακή σαρκοείδωση μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πόνος στο στήθος
• Δύσπνοια
• Λιποθυμία (συγκοπή)
• Κόπωση
• Αρρυθμίες
• Ταχυκαρδία ή παλλόμενος καρδιακός παλμός (παλπιτάσεις)
• Οίδημα που προκαλείται από υπερβολικό υγρό (οίδημα)

Η σαρκοείδωση μπορεί επίσης να επηρεάσει τον μεταβολισμό του ασβεστίου, το νευρικό σύστημα, το ήπαρ και τον σπλήνα, τους μύες, τα οστά και τις αρθρώσεις, τα νεφρά, τους λεμφαδένες ή οποιοδήποτε άλλο όργανο.

Επισκεφθείτε τον γιατρό σας εάν έχετε σημεία και συμπτώματα σαρκοείδωσης. — Τζιμ, ασθενής, σαρκοείδωση Τζιμ, ασθενής: Μας έκαναν δώρο δύο πανέμορφα εγγόνια λίγο μετά τη συνταξιοδότηση. Είναι δύο ξεχωριστά κοριτσάκια και αυτό κάνει τη ζωή πολύ όμορφη. Δεν είχα κανένα σύμπτωμα μέχρι την πρώτη μέρα του πραγματικού εμφράγματος. Ήμουν 100% αποκλεισμένος. Νταϊάνα, σύζυγος: Τοποθέτησαν 2 ή 3 στεντς — οι γιατροί — και μέσα σε λίγους μήνες, ο Τζιμ θα παρουσίαζε ξανά τα ίδια συμπτώματα. Τζιμ: Ήμουν ξανά στο νοσοκομείο και αυτή τη φορά, ήταν επέμβαση ανοιχτής καρδιάς. Νταϊάνα: Ω, Θεέ μου, όταν άνοιξε ο γιατρός τον Τζιμ, είπε ότι είδε κάτι σήμερα που δεν είχε ξαναδεί σε κανέναν. Τζιμ: Τότε ανακαλύφθηκε ότι είχα σαρκοείδωση. Νταϊάνα: Η θεραπεία, οι γιατροί, η ομαδική εργασία ήταν απίστευτη. Λέσλι Κούπερ, MD: Πήραμε ένα ήδη υπάρχον φάρμακο σε άλλο τομέα και το εφαρμόσαμε για πρώτη φορά στην καρδιακή σαρκοείδωση. Νταϊάνα: Ήταν πειραματικό, αλλά έβαλε την σαρκοείδωση σε ύφεση και αυτό έδωσε στον Τζιμ πίσω τη ζωή του. Αποδείχθηκε ότι ήταν πραγματικά καλός κίνδυνος.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν την ακριβή αιτία της σαρκοείδωσης. Ορισμένα άτομα φαίνεται να έχουν γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη της νόσου, η οποία μπορεί να προκληθεί από βακτήρια, ιούς, σκόνη ή χημικές ουσίες.

Αυτό προκαλεί υπερβολική αντίδραση του ανοσοποιητικού σας συστήματος και τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος αρχίζουν να συσσωρεύονται σε ένα μοτίβο φλεγμονής που ονομάζεται κοκκιώματα. Καθώς τα κοκκιώματα συσσωρεύονται σε ένα όργανο, η λειτουργία του οργάνου αυτού μπορεί να επηρεαστεί.

Παρότι ο καθένας μπορεί να εμφανίσει σαρκοείδωση, παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο περιλαμβάνουν:

• Ηλικία και φύλο. Η σαρκοείδωση μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνά εμφανίζεται μεταξύ 20 και 60 ετών. Οι γυναίκες είναι ελαφρώς πιο πιθανό να εμφανίσουν την ασθένεια.
• Φυλή. Άτομα αφρικανικής καταγωγής και άτομα βόρειας ευρωπαϊκής καταγωγής έχουν υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης σαρκοείδωσης. Οι Αφροαμερικανοί είναι πιο πιθανό να έχουν εμπλοκή άλλων οργάνων μαζί με τους πνεύμονες.
• Οικογενειακό ιστορικό. Εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει εμφανίσει σαρκοείδωση, είναι πιο πιθανό να εμφανίσετε την ασθένεια.

Μερικές φορές η σαρκοείδωση προκαλεί μακροπρόθεσμα προβλήματα.

• Πνευμόνες. Η αθεράπευτη πνευμονική σαρκοείδωση μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη ουλοποίηση στους πνεύμονές σας (πνευμονική ίνωση), καθιστώντας δύσκολη την αναπνοή και μερικές φορές προκαλώντας πνευμονική υπέρταση.
• Μάτια. Η φλεγμονή μπορεί να επηρεάσει σχεδόν οποιοδήποτε μέρος του ματιού σας και μπορεί να προκαλέσει βλάβη στον αμφιβληστροειδή, γεγονός που μπορεί τελικά να προκαλέσει τύφλωση. Σπάνια, η σαρκοείδωση μπορεί επίσης να προκαλέσει καταρράκτη και γλαύκωμα.
• Νεφρά. Η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει τον τρόπο με τον οποίο το σώμα σας χειρίζεται το ασβέστιο, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε νεφρικούς λίθους και να μειώσει τη νεφρική λειτουργία. Σπάνια, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια.
• Καρδιά. Η καρδιακή σαρκοείδωση έχει ως αποτέλεσμα τη δημιουργία κοκκιωμάτων στην καρδιά σας που μπορούν να διαταράξουν τον καρδιακό ρυθμό, τη ροή του αίματος και τη φυσιολογική καρδιακή λειτουργία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.
• Νευρικό σύστημα. Ένας μικρός αριθμός ατόμων με σαρκοείδωση εμφανίζει προβλήματα που σχετίζονται με το κεντρικό νευρικό σύστημα όταν σχηματίζονται κοκκιώματα στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η φλεγμονή στα προσωπικά νεύρα, για παράδειγμα, μπορεί να προκαλέσει παράλυση του προσώπου.

Η σαρκοείδωση μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί επειδή η νόσος συχνά προκαλεί λίγα σημεία και συμπτώματα στα αρχικά στάδια. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, μπορεί να μιμούνται αυτά άλλων διαταραχών.

Ο γιατρός σας πιθανότατα θα ξεκινήσει με μια σωματική εξέταση και θα συζητήσει τα συμπτώματά σας. Θα ακούσει επίσης προσεκτικά την καρδιά και τους πνεύμονές σας, θα ελέγξει τους λεμφαδένες σας για πρήξιμο και θα εξετάσει τυχόν δερματικές βλάβες.

Οι διαγνωστικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στον αποκλεισμό άλλων διαταραχών και στον προσδιορισμό των συστημάτων του σώματος που μπορεί να επηρεάζονται από τη σαρκοείδωση. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει εξετάσεις όπως:

• Εξετάσεις αίματος και ούρων για να αξιολογήσει την γενική σας υγεία και πόσο καλά λειτουργούν τα νεφρά και το ήπαρ σας
• Ακτινογραφία θώρακος για να ελέγξει τους πνεύμονες και την καρδιά σας
• Αξονική τομογραφία (CT) θώρακος για να ελέγξει τους πνεύμονές σας
• Εξετάσεις πνευμονικής λειτουργίας για να μετρήσουν τον όγκο των πνευμόνων και πόσο οξυγόνο μεταφέρουν οι πνεύμονές σας στο αίμα σας
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) για να εντοπίσει καρδιακά προβλήματα και να παρακολουθήσει την κατάσταση της καρδιάς
• Οφθαλμολογική εξέταση για να ελέγξει για προβλήματα όρασης που μπορεί να προκαλούνται από τη σαρκοείδωση
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) εάν η σαρκοείδωση φαίνεται να επηρεάζει την καρδιά ή το κεντρικό νευρικό σύστημα

Μπορούν να προστεθούν και άλλες εξετάσεις, εάν χρειαστεί.

Ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει τη λήψη ενός μικρού δείγματος ιστού (βιοψία) από ένα μέρος του σώματός σας που πιστεύεται ότι επηρεάζεται από τη σαρκοείδωση για να αναζητήσει τα κοκκιώματα που παρατηρούνται συνήθως με την πάθηση. Για παράδειγμα, βιοψίες μπορούν να ληφθούν από το δέρμα σας εάν έχετε δερματικές βλάβες και από τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες εάν χρειαστεί.

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη σαρκοείδωση, αλλά σε πολλές περιπτώσεις υποχωρεί από μόνη της. Ίσως να μην χρειαστείτε καν θεραπεία εάν δεν έχετε συμπτώματα ή έχετε μόνο ήπια συμπτώματα της πάθησης. Η σοβαρότητα και το εύρος της πάθησης θα καθορίσουν εάν και ποιο είδος θεραπείας χρειάζεται. Φάρμακα Εάν τα συμπτώματά σας είναι σοβαρά ή απειλείται η λειτουργία των οργάνων, πιθανότατα θα λάβετε θεραπεία με φάρμακα. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν: Κορτικοστεροειδή. Αυτά τα ισχυρά αντιφλεγμονώδη φάρμακα είναι συνήθως η θεραπεία πρώτης γραμμής για τη σαρκοείδωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα κορτικοστεροειδή μπορούν να εφαρμοστούν απευθείας σε μια προσβεβλημένη περιοχή - μέσω κρέμας σε δερματική βλάβη ή σταγόνες στα μάτια. Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη (Trexall) και η αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran) μειώνουν τη φλεγμονή καταστέλλοντας το ανοσοποιητικό σύστημα. Υδροξυχλωροκίνη. Η υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil) μπορεί να είναι χρήσιμη για δερματικές βλάβες και αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Αναστολείς του παράγοντα νέκρωσης όγκων-άλφα (TNF-άλφα). Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία της φλεγμονής που σχετίζεται με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Μπορούν επίσης να είναι χρήσιμα στη θεραπεία της σαρκοείδωσης που δεν έχει ανταποκριθεί σε άλλες θεραπείες. Άλλα φάρμακα μπορεί να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία συγκεκριμένων συμπτωμάτων ή επιπλοκών. Άλλες θεραπείες Ανάλογα με τα συμπτώματά σας ή τις επιπλοκές, μπορεί να σας προταθούν και άλλες θεραπείες. Για παράδειγμα, μπορεί να κάνετε φυσιοθεραπεία για να μειώσετε την κόπωση και να βελτιώσετε τη μυϊκή δύναμη, πνευμονολογική αποκατάσταση για να μειώσετε τα αναπνευστικά συμπτώματα ή εμφύτευση καρδιακού βηματοδότη ή απινιδωτή για καρδιακές αρρυθμίες. Συνεχής παρακολούθηση Η συχνότητα των επισκέψεων στον γιατρό σας μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τα συμπτώματά σας και τη θεραπεία. Η τακτική επίσκεψη στον γιατρό σας είναι σημαντική - ακόμη και αν δεν χρειάζεστε θεραπεία. Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τα συμπτώματά σας, θα καθορίζει την αποτελεσματικότητα των θεραπειών και θα ελέγχει για επιπλοκές. Η παρακολούθηση μπορεί να περιλαμβάνει τακτικές εξετάσεις ανάλογα με την πάθησή σας. Για παράδειγμα, μπορεί να κάνετε τακτικές ακτινογραφίες θώρακος, εργαστηριακές και εξετάσεις ούρων, ΗΚΓ και εξετάσεις πνευμόνων, ματιών, δέρματος και οποιουδήποτε άλλου οργάνου εμπλέκεται. Η παρακολούθηση μπορεί να είναι ισόβια. Χειρουργική επέμβαση Η μεταμόσχευση οργάνων μπορεί να εξεταστεί εάν η σαρκοείδωση έχει προκαλέσει σοβαρή βλάβη στους πνεύμονες, την καρδιά ή το ήπαρ σας. Περισσότερες πληροφορίες Μεταμόσχευση ήπατος Μεταμόσχευση πνευμόνων Αίτηση ραντεβού

Παρόλο που η σαρκοείδωση μπορεί να υποχωρήσει από μόνη της, η ζωή κάποιων ανθρώπων αλλάζει για πάντα από την ασθένεια. Αν δυσκολεύεστε να το αντιμετωπίσετε, σκεφτείτε να μιλήσετε με έναν σύμβουλο. Η συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης για τη σαρκοείδωση μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη.