Σκλήρυνση

Σκλήρυνση (sklair-oh-DUR-muh), γνωστή και ως συστηματική склеродерμία, είναι μια ομάδα σπάνιων ασθενειών που περιλαμβάνουν τη σκλήρυνση και σύσφιξη του δέρματος. Η склеродерμία μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα στα αιμοφόρα αγγεία, στα εσωτερικά όργανα και στο πεπτικό σύστημα.

Η склеродерμία συχνά κατηγοριοποιείται ως περιορισμένη ή διάχυτη, γεγονός που αναφέρεται μόνο στον βαθμό της δερματικής προσβολής. Και οι δύο τύποι μπορεί να περιλαμβάνουν οποιαδήποτε από τα άλλα αγγειακά ή οργανικά συμπτώματα που αποτελούν μέρος της νόσου. Η τοπική склеродерμία, γνωστή και ως μορφή, επηρεάζει μόνο το δέρμα.

Ενώ δεν υπάρχει θεραπεία για τη склеродерμία, οι θεραπείες μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα, να επιβραδύνουν την εξέλιξη και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής.

Τα συμπτώματα της склеροδερμίας ποικίλλουν από άτομο σε άτομο, ανάλογα με τα μέρη του σώματος που επηρεάζονται. Σχεδόν όλοι όσοι έχουν склеροδερμία βιώνουν σκλήρυνση και σύσφιξη του δέρματος. Τα πρώτα μέρη του σώματος που επηρεάζονται είναι συνήθως τα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών και το πρόσωπο. Σε ορισμένους ανθρώπους, η πάχυνση του δέρματος μπορεί επίσης να περιλαμβάνει τους πήχεις, τους βραχίονες, το στήθος, την κοιλιά, τα κάτω πόδια και τους μηρούς. Τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πρήξιμο και φαγούρα. Το χρώμα του δέρματος που επηρεάζεται μπορεί να γίνει πιο ανοιχτό ή πιο σκούρο, και το δέρμα μπορεί να φαίνεται λαμπερό λόγω της σφίξης. Ορισμένοι άνθρωποι έχουν επίσης μικρές κόκκινες κηλίδες, που ονομάζονται τηλαγγειεκτασίες, στα χέρια και στο πρόσωπο. Αποθέσεις ασβεστίου μπορούν να σχηματιστούν κάτω από το δέρμα, ιδιαίτερα στα άκρα των δακτύλων, προκαλώντας εξογκώματα που μπορούν να φανούν στις ακτινογραφίες. Το φαινόμενο Raynaud είναι συνηθισμένο στην склеροδερμία. Συμβαίνει λόγω μιας υπερβολικής σύσπασης των μικρών αιμοφόρων αγγείων στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών σε αντίδραση σε χαμηλές θερμοκρασίες ή συναισθηματική δυσφορία. Όταν συμβεί αυτό, τα δάκτυλα μπορεί να πονάνε ή να μουδιάζουν και να γίνουν λευκά, μπλε, γκρι ή κόκκινα. Το φαινόμενο Raynaud μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομα που δεν έχουν склеροδερμία. Η склеροδερμία μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του πεπτικού συστήματος, από τον οισοφάγο έως το ορθό. Ανάλογα με τα μέρη του πεπτικού συστήματος που επηρεάζονται, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Καούρα.
• Δυσκολία στην κατάποση.
• Φούσκωμα.
• Διάρροια.
• Δυσκοιλιότητα.
• Ακράτεια κοπράνων. Όταν η склеροδερμία επηρεάζει την καρδιά ή τους πνεύμονες, μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια, μειωμένη ανοχή στην άσκηση και ζάλη. Η склеροδερμία μπορεί να προκαλέσει ουλές στους πνευμονικούς ιστούς που μπορεί να οδηγήσουν σε αυξανόμενη δύσπνοια με την πάροδο του χρόνου. Υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν στην επιβράδυνση της εξέλιξης αυτής της βλάβης των πνευμόνων. Όταν η склеροδερμία επηρεάζει την καρδιά, οι καρδιακοί παλμοί μπορούν να γίνουν ακανόνιστοι. Η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί επίσης να συμβεί σε ορισμένους ανθρώπους.

Η скληροδερμία εμφανίζεται όταν το σώμα παράγει υπερβολικό κολλαγόνο και αυτό συσσωρεύεται στους ιστούς του σώματος. Το κολλαγόνο είναι ένας ινώδης τύπος πρωτεΐνης που αποτελεί τους συνδετικούς ιστούς του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος.

Οι ειδικοί δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί αυτή τη διαδικασία, αλλά φαίνεται ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος παίζει ρόλο. Πιθανότατα, η скληροδερμία οφείλεται σε συνδυασμό παραγόντων, όπως προβλήματα του ανοσοποιητικού συστήματος, γενετικά αίτια και περιβαλλοντικοί παράγοντες.

Οποιοσδήποτε μπορεί να νοσήσει από склеροδερμία, αλλά είναι πιο συχνή σε άτομα που έχουν ανατεθεί θηλυκό κατά τη γέννηση. Τα άτομα συνήθως προσβάλλονται από склеροδερμία μεταξύ 30 και 50 ετών. Οι έγχρωμοι άνθρωποι συχνά έχουν πρόωρη εμφάνιση και είναι πιο πιθανό να έχουν μεγαλύτερη εμπλοκή του δέρματος και πνευμονοπάθεια.

Αρκετοί άλλοι συνδυασμένοι παράγοντες φαίνεται να επηρεάζουν τον κίνδυνο εμφάνισης склеροδερμίας:

• Γενετική. Τα άτομα που έχουν ορισμένες γενετικές αλλαγές φαίνεται να είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν склеροδερμία. Αυτό μπορεί να εξηγεί γιατί η склеροδερμία φαίνεται να εμφανίζεται σε οικογένειες σε μικρό αριθμό ατόμων και γιατί ορισμένοι τύποι склеροδερμίας είναι πιο συχνοί σε άτομα ορισμένων φυλετικών και εθνοτικών ομάδων.
• Περιβαλλοντικοί παράγοντες. Η έρευνα δείχνει ότι σε ορισμένα άτομα, τα συμπτώματα της склеροδερμίας μπορεί να προκληθούν από έκθεση σε ορισμένους ιούς, φάρμακα ή ναρκωτικά. Η επαναλαμβανόμενη έκθεση, όπως στην εργασία, σε ορισμένες επιβλαβείς ουσίες ή χημικές ουσίες μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο склеροδερμίας. Δεν έχει εντοπιστεί περιβαλλοντικός παράγοντας για τους περισσότερους ανθρώπους.
• Αυτοάνοσες παθήσεις. Η склеροδερμία πιστεύεται ότι είναι μια αυτοάνοση νόσος. Αυτό σημαίνει ότι εμφανίζεται εν μέρει επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος αρχίζει να επιτίθεται στους συνδετικούς ιστούς. Τα άτομα που έχουν склеροδερμία μπορεί επίσης να έχουν συμπτώματα άλλης αυτοάνοσης νόσου, όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα, λύκος ή σύνδρομο Sjogren.

Οι επιπλοκές της σκληροδερμίας κυμαίνονται από ήπιες έως σοβαρές και μπορεί να επηρεάσουν:

• Ακροδακτυλία. Στη συστηματική σκλήρυνση, το φαινόμενο Raynaud μπορεί να γίνει τόσο σοβαρό που η περιορισμένη ροή αίματος προκαλεί μόνιμη βλάβη στους ιστούς στα άκρα των δακτύλων, προκαλώντας κοιλότητες ή δερματικά έλκη. Σε ορισμένα άτομα, ο ιστός στα άκρα των δακτύλων μπορεί να πεθάνει.
• Καρδιά. Η ουλώδης βλάβη του καρδιακού ιστού αυξάνει τον κίνδυνο αρρυθμιών και καρδιακής ανεπάρκειας. Η σκληροδερμία μπορεί επίσης να προκαλέσει φλεγμονή του περικαρδίου.
• Πεπτικό σύστημα. Οι πεπτικές επιπλοκές της σκληροδερμίας μπορεί να περιλαμβάνουν καούρα και δυσφαγία. Η σκληροδερμία μπορεί επίσης να προκαλέσει κράμπες, φούσκωμα, δυσκοιλιότητα ή διάρροια. Ορισμένα άτομα με σκληροδερμία μπορεί επίσης να έχουν προβλήματα απορρόφησης θρεπτικών συστατικών λόγω υπερανάπτυξης βακτηριδίων στο έντερο.
• Αρθρώσεις. Το δέρμα πάνω από τις αρθρώσεις μπορεί να γίνει τόσο σφιχτό που περιορίζει την ευλυγισία και την κίνηση, ιδιαίτερα στα χέρια.

Επειδή η склеροδερμία μπορεί να παρουσιάζει πολλές μορφές και να επηρεάζει πολλές διαφορετικές περιοχές του σώματος, η διάγνωσή της μπορεί να είναι δύσκολη.

Μετά από μια πλήρη φυσική εξέταση, ο επαγγελματίας υγείας σας μπορεί να προτείνει εξετάσεις αίματος για να ελέγξει τα αυξημένα επίπεδα ορισμένων αντισωμάτων που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα.

Ο επαγγελματίας υγείας σας μπορεί επίσης να προτείνει άλλες εξετάσεις αίματος, απεικονιστικές εξετάσεις ή εξετάσεις λειτουργίας οργάνων. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό του αν επηρεάζεται το πεπτικό σας σύστημα, η καρδιά, οι πνεύμονες ή τα νεφρά σας.