Η τετραλογία του Fallot είναι ένας συνδυασμός τεσσάρων καρδιακών αλλοιώσεων που υπάρχουν κατά τη γέννηση. Υπάρχει μια τρύπα στην καρδιά που ονομάζεται κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα. Υπάρχει επίσης στένωση της πνευμονικής βαλβίδας ή άλλης περιοχής κατά μήκος της οδού μεταξύ της καρδιάς και των πνευμόνων. Η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας ονομάζεται πνευμονική στένωση. Η κύρια αρτηρία του σώματος, που ονομάζεται αορτή, είναι εκτοπισμένη. Το τοίχωμα της κάτω δεξιάς κοιλότητας της καρδιάς είναι παχύ, μια πάθηση που ονομάζεται δεξιά κοιλιακή υπερτροφία. Η τετραλογία του Fallot αλλάζει τον τρόπο ροής του αίματος μέσω της καρδιάς και προς την υπόλοιπη περιοχή του σώματος.
Η τετραλογία του Fallot (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) είναι μια σπάνια καρδιακή πάθηση που υπάρχει κατά τη γέννηση. Αυτό σημαίνει ότι είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Ένα μωρό που γεννιέται με την πάθηση έχει τέσσερα διαφορετικά καρδιακά προβλήματα.
Αυτά τα καρδιακά προβλήματα επηρεάζουν τη δομή της καρδιάς. Η πάθηση προκαλεί αλλοιωμένη ροή αίματος μέσω της καρδιάς και προς την υπόλοιπη περιοχή του σώματος. Τα μωρά με τετραλογία του Fallot συχνά έχουν μπλε ή γκρι χρώμα δέρματος λόγω χαμηλών επιπέδων οξυγόνου.
Η τετραλογία του Fallot συνήθως διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή λίγο μετά τη γέννηση του μωρού. Εάν οι καρδιακές αλλαγές και τα συμπτώματα είναι ήπια, η τετραλογία του Fallot μπορεί να μην παρατηρηθεί ή να διαγνωστεί μέχρι την ενηλικίωση.
Τα άτομα που διαγιγνώσκονται με τετραλογία του Fallot χρειάζονται χειρουργική επέμβαση για να διορθώσουν την καρδιά. Θα χρειάζονται τακτικές εξετάσεις υγείας για όλη τους τη ζωή.
Η βέλτιστη θεραπευτική προσέγγιση παραμένει αμφιλεγόμενη, αλλά γενικά, συνιστάται πλήρης επιδιόρθωση τους πρώτους τρεις έως έξι μήνες της ζωής. Είναι σημαντικό ότι η εφαρμογή του τροποποιημένου παράκαμψης Blalock-Taussig ως παρηγορητικής διαδικασίας πραγματοποιείται πολύ λιγότερο συχνά στην τρέχουσα εποχή. Ο χειρουργικός στόχος είναι η πλήρης επιδιόρθωση, η οποία περιλαμβάνει το κλείσιμο του κοιλιακού διαφραγματικού ελάττωματος και την ανακούφιση από την απόφραξη της δεξιάς κοιλιακής εκροής, η οποία ιδανικά πραγματοποιείται με διατήρηση της λειτουργίας της πνευμονικής βαλβίδας. Η πιο συνηθισμένη συγγενής καρδιακή επέμβαση που πραγματοποιείται στην ενηλικίωση είναι η αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας μετά από επιδιόρθωση τετραλογίας του Fallot στην βρεφική ή παιδική ηλικία.
Υπάρχουν δύο τυπικές προσεγγίσεις για πλήρη επιδιόρθωση. Η πρώτη είναι η διακολπική-διαπνευμονική προσέγγιση και η δεύτερη είναι η διακοιλιακή προσέγγιση. Η διακολπική-διαπνευμονική προσέγγιση έχει το ξεχωριστό πλεονέκτημα της διατήρησης της λειτουργίας της πνευμονικής βαλβίδας, αλλά μπορεί να προσεγγιστεί καλύτερα και λίγο πιο εύκολα μετά τους τέσσερις μήνες της ηλικίας. Η επιλεκτική χρήση μιας μικρής επιμήκους τομής μπορεί να είναι χρήσιμη για την πλήρη ανακούφιση από την απόφραξη της δεξιάς κοιλιακής εκροής και/ή τη βελτίωση της απεικόνισης του κοιλιακού διαφραγματικού ελάττωματος σε ορισμένες περιπτώσεις. Καταβάλλεται συντονισμένη προσπάθεια για να παραμείνει κάτω από τον πνευμονικό δακτύλιο και να διατηρηθεί η πνευμονική βαλβίδα όταν αυτό γίνεται, ιδιαίτερα εάν το μέγεθος του πνευμονικού δακτυλίου είναι αποδεκτό, απαιτώντας έτσι μόνο πνευμονική βαλβοτομή. Η διακοιλιακή προσέγγιση μπορεί να εφαρμοστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ενώ έχει αντέξει στη δοκιμασία του χρόνου, έχουμε μάθει ότι πολλοί ασθενείς τελικά χρειάζονται αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας αργότερα στη ζωή λόγω πνευμονικής ανεπάρκειας. Κατά συνέπεια, εάν εφαρμόζεται η διακοιλιακή προσέγγιση, αποφεύγεται η εκτεταμένη διαδακτυλική επιδιόρθωση για να ελαχιστοποιηθεί η καθυστερημένη δεξιά κοιλιακή διαστολή και η δεξιά κοιλιακή δυσλειτουργία, η σοβαρή πνευμονική ανεπάρκεια και η αποφυγή κοιλιακών αρρυθμιών. Ενώ είναι σημαντικό να ανακουφιστεί επαρκώς η απόφραξη της δεξιάς κοιλιακής εκροής, η αφήγηση κάποιας υπολειμματικής απόφραξης θεωρείται αποδεκτή, ιδιαίτερα εάν μπορεί να διατηρηθεί η διατήρηση και η λειτουργία της πνευμονικής βαλβίδας.
Γενικά, μια υπολειμματική κλίση των 20 έως 30 χιλιοστών υδραργύρου στην πνευμονική βαλβίδα συνήθως ανέχεται καλά και επιτρέπεται.
Η παρουσία μιας ανώμαλης αριστερής πρόσθιας κατιούσης στεφανιαίας αρτηρίας συνήθως δεν αποτελεί αντένδειξη για πλήρη επιδιόρθωση στην τρέχουσα εποχή. Μια μικρή διαδακτυλική τομή μπορεί να πραγματοποιηθεί που αποφεύγει την ανώμαλη αριστερή πρόσθια κατιούσα στεφανιαία αρτηρία και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για περαιτέρω ανακούφιση από την απόφραξη της δεξιάς κοιλιακής εκροής, εάν χρειάζεται. Η απόφαση για το κλείσιμο του ανοιχτού ωοειδούς τρήματος καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την ηλικία του ασθενούς και το εάν εφαρμόστηκε διαδακτυλική επιδιόρθωση. Γενικά, το ανοιχτό ωοειδές τρήμα αφήνεται ανοιχτό όταν πραγματοποιείται πλήρης επιδιόρθωση στο νεογνό ή όταν έχει πραγματοποιηθεί διαδακτυλική επιδιόρθωση και υπάρχει σοβαρή πνευμονική ανεπάρκεια. Η εφαρμογή μιας μονοκόγχης επιδιόρθωσης για τη βελτίωση της επάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να είναι χρήσιμη σε αυτήν την περίπτωση και μπορεί να εξομαλύνει την πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο.
Στη σύγχρονη εποχή, η επιδιόρθωση της τετραλογίας του Fallot μπορεί να πραγματοποιηθεί με πολύ χαμηλή θνησιμότητα, περίπου 1%, και η μακροπρόθεσμη επιβίωση και η ποιότητα ζωής είναι εξαιρετικές για την πλειονότητα των ασθενών. Γενικά, τα παιδιά φοιτούν στο σχολείο και μπορούν να συμμετέχουν στις περισσότερες παιδικές αθλητικές δραστηριότητες χωρίς περιορισμούς. Η έγκαιρη επιδιόρθωση τους πρώτους έξι μήνες της ζωής είναι ο κανόνας και η διατήρηση της πνευμονικής βαλβίδας και η ελαχιστοποίηση της πνευμονικής ανεπάρκειας είναι ο στόχος. Η ανάγκη για επιμελή παρακολούθηση καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής δεν μπορεί να υπερεκτιμηθεί, ώστε να βελτιστοποιηθεί ο σωστός χρόνος για τυχόν μελλοντικές παρεμβάσεις.
Τα συμπτώματα της τετραλογίας του Fallot εξαρτώνται από το πόσο εμποδίζεται η ροή του αίματος από την έξοδο της καρδιάς προς τους πνεύμονες. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν: Μπλε ή γκρι χρώμα δέρματος. Δύσπνοια και ταχεία αναπνοή, ειδικά κατά τη διάρκεια της σίτισης ή της άσκησης. Δυσκολία στην αύξηση βάρους. Εύκολη κόπωση κατά το παιχνίδι ή την άσκηση. Ευερεθιστότητα. Κλάμα για μεγάλα χρονικά διαστήματα. Λιποθυμία. Ορισμένα βρέφη με τετραλογία του Fallot αναπτύσσουν ξαφνικά βαθύ μπλε ή γκρι χρώμα στο δέρμα, τα νύχια και τα χείλη. Αυτό συμβαίνει συνήθως όταν το μωρό κλαίει, τρώει ή είναι αναστατωμένο. Αυτά τα επεισόδια ονομάζονται τετραλογικές κρίσεις. Οι τετραλογικές κρίσεις προκαλούνται από μια ταχεία πτώση στην ποσότητα του οξυγόνου στο αίμα. Είναι πιο συχνές σε βρέφη ηλικίας 2 έως 4 μηνών. Οι τετραλογικές κρίσεις μπορεί να είναι λιγότερο αισθητές σε νήπια και μεγαλύτερα παιδιά. Αυτό συμβαίνει επειδή συνήθως κάθονται σε θέση άρσης όταν τους λείπει η αναπνοή. Η άρση στέλνει περισσότερο αίμα στους πνεύμονες. Οι σοβαρές συγγενείς καρδιοπάθειες διαγιγνώσκονται συχνά πριν ή αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού σας. Ζητήστε ιατρική βοήθεια εάν παρατηρήσετε ότι το μωρό σας παρουσιάζει αυτά τα συμπτώματα: Δυσκολία στην αναπνοή. Μπλε χρώμα του δέρματος. Έλλειψη εγρήγορσης. Σπασμοί. Αδυναμία. Περισσότερο ευερέθιστο από το συνηθισμένο. Εάν το μωρό σας γίνει μπλε ή γκρι, τοποθετήστε το μωρό σας στο πλάι και τραβήξτε τα γόνατα του μωρού προς το στήθος. Αυτό βοηθά στην αύξηση της ροής του αίματος στους πνεύμονες. Καλέστε το 166 ή τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης αμέσως.
Σοβαρές συγγενείς καρδιοπάθειες διαγιγνώσκονται συχνά πριν ή αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού σας. Ζητήστε ιατρική βοήθεια αν παρατηρήσετε τα παρακάτω συμπτώματα στο μωρό σας:
Αν το μωρό σας γίνει μπλε ή γκρι, τοποθετήστε το μωρό σας στο πλάι και τραβήξτε τα γόνατα του μωρού προς το στήθος. Αυτό βοηθά στην αύξηση της ροής του αίματος στους πνεύμονες. Καλέστε το 166 ή τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης αμέσως.
Η τετραλογία του Fallot εμφανίζεται καθώς η καρδιά του μωρού αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Συνήθως, η αιτία είναι άγνωστη.
Η τετραλογία του Fallot περιλαμβάνει τέσσερα προβλήματα με τη δομή της καρδιάς:
Ορισμένα άτομα με τετραλογία του Fallot έχουν άλλα προβλήματα που επηρεάζουν την αορτή ή τις καρδιακές αρτηρίες. Μπορεί επίσης να υπάρχει μια τρύπα μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς, που ονομάζεται κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.
Η ακριβής αιτία της τετραλογίας του Fallot είναι άγνωστη. Ορισμένα πράγματα μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο να γεννηθεί ένα μωρό με τετραλογία του Fallot. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
Η ανεπεξέργαστη τετραλογία Fallot συνήθως οδηγεί σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Οι επιπλοκές μπορεί να προκαλέσουν αναπηρία ή θάνατο στην πρώιμη ενηλικίωση.
Μια πιθανή επιπλοκή της τετραλογίας Fallot είναι η λοίμωξη της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς ή των καρδιακών βαλβίδων. Αυτό ονομάζεται μολυσματική ενδοκαρδίτιδα. Μερικές φορές χορηγούνται αντιβιοτικά πριν από την οδοντιατρική εργασία για την πρόληψη αυτού του είδους της λοίμωξης. Ρωτήστε την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης εάν τα προληπτικά αντιβιοτικά είναι κατάλληλα για εσάς ή το μωρό σας.
Επιπλοκές είναι επίσης δυνατές μετά από χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση της τετραλογίας Fallot. Αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι τα πάνε καλά μετά από μια τέτοια χειρουργική επέμβαση. Όταν εμφανίζονται επιπλοκές, αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:
Μια άλλη διαδικασία ή χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρειαστεί για να διορθωθούν αυτές οι επιπλοκές.
Άτομα που γεννήθηκαν με σύνθετη συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να διατρέχουν κίνδυνο επιπλοκών κατά την εγκυμοσύνη. Συζητήστε με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης για τους πιθανούς κινδύνους και τις επιπλοκές της εγκυμοσύνης. Μαζί μπορείτε να συζητήσετε και να προγραμματίσετε τυχόν ειδική φροντίδα που χρειάζεται.
Επειδή η ακριβής αιτία των περισσότερων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι άγνωστη, ενδέχεται να μην είναι δυνατόν να προληφθούν αυτές οι παθήσεις. Εάν έχετε υψηλό κίνδυνο να γεννήσετε ένα παιδί με συγγενή καρδιακή ανωμαλία, μπορεί να γίνουν γενετικές εξετάσεις και προγεννητικός έλεγχος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Υπάρχουν ορισμένα βήματα που μπορείτε να κάνετε για να βοηθήσετε στη μείωση του συνολικού κινδύνου εμφάνισης συγγενών ανωμαλιών στο παιδί σας, όπως:
Η τετραλογία του Fallot διαγιγνώσκεται συχνά λίγο μετά τη γέννηση. Το δέρμα του μωρού σας μπορεί να φαίνεται μπλε ή γκρι. Μπορεί να ακούγεται ένας θόρυβος όταν ακούτε την καρδιά του μωρού με ένα στηθοσκόπιο. Αυτό ονομάζεται καρδιακός βόμβος.
Εξετάσεις για τη διάγνωση της τετραλογίας του Fallot περιλαμβάνουν:
Όλα τα βρέφη που έχουν τετραλογία Fallot χρειάζονται χειρουργική επέμβαση για να διορθωθεί η καρδιά και να βελτιωθεί η ροή του αίματος. Η επέμβαση γίνεται από καρδιοχειρουργό, που ονομάζεται αγγειοχειρουργός. Ο χρόνος και ο τύπος της επέμβασης εξαρτώνται από την γενική υγεία του βρέφους και τα συγκεκριμένα καρδιακά προβλήματα.
Σε ορισμένα βρέφη ή μικρά παιδιά χορηγούνται φάρμακα ενώ περιμένουν την επέμβαση για να διατηρηθεί η ροή του αίματος από την καρδιά στους πνεύμονες.
Η χειρουργική επέμβαση που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της τετραλογίας Fallot μπορεί να περιλαμβάνει:
Η παράκαμψη αφαιρείται κατά τη διάρκεια της ανοιχτής καρδιοχειρουργικής επέμβασης για τη θεραπεία της τετραλογίας Fallot.
Μια πλήρης επιδιόρθωση γίνεται συνήθως κατά το πρώτο έτος της ζωής. Σπάνια, ένα άτομο μπορεί να μην υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση στην παιδική ηλικία εάν η τετραλογία Fallot παραμείνει αδιάγνωστη ή εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι διαθέσιμη. Αυτοί οι ενήλικες μπορεί να ωφεληθούν ακόμα από την χειρουργική επέμβαση.
Μια πλήρης επιδιόρθωση γίνεται σε διάφορα στάδια. Ο χειρουργός κλείνει την τρύπα μεταξύ των κατώτερων θαλάμων της καρδιάς και επισκευάζει ή αντικαθιστά την πνευμονική βαλβίδα. Ο χειρουργός μπορεί να αφαιρέσει τον παχύ μυ κάτω από την πνευμονική βαλβίδα ή να διευρύνει τις μικρότερες πνευμονικές αρτηρίες.
Μετά την πλήρη επιδιόρθωση, ο δεξιός κάτω θάλαμος δεν θα χρειάζεται να εργάζεται τόσο σκληρά για να αντλήσει αίμα. Ως αποτέλεσμα, το τοίχωμα του δεξιού θαλάμου θα πρέπει να επιστρέψει στο συνηθισμένο πάχος του. Το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα αυξάνεται. Τα συμπτώματα συνήθως βελτιώνονται.
Τα μακροπρόθεσμα ποσοστά επιβίωσης για άτομα που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για τετραλογία Fallot συνεχίζουν να βελτιώνονται.
Άτομα με τετραλογία Fallot χρειάζονται φροντίδα εφ' όρου ζωής, κατά προτίμηση από μια ομάδα υγειονομικής περίθαλψης που ειδικεύεται σε καρδιακές παθήσεις. Οι ιατρικές εξετάσεις περιλαμβάνουν συχνά απεικονιστικές εξετάσεις για να δουν πόσο καλά λειτουργεί η καρδιά. Γίνονται επίσης εξετάσεις για να ελεγχθούν οι επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης.
Αποποίηση ευθυνών: Ο Αύγουστος είναι μια πλατφόρμα πληροφοριών υγείας και οι απαντήσεις του δεν συνιστούν ιατρικές συμβουλές. Συμβουλευτείτε πάντα έναν εξουσιοδοτημένο ιατρό κοντά σας πριν κάνετε οποιεσδήποτε αλλαγές.