Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση

Η ΤΟΞΙΚΗ ΕΠΙΔΕΡΜΙΚΗ ΝΕΚΡΟΛΥΣΗ (ΤΕΝ) προκαλεί εκτεταμένες περιοχές με φλύκταινες και απολέπιση του δέρματος.

Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΤΕΝ) είναι μια σπάνια, απειλητική για τη ζωή δερματική αντίδραση, που συνήθως προκαλείται από φάρμακο. Είναι μια σοβαρή μορφή του συνδρόμου Stevens-Johnson (SJS). Σε άτομα με SJS, η ΤΕΝ διαγιγνώσκεται όταν επηρεάζεται περισσότερο από 30% της επιφάνειας του δέρματος και οι βλεννογόνοι έχουν εκτεταμένη βλάβη.

Η ΤΕΝ είναι μια απειλητική για τη ζωή πάθηση που προσβάλλει άτομα όλων των ηλικιών. Η ΤΕΝ συνήθως αντιμετωπίζεται σε νοσοκομείο. Ενώ το δέρμα επουλώνεται, η υποστηρικτική φροντίδα περιλαμβάνει τον έλεγχο του πόνου, τη φροντίδα των πληγών και τη διασφάλιση επαρκούς πρόσληψης υγρών. Η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει από εβδομάδες έως μήνες.

Εάν η πάθησή σας προκλήθηκε από φάρμακο, θα πρέπει να αποφεύγετε μόνιμα αυτό το φάρμακο και τα συναφή με αυτό.

Τα σημεία και τα συμπτώματα της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης περιλαμβάνουν:

• Διαδεδομένο πόνο στο δέρμα
• Ένα εξαπλούμενο εξάνθημα που καλύπτει περισσότερο από 30% του σώματος
• Φλύκταινες και μεγάλες περιοχές απολέπισης του δέρματος
• Έλκη, πρήξιμο και κρούστες στις βλεννογόνες μεμβράνες, συμπεριλαμβανομένων του στόματος, των ματιών και του κόλπου

Η έγκαιρη θεραπεία είναι απαραίτητη για άτομα με σύνδρομο Stevens-Johnson/τοξική επιδερμική νεκρόλυση (SJS/TEN). Εάν έχετε συμπτώματα, ζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα. Πιθανότατα θα χρειαστείτε φροντίδα από δερματολόγο και άλλους ειδικούς σε νοσοκομείο.

Η έγκαιρη θεραπεία είναι απαραίτητη για άτομα με σύνδρομο Stevens-Johnson/τοξική επιδερμική νεκρόλυση (SJS/TEN). Εάν έχετε συμπτώματα, ζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα. Πιθανότατα θα χρειαστείτε φροντίδα από δερματολόγο και άλλους ειδικούς σε νοσοκομείο.

Το Σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS)/Η Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση (TEN) προκαλείται συνήθως από αλλεργική αντίδραση του δέρματος σε φάρμακο. Τα συμπτώματα είναι πιθανό να εμφανιστούν μία έως τέσσερις εβδομάδες μετά την έναρξη της λήψης ενός νέου φαρμάκου.

Τα πιο συνηθισμένα φάρμακα που προκαλούν SJS/TEN περιλαμβάνουν αντιβιοτικά, φάρμακα για την επιληψία, φάρμακα με σουλφοναμίδες και αλλοπουρινόλη (Aloprim, Zyloprim).

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης Σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS)/Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση (TEN) περιλαμβάνουν:

• Λοίμωξη από HIV. Σε άτομα με HIV, η συχνότητα εμφάνισης SJS/TEN είναι περίπου 100 φορές μεγαλύτερη από ό,τι στον γενικό πληθυσμό.
• Αδύναμο ανοσοποιητικό σύστημα. Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να επηρεαστεί από μεταμόσχευση οργάνου, HIV/AIDS και αυτοάνοσες ασθένειες.
• Καρκίνος. Άτομα με καρκίνο, ειδικά καρκίνους του αίματος (αιματολογικές κακοήθειες), έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης SJS/TEN.
• Προηγούμενο ιστορικό SJS/TEN. Εάν έχετε παρουσιάσει φαρμακευτική μορφή αυτής της πάθησης, διατρέχετε κίνδυνο υποτροπής εάν χρησιμοποιήσετε ξανά το φάρμακο αυτό.
• Οικογενειακό ιστορικό SJS/TEN. Εάν κάποιος συγγενής πρώτου βαθμού, όπως γονέας ή αδελφός, έχει παρουσιάσει SJS/TEN, μπορεί να είστε πιο επιρρεπείς στην ανάπτυξή του.
• Γενετικοί παράγοντες. Η ύπαρξη ορισμένων γενετικών παραλλαγών αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης SJS/TEN, ειδικά εάν παίρνετε φάρμακα για επιληπτικές κρίσεις, ουρική αρθρίτιδα ή ψυχικές ασθένειες.

Οι άνθρωποι με τον υψηλότερο κίνδυνο επιπλοκών από το σύνδρομο του Stevens-Johnson (SJS) και την τοξική επιδερμική νεκρόλυση (TEN) είναι άτομα άνω των 70 ετών και άτομα με κίρρωση του ήπατος ή μεταστατικό καρκίνο. Οι επιπλοκές του SJS/TEN περιλαμβάνουν:

• Λοιμώξεις του αίματος (σηψαιμία). Η σηψαιμία εμφανίζεται όταν βακτήρια από μια λοίμωξη εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και εξαπλώνονται σε όλο το σώμα. Η σηψαιμία είναι μια ραγδαία εξελισσόμενη, απειλητική για τη ζωή κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει σοκ και οργανική ανεπάρκεια.
• Πνευμονική προσβολή. Αυτό μπορεί να προκαλέσει βήχα, δύσπνοια και, σε σοβαρές περιπτώσεις, οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια.
• Οπτική βλάβη. Το SJS/TEN μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στα μάτια, όπως ξηροφθαλμία, επώδυνη τριχοφυΐα, ουλές στον κερατοειδή και, σπάνια, τύφλωση.
• Μόνιμη βλάβη του δέρματος. Μετά την ανάρρωση από το SJS/TEN, το δέρμα σας μπορεί να παρουσιάσει εξογκώματα, ουλές και αλλαγή χρώματος. Τα μακροχρόνια προβλήματα του δέρματος μπορεί να προκαλέσουν τριχόπτωση, ενώ τα νύχια των χεριών και των ποδιών μπορεί να μην αναπτύσσονται κανονικά.
• Κολπικές πληγές. Στις γυναίκες, το SJS/TEN μπορεί να προκαλέσει πληγές στους ιστούς που επενδύουν τον κόλπο, οδηγώντας σε πόνο ή, εάν δεν αντιμετωπιστεί, σε συμφύση κόλπου.
• Συναισθηματική δυσφορία. Αυτή η πάθηση προκαλεί δυσφορία και μπορεί να έχει μακροπρόθεσμες ψυχολογικές επιπτώσεις.

Για να αποφευχθεί μια νέα επεισόδιο του Σύνδρομο του Stevens-Johnson (TEN), μάθετε αν προκλήθηκε από κάποιο φάρμακο. Εάν ναι, μην ξαναπάρετε ποτέ αυτό το φάρμακο ή κάτι παρόμοιο. Μια υποτροπή θα μπορούσε να είναι χειρότερη και απειλητική για τη ζωή. Επίσης, ενημερώστε όλους τους μελλοντικούς παρόχους υγειονομικής περίθαλψης για το ιστορικό σας με TEN και φορέστε ένα ιατρικό βραχιόλι ή κολιέ με πληροφορίες για την πάθησή σας. Ή μεταφέρετε ένα διαβατήριο αλλεργίας.

Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (TEN) διαγιγνώσκεται όταν άτομα με σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) εμφανίζουν σοβαρή νόσο που επηρεάζει περισσότερο από 30% του σώματος.