Φαινυλοβουτυρικό νάτριο (χορήγηση από το στόμα)

Buphenyl, Olpruva, Pheburane, SPB11

Το φαινυλοβουτυρικό νάτριο χρησιμοποιείται μαζί με μια κατάλληλη δίαιτα για τη θεραπεία διαταραχών του κύκλου της ουρίας, όπως η ανεπάρκεια καρβαμυλοφωσφορικής συνθετάσης (CPS), η ανεπάρκεια ορνιθινοτρανσκαρβαμυλάσης (OTC) ή η ανεπάρκεια αργινινοηλεκτρικής συνθετάσης (AS). Η αμμωνία σχηματίζεται από την αποδόμηση των πρωτεϊνών στο σώμα. Εάν η αμμωνία δεν μπορεί να απομακρυνθεί από το σώμα, τότε η συσσώρευσή της μπορεί να προκαλέσει σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες. Αυτό το φάρμακο βοηθά στη μείωση των υψηλών επιπέδων αμμωνίας στο αίμα. Αυτό το φάρμακο διατίθεται μόνο με συνταγή γιατρού. Αυτό το προϊόν διατίθεται στις ακόλουθες μορφές δοσολογίας:

Κατά την απόφαση για τη χρήση ενός φαρμάκου, οι κίνδυνοι λήψης του φαρμάκου πρέπει να ζυγίζονται έναντι των οφελών που θα προσφέρει. Αυτή είναι μια απόφαση που θα πάρετε εσείς και ο γιατρός σας. Για αυτό το φάρμακο, θα πρέπει να ληφθούν υπόψη τα ακόλουθα: Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν έχετε παρουσιάσει ποτέ κάποια ασυνήθιστη ή αλλεργική αντίδραση σε αυτό το φάρμακο ή σε άλλα φάρμακα. Ενημερώστε επίσης τον επαγγελματία υγείας σας εάν έχετε άλλα είδη αλλεργιών, όπως σε τρόφιμα, χρώματα, συντηρητικά ή ζώα. Για μη συνταγογραφούμενα προϊόντα, διαβάστε προσεκτικά την ετικέτα ή τα συστατικά της συσκευασίας. Κατάλληλες μελέτες που έχουν διεξαχθεί μέχρι σήμερα δεν έχουν δείξει παιδιατρικά προβλήματα που θα περιορίσουν τη χρησιμότητα του Olpruva™ σε παιδιά βάρους 20 κιλών (kg) ή περισσότερο και με επιφάνεια σώματος (BSA) 1,2 τετραγωνικών μέτρων (m2). Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα έχουν τεκμηριωθεί. Δεν συνιστάται η χρήση για τη θεραπεία οξείας υπεραμμωναιμίας σε παιδιά, σε παιδιά βάρους κάτω των 20 kg και σε παιδιά βάρους 20 kg ή περισσότερο με BSA μικρότερο από 1,2 m2. Κατάλληλες μελέτες που έχουν διεξαχθεί μέχρι σήμερα δεν έχουν δείξει παιδιατρικά προβλήματα που θα περιορίσουν τη χρησιμότητα του Pheburane® σε παιδιά. Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα έχουν τεκμηριωθεί. Δεν συνιστάται η χρήση για τη θεραπεία οξείας υπεραμμωναιμίας σε παιδιά. Λόγω της τοξικότητας του Buphenyl®, δεν συνιστάται η χρήση σε παιδιά βάρους κάτω των 20 κιλών (44 λίβρες). Κατάλληλες μελέτες που έχουν διεξαχθεί μέχρι σήμερα δεν έχουν δείξει προβλήματα ειδικά για ηλικιωμένους που θα περιορίσουν τη χρησιμότητα του Pheburane® και Olpruva™ σε ηλικιωμένους. Ωστόσο, οι ηλικιωμένοι ασθενείς είναι πιο πιθανό να έχουν προβλήματα ήπατος, νεφρών ή καρδιάς που σχετίζονται με την ηλικία, γεγονός που μπορεί να απαιτεί προσοχή και προσαρμογή της δόσης για τους ασθενείς που λαμβάνουν αυτό το φάρμακο. Δεν υπάρχουν διαθέσιμες πληροφορίες σχετικά με τη σχέση της ηλικίας με τις επιδράσεις του Buphenyl® σε ηλικιωμένους ασθενείς. Δεν υπάρχουν επαρκείς μελέτες σε γυναίκες για τον προσδιορισμό του κινδύνου για το βρέφος κατά τη χρήση αυτού του φαρμάκου κατά τον θηλασμό. Ζυγίστε τα πιθανά οφέλη έναντι των πιθανών κινδύνων πριν πάρετε αυτό το φάρμακο κατά τον θηλασμό. Αν και ορισμένα φάρμακα δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται μαζί καθόλου, σε άλλες περιπτώσεις δύο διαφορετικά φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν μαζί ακόμη και αν μπορεί να προκύψει αλληλεπίδραση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να θέλει να αλλάξει τη δόση ή να χρειαστούν άλλα μέτρα προφύλαξης. Όταν παίρνετε αυτό το φάρμακο, είναι ιδιαίτερα σημαντικό ο επαγγελματίας υγείας σας να γνωρίζει εάν παίρνετε κάποιο από τα φάρμακα που αναφέρονται παρακάτω. Οι ακόλουθες αλληλεπιδράσεις έχουν επιλεγεί με βάση την πιθανή σημασία τους και δεν είναι απαραίτητα πλήρεις. Η χρήση αυτού του φαρμάκου με οποιοδήποτε από τα ακόλουθα φάρμακα συνήθως δεν συνιστάται, αλλά μπορεί να απαιτείται σε ορισμένες περιπτώσεις. Εάν και τα δύο φάρμακα συνταγογραφούνται μαζί, ο γιατρός σας μπορεί να αλλάξει τη δόση ή τη συχνότητα χρήσης του ενός ή και των δύο φαρμάκων. Ορισμένα φάρμακα δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια ή περίπου την ώρα του φαγητού ή της κατανάλωσης ορισμένων τύπων τροφίμων, καθώς μπορεί να προκύψουν αλληλεπιδράσεις. Η χρήση αλκοόλ ή καπνού με ορισμένα φάρμακα μπορεί επίσης να προκαλέσει αλληλεπιδράσεις. Συζητήστε με τον επαγγελματία υγείας σας τη χρήση του φαρμάκου σας με φαγητό, αλκοόλ ή καπνό. Η ύπαρξη άλλων ιατρικών προβλημάτων μπορεί να επηρεάσει τη χρήση αυτού του φαρμάκου. Βεβαιωθείτε ότι ενημερώνετε τον γιατρό σας εάν έχετε άλλα ιατρικά προβλήματα, ειδικά: