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Pancreatitis Autoinmune

Descripción general

La pancreatitis autoinmune es una inflamación del páncreas. Puede ser causada por el sistema inmunitario que ataca al páncreas. La pancreatitis autoinmune también se llama AIP. Actualmente se reconocen dos subtipos de AIP, el tipo 1 y el tipo 2.

El AIP tipo 1 se denomina enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD). Este tipo a menudo afecta a múltiples órganos, incluyendo el páncreas, los conductos biliares del hígado, las glándulas salivales, los riñones y los ganglios linfáticos.

El AIP tipo 2 parece afectar solo al páncreas, aunque aproximadamente un tercio de las personas con AIP tipo 2 tienen enfermedad inflamatoria intestinal asociada.

El AIP tipo 1 puede diagnosticarse erróneamente como cáncer de páncreas. Las dos afecciones tienen síntomas superpuestos, pero tratamientos muy diferentes, por lo que es muy importante distinguir una de la otra.

Síntomas

La pancreatitis autoinmune, también llamada PIA, es difícil de diagnosticar. A menudo, no causa ningún síntoma. Los síntomas de la PIA tipo 1 son similares a los del cáncer de páncreas. Los síntomas del cáncer de páncreas pueden incluir: Orina oscura. Heces pálidas o heces que flotan en el inodoro. Piel y ojos amarillentos, llamados ictericia. Dolor en la parte superior del abdomen o en la parte media de la espalda. Náuseas y vómitos. Debilidad o cansancio extremo. Pérdida de apetito o sensación de saciedad. Pérdida de peso sin razón conocida. El signo más común de la PIA tipo 1 es la ictericia indolora. Alrededor del 80% de las personas con PIA tipo 1 presentan ictericia indolora. Esto es causado por la obstrucción de los conductos biliares. Las personas con PIA tipo 2 pueden tener episodios repetidos de pancreatitis aguda. El dolor en la parte superior del abdomen, un síntoma común del cáncer de páncreas, a menudo está ausente en la pancreatitis autoinmune. Diferencias entre la PIA tipo 1 y la PIA tipo 2 son: En la PIA tipo 1, la enfermedad puede afectar a otros órganos además del páncreas. La PIA tipo 2 afecta solo al páncreas. La enfermedad tipo 2 también se asocia con otra afección autoinmune llamada enfermedad inflamatoria intestinal. La PIA tipo 1 afecta principalmente a hombres en la sexta a séptima década de la vida. La PIA tipo 2 afecta por igual a hombres y mujeres y tiene una edad de inicio más temprana en comparación con la PIA tipo 1. La PIA tipo 1 tiene más probabilidades de recaer después de suspender el tratamiento. La pancreatitis autoinmune a menudo no causa ningún síntoma. Sin embargo, consulte a un profesional de la salud si tiene pérdida de peso inexplicable, dolor abdominal, ictericia u otros síntomas que le preocupen.

Cuándo consultar al médico

La pancreatitis autoinmune a menudo no causa ningún síntoma. Sin embargo, consulte a un profesional de la salud si tiene pérdida de peso inexplicable, dolor abdominal, ictericia u otros síntomas que le preocupen.

Causas

Los expertos no saben qué causa la pancreatitis autoinmune, pero se cree que es causada por el sistema inmunitario del cuerpo que ataca el tejido corporal sano. Esto se conoce como enfermedad autoinmune.

Factores de riesgo

Los dos tipos de AIP ocurren con diferente frecuencia en diferentes partes del mundo. En los Estados Unidos, aproximadamente el 80% de las personas con pancreatitis autoinmune, también llamada AIP, tienen el tipo 1.

Las personas con AIP tipo 1 a menudo:

  • Tienen más de 60 años.
  • Son hombres.

Las personas con AIP tipo 2:

  • A menudo son una o dos décadas más jóvenes que las personas con tipo 1.
  • Tienen la misma probabilidad de ser mujeres que hombres.
  • Tienen más probabilidades de tener una enfermedad inflamatoria intestinal, como la colitis ulcerosa.
Complicaciones

La pancreatitis autoinmune puede causar una variedad de complicaciones.

  • Insuficiencia exocrina pancreática. La PIA puede afectar la capacidad de su páncreas para producir suficientes enzimas. Los síntomas pueden incluir diarrea, pérdida de peso, enfermedad ósea metabólica y deficiencia de vitaminas o minerales.
  • Diabetes. Debido a que el páncreas es el órgano que produce insulina, el daño a este puede causar diabetes. Es posible que necesite tratamiento con medicamentos orales o insulina.
  • Estenosis del conducto pancreático y biliar.
  • Calcificaciones o cálculos pancreáticos.

Los tratamientos para la pancreatitis autoinmune, como el uso prolongado de esteroides, pueden causar complicaciones. Sin embargo, incluso con estas complicaciones, las personas que reciben tratamiento para la pancreatitis autoinmune tienen una expectativa de vida típica.

No existe una asociación establecida entre la PIA y el cáncer de páncreas.

Diagnóstico

La pancreatitis autoinmune es difícil de diagnosticar, ya que sus síntomas son muy similares a los del cáncer de páncreas. Sin embargo, un diagnóstico preciso es extremadamente importante. El cáncer no diagnosticado puede provocar retrasos o la falta de tratamiento necesario.

Las personas con PIA tienden a tener un agrandamiento general del páncreas, pero también pueden tener una masa en el páncreas. Para precisar el diagnóstico y determinar el tipo de PIA, son necesarias las pruebas de sangre y las pruebas de imagen.

Ninguna prueba o característica única identifica la pancreatitis autoinmune. Las directrices recomendadas para el diagnóstico utilizan una combinación de imágenes, análisis de sangre y resultados de biopsia.

Las pruebas específicas pueden incluir:

  • Pruebas de imagen. Las pruebas de su páncreas y otros órganos pueden incluir TC, RM, ecografía endoscópica (EUS) y colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE).
  • Análisis de sangre. Es posible que le realicen una prueba para verificar si tiene niveles elevados de una inmunoglobulina llamada IgG4. La IgG4 es producida por su sistema inmunitario. Las personas con PIA tipo 1 a menudo tienen niveles altos de IgG4 en la sangre. Las personas con PIA tipo 2 generalmente no la tienen.

Sin embargo, una prueba positiva no significa necesariamente que usted tenga la enfermedad. Un pequeño número de personas que no tienen pancreatitis autoinmune, incluidas algunas con cáncer de páncreas, también tienen niveles altos de IgG4 en la sangre.

  • Biopsia de núcleo endoscópica. En esta prueba, un profesional médico llamado patólogo estudia una muestra de tejido pancreático en el laboratorio. La PIA tiene un aspecto distintivo que un patólogo experto puede reconocer fácilmente al microscopio. Se introduce un tubo pequeño llamado endoscopio por la boca hasta el estómago, guiado por ultrasonidos. A continuación, se extrae una muestra de tejido del páncreas utilizando una aguja especial.

El desafío consiste en obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande para estudiarla, en lugar de solo unas pocas células. Este procedimiento no está ampliamente disponible y los resultados pueden no ser concluyentes.

  • Prueba con esteroides. La pancreatitis autoinmune generalmente responde a los esteroides; a veces, los profesionales de la salud utilizan un ciclo de prueba de este medicamento para confirmar un diagnóstico. Sin embargo, esta estrategia idealmente debería realizarse bajo la guía de un experto. Debe utilizarse con moderación y solo cuando existan pruebas sólidas que respalden un diagnóstico de pancreatitis autoinmune. La respuesta a los corticosteroides se mide mediante TC y la mejora de los niveles séricos de IgG4.

Análisis de sangre. Es posible que le realicen una prueba para verificar si tiene niveles elevados de una inmunoglobulina llamada IgG4. La IgG4 es producida por su sistema inmunitario. Las personas con PIA tipo 1 a menudo tienen niveles altos de IgG4 en la sangre. Las personas con PIA tipo 2 generalmente no la tienen.

Sin embargo, una prueba positiva no significa necesariamente que usted tenga la enfermedad. Un pequeño número de personas que no tienen pancreatitis autoinmune, incluidas algunas con cáncer de páncreas, también tienen niveles altos de IgG4 en la sangre.

Biopsia de núcleo endoscópica. En esta prueba, un profesional médico llamado patólogo estudia una muestra de tejido pancreático en el laboratorio. La PIA tiene un aspecto distintivo que un patólogo experto puede reconocer fácilmente al microscopio. Se introduce un tubo pequeño llamado endoscopio por la boca hasta el estómago, guiado por ultrasonidos. A continuación, se extrae una muestra de tejido del páncreas utilizando una aguja especial.

El desafío consiste en obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande para estudiarla, en lugar de solo unas pocas células. Este procedimiento no está ampliamente disponible y los resultados pueden no ser concluyentes.

Tratamiento
  • Colocación de stent biliar. Antes de comenzar el tratamiento farmacológico, a veces los médicos u otros profesionales de la salud insertan un tubo para drenar los conductos biliares. Esto se denomina colocación de stent biliar y se realiza en personas con síntomas de ictericia obstructiva. Sin embargo, a menudo la ictericia mejora solo con tratamiento con esteroides. A veces se recomienda el drenaje si el diagnóstico no es seguro. Se pueden tomar muestras de tejido y células del conducto biliar en el momento de la colocación del stent.
  • Esteroides. Los síntomas de la pancreatitis autoinmune a menudo mejoran después de un corto tratamiento con prednisolona o prednisona. Muchas personas responden rápidamente, incluso de forma espectacular. A veces las personas mejoran sin ningún tratamiento.
  • Control de la afectación de otros órganos. La AIP tipo 1 a menudo se asocia con la afectación de otros órganos, incluidos ganglios linfáticos y glándulas salivales agrandados, cicatrización de los conductos biliares, inflamación del hígado y enfermedad renal. Aunque estos signos pueden disminuir o desaparecer por completo con la terapia con esteroides, su equipo de atención médica continuará monitorizándole.

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