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Enfermedad De Behçet

Descripción general

La enfermedad de Behçet (beh-CHETS), también llamada síndrome de Behçet, es un trastorno poco frecuente que causa inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo. La enfermedad puede provocar numerosos signos y síntomas que al principio pueden parecer no estar relacionados. Pueden incluir llagas en la boca, inflamación ocular, erupciones y lesiones cutáneas, y llagas genitales. El tratamiento consiste en medicamentos para reducir los signos y síntomas de la enfermedad de Behçet y para prevenir complicaciones graves, como la ceguera.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Behçet varían de una persona a otra, pueden aparecer y desaparecer o volverse menos graves con el tiempo. Los signos y síntomas dependen de las partes del cuerpo afectadas. Las áreas comúnmente afectadas por la enfermedad de Behçet incluyen: Boca. Las úlceras bucales dolorosas, similares a las aftas, son el signo más común de la enfermedad de Behçet. Comienzan como lesiones elevadas y redondas en la boca que rápidamente se convierten en úlceras dolorosas. Las úlceras generalmente sanan en una a tres semanas, aunque sí reaparecen. Piel. Algunas personas desarrollan llagas similares al acné en el cuerpo. Otras desarrollan nódulos rojos, elevados y sensibles en la piel, especialmente en la parte inferior de las piernas. Genitales. Pueden aparecer llagas rojas y abiertas en el escroto o la vulva. Las llagas suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatrices. Ojos. La inflamación en el ojo (uveítis) causa enrojecimiento, dolor y visión borrosa, generalmente en ambos ojos. En las personas con enfermedad de Behçet, la afección puede aparecer y desaparecer. Articulaciones. La hinchazón y el dolor en las articulaciones a menudo afectan las rodillas en las personas con enfermedad de Behçet. También pueden verse afectados los tobillos, los codos o las muñecas. Los signos y síntomas pueden durar de una a tres semanas y desaparecer por sí solos. Vasos sanguíneos. La inflamación en las venas y las arterias puede causar enrojecimiento, dolor e hinchazón en los brazos o las piernas cuando se produce un coágulo de sangre. La inflamación en las arterias grandes puede provocar complicaciones, como aneurismas y estrechamiento u obstrucción del vaso. Sistema digestivo. Una variedad de signos y síntomas pueden afectar el sistema digestivo, incluyendo dolor abdominal, diarrea y sangrado. Cerebro. La inflamación en el cerebro y el sistema nervioso puede causar dolor de cabeza, fiebre, desorientación, falta de equilibrio o accidente cerebrovascular. Solicite una cita con su médico si observa signos y síntomas inusuales que puedan indicar la enfermedad de Behçet. Si le han diagnosticado la enfermedad, consulte a su médico si observa nuevos signos y síntomas.

Cuándo consultar al médico

Pida una cita con su médico si observa signos y síntomas inusuales que podrían indicar la enfermedad de Behçet. Si le han diagnosticado la enfermedad, consulte a su médico si observa nuevos signos y síntomas.

Causas

La enfermedad de Behçet podría ser un trastorno autoinmunitario, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca erróneamente algunas de sus propias células sanas. Es probable que los factores genéticos y ambientales desempeñen un papel. Se considera que los signos y síntomas de la enfermedad de Behçet se deben a la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). La afección puede afectar a arterias y venas de todos los tamaños, dañándolas en todo el cuerpo. Se ha descubierto que varios genes están asociados con la enfermedad. Algunos investigadores creen que un virus o una bacteria pueden desencadenar la enfermedad de Behçet en personas que tienen ciertos genes que las hacen susceptibles a la enfermedad.

Factores de riesgo

Factores que podrían aumentar su riesgo de padecer Behçet incluyen: Edad. La enfermedad de Behçet afecta comúnmente a hombres y mujeres de 20 y 30 años, aunque los niños y los adultos mayores también pueden desarrollar la enfermedad. Dónde vive. Las personas de países del Medio Oriente y Asia oriental, incluidos Turquía, Irán, Japón y China, tienen más probabilidades de desarrollar Behçet. Sexo. Si bien la enfermedad de Behçet se presenta tanto en hombres como en mujeres, la enfermedad suele ser más grave en los hombres. Genes. Tener ciertos genes se asocia con un mayor riesgo de desarrollar Behçet.

Complicaciones

Las complicaciones de la enfermedad de Behçet dependen de sus signos y síntomas. Por ejemplo, la uveítis no tratada puede provocar disminución de la visión o ceguera. Las personas con signos y síntomas oculares de la enfermedad de Behçet deben visitar regularmente a un especialista en ojos (oftalmólogo) porque el tratamiento puede ayudar a prevenir esta complicación.

Diagnóstico

Ninguna prueba puede determinar si usted tiene enfermedad de Behçet, por lo que su médico se basará principalmente en sus signos y síntomas. Debido a que casi todas las personas con la afección desarrollan llagas en la boca, las llagas en la boca que han reaparecido al menos tres veces en 12 meses generalmente son necesarias para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet. Además, el diagnóstico de la enfermedad de Behçet requiere al menos dos signos adicionales, tales como: Llagas genitales recurrentes Inflamación ocular Llagas en la piel Las pruebas que podría necesitar incluyen: Los análisis de sangre u otras pruebas de laboratorio podrían descartar otras afecciones. Prueba de pathergy, en la que su médico inserta una aguja estéril en su piel y examina el área uno o dos días después. Si la prueba es positiva, se forma un pequeño bulto rojo debajo de la piel donde se insertó la aguja. Esto indica que su sistema inmunitario está reaccionando de forma exagerada a una lesión menor.

Tratamiento

No existe cura para la enfermedad de Behçet. Si tiene una forma leve, su médico podría sugerirle medicamentos para controlar el dolor y la inflamación de los brotes. Es posible que no necesite medicamentos entre brotes. Para signos y síntomas más graves, su médico podría recetarle medicamentos para controlar la enfermedad de Behçet en todo el cuerpo, además de medicamentos para los brotes. Tratamientos para los signos y síntomas individuales de la enfermedad de Behçet Los medicamentos para controlar los signos y síntomas que presenta durante los brotes podrían incluir los siguientes: Cremas, geles y ungüentos para la piel. Los medicamentos corticosteroides tópicos se aplican directamente a las llagas de la piel y los genitales para reducir la inflamación y el dolor. Enjuagues bucales. El uso de enjuagues bucales especiales que contienen corticosteroides y otros agentes podría reducir el dolor de las llagas bucales. Gotas para los ojos. Las gotas para los ojos que contienen corticosteroides u otros medicamentos antiinflamatorios pueden aliviar el dolor y el enrojecimiento de los ojos si la inflamación es leve. Tratamientos sistémicos para la enfermedad de Behçet Si los medicamentos tópicos no ayudan, su médico podría recomendarle un medicamento llamado colchicina (Colcrys, Mitigare) para las llagas orales y genitales recurrentes. La hinchazón de las articulaciones también podría mejorar con la colchicina. Los casos graves de enfermedad de Behçet requieren tratamientos para controlar el daño causado por la enfermedad entre brotes. Si tiene una enfermedad de Behçet de moderada a grave, su médico podría recetarle: Corticosteroides para controlar la inflamación. Los corticosteroides, como la prednisona, se utilizan para reducir la inflamación causada por la enfermedad de Behçet. Los médicos a menudo los recetan con otro medicamento para suprimir la actividad de su sistema inmunitario. Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen aumento de peso, acidez estomacal persistente, presión arterial alta y adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). Medicamentos que suprimen su sistema inmunitario. La inflamación asociada con la enfermedad de Behçet puede reducirse con medicamentos que impiden que su sistema inmunitario ataque los tejidos sanos. Estos medicamentos pueden incluir azatioprina (Azasan, Imuran), ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) y ciclofosfamida. Estos medicamentos pueden aumentar su riesgo de infección. Otros posibles efectos secundarios incluyen problemas hepáticos y renales, recuentos sanguíneos bajos y presión arterial alta. Medicamentos que alteran la respuesta de su sistema inmunitario. El interferón alfa-2b (Intron A) regula la actividad de su sistema inmunitario para controlar la inflamación. Puede usarse solo o con otros medicamentos para ayudar a controlar las llagas en la piel, el dolor en las articulaciones y la inflamación ocular en personas con enfermedad de Behçet. Los efectos secundarios incluyen signos y síntomas similares a la gripe, como dolor muscular y fatiga. Los medicamentos que bloquean una sustancia llamada factor de necrosis tumoral (FNT) son eficaces para tratar algunos de los signos y síntomas de Behçet, especialmente para las personas que tienen síntomas más graves o resistentes. Algunos ejemplos son infliximab (Remicade) y adalimumab (Humira). Los efectos secundarios pueden incluir dolor de cabeza, erupción cutánea y un mayor riesgo de infecciones. Solicite una cita

Autocuidado

La imprevisibilidad de la enfermedad de Behçet puede ser particularmente frustrante. Cuidarse bien puede ayudarle a sobrellevarla. En general, intente: Descansar durante los brotes. Cuando aparezcan los signos y síntomas, tómese un tiempo para usted. Sea flexible y ajuste su horario cuando sea posible para poder descansar cuando lo necesite. Trate de minimizar el estrés. Sea activo cuando tenga energía. El ejercicio moderado, como caminar o nadar, puede hacerle sentir mejor entre los brotes de la enfermedad de Behçet. El ejercicio fortalece su cuerpo, ayuda a mantener sus articulaciones flexibles y puede mejorar su estado de ánimo. Conéctese con los demás. Debido a que la enfermedad de Behçet es un trastorno poco frecuente, puede ser difícil encontrar a otras personas con la enfermedad. Pregunte a su médico sobre grupos de apoyo en su área. Si no es posible conectarse con alguien cercano, la Asociación Americana de la Enfermedad de Behçet ofrece foros de mensajes y salas de chat donde puede conectarse con otras personas que tienen la enfermedad de Behçet.

Preparación para su cita

Es probable que empiece por consultar a su médico de atención primaria. Él o ella pueden derivarlo a un médico que trata la artritis y otras enfermedades reumáticas (reumatólogo). Según sus signos y síntomas, también podría necesitar consultar a un oftalmólogo por problemas oculares, a un ginecólogo o urólogo por llagas genitales, a un dermatólogo por problemas de la piel, a un gastroenterólogo por dificultades digestivas o a un neurólogo por síntomas que afecten al cerebro o al sistema nervioso central. Aquí tiene información para ayudarle a prepararse para su cita. Qué puede hacer Haga una lista de: Sus síntomas, incluyendo cuándo comenzaron y su gravedad Información personal clave, incluyendo tensiones importantes y cambios recientes en su vida Todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que toma, incluyendo las dosis Preguntas para hacerle a su médico Pida a un familiar o amigo que lo acompañe para ayudarlo a recordar la información que reciba. Para la enfermedad de Behçet, las preguntas que debe hacerle a su médico incluyen: ¿Qué cree que está causando mis síntomas? ¿Qué pruebas necesito? ¿Requieren preparación? ¿Mi afección es temporal o duradera? ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento y cuál recomienda? Tengo otra afección médica. ¿Cómo puedo controlar mejor estas afecciones juntas? ¿Tiene folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web recomienda? Qué esperar de su médico Es probable que su médico le haga preguntas como: ¿Tiene sus síntomas todo el tiempo o van y vienen? ¿Qué, si acaso, parece mejorar sus síntomas? ¿Qué, si acaso, parece empeorar sus síntomas? ¿Alguien en su familia tiene una enfermedad similar? Por el personal de Mayo Clinic

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