Calciphylaxis

La calcifilaxis (kal-sih-fuh-LAK-sis) es una enfermedad rara y grave. Implica una acumulación de calcio en los vasos sanguíneos pequeños de los tejidos grasos y la piel.

Los síntomas de la calcifilaxis incluyen coágulos sanguíneos, bultos debajo de la piel y llagas abiertas dolorosas llamadas úlceras. Si una úlcera se infecta, puede ser mortal.

La causa exacta de la calcifilaxis no está clara. Pero las personas con la enfermedad generalmente tienen insuficiencia renal. Esa es una condición en la que los riñones ya no funcionan como deberían. A menudo, estas mismas personas también han recibido tratamientos para la insuficiencia renal, como diálisis o un trasplante de riñón. La calcifilaxis también puede ocurrir en personas sin enfermedad renal.

Los tratamientos para la calcifilaxis incluyen varios medicamentos, procedimientos y cirugía. El tratamiento puede ayudar a prevenir coágulos sanguíneos e infecciones, reducir la acumulación de calcio, curar llagas y aliviar el dolor.

Los síntomas de la calcifilaxis incluyen:

• Patrones grandes en forma de red en la piel que pueden tener un color púrpura-rosado.
• Bultos profundos y dolorosos en la piel que pueden convertirse en úlceras. Las úlceras a menudo tienen una costra negra-marrón que no cicatriza por sí sola. Las úlceras tienden a aparecer en áreas con alto contenido de grasa, como el estómago, los muslos, las nalgas y los senos. Pero pueden formarse en cualquier lugar.
• Infecciones de úlceras que no cicatrizan.

Se desconoce la causa exacta de la calcifilaxis. La enfermedad implica la acumulación de calcio en las partes más pequeñas de las arterias en los tejidos grasos y la piel.

Muchas personas que padecen calcifilaxis también tienen insuficiencia renal o reciben diálisis. No se sabe por qué las personas con insuficiencia renal o las que reciben diálisis tienen un mayor riesgo de calcifilaxis.

Para algunas personas, la acumulación de calcio en la calcifilaxis está relacionada con pequeños órganos en el cuello llamados glándulas paratiroides. Si las glándulas liberan demasiadas hormonas paratiroideas, eso puede causar que se acumule calcio. Pero el vínculo no está claro. La mayoría de las personas con glándulas paratiroides gravemente hiperactivas no padecen calcifilaxis. Y muchas personas con insuficiencia renal y calcifilaxis no tienen glándulas paratiroides hiperactivas.

Otros factores que parecen desempeñar un papel en la calcifilaxis incluyen:

• Una mayor tendencia a la coagulación de la sangre. Los coágulos de sangre pueden privar a los tejidos grasos y la piel de oxígeno y nutrientes.
• Disminución del flujo sanguíneo en las arterias pequeñas, lo que puede provocar bultos y úlceras en la piel.
• Engrosamiento o cicatrización del tejido, también llamada fibrosis.
• Daño continuo a la fina capa de células que recubre los vasos sanguíneos. Esto también se llama lesión endotelial vascular.
• Hinchazón, llamada inflamación, en el cuerpo.

La calcifilaxis afecta con mayor frecuencia a las personas que tienen insuficiencia renal. Otros factores de riesgo incluyen:

• Ser mujer.
• Obesidad.
• Diabetes mellitus.
• Insuficiencia hepática, cuando el hígado deja de funcionar como debería.
• Antecedentes de diálisis. Este procedimiento elimina los desechos y el exceso de líquido de la sangre cuando los riñones ya no pueden hacerlo.
• Mayor tendencia a la coagulación sanguínea, también llamada estado de hipercoagulabilidad.
• Un desequilibrio en el cuerpo de los minerales calcio o fosfato, o de la proteína albúmina.
• Algunos medicamentos, como la warfarina (Jantoven), los agentes quelantes del calcio y los corticosteroides.

Las complicaciones de la calcifilaxis incluyen:

• Dolor intenso.
• Úlceras grandes y profundas que no cicatrizan por sí solas.
• Infecciones sanguíneas.
• Muerte, principalmente debido a infección o insuficiencia orgánica.

A menudo, el pronóstico para las personas con calcifilaxis no es esperanzador. Detectar y tratar cualquier infección de forma temprana es clave para prevenir complicaciones graves.

No existe una forma clara de prevenir la calcifilaxis. Pero si usted está en diálisis o tiene una función renal baja debido a una enfermedad renal crónica avanzada, es importante mantener los niveles sanguíneos de calcio y fósforo bajo control.

Mantener los niveles sanguíneos de fósforo bajo control a menudo es un desafío. Es posible que su profesional de la salud le haga tomar medicamentos con las comidas. También puede ser necesario restringir ciertos alimentos con alto contenido de fósforo. Es muy importante seguir las indicaciones de su profesional de la salud y asistir a todas las consultas médicas de seguimiento.

Si tiene calcifilaxis, su equipo de atención médica le ayuda a prevenir infecciones de las úlceras u otras complicaciones. Es posible que deba aplicar apósitos especiales para heridas o limpiar las úlceras diariamente para evitar que crezcan gérmenes llamados bacterias.

El diagnóstico consiste en determinar si la calciphylaxis es la causa de sus síntomas. Su profesional de la salud revisará su historial médico, le preguntará sobre sus síntomas y le realizará un examen físico.

También puede que necesite pruebas como:

• Biopsia de piel. Durante este procedimiento, su profesional de la salud extrae una pequeña muestra de tejido de un área de piel afectada. Luego, un laboratorio analiza la muestra.
• Análisis de sangre. Un laboratorio puede medir varias sustancias en su sangre. Estas incluyen creatinina, calcio, fósforo, hormona paratiroidea y vitamina D. Los resultados ayudan a su equipo de atención médica a verificar qué tan bien funcionan sus riñones.
• Pruebas de imagen. Estas pueden ser útiles si los resultados de la biopsia no son claros o si no se puede realizar una biopsia. Las radiografías pueden mostrar acumulaciones de calcio en los vasos sanguíneos. Estas acumulaciones son comunes en la calciphylaxis y en otras enfermedades renales avanzadas.