Malformación De Arnold-Chiari

La malformación de Chiari no es común, pero el mayor uso de pruebas de imagen ha llevado a más diagnósticos.

Los profesionales de la salud agrupan la malformación de Chiari en tres tipos. El tipo depende de la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal. El tipo también depende de si hay cambios de desarrollo del cerebro o la columna vertebral.

La malformación de Chiari tipo 1 se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Los síntomas pueden no aparecer hasta la niñez tardía o la edad adulta. Las formas pediátricas de la malformación de Chiari son el tipo 2 y el tipo 3. Estos tipos están presentes al nacer, lo que se conoce como congénito.

El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo y los síntomas. El control regular, los medicamentos y la cirugía son opciones de tratamiento. A veces no se necesita tratamiento.

Muchas personas con malformación de Chiari no presentan síntomas y no necesitan tratamiento. Se enteran de que tienen malformación de Chiari solo cuando se les realizan pruebas para afecciones no relacionadas. Pero algunos tipos de mal funcionamiento de Chiari pueden causar síntomas.

Los tipos más comunes de malformación de Chiari son:

• Tipo 1
• Tipo 2

Estos tipos son menos graves que la forma pediátrica más rara, el tipo 3. Pero los síntomas aún pueden alterar la vida.

En la malformación de Chiari tipo 1, los síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.

Los dolores de cabeza intensos son el síntoma clásico de la malformación de Chiari. Generalmente ocurren después de toser, estornudar o hacer fuerza de forma repentina. Las personas con malformación de Chiari tipo 1 también pueden experimentar:

• Dolor de cuello.
• Marcha inestable y problemas de equilibrio.
• Mala coordinación de las manos.
• Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies.
• Mareos.
• Dificultad para tragar. Esto a veces ocurre con arcadas, atragantamiento y vómitos.
• Cambios en el habla, como ronquera.

Con menos frecuencia, las personas con malformación de Chiari pueden experimentar:

• Zumbidos en los oídos, conocidos como tinnitus.
• Debilidad.
• Ritmo cardíaco lento.
• Curvatura de la columna vertebral, conocida como escoliosis. La curvatura está relacionada con el deterioro de la médula espinal.
• Dificultad para respirar. Esto incluye la apnea del sueño central, que es cuando una persona deja de respirar durante el sueño.

En la malformación de Chiari tipo 2, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo 1.

Los síntomas pueden incluir aquellos relacionados con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele. La malformación de Chiari tipo 2 casi siempre ocurre con mielomeningocele. En el mielomeningocele, la columna vertebral y el canal espinal no se cierran correctamente antes del nacimiento.

Los síntomas pueden incluir:

• Cambios en el patrón respiratorio.
• Dificultad para tragar, como arcadas.
• Movimientos oculares rápidos hacia abajo.
• Debilidad en los brazos.

La malformación de Chiari tipo 2 generalmente se observa con ultrasonido durante el embarazo. También puede diagnosticarse después del nacimiento o en la infancia temprana.

La malformación de Chiari tipo 3 es el tipo más grave de la afección. Una parte de la parte posterior inferior del cerebro, conocida como cerebelo, o el tronco encefálico se extiende a través de una abertura en el cráneo. Esta forma de malformación de Chiari se diagnostica al nacer o durante el embarazo con una ecografía.

La malformación de Chiari tipo 3 causa problemas cerebrales y del sistema nervioso y tiene una mayor tasa de mortalidad.

Consulte a un profesional de la salud si usted o su hijo tienen alguno de los síntomas que pueden estar asociados con la malformación de Chiari. Muchos síntomas de la malformación de Chiari también pueden ser causados por otras afecciones. Es importante una evaluación médica completa.

La malformación de Chiari tipo 2 casi siempre se asocia con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.

Cuando el cerebelo es empujado hacia el canal espinal superior, puede interferir con el flujo normal de líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal. El líquido cefalorraquídeo puede acumularse en el cerebro o la médula espinal. O puede causar que se bloqueen las señales transmitidas desde el cerebro al cuerpo.

Hay evidencia de que la malformación de Chiari se presenta en algunas familias. Sin embargo, la investigación sobre un posible componente hereditario aún se encuentra en sus primeras etapas.

En algunas personas, la malformación de Chiari puede no presentar síntomas y no necesitan tratamiento. En otras, la malformación de Chiari empeora con el tiempo y provoca complicaciones graves. Las complicaciones pueden incluir:

• Hidrocefalia. La hidrocefalia ocurre cuando se acumula demasiado líquido en el cerebro. Esto puede causar problemas de pensamiento. Las personas con hidrocefalia pueden necesitar la colocación de un tubo flexible llamado derivación. La derivación desvía y drena el exceso de líquido cefalorraquídeo a una zona diferente del cuerpo.
• Espina bífida. La espina bífida es una afección en la que la médula espinal o su cubierta no se desarrollan completamente. Parte de la médula espinal queda expuesta, lo que puede causar afecciones graves como la parálisis. Las personas con malformación de Chiari tipo 2 suelen tener una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.
• Síndrome de médula anclada. En esta afección, la médula espinal se adhiere a la columna vertebral y provoca que se estire. Esto puede causar daño nervioso y muscular grave en la parte inferior del cuerpo.

Para diagnosticar la malformación de Chiari, su profesional de la salud revisa su historial médico y sus síntomas y realiza un examen físico.

Las pruebas de imagen pueden ayudar a diagnosticar la afección y determinar su causa. Las pruebas pueden incluir:

• Tomografía computarizada (TC). El profesional de la salud puede recomendar otras pruebas de imagen, como una tomografía computarizada.

Una tomografía computarizada utiliza rayos X para obtener imágenes transversales del cuerpo. Esto puede ayudar a revelar tumores cerebrales, daño cerebral, problemas óseos y de vasos sanguíneos, y otras afecciones.

Imagen por resonancia magnética (IRM). A menudo se utiliza una resonancia magnética para diagnosticar la malformación de Chiari. Una resonancia magnética utiliza ondas de radio potentes e imanes para crear una vista detallada del cuerpo.

Esta prueba segura e indolora produce imágenes tridimensionales detalladas de las diferencias estructurales en el cerebro que pueden estar contribuyendo a los síntomas. También puede proporcionar imágenes del cerebelo y determinar si se extiende hacia el canal espinal.

Una resonancia magnética se puede repetir con el tiempo y se puede utilizar para controlar la afección.

Tomografía computarizada (TC). El profesional de la salud puede recomendar otras pruebas de imagen, como una tomografía computarizada.

Una tomografía computarizada utiliza rayos X para obtener imágenes transversales del cuerpo. Esto puede ayudar a revelar tumores cerebrales, daño cerebral, problemas óseos y de vasos sanguíneos, y otras afecciones.

El tratamiento para la malformación de Chiari depende de su condición. Si no tiene síntomas, su profesional de la salud puede recomendar no realizar ningún tratamiento que no sea la monitorización con exámenes y resonancias magnéticas regulares.

Cuando los dolores de cabeza u otros tipos de dolor son el síntoma principal, su profesional de la salud puede recomendar analgésicos.

La malformación de Chiari que causa síntomas generalmente se trata con cirugía. El objetivo es prevenir más daño al sistema nervioso central. La cirugía también puede aliviar o estabilizar los síntomas.

Durante la cirugía, se puede abrir la cubierta del cerebro llamada duramadre. Además, se puede coser un parche en su lugar para agrandar la cubierta y proporcionar más espacio para el cerebro. Este parche puede ser un material artificial, o podría ser tejido extraído de una parte diferente del cuerpo.

La técnica quirúrgica puede variar, dependiendo de si tiene una cavidad llena de líquido llamada siringomielia o si tiene líquido en el cerebro, conocido como hidrocefalia. Si tiene una siringomielia o hidrocefalia, es posible que necesite un tubo llamado derivación para drenar el exceso de líquido.

La cirugía implica riesgos, incluida la posibilidad de infección, líquido en el cerebro, fuga de líquido cefalorraquídeo o problemas con la cicatrización de heridas. Hable sobre los riesgos y beneficios con su cirujano al decidir si la cirugía es el tratamiento más adecuado para usted.

La cirugía reduce los síntomas en la mayoría de las personas. Pero si ya se ha producido una lesión nerviosa en el canal espinal, este procedimiento no revertirá el daño.

Después de la cirugía, necesitará exámenes de seguimiento regulares con su profesional de la salud. Esto incluye pruebas de imagen regulares para evaluar el resultado de la cirugía y el flujo de líquido cefalorraquídeo.