Cordoma

Cordoma

El cordoma es un tipo poco frecuente de cáncer de hueso que suele aparecer en los huesos de la columna vertebral o del cráneo. Con mayor frecuencia se forma donde el cráneo se asienta sobre la columna vertebral (base del cráneo) o en la parte inferior de la columna vertebral (sacro).

El cordoma comienza en las células que alguna vez formaron una colección de células en el embrión en desarrollo que luego se convierten en los discos de la columna vertebral. La mayoría de estas células desaparecen al nacer o poco después. Pero a veces, algunas de estas células permanecen y, en raras ocasiones, pueden volverse cancerosas.

El cordoma suele aparecer con mayor frecuencia en adultos de entre 40 y 60 años, aunque puede aparecer a cualquier edad.

El cordoma suele crecer lentamente. Puede ser difícil de tratar porque a menudo se encuentra muy cerca de la médula espinal y de otras estructuras importantes, como arterias, nervios o el cerebro.

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar el cordoma incluyen:

• Extracción de una muestra de células para análisis de laboratorio (biopsia). Una biopsia es un procedimiento para extraer una muestra de células sospechosas para su análisis en laboratorio. En el laboratorio, médicos especialmente capacitados llamados patólogos examinan las células con microscopios para determinar si hay células cancerosas presentes.

  La determinación de cómo debe realizarse la biopsia requiere una planificación cuidadosa por parte del equipo médico. Los médicos deben realizar la biopsia de una manera que no interfiera con la cirugía futura para extirpar el cáncer. Por este motivo, pida a su médico que lo derive a un equipo de expertos con amplia experiencia en el tratamiento del cordoma.

• Obtención de imágenes más detalladas. Su médico puede recomendar pruebas de imagen para ayudar a visualizar su cordoma y determinar si se ha extendido más allá de la columna vertebral o la base del cráneo. Las pruebas pueden incluir una resonancia magnética o una tomografía computarizada.

Extracción de una muestra de células para análisis de laboratorio (biopsia). Una biopsia es un procedimiento para extraer una muestra de células sospechosas para su análisis en laboratorio. En el laboratorio, médicos especialmente capacitados llamados patólogos examinan las células con microscopios para determinar si hay células cancerosas presentes.

La determinación de cómo debe realizarse la biopsia requiere una planificación cuidadosa por parte del equipo médico. Los médicos deben realizar la biopsia de una manera que no interfiera con la cirugía futura para extirpar el cáncer. Por este motivo, pida a su médico que lo derive a un equipo de expertos con amplia experiencia en el tratamiento del cordoma.

Después de recibir un diagnóstico de cordoma, su médico elaborará un plan de tratamiento adaptado a sus necesidades en consulta con expertos en medicina de oído, nariz y garganta (otorrinolaringología), cáncer (oncología) y radioterapia (oncología radioterápica) o cirugía. Su equipo de atención también puede incluir expertos en endocrinología, oftalmología y rehabilitación, según sea necesario.

El tratamiento del cordoma depende del tamaño y la ubicación del cáncer, así como de si ha invadido los nervios u otros tejidos. Las opciones pueden incluir cirugía, radioterapia, radiocirugía y terapias dirigidas.

Si el cordoma afecta la parte inferior de la columna vertebral (sacro), las opciones de tratamiento pueden incluir:

• Cirugía. El objetivo de la cirugía para un cáncer de la columna sacra es extirpar todo el cáncer y parte del tejido sano que lo rodea. La cirugía puede ser difícil de realizar porque el cáncer está cerca de estructuras críticas, como los nervios y los vasos sanguíneos. Cuando el cáncer no se puede extirpar por completo, los cirujanos pueden intentar extirpar la mayor cantidad posible.

• Radioterapia. La radioterapia utiliza haces de alta energía, como rayos X o protones, para destruir las células cancerosas. Durante la radioterapia, usted se acuesta sobre una mesa mientras una máquina se mueve a su alrededor, dirigiendo los haces de radiación a puntos precisos de su cuerpo.

  La radioterapia puede utilizarse antes de la cirugía para reducir el tamaño de un cáncer y facilitar su extirpación. También se puede utilizar después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. Si la cirugía no es una opción, se puede recomendar la radioterapia en su lugar.

  El tratamiento con nuevos tipos de radioterapia, como la terapia con protones, permite a los médicos utilizar dosis más altas de radiación mientras protegen el tejido sano, lo que puede ser más eficaz en el tratamiento de un cordoma.

• Radiocirugía. La radiocirugía estereotáctica utiliza múltiples haces de radiación para destruir las células cancerosas en un área muy pequeña. Cada haz de radiación no es muy potente, pero el punto donde se encuentran todos los haces —en el cordoma— recibe una gran dosis de radiación para destruir las células cancerosas. La radiocirugía se puede utilizar antes o después de la cirugía para el cordoma. Si la cirugía no es una opción, se puede recomendar la radiocirugía en su lugar.

• Terapia dirigida. La terapia dirigida utiliza fármacos que se centran en anomalías específicas presentes en las células cancerosas. Al atacar estas anomalías, los tratamientos farmacológicos dirigidos pueden provocar la muerte de las células cancerosas. La terapia dirigida se utiliza a veces para tratar el cordoma que se extiende a otras zonas del cuerpo.

Radioterapia. La radioterapia utiliza haces de alta energía, como rayos X o protones, para destruir las células cancerosas. Durante la radioterapia, usted se acuesta sobre una mesa mientras una máquina se mueve a su alrededor, dirigiendo los haces de radiación a puntos precisos de su cuerpo.

La radioterapia puede utilizarse antes de la cirugía para reducir el tamaño de un cáncer y facilitar su extirpación. También se puede utilizar después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. Si la cirugía no es una opción, se puede recomendar la radioterapia en su lugar.

El tratamiento con nuevos tipos de radioterapia, como la terapia con protones, permite a los médicos utilizar dosis más altas de radiación mientras protegen el tejido sano, lo que puede ser más eficaz en el tratamiento de un cordoma.

Se utiliza un tubo largo y delgado (endoscopio) para extirpar un tumor a través de la nariz, sin ninguna incisión en la piel.

Si el cordoma afecta la zona donde la columna vertebral se une con el cráneo (base del cráneo), las opciones de tratamiento pueden incluir:

• Cirugía. El tratamiento suele comenzar con una operación para extirpar la mayor cantidad posible de cáncer sin dañar el tejido sano cercano o causar nuevos problemas, como lesiones en el cerebro o la médula espinal. Es posible que no sea posible la extirpación completa si el cáncer está cerca de estructuras importantes, como la arteria carótida.

  En algunas situaciones, los cirujanos pueden utilizar técnicas especiales, como la cirugía endoscópica, para acceder al cáncer. La cirugía endoscópica de la base del cráneo es una técnica mínimamente invasiva que consiste en utilizar un tubo largo y delgado (endoscopio) insertado a través de la nariz para acceder al cáncer. Se pueden pasar instrumentos especiales a través del tubo para extirpar el cáncer.

  En raras ocasiones, los cirujanos pueden recomendar una operación adicional para extirpar la mayor cantidad posible de cáncer o para estabilizar la zona donde se encontraba el cáncer.

• Radioterapia. La radioterapia utiliza haces de alta energía, como rayos X o protones, para destruir las células cancerosas. La radioterapia se recomienda a menudo después de la cirugía para el cordoma de la base del cráneo para destruir cualquier célula cancerosa que pueda quedar. Si la cirugía no es una opción, se puede recomendar la radioterapia en su lugar.

  Las técnicas de radioterapia que dirigen el tratamiento con mayor precisión permiten a los médicos utilizar dosis más altas de radiación, lo que puede ser más eficaz para el cordoma. Estas incluyen la terapia con protones y la radiocirugía estereotáctica.

• Nuevos tratamientos. Los ensayos clínicos están estudiando nuevos tratamientos para el cordoma de la base del cráneo, incluidos nuevos tratamientos que se dirigen a puntos débiles específicos en las células del cordoma. Si está interesado en probar estos tratamientos más nuevos, hable de las opciones con su médico.

Cirugía. El tratamiento suele comenzar con una operación para extirpar la mayor cantidad posible de cáncer sin dañar el tejido sano cercano o causar nuevos problemas, como lesiones en el cerebro o la médula espinal. Es posible que no sea posible la extirpación completa si el cáncer está cerca de estructuras importantes, como la arteria carótida.

En algunas situaciones, los cirujanos pueden utilizar técnicas especiales, como la cirugía endoscópica, para acceder al cáncer. La cirugía endoscópica de la base del cráneo es una técnica mínimamente invasiva que consiste en utilizar un tubo largo y delgado (endoscopio) insertado a través de la nariz para acceder al cáncer. Se pueden pasar instrumentos especiales a través del tubo para extirpar el cáncer.

En raras ocasiones, los cirujanos pueden recomendar una operación adicional para extirpar la mayor cantidad posible de cáncer o para estabilizar la zona donde se encontraba el cáncer.

Radioterapia. La radioterapia utiliza haces de alta energía, como rayos X o protones, para destruir las células cancerosas. La radioterapia se recomienda a menudo después de la cirugía para el cordoma de la base del cráneo para destruir cualquier célula cancerosa que pueda quedar. Si la cirugía no es una opción, se puede recomendar la radioterapia en su lugar.

Las técnicas de radioterapia que dirigen el tratamiento con mayor precisión permiten a los médicos utilizar dosis más altas de radiación, lo que puede ser más eficaz para el cordoma. Estas incluyen la terapia con protones y la radiocirugía estereotáctica.

Los tumores de la médula espinal pueden causar diferentes signos y síntomas, especialmente a medida que crecen. Los tumores pueden afectar la médula espinal o las raíces nerviosas, los vasos sanguíneos o los huesos de la columna vertebral. Los signos y síntomas pueden incluir: Dolor en el sitio del tumor debido al crecimiento tumoral Dolor de espalda, a menudo irradiando a otras partes del cuerpo Disminución de la sensibilidad al dolor, el calor y el frío Pérdida de la función intestinal o vesical Dificultad para caminar, a veces provocando caídas Dolor de espalda que empeora por la noche Pérdida de sensación o debilidad muscular, especialmente en los brazos o piernas Debilidad muscular, que puede ser leve o grave, en diferentes partes del cuerpo. El dolor de espalda es un síntoma temprano común de los tumores espinales. El dolor también puede extenderse más allá de la espalda a las caderas, piernas, pies o brazos y puede empeorar con el tiempo, incluso con tratamiento. Los tumores espinales progresan a diferentes velocidades según el tipo de tumor. Hay muchas causas de dolor de espalda, y la mayoría del dolor de espalda no es causado por un tumor. Pero debido a que el diagnóstico y el tratamiento tempranos son importantes para los tumores espinales, consulte a su médico sobre su dolor de espalda si: Es persistente y progresivo No está relacionado con la actividad Empeora por la noche Tiene antecedentes de cáncer y desarrolla dolor de espalda nuevo Tiene otros síntomas de cáncer, como náuseas, vómitos o mareos. Busque atención médica inmediata si experimenta: Debilidad muscular progresiva u entumecimiento en las piernas o los brazos Cambios en la función intestinal o vesical

Hay muchas causas de dolor de espalda, y la mayoría de los dolores de espalda no son causados por un tumor. Pero debido a que el diagnóstico y tratamiento tempranos son importantes para los tumores de la columna vertebral, consulte a su médico sobre su dolor de espalda si: Es persistente y progresivo No está relacionado con la actividad Empeora por la noche Tiene antecedentes de cáncer y desarrolla dolor de espalda nuevo Tiene otros síntomas de cáncer, como náuseas, vómitos o mareos Busque atención médica inmediata si experimenta: Debilidad muscular progresiva u hormigueo en las piernas o los brazos Cambios en la función intestinal o vesical

No está claro por qué se desarrollan la mayoría de los tumores espinales. Los expertos sospechan que los genes defectuosos juegan un papel. Pero generalmente no se sabe si tales defectos genéticos son hereditarios o simplemente se desarrollan con el tiempo. Podrían ser causados por algo en el medio ambiente, como la exposición a ciertas sustancias químicas. Sin embargo, en algunos casos, los tumores de la médula espinal están relacionados con síndromes hereditarios conocidos, como la neurofibromatosis 2 y la enfermedad de von Hippel-Lindau.

Los tumores de la médula espinal son más comunes en personas que tienen: Neurofibromatosis 2. En este trastorno hereditario, se desarrollan tumores benignos en o cerca de los nervios relacionados con la audición. Esto puede provocar una pérdida auditiva progresiva en uno o ambos oídos. Algunas personas con neurofibromatosis 2 también desarrollan tumores del canal espinal. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. Este trastorno multisistémico raro se asocia con tumores de vasos sanguíneos (hemangioblastomas) en el cerebro, la retina y la médula espinal, y con otros tipos de tumores en los riñones o las glándulas suprarrenales.

Los tumores espinales pueden comprimir los nervios espinales, provocando una pérdida de movimiento o sensación por debajo de la ubicación del tumor. Esto a veces puede causar cambios en la función intestinal y vesical. El daño a los nervios puede ser permanente. Sin embargo, si se detecta a tiempo y se trata de forma agresiva, puede ser posible prevenir una mayor pérdida de función y recuperar la función nerviosa. Dependiendo de su ubicación, un tumor que presiona contra la médula espinal puede ser mortal.

Los tumores espinales a veces pueden pasarse por alto porque no son comunes y sus síntomas se parecen a los de afecciones más comunes. Por esa razón, es especialmente importante que su médico conozca su historial médico completo y realice exámenes físicos y neurológicos generales.

Si su médico sospecha un tumor espinal, estas pruebas pueden ayudar a confirmar el diagnóstico y precisar la ubicación del tumor:

• Resonancia magnética espinal (RME). La RME utiliza un potente campo magnético y ondas de radio para producir imágenes precisas de su columna vertebral, médula espinal y nervios. La RME suele ser la prueba preferida para diagnosticar tumores de la médula espinal y los tejidos circundantes. Durante la prueba, se puede inyectar un agente de contraste que ayuda a resaltar ciertos tejidos y estructuras en una vena de la mano o el antebrazo.

Algunas personas pueden sentir claustrofobia dentro del escáner de RME o encontrar molesto el fuerte sonido sordo que produce. Pero generalmente se le dan tapones para los oídos para ayudar con el ruido, y algunos escáneres están equipados con televisores o auriculares. Si está muy ansioso, pregunte por un sedante suave para ayudarlo a calmarse. En ciertas situaciones, puede ser necesaria una anestesia general.

Resonancia magnética espinal (RME). La RME utiliza un potente campo magnético y ondas de radio para producir imágenes precisas de su columna vertebral, médula espinal y nervios. La RME suele ser la prueba preferida para diagnosticar tumores de la médula espinal y los tejidos circundantes. Durante la prueba, se puede inyectar un agente de contraste que ayuda a resaltar ciertos tejidos y estructuras en una vena de la mano o el antebrazo.

Algunas personas pueden sentir claustrofobia dentro del escáner de RME o encontrar molesto el fuerte sonido sordo que produce. Pero generalmente se le dan tapones para los oídos para ayudar con el ruido, y algunos escáneres están equipados con televisores o auriculares. Si está muy ansioso, pregunte por un sedante suave para ayudarlo a calmarse. En ciertas situaciones, puede ser necesaria una anestesia general.

• Tomografía computarizada (TC). Esta prueba utiliza un haz estrecho de radiación para producir imágenes detalladas de su columna vertebral. A veces se combina con un tinte de contraste inyectado para que los cambios anormales en el canal espinal o la médula espinal sean más fáciles de ver. Una tomografía computarizada solo se usa en raras ocasiones para ayudar a diagnosticar tumores espinales.
• Biopsia. La única forma de determinar el tipo exacto de tumor espinal es examinar una pequeña muestra de tejido (biopsia) bajo un microscopio. Los resultados de la biopsia ayudarán a determinar las opciones de tratamiento.