¿Qué es el Cordoma? Síntomas, Causas y Tratamiento

El cordoma es un tipo poco frecuente de cáncer de hueso que se desarrolla a partir de células sobrantes de cuando eras un embrión. Estos tumores crecen lentamente a lo largo de tu columna vertebral o en la base de tu cráneo, donde tu columna vertebral se formó durante el desarrollo temprano.

Si bien los cordomas son poco comunes, afectando solo a aproximadamente 1 de cada 1 millón de personas cada año, comprender esta afección puede ayudarte a reconocer los síntomas y buscar la atención adecuada. Estos tumores tienden a crecer gradualmente durante meses o años, lo que significa que la detección y el tratamiento tempranos pueden marcar una diferencia significativa en los resultados.

¿Qué es un cordoma?

El cordoma se desarrolla a partir de restos de la notocorda, una estructura flexible con forma de varilla que ayuda a formar tu columna vertebral durante el desarrollo embrionario. Normalmente, esta estructura desaparece a medida que se desarrolla tu columna vertebral, pero a veces quedan pequeños grupos de estas células.

Estas células sobrantes pueden eventualmente convertirse en tumores, que suelen aparecer en dos áreas principales. Aproximadamente la mitad de los cordomas ocurren en la base del cráneo, mientras que la otra mitad se desarrolla en la parte inferior de la columna vertebral, particularmente alrededor del área del coxis.

Los tumores crecen muy lentamente, a menudo tardando años en crecer lo suficiente como para causar síntomas. Este patrón de crecimiento gradual significa que los cordomas pueden alcanzar un tamaño considerable antes de que notes algún problema, razón por la cual a veces se les llama "tumores silenciosos".

¿Cuáles son los síntomas del cordoma?

Los síntomas del cordoma dependen en gran medida de la ubicación del tumor y de su tamaño. Dado que estos tumores se desarrollan lentamente, los síntomas suelen aparecer gradualmente y pueden ser sutiles al principio.

Cuando los cordomas ocurren en la base del cráneo, puedes experimentar:

• Dolores de cabeza persistentes que no responden bien a los analgésicos típicos
• Visión doble u otros cambios en la visión
• Problemas de audición o zumbidos en los oídos
• Dificultad para tragar o hablar
• Entumecimiento u hormigueo en la cara
• Congestión nasal que no mejora
• Epistaxis sin una causa obvia

Para los cordomas en la columna vertebral, particularmente en la parte inferior de la espalda o el área del coxis, los síntomas pueden incluir:

• Dolor persistente en la parte inferior de la espalda o el coxis
• Dolor que empeora al sentarse o acostarse
• Problemas de control intestinal o vesical
• Entumecimiento o debilidad en las piernas
• Un bulto o masa notable que puedes palpar
• Dificultad para caminar o cambios en tu forma de caminar

En casos raros, los cordomas pueden ocurrir en la parte media de la columna vertebral, causando dolor de espalda, debilidad en los brazos o problemas de coordinación. Estas ubicaciones son menos comunes, pero pueden causar síntomas significativos a medida que el tumor crece.

¿Qué causa el cordoma?

El cordoma se desarrolla cuando las células sobrantes del desarrollo embrionario comienzan a crecer anormalmente. Durante tus etapas más tempranas de desarrollo, una estructura llamada notocorda ayuda a formar tu columna vertebral y luego normalmente desaparece.

A veces, pequeños grupos de estas células primitivas permanecen en tu cuerpo después del nacimiento. En la mayoría de las personas, estas células sobrantes nunca causan problemas y permanecen inactivas durante toda la vida. Sin embargo, en casos raros, estas células pueden comenzar a dividirse y crecer formando tumores, aunque no entendemos completamente qué desencadena este proceso.

La mayoría de los cordomas ocurren al azar sin ninguna causa o desencadenante claro. A diferencia de algunos cánceres, los cordomas no suelen estar relacionados con factores del estilo de vida como fumar, la dieta o las exposiciones ambientales. Tampoco parecen estar causados por infecciones o lesiones.

En casos muy raros, los cordomas pueden ser hereditarios debido a cambios genéticos, pero esto representa menos del 5% de todos los casos. La gran mayoría de las personas con cordoma no tienen antecedentes familiares de la afección.

¿Qué tipos de cordoma existen?

Los médicos clasifican los cordomas en tres tipos principales según su aspecto al microscopio. Cada tipo tiene características y comportamientos ligeramente diferentes, aunque todos los cordomas se consideran cánceres raros.

El cordoma convencional es el tipo más común, representando aproximadamente el 85% de todos los cordomas. Estos tumores crecen lentamente y tienen una apariencia característica con células que parecen burbujas de jabón bajo el microscopio.

El cordoma condroide representa aproximadamente el 10% de los casos y contiene tanto células de cordoma como tejido similar al cartílago. Este tipo tiende a ocurrir con más frecuencia en la base del cráneo y puede tener un pronóstico ligeramente mejor que el cordoma convencional.

El cordoma desdiferenciado es el tipo más raro y agresivo, representando menos del 5% de todos los cordomas. Estos tumores crecen más rápido que otros tipos y tienen más probabilidades de diseminarse a otras partes de tu cuerpo, lo que los hace más difíciles de tratar.

¿Cuándo consultar a un médico por un cordoma?

Debes consultar a tu médico si experimentas síntomas persistentes que no mejoran con los tratamientos o el reposo típicos. Dado que los síntomas del cordoma pueden ser sutiles y desarrollarse lentamente, es importante no descartar los problemas continuos.

Busca atención médica si tienes dolores de cabeza que son diferentes a tus dolores de cabeza habituales, especialmente si se acompañan de cambios en la visión, problemas de audición o entumecimiento facial. Estas combinaciones de síntomas justifican una evaluación inmediata.

Para los síntomas relacionados con la columna vertebral, consulta a tu médico si tienes dolor persistente en la espalda o el coxis que no mejora con el reposo, especialmente si se acompaña de problemas intestinales o vesicales, debilidad en las piernas o entumecimiento. Estos síntomas podrían indicar presión sobre nervios importantes.

No esperes si notas algún cambio repentino en tus síntomas o si están empeorando rápidamente. Si bien los cordomas suelen crecer lentamente, cualquier tumor puede ocasionalmente causar cambios rápidos que necesitan atención inmediata.

¿Cuáles son los factores de riesgo para el cordoma?

La edad es el factor de riesgo más significativo para el cordoma, y la mayoría de los casos ocurren en adultos entre 40 y 70 años. Sin embargo, estos tumores pueden desarrollarse a cualquier edad, incluso en niños y adolescentes, aunque esto es menos común.

Los hombres tienen un poco más de probabilidades de desarrollar cordoma que las mujeres, particularmente para los tumores que ocurren en la columna vertebral. Para los cordomas basados en el cráneo, el riesgo está más equitativamente distribuido entre hombres y mujeres.

Tener una afección genética rara llamada complejo de esclerosis tuberosa aumenta ligeramente el riesgo de desarrollar cordoma. Sin embargo, esto representa solo un porcentaje muy pequeño de los casos, y la mayoría de las personas con esclerosis tuberosa nunca desarrollan cordoma.

En casos extremadamente raros, el cordoma puede ser hereditario debido a cambios genéticos heredados. Si tienes un familiar cercano con cordoma, tu riesgo puede ser ligeramente mayor, pero esto sigue siendo muy poco común y la mayoría de los cordomas ocurren en personas sin antecedentes familiares.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del cordoma?

Las complicaciones del cordoma se deben principalmente a la ubicación y el tamaño del tumor, más que a su tendencia a diseminarse por todo el cuerpo. Dado que estos tumores crecen en áreas críticas cerca del cerebro y la médula espinal, pueden causar problemas significativos a medida que aumentan de tamaño.

Las complicaciones comunes pueden incluir:

• Daño nervioso permanente que causa debilidad, entumecimiento o parálisis
• Disfunción intestinal o vesical si el tumor afecta los nervios espinales
• Pérdida de la visión o la audición para los tumores basados en el cráneo
• Dificultad para tragar o hablar
• Dolor crónico que es difícil de controlar
• Problemas de movilidad o dificultad para caminar

En casos raros, el cordoma puede diseminarse a otras partes del cuerpo, más comúnmente a los pulmones, el hígado u otros huesos. Esto sucede en aproximadamente el 30% de los casos, generalmente años después del diagnóstico inicial. Cuando el cordoma se disemina, se vuelve mucho más difícil de tratar.

También pueden ocurrir complicaciones del tratamiento, particularmente después de la cirugía en estas áreas delicadas. Estas pueden incluir infección, fugas de líquido cefalorraquídeo o daño nervioso adicional. Sin embargo, las técnicas quirúrgicas modernas han reducido significativamente estos riesgos.

¿Cómo se diagnostica el cordoma?

El diagnóstico del cordoma generalmente comienza con tu médico tomando un historial detallado de tus síntomas y realizando un examen físico. Dado que los síntomas del cordoma pueden ser similares a otras afecciones, tu médico probablemente te pedirá pruebas de imagen para obtener una mejor visión del área.

Las resonancias magnéticas (RM) son la prueba de imagen más útil para el cordoma porque proporcionan imágenes detalladas de los tejidos blandos y pueden mostrar la ubicación y el tamaño exactos del tumor. También se pueden usar tomografías computarizadas (TC) para ver cómo el tumor afecta las estructuras óseas cercanas.

La única forma de diagnosticar definitivamente el cordoma es mediante una biopsia, donde se extrae una pequeña muestra del tumor y se examina al microscopio. Este procedimiento requiere una planificación cuidadosa, ya que los cordomas ocurren en áreas delicadas cerca de estructuras críticas.

Tu médico también puede pedirte pruebas adicionales, como tomografías por emisión de positrones (PET), para determinar si el tumor se ha diseminado a otras partes de tu cuerpo. Los análisis de sangre no suelen ser útiles para diagnosticar el cordoma, ya que estos tumores generalmente no producen marcadores detectables en tu sangre.

¿Cuál es el tratamiento para el cordoma?

La cirugía es el tratamiento principal para el cordoma y ofrece la mejor oportunidad para el control a largo plazo. El objetivo es extirpar la mayor cantidad posible del tumor mientras se preservan las estructuras cercanas importantes, como los nervios y los vasos sanguíneos.

La extirpación quirúrgica completa puede ser difícil porque los cordomas a menudo crecen muy cerca de estructuras críticas. Tu equipo quirúrgico incluirá especialistas que tengan experiencia operando en estas áreas complejas, como neurocirujanos y oncólogos ortopédicos.

La radioterapia se usa típicamente después de la cirugía para tratar cualquier célula tumoral restante que no se pudo extirpar de forma segura. Técnicas avanzadas como la terapia con haz de protones o la radiocirugía estereotáctica pueden administrar altas dosis de radiación con precisión al tumor mientras se minimiza el daño al tejido sano circundante.

La quimioterapia no suele ser eficaz para la mayoría de los cordomas, pero las nuevas terapias dirigidas son prometedoras. Se están estudiando algunos medicamentos que bloquean señales de crecimiento específicas en las células cancerosas y pueden recomendarse en ciertas situaciones.

Para los tumores que no se pueden extirpar quirúrgicamente, se puede usar solo radioterapia para ralentizar el crecimiento y controlar los síntomas. Tu equipo de tratamiento trabajará contigo para desarrollar el mejor enfoque según tu situación específica.

¿Cómo controlar el cordoma en casa?

El control del cordoma en casa se centra en mantener tu calidad de vida y apoyar tu salud general durante el tratamiento. El control del dolor suele ser una parte crucial del cuidado en el hogar, y tu médico puede recetarte los medicamentos adecuados para mantenerte cómodo.

Mantenerte activo dentro de tus limitaciones físicas puede ayudar a mantener tu fuerza y movilidad. Los ejercicios de fisioterapia, según lo recomendado por tu equipo de atención médica, pueden ayudar a prevenir la debilidad muscular y mantener la función en las áreas afectadas.

Llevar una dieta equilibrada y nutritiva apoya la capacidad de tu cuerpo para sanar y afrontar el tratamiento. Concéntrate en obtener suficientes proteínas, vitaminas y minerales, y mantente bien hidratado durante el tratamiento.

Controlar el estrés y el bienestar emocional es igualmente importante. Considera unirte a grupos de apoyo para personas con cánceres raros, practicar técnicas de relajación o trabajar con un consejero que comprenda los desafíos de vivir con una afección rara.

Haz un seguimiento de cualquier síntoma nuevo o cambiante y comunícate regularmente con tu equipo de atención médica. Tener un diario de tus síntomas, niveles de dolor y cómo te sientes puede ayudar a tus médicos a ajustar tu plan de tratamiento según sea necesario.

¿Cómo prepararse para la cita con el médico?

Antes de tu cita, anota todos tus síntomas, incluyendo cuándo comenzaron, cómo han cambiado con el tiempo y qué los mejora o empeora. Esta información ayuda a tu médico a comprender mejor tu afección.

Trae una lista completa de todos los medicamentos que estás tomando, incluidos los medicamentos recetados, los medicamentos de venta libre y los suplementos. Además, reúne todos los registros médicos anteriores, resultados de pruebas o estudios de imágenes relacionados con tus síntomas.

Prepara una lista de preguntas que quieras hacerle a tu médico. Las preguntas importantes podrían incluir qué pruebas necesitas, qué opciones de tratamiento están disponibles y qué esperar en el futuro. No dudes en pedir aclaraciones si algo no está claro.

Considera llevar a un familiar o amigo de confianza a tu cita. Pueden ayudarte a recordar información importante y brindar apoyo emocional durante lo que puede ser un momento estresante.

¿Cuál es la conclusión clave sobre el cordoma?

El cordoma es una afección rara pero grave que requiere atención especializada de equipos médicos experimentados. Si bien el diagnóstico puede ser abrumador, los avances en las técnicas quirúrgicas y la radioterapia han mejorado significativamente los resultados para muchas personas.

La detección y el tratamiento tempranos son cruciales para obtener los mejores resultados posibles. Si experimentas síntomas persistentes, especialmente aquellos que afectan tu cabeza, cuello o columna vertebral, no dudes en buscar una evaluación médica.

Recuerda que tener cordoma no significa que estés solo. Conéctate con proveedores de atención médica que se especialicen en cánceres raros y considera comunicarte con grupos de apoyo donde puedas compartir experiencias con otras personas que enfrentan desafíos similares.

Con el tratamiento y el apoyo adecuados, muchas personas con cordoma pueden mantener una buena calidad de vida. Mantente informado sobre tu afección, aboga por ti mismo y trabaja en estrecha colaboración con tu equipo de atención médica para desarrollar el mejor plan de tratamiento para tu situación específica.

Preguntas frecuentes sobre el cordoma

P1: ¿Es hereditario el cordoma?

La mayoría de los cordomas ocurren al azar y no son hereditarios. Menos del 5% de los casos son hereditarios debido a cambios genéticos. Si tienes antecedentes familiares de cordoma, puedes tener un riesgo ligeramente mayor, pero esto es extremadamente raro y la mayoría de las personas con cordoma no tienen antecedentes familiares de la afección.

P2: ¿Qué tan rápido crece el cordoma?

Los cordomas suelen crecer muy lentamente durante meses o años. Este patrón de crecimiento lento significa que los síntomas a menudo se desarrollan gradualmente y pueden ser sutiles al principio. Sin embargo, el tipo de cordoma desdiferenciado puede crecer más rápido que otros tipos y comportarse de manera más agresiva.

P3: ¿Se puede curar el cordoma?

La cura completa es posible si se puede extirpar quirúrgicamente todo el tumor, pero esto puede ser difícil debido a la ubicación del cordoma cerca de estructuras críticas. Muchas personas logran un control a largo plazo de su enfermedad con una combinación de cirugía y radioterapia, incluso si quedan algunas células tumorales.

P4: ¿Se disemina el cordoma a otras partes del cuerpo?

El cordoma puede diseminarse a otros órganos, pero esto sucede con menos frecuencia que con muchos otros cánceres. Alrededor del 30% de los cordomas eventualmente se diseminan, más comúnmente a los pulmones, el hígado u otros huesos. Esto generalmente ocurre años después del diagnóstico inicial.

P5: ¿Cuál es la esperanza de vida con cordoma?

La esperanza de vida varía significativamente según factores como la ubicación, el tamaño y el tipo del tumor, y qué tan completamente se puede tratar. Muchas personas viven durante años o incluso décadas después del diagnóstico, especialmente cuando el tumor se detecta temprano y se trata de manera agresiva. Tu equipo de atención médica puede proporcionarte información más específica según tu situación individual.