Granulomatosis Alérgica

El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo sanguíneo a los órganos y tejidos, a veces dañándolos de forma permanente. Esta afección también se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA).

El asma de aparición en la edad adulta es el signo más común del síndrome de Churg-Strauss. El trastorno también puede causar otros problemas, como alergias nasales, problemas sinusales, erupciones cutáneas, hemorragia gastrointestinal y dolor y entumecimiento en manos y pies.

El síndrome de Churg-Strauss es raro y no tiene cura. Los síntomas generalmente se pueden controlar con esteroides y otros fármacos inmunosupresores potentes.

El síndrome de Churg-Strauss varía mucho de una persona a otra. Algunas personas solo tienen síntomas leves. Otras tienen complicaciones graves o que ponen en peligro la vida.

También conocido como EGPA, el síndrome tiende a ocurrir en tres etapas y empeora progresivamente. Casi todas las personas con la afección tienen asma, sinusitis crónica y recuentos elevados de glóbulos blancos llamados eosinófilos.

Otros signos y síntomas pueden incluir:

• Pérdida de apetito y pérdida de peso
• Dolor en las articulaciones y los músculos
• Dolor abdominal y sangrado gastrointestinal
• Debilidad, fatiga o sensación general de malestar
• Erupción cutánea o llagas en la piel
• Dolor, entumecimiento y hormigueo en manos y pies

Consulte a su médico si presenta dificultades respiratorias o secreción nasal que no desaparece, especialmente si se acompaña de dolor facial persistente. Consulte también a su médico si padece asma o alergias nasales que empeoran repentinamente.

El síndrome de Churg-Strauss es raro, y es más probable que estos síntomas tengan alguna otra causa. Pero es importante que su médico los evalúe. El diagnóstico y tratamiento precoces mejoran las probabilidades de un buen resultado.

La causa del síndrome de Churg-Strauss es en gran parte desconocida. Es probable que una combinación de genes y factores ambientales, como alérgenos o ciertos medicamentos, desencadene una respuesta inmunitaria hiperactiva. En lugar de proteger contra las bacterias y los virus invasores, el sistema inmunitario ataca los tejidos sanos, causando una inflamación generalizada.

Si bien cualquiera puede padecer el síndrome de Churg-Strauss, las personas suelen tener alrededor de 50 años cuando se les diagnostica. Otros posibles factores de riesgo incluyen asma crónica o problemas nasales. La genética y la exposición a alérgenos ambientales también pueden desempeñar un papel.

El síndrome de Churg-Strauss puede afectar a muchos órganos, incluidos los pulmones, los senos paranasales, la piel, el sistema gastrointestinal, los riñones, los músculos, las articulaciones y el corazón. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser mortal.

Las complicaciones, que dependen de los órganos afectados, pueden incluir:

• Daño a los nervios periféricos. El síndrome de Churg-Strauss puede dañar los nervios de las manos y los pies, causando entumecimiento, ardor y pérdida de la función.
• Enfermedad cardíaca. Las complicaciones cardíacas del síndrome de Churg-Strauss incluyen inflamación de la membrana que rodea el corazón, inflamación de la capa muscular de la pared del corazón, ataque cardíaco e insuficiencia cardíaca.
• Daño renal. Si el síndrome de Churg-Strauss afecta a los riñones, puede desarrollar glomerulonefritis. Esta enfermedad dificulta la capacidad de filtrado de los riñones, lo que provoca una acumulación de productos de desecho en el torrente sanguíneo.

Para diagnosticar el síndrome de Churg-Strauss, los médicos suelen solicitar varios tipos de pruebas, entre ellas:

• Análisis de sangre. Un análisis de sangre puede detectar ciertos anticuerpos en la sangre que pueden sugerir, pero no confirmar, un diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss. También puede medir el nivel de eosinófilos, aunque otras enfermedades, como el asma, pueden aumentar el número de estas células.
• Pruebas de imagen. Las radiografías y las tomografías computarizadas pueden revelar anomalías en los pulmones y los senos paranasales. Si presenta signos de insuficiencia cardíaca, su médico también puede sugerir ecocardiogramas regulares.
• Biopsia del tejido afectado. Si otras pruebas sugieren el síndrome de Churg-Strauss, es posible que le extraigan una pequeña muestra de tejido para examinarla al microscopio. El tejido puede provenir de los pulmones u otro órgano, como la piel o los músculos, para confirmar o descartar la presencia de vasculitis.

No existe cura para el síndrome de Churg-Strauss, también conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA). Pero los medicamentos pueden ayudar a controlar sus síntomas.

La prednisona, que reduce la inflamación, es el medicamento más comúnmente recetado para el síndrome de Churg-Strauss. Su médico podría recetarle una dosis alta de corticosteroides o un aumento en su dosis actual de corticosteroides para controlar sus síntomas rápidamente.

Las dosis altas de corticosteroides pueden causar efectos secundarios graves, por lo que su médico disminuirá la dosis gradualmente hasta que esté tomando la cantidad más pequeña que mantendrá su enfermedad bajo control. Incluso las dosis más bajas tomadas durante períodos prolongados pueden causar efectos secundarios.

Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen pérdida ósea, aumento del azúcar en la sangre, aumento de peso, cataratas e infecciones difíciles de tratar.

Para las personas con síntomas leves, un corticosteroide solo puede ser suficiente. Otras personas pueden necesitar agregar otro medicamento para ayudar a suprimir sus sistemas inmunitarios.

El mepolizumab (Nucala) es actualmente el único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. para el tratamiento del síndrome de Churg-Strauss. Sin embargo, dependiendo de la gravedad de la enfermedad y los órganos involucrados, pueden ser necesarios otros medicamentos. Algunos ejemplos incluyen:

Debido a que estos medicamentos afectan la capacidad de su cuerpo para combatir infecciones y pueden causar otros efectos secundarios graves, su condición será monitoreada de cerca mientras los esté tomando.

• Azatioprina (Azasan, Imuran)
• Benralizumab (Fasenra)
• Ciclofosfamida
• Metotrexato (Trexall)
• Rituximab (Rituxan)

El tratamiento a largo plazo con corticosteroides puede causar una serie de efectos secundarios. Puede minimizar estos problemas siguiendo los siguientes pasos:

• Proteja sus huesos. Pregunte a su médico cuánta vitamina D y calcio necesita en su dieta y analice si debe tomar suplementos.
• Ejercicio. El ejercicio puede ayudarle a mantener un peso saludable, lo cual es importante cuando toma medicamentos con corticosteroides que pueden causar aumento de peso. El entrenamiento de fuerza y los ejercicios con peso, como caminar y trotar, también ayudan a mejorar la salud ósea.
• Siga una dieta saludable. Los esteroides pueden causar niveles altos de azúcar en la sangre y, con el tiempo, diabetes tipo 2. Coma alimentos que ayuden a mantener estable el azúcar en la sangre, como frutas, verduras y cereales integrales.