Hernia Diafragmática Congénita (Hdc)

La hernia diafragmática congénita (HDC) es una afección poco frecuente que ocurre en un bebé antes del nacimiento. Se produce al principio del embarazo cuando el diafragma del bebé —el músculo que separa el tórax del abdomen— no se cierra como debería. Esto deja un agujero en el diafragma. El agujero se llama hernia.

Esta hernia en el músculo del diafragma crea una abertura entre el abdomen y el tórax. Los intestinos, el estómago, el hígado y otros órganos abdominales pueden moverse a través del agujero hacia el tórax del bebé. Si los intestinos están en el tórax, no desarrollan las conexiones típicas que los mantienen en su lugar en el abdomen (malrotación). Pueden torcerse sobre sí mismos, cortando su suministro de sangre (vólvulo).

El tratamiento de la HDC depende de cuándo se detecta la afección, de la gravedad de la misma y de si hay problemas con el corazón.

La hernia diafragmática congénita varía en gravedad. Puede ser leve y tener pocos o ningún efecto en el bebé, o puede ser más grave y afectar la capacidad de llevar oxígeno al resto del cuerpo.

Los bebés nacidos con CDH pueden tener:

• Problemas respiratorios graves debido a pulmones pequeños que no funcionan bien (hipoplasia pulmonar).
• Problemas en el desarrollo del corazón.
• Daño en los intestinos, estómago, hígado y otros órganos abdominales si se desplazan a través de la hernia hacia el pecho.

La CDH se puede detectar durante una ecografía fetal de rutina. Su proveedor de atención médica puede hablar con usted sobre las opciones de tratamiento.

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la hernia diafragmática congénita. En algunos casos, la CDH puede estar relacionada con un trastorno genético o cambios genéticos aleatorios llamados mutaciones. En estos casos, el bebé puede tener más problemas al nacer, como problemas en el corazón, los ojos, los brazos y las piernas, o en el estómago y los intestinos.

Complicaciones que pueden ocurrir con la CDH incluyen:

• Problemas pulmonares.
• Problemas de estómago, intestino e hígado.
• Cardiopatía.
• Infecciones recurrentes.
• Pérdida de audición.
• Cambios en la forma del tórax y la curvatura de la columna vertebral.
• Reflujo gastroesofágico: el ácido del estómago regresa al tubo llamado esófago, que conecta la boca y el estómago.
• Problemas con el crecimiento y el aumento de peso.
• Retrasos en el desarrollo y discapacidades del aprendizaje.
• Otros problemas presentes desde el nacimiento.

La hernia diafragmática congénita se detecta con mayor frecuencia durante un examen de ultrasonido fetal de rutina que se realiza antes del nacimiento del bebé. Un examen de ultrasonido prenatal utiliza ondas sonoras para crear imágenes de su útero y su bebé.

Ocasionalmente, el diagnóstico puede no hacerse hasta después del nacimiento. En raras ocasiones, la hernia diafragmática congénita puede no diagnosticarse hasta la infancia o más tarde. Esto puede deberse a que no hay signos ni síntomas, o porque los signos y síntomas, como los problemas respiratorios e intestinales, son leves.

Su proveedor de atención médica utiliza ultrasonidos prenatales y otras pruebas para controlar el crecimiento y la función de los pulmones, el corazón y otros órganos de su bebé durante el embarazo.

Por lo general, se realiza la primera ecografía fetal durante los primeros meses (primer trimestre) del embarazo. Confirma que está embarazada y muestra el número y el tamaño de su bebé o bebés.

Con mayor frecuencia, se realiza otra ecografía durante los meses cuatro a seis (segundo trimestre) del embarazo. Su proveedor de atención médica verifica el crecimiento y el desarrollo de su bebé. Su proveedor observa el tamaño y la ubicación de los pulmones, el corazón y otros órganos de su bebé.

Si su bebé muestra signos de hernia diafragmática congénita, es posible que su proveedor le pida que se realice exámenes de ultrasonido con más frecuencia. Esto puede mostrar la gravedad de la hernia diafragmática congénita y si está empeorando.

Se pueden realizar más pruebas para evaluar la función de los órganos de su bebé. Estas pueden incluir:

• Resonancia magnética fetal (RM). Esta es una técnica de imagen médica que utiliza un campo magnético y ondas de radio generadas por computadora para crear imágenes detalladas de los órganos y tejidos del cuerpo del bebé.
• Ecocardiograma fetal. Un ecocardiograma utiliza ondas sonoras para producir imágenes del corazón del bebé latiendo y bombeando sangre. Las imágenes de un ecocardiograma pueden identificar problemas con el corazón en desarrollo.
• Pruebas genéticas. Las pruebas genéticas pueden identificar síndromes genéticos u otros cambios genéticos que a veces se asocian con la hernia diafragmática congénita. El asesoramiento genético puede ayudarlo a comprender estos resultados de las pruebas y brindarle más información sobre la afección de su bebé.

El tratamiento de la hernia diafragmática congénita depende de cuándo se detecta la afección y de su gravedad. Su equipo de atención médica le ayudará a decidir qué es lo mejor para usted y su bebé.

Su equipo de atención médica la vigila de cerca antes del nacimiento de su bebé. Normalmente, se le realizan ecografías y otras pruebas con frecuencia para controlar la salud y el desarrollo de su bebé.

Un tratamiento emergente para la CDH grave que se está estudiando actualmente se llama oclusión traqueal endoluminal fetoscópica (FETO). Esta cirugía se realiza en su bebé mientras usted todavía está embarazada. El objetivo es ayudar a que los pulmones del bebé crezcan lo máximo posible antes del nacimiento.

La FETO se realiza en dos procedimientos:

• Primer procedimiento. El primer procedimiento se realiza a principios de los últimos meses (tercer trimestre) del embarazo. El cirujano realiza una pequeña incisión en su abdomen y útero. El cirujano introduce un tubo especial con una cámara en el extremo, llamado endoscopio fetal, a través de la boca del bebé y hasta la tráquea (tráquea). Se coloca un pequeño globo en la tráquea del bebé y se infla.

El líquido uterino natural durante el embarazo, llamado líquido amniótico, fluye hacia dentro y hacia fuera de los pulmones del bebé a través de la boca. El inflado del globo mantiene el líquido amniótico en los pulmones del bebé. El líquido expande los pulmones para ayudarlos a desarrollarse.

• Segundo procedimiento. Después de aproximadamente 4 a 6 semanas, se realiza un segundo procedimiento. Se retira el globo para que el bebé esté listo para respirar aire en los pulmones después del nacimiento.

Se puede utilizar un método de parto especial si el trabajo de parto comienza antes de que se haya retirado el globo y no es posible retirarlo con un endoscopio. Este método se llama procedimiento de tratamiento intrapárto ex útero (EXIT). El parto se realiza mediante cesárea con soporte placentario. Esto significa que su bebé continúa recibiendo oxígeno a través de la placenta antes de que se corte el cordón umbilical. El soporte placentario continúa hasta que se retira el globo y se coloca un tubo de respiración, lo que permite que una máquina se haga cargo de la respiración.

Primer procedimiento. El primer procedimiento se realiza a principios de los últimos meses (tercer trimestre) del embarazo. El cirujano realiza una pequeña incisión en su abdomen y útero. El cirujano introduce un tubo especial con una cámara en el extremo, llamado endoscopio fetal, a través de la boca del bebé y hasta la tráquea (tráquea). Se coloca un pequeño globo en la tráquea del bebé y se infla.

El líquido uterino natural durante el embarazo, llamado líquido amniótico, fluye hacia dentro y hacia fuera de los pulmones del bebé a través de la boca. El inflado del globo mantiene el líquido amniótico en los pulmones del bebé. El líquido expande los pulmones para ayudarlos a desarrollarse.

Segundo procedimiento. Después de aproximadamente 4 a 6 semanas, se realiza un segundo procedimiento. Se retira el globo para que el bebé esté listo para respirar aire en los pulmones después del nacimiento.

Se puede utilizar un método de parto especial si el trabajo de parto comienza antes de que se haya retirado el globo y no es posible retirarlo con un endoscopio. Este método se llama procedimiento de tratamiento intrapárto ex útero (EXIT). El parto se realiza mediante cesárea con soporte placentario. Esto significa que su bebé continúa recibiendo oxígeno a través de la placenta antes de que se corte el cordón umbilical. El soporte placentario continúa hasta que se retira el globo y se coloca un tubo de respiración, lo que permite que una máquina se haga cargo de la respiración.

La FETO puede no ser la opción adecuada para todas las personas. Y no hay garantía sobre los resultados de la cirugía. Su equipo de atención médica los evalúa a usted y a su bebé para ver si pueden ser candidatos para esta cirugía. Hable con su equipo sobre los beneficios y las posibles complicaciones para usted y su bebé.

Por lo general, puede dar a luz a su bebé por vía vaginal o por cesárea. Usted y su proveedor de atención médica deciden qué método es el mejor para usted.

Después del nacimiento, el equipo de atención médica le ayuda a planificar un tratamiento que satisfaga las necesidades de su bebé. Es probable que su bebé reciba atención en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN).

Es posible que su bebé necesite un tubo de respiración. El tubo está conectado a una máquina que ayuda a su bebé a respirar. Esto da tiempo a los pulmones y al corazón para crecer y desarrollarse.

Los bebés que tienen problemas pulmonares que amenazan la vida pueden necesitar un tratamiento llamado oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). Esto también se conoce como soporte vital extracorpóreo (ECLS). La máquina ECMO realiza el trabajo del corazón y los pulmones de su bebé, permitiendo que estos órganos descansen y se curen.

El tiempo que su bebé necesite apoyo para respirar depende de la respuesta al tratamiento y otros factores.

La mayoría de los bebés que tienen CDH se someten a una cirugía para cerrar el orificio en el diafragma. Cuándo se realiza esta cirugía depende de la salud de su bebé y otros factores. La atención de seguimiento para asegurar que la reparación permanece en su lugar generalmente incluye radiografías de tórax.

Después de salir del hospital, es posible que su bebé necesite apoyo adicional. Esto puede incluir oxígeno suplementario. El oxígeno se administra mediante un tubo de plástico delgado con puntas que se ajustan a las fosas nasales o un tubo delgado conectado a una máscara que se coloca sobre la nariz y la boca. También puede ser necesario apoyo nutricional para ayudar con el crecimiento y el desarrollo. Se pueden administrar medicamentos para las afecciones asociadas con la CDH, como el reflujo ácido o la hipertensión pulmonar.

Las citas de seguimiento regulares con el proveedor de atención médica de su hijo pueden abordar cualquier problema de forma temprana.

Aprender que su bebé tiene hernia diafragmática congénita puede provocar una variedad de emociones. Es posible que tenga muchas preguntas sobre el plan de tratamiento para usted y su bebé.

No tiene que enfrentarse a esto solo. Hay muchos recursos para apoyarlo a usted y a su bebé. Si tiene preguntas sobre la afección y el tratamiento de su bebé, hable con su equipo de atención médica.